Co je Evansův syndrom? Pojďme si o tom promluvit!

Cítíte se někdy unavení? Nebo se vám těžko zastavuje krvácení i z těch nejmenších věcí? Možná je to proto, že váš imunitní systém pracuje proti vám. Dnes si povíme o vzácném, ale velmi důležitém stavu, o kterém je dobré vědět. Tím je Evansův syndrom . Nebojte se, povíme si o všem jednoduše.

Co je tedy Evansův syndrom?

Jednoduše řečeno, Evansův syndrom je autoimunitní onemocnění . Stává se to, že vojáci, kteří mají chránit naše tělo, imunitní systém, omylem začnou ničit některé z našich vlastních krevních buněk. Je to, jako by naše vlastní armáda útočila na naše vlastní lidi. V důsledku toho naše tělo ztrácí potřebné množství krevních buněk. Tento abnormální pokles krevních buněk se v medicíně nazývá cytopenie .

Většina lidí s Evansovým syndromem je nejprve postižena nízkým počtem červených krvinek (stav zvaný anémie ) a krevních destiček (stav zvaný trombocytopenie ). Kromě obou těchto stavů mohou mít někteří lidé také nízký počet určitého typu bílých krvinek zvaných neutrofily (stav zvaný neutropenie ).

Když je těchto typů krvinek málo, je ovlivněno mnoho důležitých věcí v našem těle, jako je přísun kyslíku, srážlivost krve a boj s nemocemi. Proto se cítíme slabí, unavení, začneme snadno krvácet a častěji onemocníme .

Tento stav může některé lidi postihnout velmi mírně, zatímco jiné může být poměrně závažný. A jeho účinky netrvají po celý život stejně. Nejlepší na tom je, že ačkoli na něj neexistuje lék, léčba může pomoci kontrolovat příznaky a minimalizovat účinky .

Jaké jsou příznaky Evansova syndromu?

Příznaky Evansova syndromu se mohou značně lišit. Záleží na typu cytopenie a na její závažnosti. Často se nejprve objeví anémie nebo trombocytopenie a ostatní se objeví později.

První příznaky nedostatku červených krvinek ( anémie ):

Jste unavení i po krátké chůzi? Cítíte se unavení a neschopní dělat věci, které jste dříve dělali? Možná je váš obličej trochu bledý. Toto jsou některé z prvních příznaků anémie :

• Jen se cítím nesmírně unavený/ á.
• Bledá kůže (pallor) .
• Závratě nebo točení hlavy .
• Obtížné dýchání (dušnost) .
• Zrychlený srdeční tep (tachykardie) .
• Pocit nebo pocit, že vám srdce tluče abnormálně (bušení srdce) .

Časné příznaky nedostatku krevních destiček (trombocytopenie):

Všimli jste si, že se vám na kůži občas objevují malé červené tečky? Nebo se vám jen dělají modřiny po celém těle? Máte pocit, že vám při čištění zubů krvácí dásně více než obvykle? Toto jsou možné příznaky nízkého počtu krevních destiček:

• Drobné červené krvácející skvrny (petechie) pod kůží.
• Fialové skvrny na kůži (purpura) .
• Modriny (ekchymóza) , které se vyskytují bez příčiny.
• Nadměrné krvácení z dásní nebo nosu.
• Silné krvácení během menstruace u žen.
• Krvácení stolicí nebo močí.

Příznaky neutropenie (mohou se objevit později, ale nemusí):

Je normální dostat jednu nebo dvě rýmy za měsíc. Ale často onemocníte a máte horečku? Máte neustále afty v ústech? Zdá se vám, že se hojí dlouho? Zde je několik věcí, které se mohou stát, když máte nízké neutrofily:

• Horečka.
• Vředy v ústech.
• Časté nachlazení, horečka a bolesti břicha.
• Opakující se infekce ucha.
• Dlouhodobé plísňové infekce.
• Infekce močových cest (IMC) .

Další příznaky Evansova syndromu (mohou se vyskytnout příležitostně):

• Oteklé lymfatické uzliny na krku.
• Zvětšená slezina .
• Zvětšená játra .
• Žloutenka .

Proč se vyskytuje Evansův syndrom?

Jak jsme již zmínili, Evansův syndrom je autoimunitní onemocnění . To znamená, že imunitní systém našeho těla mylně rozpozná některé z našich vlastních krevních buněk jako „nepřátelské“ a začne je napadat.

Tuto práci vykonávají B buňky, speciální typ buněk v našem imunitním systému. Tyto B buňky produkují něco, čemu se říká protilátky . Tyto protilátky zachycují nevinné krvinky a ničí je. Obvykle nejprve napadají jeden typ krvinek a poté mohou začít napadat jiné typy krvinek.

Tento proces nakonec způsobuje nedostatek nejméně dvou typů krvinek (cytopenie) a někdy i všech tří. Nedostatek všech tří se nazývá pancytopenie . Tři hlavní stavy, kdy je počet těchto krvinek nízký, jsou:

• Autoimunitní hemolytická anémie (AIHA): V tomto stavu dochází ke snížení počtu červených krvinek. To znamená, že se ničí rychleji, než si je tělo dokáže vyrobit.
• Imunitní trombocytopenie (ITP) : Jedná se o stav, při kterém dochází k poklesu počtu krevních destiček. Imunitní systém napadá a odstraňuje krevní destičky z krevního oběhu.
• Autoimunitní neutropenie (AIN) : Jedná se o stav, při kterém se snižuje počet neutrofilů, což je typ bílých krvinek. Imunitní systém napadá a ničí neutrofily.

Zamyslete se nad tím, může existovat mnoho důvodů pro nízký počet krvinek (cytopenie). Někdy to může být proto, že kostní dřeň netvoří dostatek krvinek. Nicméně při autoimunitní cytopenii imunitní systém ničí své vlastní krvinky.

Co je spouštěčem Evansova syndromu?

Vědci stále přesně nevědí, proč se tato autoimunitní onemocnění vyvíjejí. Pozorovali však, že tato onemocnění často začínají po vážném onemocnění nebo události, která imunitní systém značně zatěžuje. Těmto spouštěčům se říká spouštěče .

Také pokud máte jedno autoimunitní onemocnění, je statisticky vyšší pravděpodobnost, že se u vás rozvine další. Je to, jako by se tato porucha imunitního systému šířila z jedné části těla do druhé.

Evansův syndrom se může vyskytovat samostatně (nazývá se to primární Evansův syndrom ) nebo se může vyskytnout jako sekundární onemocnění spojené s jiným onemocněním (nazývá se to sekundární Evansův syndrom) . Mezi onemocnění, která mohou být takto asociována, patří:

• Systémový lupus erythematodes (lupus)
• Běžná variabilní imunodeficience
• Selektivní deficit IgA
• Sjögrenův syndrom
• Non-Hodgkinův lymfom
• Chronická lymfocytární leukémie
• Chronická hepatitida C
• Chronická HIV infekce

Pokud máte primární Evansův syndrom, mohl se rozvinout po dočasném onemocnění nebo nemusíte mít jasný spouštěč. Vědci klasifikují Evansův syndrom jako idiopatické onemocnění. To znamená, že nebyla nalezena žádná přímá příčina.

Jaké jsou možné komplikace Evansova syndromu?

Ne u každého s Evansovým syndromem se vyvinou komplikace. Někteří lidé mají pouze velmi mírné příznaky. V závažných případech však mohou být tyto krevní nedostatky (cytopenie) život ohrožující. Například:

• Pokud v těle není dostatek červených krvinek pro přenos kyslíku, v krvi není dostatek kyslíku (hypoxémie) . To je pro srdce velmi těžké a může vést k srdečním onemocněním a srdečnímu selhání.
• Pokud nemáte dostatek krevních destiček , které pomáhají srážet krev, krev se nesráží správně. To může způsobit snadné a rychlé krvácení. To může rychle vést k těžké anémii.
• Když vaše tělo ztrácí neutrofily , které pomáhají v boji s infekcí, je pravděpodobnější, že se u vás infekce objeví častěji, a ty se mohou stát závažnými a rozšířit po celém těle. To může vést k nebezpečnému stavu zvanému sepse .

Jak lékaři diagnostikují Evansův syndrom?

Evansův syndrom se diagnostikuje pomocí krevních testů . Může být zjištěn, pokud se u vás objeví příznaky cytopenie, nebo během krevního obrazu prováděného při běžné zdravotní prohlídce.

Pokud váš kompletní krevní obraz (CBC) ukáže, že máte nízký počet červených krvinek, krevních destiček nebo neutrofilů, váš lékařský tým provede další testy. Například vám zkontroluje krev na zvýšené hladiny protilátek spojených s Evansovým syndromem. Také zkontroluje další onemocnění, která mohou způsobit cytopenii, jako jsou některé infekce nebo rakovina.

Lékaři potvrdí Evansův syndrom vyloučením všech ostatních příčin. Někdy mohou také potřebovat CT vyšetření (počítačovou tomografii) nebo biopsii kostní dřeně, aby vyloučili další onemocnění.

Existuje úplný lék na Evansův syndrom? Jak se léčí?

Ve skutečnosti neexistuje úplný lék na Evansův syndrom ani na žádné jiné autoimunitní onemocnění. Lékaři léčí tato autoimunitní onemocnění podáváním léků, které snižují aktivitu imunitního systému.

Kromě toho mohou být vaše příznaky léčeny samostatně. Například pokud máte velmi nízký počet krvinek, může být váš lékař schopen to upravit občasnými krevními transfuzemi .

Stejně jako mnoho dlouhodobých autoimunitních onemocnění se i Evansův syndrom může časem zlepšovat a zhoršovat. Někdy se může zdát, že příznaky vymizí (tzv. remise) , ale pak se mohou vrátit nebo zhoršit (tzv. relaps ).

Možná budete muset v průběhu života vyzkoušet různé léčebné postupy, protože jejich úspěšnost se může v průběhu času měnit. Váš lékař se vás bude snažit ochránit před nejzávažnějšími komplikacemi Evansova syndromu.

Jaké jsou léčebné postupy?

Standardní léčbou Evansova syndromu jsou imunosupresivní léky a v případě potřeby krevní transfuze. Tato imunosupresiva fungují tak, že snižují chybný útok imunitního systému.

Hlavní typy podávaných léků:

• Kortikosteroidy , jako je prednison . Toto je obvykle první podávaná léčba.
• Intravenózní imunoglobulinická terapie (IVIg) zahrnuje podání roztoku obsahujícího lidské protilátky do žíly. Tyto nové protilátky se mohou vázat na vadné autoimunitní protilátky a zneškodnit je.

Pokud na standardní léčbu nereagujete dobře, může váš lékař vyzkoušet jiné léčebné postupy. Patří mezi ně:

• Monoklonální protilátky , jako je rituximab . Jsou to protilátky vyrobené v laboratoři. Někdy mohou zastavit autoimunitní reakci. Lékař vám je může doporučit, pokud jiné léky nezaberou.
• Splenektomie . V závažných případech může lékař doporučit chirurgické odstranění sleziny. Slezina je místo, kde se odstraňují staré krvinky. Po odstranění sleziny se tedy proces trochu zpomalí.

Existují nějaké komplikace nebo vedlejší účinky léčby?

Když užíváte imunosupresiva, snižuje se reakce vašeho imunitního systému na autoimunitní onemocnění. Sníží se však i vaše imunita vůči infekcím . Proto budete muset přijmout zvláštní opatření, abyste se vyhnuli onemocnění.

Váš lékař vám může doporučit další vakcíny kromě těch, které jste již dostali. Pokud je váš imunitní systém oslabený (imunokompromitovaný), můžete být náchylnější k nemocem, kterými byste se normálně nedostali.

Ovlivňuje život s Evansovým syndromem délku života?

Evansův syndrom nemusí nutně ovlivnit váš život. Někteří lidé mají pouze velmi mírné, občasné příznaky. Některé komplikace, jako je krvácení, srdeční choroby a infekce, však mohou být život ohrožující.

Pokud máte sekundární Evansův syndrom, což znamená, že jej máte s jiným chronickým onemocněním, může to také ovlivnit váš život. Můžete mít život ohrožující komplikace, které jsou součástí vašeho dalšího onemocnění.

Jaký je výhled pro někoho s Evansovým syndromem?

Zkušenosti lidí s Evansovým syndromem se velmi liší. Příznaky mohou být mírné nebo závažné. Někteří lidé mají pocit, že jejich příznaky úplně vymizí (remise). Jiní je později znovu zažívají (relaps).

Mnoho lidí potřebuje nějakou formu léčby a pravidelné lékařské prohlídky. Léčba často funguje dobře, ale ne vždy. Někdy se může zdát, že účinnost léčby v průběhu času klesá. Možná budete muset vyzkoušet jiné léčebné postupy.

Jak se mám o sebe starat, když žiju s Evansovým syndromem?

Pokud máte Evansův syndrom, je důležité docházet na pravidelné lékařské prohlídky . I když se cítíte dobře, váš lékař bude chtít váš stav sledovat a včas jej odhalit, pokud se zhorší.

Také byste měli vždy věnovat pozornost sobě a sledovat jakékoli nové příznaky. Pokud máte nachlazení, které se nezlepšuje, nebo pokud máte nekontrolovatelné krvácení, okamžitě zavolejte svému lékaři .

Jaké otázky bych měl/a položit svému lékaři?

Možná byste se měli zeptat svého lékaře na tyto otázky:

• Jaké typy krvinek mi chybí?
• O kolik se snížily?
• Na jaké příznaky nebo varovné signály si mám dát pozor?
• Jak poznám, zda léčba funguje, nebo ne?
• Co se stane, když léčba nezabere?
• Kdy si mám objednat další schůzku s lékařem?

Evansův syndrom je vzácné onemocnění, o kterém jste možná dříve neslyšeli. Příznaky mohou být zvláštní a znepokojivé. Pochopení toho, co se děje a co to znamená, může být trochu náročný proces.

Přestože je Evansův syndrom celoživotní onemocnění, není vždy stejný. Doufejte, že se alespoň občas budete cítit lépe. Ať už se cítíte jakkoli, váš lékařský tým vám bude k dispozici, aby vám poskytl potřebnou péči.

Závěrečné poselství

Dobře, pojďme si tedy připomenout některé z nejdůležitějších věcí, o kterých jsme mluvili.

• Co je Evansův syndrom?Vzácné onemocnění, při kterém váš vlastní imunitní systém napadá vaše vlastní krevní buňky.
• To může vést k poklesu počtu červených krvinek ( anémie ), krevních destiček (trombocytopenie) a případně neutrofilů (neutropenie) .
• Mohou se objevit příznaky jako nadměrná únava, bledost, snadná tvorba modřin, časté krvácení a časté infekce .
• I když na to neexistuje úplný lék, příznaky lze kontrolovat léčbou .
• Je velmi důležité pravidelně dodržovat lékařské rady a věnovat pozornost příznakům.
• Nejste v tom sami. Vaši lékaři a blízcí vám pomohou. Je také velmi důležité zůstat pozitivní.

Doufám, že vám tyto informace pomohou. Máte-li jakékoli dotazy, neváhejte se obrátit na svého lékaře.

Evansův syndrom, autoimunitní onemocnění, cytopenie, anémie, trombocytopenie, neutropenie, poruchy krve