Představte si, že rozumíte a slyšíte všemu, co chcete, ale nemůžete mluvit ani se pohnout... jako byste byli uvězněni ve svém vlastním těle. Nepřipadá vám to tak bezmocné, když na to pomyslíte? Přesně o tomhle nešťastném, ale velmi vzácném neurologickém stavu si dnes povíme. Říká se tomu syndrom uzamčení, zkráceně „(LiS)“.
Co je syndrom uzamčení?
Jednoduše řečeno, syndrom uzamčení je vzácná neurologická porucha , při které se všechny vaše volní svaly, s výjimkou svalů, které ovládají pohyby očí, stanou neaktivními. To znamená, že nemůžete dělat nic, co chcete, například pohybovat rukama nebo nohama, mluvit nebo vyjadřovat emoce obličejem.
Ale úžasné je, že člověk v tomto stavu má všechny smysly, inteligenci a paměť jako obvykle. Slyší a chápe, co se kolem něj děje. Ale nemá jak na to reagovat. Je to jako někdo uvězněný ve vlastním těle, neschopný mluvit ani se hýbat.
Tito lidé obvykle komunikují pohybem očí nahoru a dolů nebo mrkáním, které dokáží ovládat. Někdy k tomuto účelu používají speciální asistenční technologie.
Hlavní příčinou tohoto stavu je poškození specifické části mozkového kmene zvané most. O tom si povíme podrobněji později.
Jaké jsou hlavní typy syndromu uzamčení (LiS)?
Byly identifikovány tři hlavní formy syndromu uzamčení (LiS). Pojďme se na ně podívat, jaké jsou.
1. Klasický režim
Toto je nejběžnější forma. V tomto případě je celé tělo zcela nehybné. To znamená, že nemohou provádět žádné volní pohyby. Mohou však pohybovat očima nahoru a dolů a mrkat. Jejich vědomí a inteligence také zůstávají normální. Velmi dobře slyší, co se kolem nich děje.
2. Neúplný formulář
Je to stejné jako u klasického typu. To znamená, že i když je celé tělo bez života, oči se mohou pohybovat nahoru a dolů a mrkat. V tomto případě však někdy může v určitých částech těla přetrvávat určitý pohyb a pocit. To je zde ten malý rozdíl.
3. Režim úplné nehybnosti
Toto je nejzávažnější a nejvzácnější forma. Při ní je celé tělo zcela paralyzováno a ztrácí se schopnost pohybovat očima. Kupodivu však tito lidé mají také normální myšlení a inteligenci. Lékaři to potvrzují testováním aktivity mozkové kůry (kortikální funkce) pomocí testů, jako je „elektroencefalogram – EEG“), který měří mozkové vlny.
Kdo může vyvinout syndrom uzamčení (LiS)?
Ve skutečnosti se tento stav nazývaný syndrom uzamčení (LiS) může objevit v jakémkoli věku. Výzkum však ukázal, že je častější u lidí ve věku 30 až 50 let .
Jak častý je tento stav?
Syndrom uzamčenosti (LiS) je velmi vzácný stav. Protože je někdy chybně diagnostikován nebo mylně považován za zdravotní problém, je pro vědce obtížné přesně říci, kolik lidí jej každý rok rozvine. Obecně se však uznává, že je velmi vzácný.
Jaké jsou příznaky syndromu uzamčení (LiS)?
Účinky na tělo se mohou mírně lišit v závislosti na typu syndromu uzamčení (LiS), který máte.
Často se stává, že když poprvé uvidíte někoho se syndromem uzamčení, myslíte si, že je v bezvědomí, tedy v kómatu. Je to proto, že není schopen nijak reagovat. Teprve později si uvědomíte, že je při vědomí.
Věci, které mnoho lidí nedokáže:
- Žvýkání jídla
- Polykání
- Mluvící
- Výrazy obličeje (jako je úsměv, pocit smutku)
- Žádný pohyb těla pod očima
Věci, které mnoho lidí dokáže (v klasické a nedokonalé formě):
- Můžete pohybovat očima nahoru a dolů (ale ne ze strany na stranu, tedy vodorovně).
- Můžeš mrknout.
Věci, které může dělat každý (ve všech formách):
- Slyším, co se kolem mě děje, lidi mluví.
- Rozumíte tomu, když někdo něco mluví nebo čte.
- Můžete myslet a uvažovat stejně jako předtím, než tato situace nastala.
- Cykly spánku a bdění jsou normální.
Cítíte bolest při syndromu uzamčení (LiS)?
To také závisí na typu syndromu uzamčení (LiS), který máte.
- Člověk s úplnou nehybností necítí fyzickou bolest, protože celé jeho tělo je zcela nehybné.
- Osoba s neúplnou formou může pociťovat bolest a další pocity v některých částech těla.
Co způsobuje syndrom uzamčení (LiS)?
Jak jsme již zmínili, hlavní příčinou syndromu uzamčení (LiS) je poškození specifické části mozkového kmene zvané most.
Poškození mozkové tkáně (pons)
Můstek je podkovovitý útvar nervových vláken. Nachází se mezi prodlouženou míchou, nejnižší částí mozkového kmene, a mozečkem, který řídí pohyby našeho těla, zejména rovnováhu.
Můstek je část mozku zvaná velký mozek, která obsahuje mnoho důležitých nervových drah spojujících mozek, míchu a mozeček. Při syndromu uzamčení, když je můstek poškozen, jsou všechny nervové signály z mozku do svalů v těle blokovány. Proto je celé tělo paralyzováno. Toto poškození také ovlivňuje centra v mozkovém kmeni, která řídí mimiku a řeč. Proto nemůžeme vyjadřovat emoce obličejem, žvýkat jídlo, polykat ani mluvit.
Hlavní a nejčastější příčinou poškození pontu je ischemická cévní mozková příhoda nebo hemoragická cévní mozková příhoda, která postihuje kortikospinální, kortikopontinní a kortikobulbární dráhy v mozkovém kmeni.
- Ischemická cévní mozková příhoda nastává, když krevní sraženina ucpe cévu zásobující mozkem krev, čímž se přeruší přívod krve do mozku.
- Hemoragická mrtvice je stav, kdy do mozku náhle začne proudit krvácení z tepny v mozku.
Jiné příčiny poškození pontu
Kromě mrtvice může několik dalších vzácných příčin způsobit poškození pontu, což má za následek syndrom uzamčení (LiS).
- Infekce některých částí mozku.
- Nádory nebo masy v pontu nebo mozkovém kmeni.
- Demyelinizace je ztráta ochranného obalu (myelinu) kolem nervových buněk.
- Některé zdravotní stavy, například amyotrofická laterální skleróza (ALS) a Guillain-Barréův syndrom .
- Trauma pontu.
- Zneužívání návykových látek .
Jak se diagnostikuje syndrom uzamčení (LiS)?
Protože lidé se syndromem uzamčení v paměti (LiS) nereagují na bolestivé podněty (tj. nemají žádné motorické reakce), které lékaři používají k ověření reaktivity, mohou si lékaři zpočátku mylně myslet, že jsou v bezvědomí. Proto může být diagnostika (LiS) někdy obtížná a časově náročná.
Nejdůležitější věcí při diagnostice syndromu uzamčení (LiS) je vyloučit další onemocnění, která by mohla tyto příznaky způsobovat. Součástí diagnózy a léčebného plánu je také zjištění příčiny syndromu uzamčení.
Diagnostické testy
Lékaři používají několik testů k diagnostice syndromu uzamčení (LiS), nalezení příčiny a vyloučení dalších onemocnění.
- MRI (magnetická rezonance - MRI) nebo CT (počítačová tomografie - CT): Tyto testy dokáží zjistit, zda nedošlo k poškození pontu nebo jiných částí mozku.
- Cerebrální angiografie: Tento test dokáže zjistit, zda je v tepnách mozkového kmene nebo jinde v mozku krevní sraženina.
- Elektroencefalogram (EEG): Toto vyšetření měří elektrickou aktivitu mozku. Umožňuje lékařům zjistit, zda jsou vaše mozkové funkce a cykly spánku a bdění normální. Může pomoci odlišit LiS od jiných onemocnění.
- Evokované potenciály: Tyto potenciály měří elektrickou aktivitu v částech mozku a míchy v reakci na věci, jako je bolest, sluchové nebo vizuální podněty. Lékaři je používají k posouzení reakcí poškozeného mozkového kmene a reakcí zdravého mozku.
- Elektromyografie: Toto vyšetření měří, jak dobře fungují vaše svaly a nervy. Toto vyšetření lze použít k vyloučení poškození svalů a nervů.
- Krevní testy: Metabolický panel, zejména kontrolou hladiny sodíku v krvi, může pomoci určit, zda je příčinou onemocnění zvané pontinová myelinolýza.
- Test mozkomíšního moku (CSF): Toto vyšetření může pomoci určit, zda příznaky způsobuje infekce nebo autoimunitní onemocnění.
Jak se léčí syndrom uzamčení (LiS)?
Upřímně řečeno, neexistuje žádný specifický lék ani léčba pro syndrom uzamčenosti (LiS). Jediné, co lze udělat, pokud je to možné, je léčit příčinu onemocnění a předcházet dalším komplikacím.
Léčba syndromu uzamčení zahrnuje podpůrnou terapii a komunikační trénink .
Podpůrná terapie
Podpůrná péče o dýchání a krmení je důležitá, zejména v raných stádiích. Lidé s LiS často potřebují umělou podporu dýchání. Podstupují také tracheotomii (hadička zavedená malým otvorem v krku do průdušnice).
Protože s LiS není bezpečné jíst ani pít ústy, těmto lidem se obvykle přímo do žaludku zavádí malá hadička zvaná gastrostomická sonda (G-sonda) . Tudy se podává jídlo a voda.
Mezi další doplňkové léčby patří:
- Předcházení komplikacím, které mohou vzniknout v důsledku nehybnosti. Například:Věci jako zápal plic, infekce močových cest (IMC) a krevní sraženiny (trombóza).
- Prevence dekubitů/proleženin .
- Poskytněte fyzioterapii k prevenci kontraktur končetin, což je snížení rozsahu pohybu způsobené ztuhlostí kloubů, svalů nebo měkkých tkání končetin.
- Poskytněte fyzioterapii k rehabilitaci všech zbývajících nebo obnovujících se malých volních pohybů (pokud existují).
Komunikační školení
Logopedi mohou pomoci lidem se syndromem uzamčenosti (LiS) komunikovat jasněji pomocí pohybů očí a mrkání. Tento komunikační styl je pro každého člověka jedinečný. Například pohled nahoru může znamenat „ano“ a pohled dolů může znamenat „ne“ (nebo naopak). Také když někdo jiný čte písmeno, může být schopen ukázat na písmeno, které chce použít k vytvoření slov a vět.
Kromě signálů z pohybu očí umožnily lidem s LiS volnější komunikaci a přístup k internetu elektronická komunikační zařízení , jako jsou infračervené senzory pohybu očí a počítačové hlasové protézy.
Je možné se plně zotavit ze syndromu uzamčení (LiS)?
V závislosti na příčině syndromu uzamčení (LiS) se některé motorické schopnosti mohou vrátit. Úplné uzdravení je však vzácné. Někteří lidé s LiS mohou mít určitý pohyb a citlivost v některých částech těla.
Mnoho lidí sice nikdy neobnoví ztracenou nervovou funkci, ale mohou se naučit komunikovat pomocí pohybů očí.
Lze předejít syndromu uzamčení (LiS)?
Většině případů syndromu uzamčení (LiS) bohužel nelze zabránit. Pokud však máte vysoké riziko mrtvice, může se zvýšit i vaše riziko vzniku LiS.
Promluvte si se svým lékařem o riziku mrtvice a způsobech, jak toto riziko snížit.
Jaký je výhled pro někoho se syndromem uzamčení (LiS)?
Prognóza pro osoby se syndromem uzamčení (LiS) závisí na příčině onemocnění, typu onemocnění a úrovni podpory a péče, kterou dostávají.
Nedávný průzkum zjistil, že lidé s LiS uvádějí šťastnější a smysluplnější život, zejména když se jim dostávalo dobrých sociálních služeb a adaptivních technologií, které jim pomáhaly hrát běžnou roli doma i ve společnosti.
Mnoho lidí s LiS může používat motorizovaný invalidní vozík a počítač s adaptivní technologií.
Jak dlouho můžete žít se syndromem uzamčení (LiS)?
Někteří lidé se syndromem uzamčení (LiS) nepřežijí raná stádia onemocnění kvůli zdravotním komplikacím. Jiní se však dožívají 10 až 20 let a uvádějí dobrou kvalitu života.
Jak se mám starat o sebe nebo o někoho s LiS?
Pokud trpíte syndromem uzamčení v noze (LiS), je nezbytné zajistit si kvalitní lékařskou péči, abyste předešli komplikacím, jako je zápal plic a proleženiny způsobené nehybností.
Je také důležité najít způsoby komunikace – ať už pomocí pohybů očí nebo asistenčních technologií, jako je technologie sledování očí. Zvažte připojení se k podpůrné skupině, kde se setkáte s dalšími, kteří mají podobné zkušenosti.
Pokud pečujete o někoho s „(LiS)“ , je důležité, abyste se za něj zasazovali a zajistili mu tu nejlepší lékařskou péči a přístup k technologiím, které mu pomohou komunikovat a stát se nezávislejším.
A nakonec to nejdůležitější (vzkaz k zapamatování)
Syndrom uzamčenosti (LiS) je vzácný a závažný stav. Získání takové diagnózy může být zdrcující. Nezapomeňte však, že váš lékařský tým je tu, aby vás i vaše blízké podpořil. Je důležité, abyste i nadále dostávali kvalitní lékařskou péči a naučili se novým způsobům komunikace, i když žijete s LiS.
Díky dnešní pokročilé podpůrné péči a technologickému pokroku mnoho lidí se syndromem uzamčení (LiS) žije plnohodnotný a smysluplný život. Nikdy se proto nevzdávejte naděje. Na každý problém existuje řešení, způsob, jak čelit každé výzvě.
Syndrom uzamčenosti, Ponsův syndrom, onemocnění mozku, neurologie, paralýza, komunikace
💬 Comments (0)
Dosud nebyly vloženy žádné komentáře. Poprvé sem přidejte svůj komentář.
Přidejte svůj komentář