Svědí vás kůže a máte na kůži zvláštní skvrnu? Mohlo by se jednat o extramamární Pagetovu chorobu (EMPD)!

Všimli jste si někdy červené, šupinaté, někdy krustavé skvrny na kůži, zejména v tříslech, podpaží nebo genitální oblasti? Zdá se, že roste postupně a někdy svědí, že? Dobře, takže dnes si povíme o jednom takovém speciálním kožním onemocnění. Lékaři tomu říkají Extramamární Pagetova choroba , zkráceně EMPD . Je to trochu vzácné, ale je důležité si toho být vědomi.

Co je extramamární Pagetova choroba (EMPD)?

Jednoduše řečeno, EMPD je vzácné kožní onemocnění. Někdy může být spojeno s jinými typy rakoviny. Ale ne vždy tomu tak je. Je to stav, kdy vaše kůže zčervená, šupinatá nebo krusta a zvětšuje se. Někdy může zůstat nediagnostikováno i po letech od začátku onemocnění.

Je pojmenována „Pagetova choroba“ po siru Jamesi Pagetovi, brilantním britském lékaři z 19. století. Jeho jméno bylo kvůli jeho přínosu v oblasti patologie použito i pro několik dalších typů rakoviny. Slovo „extramamární“ znamená „mimo prs“. Nesmí se zaměňovat s Pagetovou chorobou prsu.

Odhaduje se, že 7 % až 40 % lidí s extramamární Pagetovou chorobou může mít základní rakovinu . Jak jsem však již zmínila, EMPD není vždy příznakem jiného onemocnění. Včasná léčba může pomoci zmírnit vaše příznaky a odhalit základní rakovinu.

Jaké jsou hlavní typy EMPD?

Existují dva hlavní typy EMPD:

1. Primární EMPD: Jedná se o kožní onemocnění, které vzniká spontánně. Začíná na kůži bez jakékoli jiné příčiny.

2. Sekundární EMPD: Je způsobena základní rakovinou jinde v těle.

Kdo má větší pravděpodobnost vzniku EMPD?

EMPD se může vyvinout u kohokoli, ale častěji se vyskytuje u následujících skupin:

• Lidé ve věku 50 až 80 let.
• Běžné mezi ženami .
• Lze to pozorovat i u asijských mužů .
• Bílí lidé.

Je ale důležité si uvědomit, že se jedná o velmi vzácný stav.

Proč k tomuto EMPD dochází?

Co způsobuje primární EMPD?

Upřímně řečeno, lékaři stále přesně nevědí, co způsobuje primární EMPD. Domnívají se, že může vzniknout v určitých typech buněk v našem těle. Mezi tyto typy buněk patří:

• Buňky apokrinních žláz: Jsou to potní žlázy a nacházejí se v blízkosti vlasových folikulů.
• Keratinocytové kmenové buňky: Jsou to buňky, které pomáhají opravovat pokožku.
• Toker buňky: Jsou to buňky nacházející se v kůži („vulvární tkáň“) kolem bradavky a poševního otvoru.

Co způsobuje sekundární EMPD?

Sekundární EMPD je způsobena rakovinou v jiné části těla. Rakovina konečníku je údajně příčinou přibližně třetiny případů EMPD. Kromě toho existují i ​​další typy rakoviny, které mohou způsobit sekundární EMPD:

• Rakovina konečníku
• Rakovina močového měchýře
• Rakovina děložního čípku
• Rakovina vaječníků
• Rakovina prostaty
• Rakovina dělohy

Jaké jsou příznaky EMPD?

Hlavním příznakem EMPD je kožní vyrážka, která vypadá jako ekzém . Výzkum ukázal, že u přibližně 65 % pacientek s EMPD se vyskytuje kolem vulvy a u přibližně 20 % kolem konečníku .

Na kůži si můžete všimnout oblastí s těmito charakteristikami:

• Jako kůrka (`Crusty`)
• Zčervenal (`červený`)
• Šupinatý

Skvrny se postupně zvětšují a mohou mít nepravidelné okraje. S postupující EMPD se mohou vyvinout hluboké vředy nebo uzlíky. Mezi další příznaky patří:

• Pocit pálení
• Kůže je červená a je podrážděná .
• Svědivý
• Bolestivé nebo citlivé
• Oteklá (edémová) kůže

EMPD se nejčastěji vyskytuje v oblastech, kde se nacházejí potní žlázy (zejména apokrinní kožní žlázy). Nejčastěji se vyskytuje kolem vaginálního otvoru. Může se také vyskytnout v těchto oblastech:

• Kolem řitního otvoru ("Anus")
• Penis
• Perineum
• Šourek

Velmi vzácně lze EMPD pozorovat i v jiných částech těla, jako například:

• Břicho
• Podpaží
• Pupík
• Hýždě
• Ucho, oční víčko, obličej nebo pokožka hlavy
• Spodní část hrudníku
• Koleno nebo stehno

Je důležité vědět, že přibližně 10 % lidí s extramamární Pagetovou chorobou nepociťuje žádné příznaky .

Jak se diagnostikuje tento stav EMPD?

Nejprve se vás lékař zeptá na vaše příznaky a provede fyzické vyšetření. Pokud má podezření, že máte EMPD, provede:Provádí se biopsie kůže. Biopsie zahrnuje odběr malého vzorku kůže a jeho vyšetření pod mikroskopem.

Při vyšetření pod mikroskopem patolog hledá speciální, velké, abnormální buňky zvané „Pagetovy buňky“. Tyto buňky také identifikuje sledováním jejich reakce na různé chemikálie (imunohistochemie).

Jak zjistíte, že máte rakovinu s EMPD?

Poté, co vám bude diagnostikována EMPD, vám lékař provede několik dalších testů, aby zkontroloval, zda se u vás nevyskytuje rakovina. Tyto testy mohou zahrnovat:

• Ultrazvukové vyšetření („ultrazvuk“)
• Vyšetření prsou (mamogram)
• stěr z papáku
• Kolonoskopie nebo proktoskopie
• CT vyšetření
• Cystoskopie (vyšetření močového měchýře)
• Vyšetření prostaty
• Retrográdní pyelografie (vyšetření ledvin a močových cest)
• Ultrazvuk nebo jehlová biopsie lymfatických uzlin
• Horní endoskopie (vyšetření krku, jícnu a žaludku)

Jaké jsou léčebné postupy pro EMPD?

Lékaři obvykle léčí extramamární Pagetovu chorobu chirurgicky.

• Mohsova operace: Při tomto zákroku chirurg odstraňuje postiženou kůži vrstvu po vrstvě a zachovává okolní zdravou kůži.
• Široká lokální excize: Při tomto zákroku chirurg odstraní oblast EMPD spolu s částí zdravé tkáně kolem ní. Okraje rány se poté sešijí.

Někdy musí chirurgové odstranit velkou plochu kůže a další tkáně. Některé ženy s embolickou distrofií (EMPD) kolem vulvy mohou potřebovat odstranění části nebo celé vulvy („vulvektomie“).

Zvažte toto: Pokud nemůžete podstoupit operaci kvůli jinému zdravotnímu stavu nebo špatnému zdravotnímu stavu, může vám lékař doporučit jiné léčebné postupy, jako například:

• Imunoterapie
• Laserový resurfacing pleti
• Fotodynamická terapie (PDT)
• Radioterapie
• Lokální léky používané k léčbě rakoviny (cytotoxické léky)

Nejdůležitější je, že pokud existuje základní rakovina, musí být také léčena samostatně.

Existuje způsob, jak snížit riziko vzniku EMPD?

Bohužel nemůžeme udělat nic pro to, abychom snížili riziko vzniku EMPD.

Jakou budoucnost může očekávat člověk s EMPD?

Po léčbě EMPD budete muset absolvovat následné návštěvy u svého lékaře. To bude záviset na tom, kde se EMPD nacházela. Je běžné, že se EMPD objeví znovu v oblasti nebo v jejím okolí, kde byla dříve léčena. Proto je velmi důležité i nadále dodržovat pokyny svého lékaře.

Extramamární Pagetova choroba je velmi vzácná a šíří se (metastázuje) do dalších částí těla. Někdy se však může rozšířit do lymfatických uzlin nebo jiných orgánů. Váš lékař vám nejlépe vysvětlí, co je ve vašem případě možné.

Může se EMPD vrátit po zahojení?

Ano, EMPD je stav , který se může opakovat i po léčbě a zotavení, a to i po mnoha letech. Někdy se může vrátit i po více než 15 letech. Proto lékaři doporučují dlouhodobé sledování a pravidelné kontroly.

Pokud mám EMPD, jak se mám o sebe postarat?

Nejlepší, co můžete udělat, je pravidelně docházet k lékaři na kontrolní prohlídky. Pokud váš lékař zjistí příznaky návratu EMPD, může okamžitě zahájit léčbu.

Kdy bych měl/a navštívit lékaře?

Pokud si všimnete jakýchkoli nových známek nebo příznaků EMPD, okamžitě vyhledejte lékaře.

Je normální cítit se vyděšeně, trapně a frustrovaně, když si všimnete kožní vyrážky nebo bulky v citlivé oblasti těla, jako jsou genitálie. Tento stav, nazývaný extramamární Pagetova choroba (EMPD), lze někdy zaměnit s jinými kožními onemocněními, takže stanovení přesné diagnózy může chvíli trvat. Pokud je přítomna rakovina, může být EMPD ještě závažnější.

Dobrou zprávou však je, že většina lidí s EMPD žije po léčbě normálním a plnohodnotným životem. EMPD se obvykle léčí chirurgicky. Pokud je přítomna základní rakovina, bude nutné ji také léčit. Vzhledem k tomu, že extramamární Pagetova choroba se může opakovat, pravidelné kontroly u lékaře mohou pomoci včas odhalit její návrat.

Nejdůležitější věci, které si musíte pamatovat (vzkaz na zapamatování)

• EMPD je vzácné kožní onemocnění, které může souviset s rakovinou.
• Věnujte pozornost jakýmkoli červeným, šupinatým, krustavým nebo vyvýšeným skvrnám na kůži, zejména kolem genitálií, podpaží nebo konečníku. Mezi příznaky může patřit svědění, pálení a bolest.
• Pokud uvidíte takové znamení , nestyďte se ani se nelekejte, ale okamžitě vyhledejte lékaře.
• EMPD se diagnostikuje kožní biopsií.
• Chirurgie je nejběžnější léčbou.
• Je nezbytné pokračovat v lékařských kontrolách, protože EMPD se může opakovat.
• Nebojte se, většina lidí s EMPD žije po léčbě dobře. Klíčem je včasná diagnóza a správná léčba.

Pokud máte k tomuto tématu další otázky, poraďte se se svým lékařem. Může vám poskytnout radu, která je pro vás vhodná.

Extramamární Pagetova choroba, EMPD, kožní onemocnění, rakovina kůže, Pagetovy buňky, kožní skvrny, svědění, vulva, perianální oblast, kožní onemocnění, Mohsova chirurgie