Máte kožní vyrážky a slabé svaly? Pojďme si promluvit o dermatomyozitidě!

Objevují se vám někdy zvláštní kožní vyrážky? Cítíte také trochu slabost ve svalech? Možná byste také měli vědět o onemocnění zvaném dermatomyozitida. Je to vzácné onemocnění, ale stojí za to o něm vědět.

Co je dermatomyozitida?

Jednoduše řečeno, dermatomyozitida je vzácné onemocnění , které oslabuje svaly a způsobuje vyrážku připomínající ekzém . Patří do větší skupiny onemocnění zvaných myopatie. To znamená, že postihuje svaly. Někdy, pokud se zhorší , může dokonce ovlivnit dýchání a polykání. Zamyslete se nad tím, naše svaly jsou to, co nám umožňuje pohyb, takže jak obtížné je, když jsou poškozené.

Dermatomyozitida je forma jiného svalového onemocnění zvaného polymyozitida. V tomto případě je však kromě svalů postižena i kůže. Proto je k názvu přidáno slovo „derma“ (vztahující se ke kůži).

Pokud se u vás objeví některý z těchto příznaků, je důležité okamžitě vyhledat lékaře. V některých případech se tyto příznaky mohou objevit až po několika měsících. Někdy se však mohou objevit velmi rychle. Pokud se s léčbou začne včas, lze do značné míry předejít závažným komplikacím.

Ačkoli je tento stav, nazývaný dermatomyozitida, velmi vzácný , může být život ohrožující, zejména během prvního roku po objevení se příznaků. Bylo také zjištěno, že zvyšuje riziko vzniku některých typů rakoviny.

Jaký je rozdíl mezi dermatomyozitidou a lupusem?

Dermatomyozitida je onemocnění, které má určité podobnosti s lupusem a dalšími autoimunitními onemocněními. Odborníci však stále nevědí přesně, co dermatomyozitidu způsobuje. Proto není klasifikována jako autoimunitní onemocnění.

Pokud máte lupus, můžete pociťovat bolesti kloubů, citlivost kůže a ekzém, stejně jako problémy s vnitřními orgány (zejména s mozkem, plícemi, ledvinami a srdcem). Vaše příznaky se mohou často zhoršovat, poté ustupovat a poté se ve vlnách vracet – tomu říkáme vzplanutí.

Dermatomyozitida je však charakterizována svalovou slabostí a odumíráním tkání spolu s kožní vyrážkou. Diagnostikuje se pomocí krevních testů, biopsií a různých zobrazovacích vyšetření.

Ať už se jedná o dermatomyozitidu nebo lupus, je důležité ji co nejdříve diagnostikovat a léčit. Pokud si všimnete jakýchkoli nových příznaků, okamžitě vyhledejte lékaře.

Kdo je nejpravděpodobnější, že se touto nemocí onemocní? Jak je častá?

Dermatomyozitida může postihnout kohokoli, ale některé skupiny jsou náchylnější k jejímu vzniku. Patří mezi ně:

• Malé děti ve věku od 5 do 15 let.
• Dospělí ve věku 40 až 60 let.
• Ženy.

Je třeba také poznamenat, že toto onemocnění je velmi vzácné . V průměru se touto nemocí za rok onemocní pouze jeden ze 100 000 lidí. Je tedy vidět, jak vzácné to je.

Jak tento stav ovlivňuje vaše tělo? Riziko rakoviny?

Onemocnění zvané dermatomyozitida může ovlivnit vaše tělo po zbytek vašeho života.

Představte si, že pokud vám to vážně poškodí svaly, možná nebudete schopni správně používat nebo hýbat částí těla. Vývoj tohoto stavu obvykle trvá roky. U některých lidí se však může silná svalová slabost rozvinout rychleji než u jiných.

Další věcí je, že dermatomyozitida také zvyšuje riziko vzniku některých typů rakoviny .

Dermatomyozitida a rakovina

Asi u 15 % lidí s dermatomyozitidou se v pozdějším věku vyvine rakovina. Nejčastější typy rakoviny pozorované u lidí s dermatomyozitidou jsou:

• Rakovina vaječníků
• Rakovina plic
• Lymfom
• Rakovina prsu
• Rakovina tlustého střeva

Proto je velmi důležité promluvit si se svým lékařem o riziku rakoviny a o tom, jaké testy byste mohli potřebovat.

Jaké jsou příznaky této nemoci?

Dva hlavní a nejčastější příznaky dermatomyozitidy jsou svalová slabost a kožní vyrážka.

Někteří lidé mohou pociťovat svalovou slabost a kožní vyrážku současně. Někdy však může být jeden příznak přítomen týdny, měsíce nebo dokonce roky bez druhého.

Svalová slabost

Svalová slabost vám může ztěžovat některé každodenní činnosti. Například:

• Sedět rovně.
• Vstát ze sedu (například ze židle nebo pohovky).
• Výstup po schodech.
• Vstávání z postele.
• Mytí vlasů.

Představte si, jak bezmocně byste se cítili, kdybyste nedokázali dělat takové jednoduché věci.

Ekzém

Dermatomyozitida může způsobit vyrážku na kůži (zejména v oblastech vystavených slunci ). Kůže může změnit barvu a otéct. Nejčastější oblasti, kde se tato vyrážka objevuje, jsou:

• Řasy a okolí očí.
• Přední strana hrudníku a ramen (někdy nazývaná „vyrážka ve tvaru písmene V“).
• Zadní strana krku a ramen (také nazývaná „vyrážka šálového znamení“).
• Lebka.

Další příznaky

Kromě toho může dermatomyozitida způsobovat příznaky, jako například:

• Změna barvy kůže a pupínky na rukou, zejména kolem kloubů (někdy nazývané Gottron papuly).
• Ukládání vápníku pod kůží, uvnitř svalů nebo v pojivových tkáních.
• Bulky v kolenou nebo loktech.
• Praskání kůže kolem nehtu a viditelné krevní cévy na špičce nehtu.
• Bolest kloubů.

U některých lidí (zejména u malých dětí) se vyvine dermatomyozitida, která v dospělosti odezní a příznaky se u nich už nikdy neobjeví. V přibližně 80 % případů se však stává chronickou – to znamená, že se opakovaně vrací – a způsobuje příznaky po celý život.

Co to způsobuje?

Odborníci stále neznají přesnou příčinu dermatomyozitidy, ale existuje několik faktorů, které k ní pravděpodobně přispívají:

• Genetické faktory: Některé studie naznačují, že dermatomyozitida může být genetické onemocnění, což znamená, že se může dědit z generace na generaci.
• Autoimunitní problémy: Jak již bylo zmíněno, dermatomyozitida je onemocnění podobné mnoha autoimunitním onemocněním, při kterých imunitní systém těla napadá zdravé tkáně.
• Virové infekce: Existují důkazy o tom, že u některých lidí se může rozvinout virová infekce, a to i po jejím vyléčení, která může vyvolat onemocnění zvané dermatomyozitida.
• Faktory prostředí: Některé studie také zjistily, že lidé, kteří žijí v oblastech s vysokou úrovní znečištění nebo špatnou kvalitou ovzduší, mají vyšší pravděpodobnost vzniku dermatomyozitidy.

Jak se toto onemocnění diagnostikuje?

Dermatomyozitida se obvykle diagnostikuje pomocí krevních testů a malých vzorků odebraných z kůže a svalů (biopsie) .

Váš lékař vám provede krevní testy, aby zjistil:

• Zda se vyskytují zvýšené hladiny specifických svalových enzymů , které naznačují poškození svalů.
• Autoprotilátky jsou buňky, které naznačují, že imunitní systém reaguje na něco, co rozpoznává jako škodlivé.

Možná budete muset nechat odebrat kožní biopsii z vyrážky. Váš lékař může také chtít provést svalovou biopsii , aby zkontroloval otok uvnitř svalů.

Můžete také podstoupit jedno z několika zobrazovacích vyšetření. Tato vyšetření umožňují lékaři vyšetřit vaše svaly, nervy, plíce a další orgány. Tato vyšetření mohou pomoci určit, zda jsou vaše příznaky způsobeny dermatomyozitidou nebo jiným problémem. Nejběžnější zobrazovací vyšetření používaná k diagnostice dermatomyozitidy jsou:

• Magnetická rezonance (MRI)
• Rentgen hrudníku.

V některých případech může lékař také nařídit test zvaný elektromyografie (EMG). Tento test měří elektrickou aktivitu, ke které dochází při stimulaci svalů nebo nervů.

Jak se to léčí?

Zde jsou některé z dostupných léčebných postupů pro dermatomyozitidu:

• Kortikosteroidy: Tento typ léků snižuje otoky svalů.
• Fyzioterapie: Fyzioterapie (a cvičení obecně) může pomoci obnovit poškození svalů. Čím silnější jsou vaše svaly, tím lépe budou schopny odolat poškození způsobenému dermatomyozitidou.
• Imunosupresivní léky: Tyto léky brání imunitnímu systému v útoku na zdravé buňky a tkáně. Mohou snížit poškození, které obranný systém vašeho těla způsobuje vašim svalům.
• Intravenózní imunoglobulin (IVIg): IVIg je doplněk krevní plazmy, což je součást imunoglobulinu, která se přirozeně nachází v krvi. Léčba IVIg může být podávána v kombinaci s imunosupresivy nebo jako alternativní léčba.
• Logopedie: Pokud máte slabost ve svalech v krku nebo kolem něj, logopedie může posílit svaly v krku, které vám pomáhají polykat jídlo.

Typ léčby, kterou budete potřebovat, bude záviset na tom, kde se vaše příznaky vyskytují a jak jsou závažné. Poraďte se se svým lékařem o tom, co můžete očekávat a kdy mohou být potřebné určité léčebné postupy.

Jak zvládat příznaky?

Zvládání příznaků dermatomyozitidy bude pravděpodobně dlouhodobý proces – možná celý váš život.

• Pokud vám váš lékař, fyzioterapeut nebo logoped předepisuje cviky, provádějte je přesně podle pokynů a tolikrát, kolikrát vám je předepsal. Pomůže vám to udržet svaly co nejsilnější.
• Užívejte lék přesně podle pokynů lékaře, po celou dobu léčby.
• Vyhýbejte se vystavení UV záření. Omezte čas na slunci, nepoužívejte solária a venku zůstaňte uvnitř nebo ve stínu.
• Pokaždé, když víš, že jdeš venPoužívejte opalovací krém. Ujistěte se, že váš opalovací krém má SPF alespoň 50, a nanášejte jej znovu každé dvě hodiny.

Pokud máte dermatomyozitidu, je důležité pravidelně navštěvovat lékaře. Lékař může sledovat vaše příznaky a kontrolovat jakékoli změny ve svalech nebo kůži.

Co můžete očekávat, když žijete s touto nemocí?

Na dermatomyozitidu neexistuje trvalý lék, takže můžete očekávat, že své příznaky budete zvládat po zbytek života.

I přes léčbu má přibližně 80 % lidí chronickou dermatomyozitidu (někdy nazývanou polycyklická dermatomyozitida). To znamená, že se vaše příznaky mohou objevovat a mizet v průběhu celého života. Jakmile si všimnete jakýchkoli známek zhoršení příznaků, vyhledejte lékaře.

Asi u dvou třetin lidí s dermatomyozitidou se v důsledku poškození svalů vyvine nějaká forma fyzického postižení.

Dermatomyozitida je fatální u přibližně 5 % lidí, u kterých je toto onemocnění diagnostikováno. Toto riziko je obzvláště vysoké v prvním roce od stanovení diagnózy. Nicméně přibližně 20 % lidí s dermatomyozitidou dosáhne dlouhodobé remise. To znamená, že mohou žít bez příznaků po dlouhou dobu.

Některé příznaky a další faktory mohou zvýšit riziko úmrtí. Mezi příklady patří:

• Pokud je léčba zpožděna o více než šest měsíců.
• Pokud je vám více než 60 let.
• Pokud se u vás objeví závažné příznaky.
• Pokud máte příznaky v krku, plicích nebo srdci.
• Pokud máte rakovinu nebo pokud se nově vyvine.

Kdy byste měli navštívit lékaře?

Pokud si všimnete nové slabosti ve svalech, zejména pokud máte kožní vyrážku, okamžitě vyhledejte lékaře. Čím dříve je dermatomyozitida diagnostikována, tím dříve můžete zahájit léčbu. To může snížit riziko závažných příznaků a dalších komplikací.

Také se zeptejte, jak často byste měli navštěvovat svého lékaře, aby sledoval vaše příznaky a změny ve svalech nebo kůži.

Jaké otázky byste měli položit svému lékaři?

Je normální mít otázky, když se dozvíte o takové nemoci. Můžete se zeptat svého lékaře například na tyto otázky:

• Mám dermatomyozitidu nebo jiné onemocnění?
• Jaké testy musím udělat?
• Jaký druh léčby potřebuji a jak dlouho bude trvat?
• Budu potřebovat screening rakoviny?

Je normální cítit se opravdu vyděšeně, když se dozvíte, že máte onemocnění, jako je dermatomyozitida.Je šok dozvědět se o celoživotním, možná i smrtelném onemocnění. Ale postupujte krok za krokem. Čím dříve vám bude diagnóza stanovena, tím dříve můžete zahájit léčbu.

Promluvte si se svým lékařem o plánování léčby a zvládání symptomů. Vysvětlí vám, co můžete očekávat a jaké změny je třeba provést, abyste se připravili na případné zhoršení příznaků dermatomyozitidy.

Na co si vzpomenout ve zkratce

Dermatomyozitida je vzácné onemocnění, které způsobuje svalovou slabost a kožní vyrážky.

• Toto se může vyvinout u kohokoli, ale častěji se vyskytuje u dětí ve věku 5–15 let, dospělých ve věku 40–60 let a žen.
• Je velmi důležité vyhledat lékařskou pomoc, jakmile si všimnete příznaků. Včasná léčba může snížit riziko komplikací.
• Ačkoli na to neexistuje trvalý lék, příznaky lze kontrolovat léčbou a dohledem.
• Také se poraďte se svým lékařem o riziku rakoviny.
• Nebojte se, nejste sami. S pomocí lékařů a blízkých se s touto situací vyrovnáte.

Dermatomyozitida , svalová slabost, kožní onemocnění, vyrážky, autoimunitní onemocnění, riziko rakoviny, fyzioterapie