Také máte neustále žízeň a čůráte asi dvacetkrát denně? Je to porucha arginin-vazopresinu / diabetes insipidus?

Také máte nesnesitelnou žízeň? Máte pocit, že nemůžete pít dostatek vody? Také musíte chodit na toaletu mnohokrát denně, někdy i jednou nebo dvakrát za hodinu? Pokud musíte v noci vstávat, abyste se vymočili , aniž byste se pořádně vyspali, není to něco, co byste měli brát na lehkou váhu. Dnes si povíme o vzácném, ale léčitelném stavu, který se projevuje podobnými příznaky. Dříve se tomu říkalo „Diabetes insipidus“.

Co je porucha arginin-vazopresinu?

Jednoduše řečeno, k tomuto stavu dochází, když vaše tělo produkuje příliš mnoho moči. To znamená, že vaše tělo není schopno zadržet dostatek vody. Hlavním důvodem je problém s hormonem zvaným arginin-vazopresin (AVP) . Lékaři tento hormon nazývají také „AVP“ antidiuretickým hormonem (ADH) . Tento hormon „AVP“ hraje velmi důležitou roli v udržování vyváženého množství tekutin v těle prostřednictvím ledvin.

Existují dva hlavní typy těchto situací:

1. Deficit AVP (AVP-D): V tomto stavu vaše tělo neprodukuje dostatek hormonu AVP.

2. AVP rezistence (AVP-R): K tomuto stavu dochází, když vaše ledviny nereagují správně na hormon AVP. To znamená, že i když je hormon přítomen, ledviny ho nevyužívají.

Jaké jsou příznaky tohoto stavu?

Hlavní příznaky deficitu AVP a rezistence na AVP jsou:

• Častá potřeba močení: Klíčovým příznakem je nutnost vstávat k močení nejen ve dne, ale i v noci (nokturie) .
• Vylučování velkého množství světlé nebo vodnaté moči: Normálně člověk vylučuje 1 až 3 litry moči denně. Osoba s tímto onemocněním však může vylučovat až 20 litrů moči denně. Představte si, kolik to je!
• Nadměrná žízeň (polydipsie): Pocit, že žízeň nehasíte, bez ohledu na to, kolik vody vypijete.

Tyto příznaky jsou silným signálem, že ve vašem těle něco nefunguje správně. Je velmi důležité co nejdříve vyhledat lékařskou pomoc.

Jak tyto příznaky ovlivňují malé děti?

Pokud se tento stav vyskytne u malých dětí, mohou se příznaky mírně lišit. Mezi ně patří:

• Těžká dehydratace .
• Zácpa.
• Zvracení.
• Časté horečky.
• Projevuje se velmi rozrušený a podrážděný postoj.
• Zpomalený růst / Neschopnost prosperovat.

Pokud se u kojenců nebo malých dětí objeví tyto příznaky, měly by být okamžitě vyšetřeny lékařem.

Proč k těmto poruchám arginin-vazopresinu dochází?

Důvody se liší v závislosti na výše zmíněném typu.

Příčiny deficitu AVP (AVP-D)

Dříve nazývaný centrální diabetes insipidus , je způsoben nedostatkem hormonu arginin-vasopresinu (AVP). Jedná se o nejčastější typ.

To může být způsobeno:

• Poškození hypotalamu nebo hypofýzy (to jsou důležité části mozku, které řídí hormony). K tomuto poškození může dojít v důsledku chirurgického zákroku nebo poranění hlavy.
• Některé genetické variace (zděděná genová variace)
• Tvorba nádorů .
• Zánět / Granulomy způsobené určitými zdravotními stavy, jako je sarkoidóza nebo tuberkulóza.
• Někdy se příčina nemusí zjistit (idiopatické onemocnění) . To znamená, že přibližně u poloviny pacientů je příčina neznámá.

Příčiny rezistence na AVP (AVP-R)

Tento typ se dříve nazýval nefrogenní diabetes insipidus . V tomto případě hypofýza produkuje hormon AVP, ale ledviny na něj správně nereagují.

Pro to existuje několik důvodů:

• Některé genetické změny.
• Zablokované močové cesty.
• Dlouhodobé užívání některých léků , zejména lithia .
• Zvýšené hladiny vápníku v krvi (hyperkalcemie) .
• Nízká hladina draslíku v krvi (hypokalemie) .

Zvláštní typ, který se vyskytuje během těhotenství

Tomu se říká gestační porucha arginin-vazopresinu (gAVP-d) . Je to velmi vzácné. Během těhotenství placenta produkuje příliš mnoho enzymu, který štěpí hormon AVP.

Z nějakého důvodu je u vás pravděpodobnější, že budete mít tento stav:

• Pokud čekáte dvojčata nebo více dětí .
• Pokud máte onemocnění, které ovlivňuje funkci jater, jako je preeklampsie nebo HELLP syndrom .

Dobrou zprávou je, že tento stav „gAVP-d“ obvykle odezní dva až tři týdny po porodu.

Jaké jsou komplikace tohoto stavu?

Hlavní komplikací AVP-D a AVP-R je dehydratace , což je ztráta tekutin a elektrolytů potřebných pro fungování těla.

Výdej moči obvykle můžete kontrolovat pitím většího množství vody, než potřebujete, ale pokud tak neučiníte, můžete se velmi rychle dehydratovat.

Dehydratace může být život ohrožující. Pokud máte příznaky dehydratace, jako jsou závratě, nevolnost nebo extrémní únava, co nejdříve vyhledejte nejbližší nemocnici.

Jak to lékaři zjistí?

Protože častá žízeň a močení mohou být způsobeny i jinými běžnými onemocněními, lékaři při stanovení diagnózy „AVP-D“ nebo „AVP-R“ nejprve vyloučí jiná onemocnění. Pokud máte tyto příznaky, lékař vám pravděpodobně nařídí několik testů.

Při diagnostice tohoto stavu je nutné určit, zda se jedná o „AVP-D“ nebo „AVP-R“ a jaká je příčina.

Diagnostické testy

• Test deprivace vody: Toto je nejspolehlivější způsob, jak diagnostikovat AVP-D nebo AVP-R. Během tohoto testu budete pečlivě sledováni, protože to může vést k dehydrataci. Tento test zahrnuje několik hodin nepít žádné tekutiny a sledování reakce vašeho těla. Pokud máte tento stav, budete i nadále vylučovat velké množství vodnaté, světle zbarvené moči. Pokud tento stav nemáte, budete vylučovat pouze malé množství koncentrované, tmavě žluté moči.
• Krevní test na kopeptin: Kopeptin je vedlejším produktem hormonu AVP.
• Test hladiny glukózy v krvi: Provádí se za účelem kontroly diabetu mellitus, který má podobné příznaky.
• Analýza moči: Toto vyšetření testuje osmolalitu ( koncentraci moči) a ketony v moči.
• Zobrazovací vyšetření, jako je magnetická rezonance (MRI): Provádějí se za účelem zjištění, zda nedošlo k poškození hypofýzy nebo hypotalamu.

Jak se zachází s těmito `AVP-D` a `AVP-R`?

Léčba závisí na tom, zda máte „AVP-D“ nebo „AVP-R“. Bez ohledu na léčbu je důležité pít dostatek vody, abyste zabránili dehydrataci.

Léčba AVP-D (nedostatek)

Hlavní léčbou AVP-D je desmopresin . Je to lék, který funguje stejným způsobem jako hormon AVP. Může být užíván v různých formách (např. jako nosní sprej, jako pilulka).

Desmopresin se někdy používá k léčbě vzácného těhotenského onemocnění „(gAVP-d)“. Někdy však během těhotenství lze toto onemocnění kontrolovat pitím většího množství vody.

Léčba AVP-R (rezistence)

Léčba „AVP-R“ je poněkud složitá. Někdy je nutné použít několik metod společně. Například:

• Thiazidová diuretika(Ačkoli se jedná o typ léků, které zvyšují močení, v této situaci fungují jinak.)
• Nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID)

Pokud je stav „AVP-R“ způsoben lékem, který užíváte, může být váš lékař schopen jej léčit změnou léku na jiný.

Kdy bych měl/a navštívit lékaře?

Pokud máte „AVP-D“ nebo „AVP-R“, je velmi důležité pravidelně navštěvovat lékaře. Lékař tak může provádět testy, aby sledoval váš stav a ujistil se, že vaše léčba funguje správně.

Možná bude užitečné položit svému lékaři tyto otázky:

• Mám `AVP-D` nebo `AVP-R`?
• Jaký je pro to důvod?
• Je to chronický (dlouhodobý) stav, nebo dočasný?
• Jaké mám možnosti léčby?
• Kolik vody bych měl denně vypít?
• Co dalšího mohu udělat pro zvládnutí této situace?
• Je i moje rodina ohrožena rozvojem poruchy arginin-vazopresinu?

Co mohu očekávat, pokud mám `AVP-D` nebo `AVP-R`?

Výhled (výsledek) u onemocnění typu „AVP-D“ a „AVP-R“ je obecně dobrý. Pokud budete dodržovat správnou léčbu a pijete dostatek vody, neměli byste mít žádné vážné problémy.

Tito lidé jsou však vystaveni vyššímu riziku komplikací:

• Miminka
• Lidé starší 65 let
• Lidé s určitými duševními poruchami nebo vývojovými poruchami

Tito lidé mohou mít potíže s rozpoznáním své žízně nebo nemusí být schopni s ní něco dělat.

Proč se tomu teď neříká „Diabetes insipidus“?

V roce 2022 se několik lékařských organizací rozhodlo změnit název „Diabetes insipidus“ na „nedostatek arginin-vazopresinu“ a „rezistence na arginin-vazopresin“. Hlavním důvodem byl zmatek způsobený slovem „diabetes“ a nepříznivými zdravotními účinky, které měl.

Když většina lidí řekne jednoduše „diabetes“, myslí tím diabetes mellitus . Je způsoben vysokou hladinou cukru v krvi. Má také příznaky, jako je častá žízeň a močení. Je však mnohem častější než onemocnění „AVP-D“ a „AVP-R“ (dříve nazývaná „Diabetes insipidus“). Léčba diabetu mellitus se také zcela liší od léčby „AVP-D“ a „AVP-R“.

Slovo „diabetes“ pochází z řeckého slova „diabetesine“, které znamená „procházet“. Tento název se používá proto, že stejně jako u cukrovky tekutiny procházejí tělem příliš rychle, což se stává u těchto poruch arginin-vazopresinu.

Nakonec vám musím říct... (Zpráva na odnesení domů)

Pokud máte „AVP-D“ (nedostatek arginin-vazopresinu) nebo „AVP-R“ (rezistenci na arginin-vazopresin), můžete mít pocit, že trávíte většinu života v koupelně a nedokážete uhasit žízeň, bez ohledu na to, kolik vody vypijete. Dobrou zprávou ale je, že tyto stavy lze kontrolovat.

Váš lékař vypracuje léčebný plán, který vám bude vyhovovat, a také vám sdělí, kolik vody musíte denně vypít, abyste zůstali hydratovaní. Nepanikařte. Vyhledejte podporu a rady svého lékaře. Pamatujte, že se nejedná o „diabetes“. Proto je důležité nechat si stanovit správnou diagnózu a zahájit léčbu. Nejste v tom sami, zůstaňte informováni a zůstaňte silní.

Poruchy arginin -vazopresinu, diabetes insipidus, AVP, ADH, nadměrná žízeň, časté močení, dehydratace, polydipsie, nykturie, desmopresin, ledviny, hormony