Otéká vám náhle obličej? Praská vám jazyk? Mohlo by se jednat o Melkerssonův-Rosenthalův syndrom (MRS)?

Už jste někdy viděli nebo zažili náhlý otok jedné strany obličeje, oteklý ret, brnění na jedné straně obličeje nebo dokonce zvláštní prasklinu v jazyku? Nemusí se jednat jen o obyčejný jev. Mohou to být příznaky vzácného onemocnění, o kterém si teď budeme povídat.

Co je Melkersson-Rosenthalův syndrom?

Dobře, pojďme se podívat, co je Melkersson-Rosenthalův syndrom, zkráceně MRS. Jednoduše řečeno, jde o velmi vzácné neurologické onemocnění. To znamená, že postihuje hlavně nervový systém v obličeji. Hlavními příznaky tohoto onemocnění jsou otok obličeje, podivné praskliny na jazyku (jako hluboké rýhy) a paralýza obličeje, což je ztráta funkce na jedné nebo obou stranách obličeje. Představte si, že se vám najednou stáhne koutek úst dolů a nemůžete správně zavřít oči.

Tento stav „MRS“ může být někdy příznakem budoucího onemocnění, jako je Crohnova choroba (chronické zánětlivé onemocnění střev) nebo sarkoidóza (onemocnění, které způsobuje malé, oteklé bulky v různých částech těla). Lékaři tento stav někdy nazývají „orofaciální granulomatóza“ . Je to stav, který způsobuje malé, bulkovité bulky zvané granulomy, které jsou doprovázeny otokem kolem obličeje a úst.

Kdo může vyvinout tento stav „MRS“? Jak je častý?

Možná si teď říkáte: „Kdo tohle může dostat?“ Ve skutečnosti se tento stav zvaný „MRS“ může rozvinout v jakémkoli věku. Nejčastěji se však vyskytuje u mladých lidí, obvykle na začátku dvacátých let, kdy se začínají objevovat příznaky.

Pokud jde o to, jak je MRS častá, je to velmi vzácné onemocnění. Říká se, že postihuje velmi malé procento populace, asi 0,08 %. Vědci se však domnívají, že vzhledem k tomu, že příznaky jsou podobné jiným nemocem, může existovat mnohem více lidí, kteří nebyli diagnostikováni. To znamená, že touto nemocí může trpět mnohem více lidí, než je toto číslo. Pokud tedy máte takové příznaky, nevzdávejte si myšlenku: „Tohle se stává jen velmi málo lidem, já to prostě nedostanu.“ Nejdůležitější je vyhledat lékařskou pomoc.

Jaké jsou příčiny syndromu „MRS“?

Dobře, teď se podívejme, co způsobuje tento stav „MRS“. Upřímně řečeno, vědci stále nedokázali najít přesnou příčinu . Existuje však několik věcí, které k tomuto stavu pravděpodobně přispívají:

• Crohnova choroba: Jak jsem již zmínil, jedná se o chronické zánětlivé onemocnění střev. Bylo zjištěno, že lidé s tímto onemocněním mají zvýšené riziko vzniku MRS.
• Genetická dědičnost: To znamená, že se může dědit z generace na generaci. Pokud se u někoho v rodině vyskytla tato nemoc, může to být také důvod. To však zatím nebylo prokázáno.
• Reakce přecitlivělosti: V tomto případě imunitní systém našeho těla přehnaně reaguje na něco (co nazýváme buď „antigen“, nebo „alergen“ – to znamená, že to může být něco, co způsobuje alergii). Je to podobné alergii, ale je to trochu složitější.
• Sarkoidóza: Toto je také onemocnění, které způsobuje tvorbu malých bulek (granulomů) v různých částech těla. Předpokládá se také, že toto onemocnění souvisí s MRS.
• Virová nebo bakteriální infekce: Existuje názor, že tento stav se někdy může objevit po infekci způsobené virem nebo bakteriemi.

Je „MRS“ „(autoimunitní onemocnění)“?

Někteří lidé si možná kladou otázku: „Je tohle ‚(autoimunitní onemocnění)‘?“ To znamená, je to stav, kdy imunitní systém našeho těla napadá naše vlastní zdravé buňky? Ve skutečnosti se ‚MRS‘ za ‚(autoimunitní onemocnění)‘ nepovažuje.

Toto je klasifikováno jako neurologická porucha . To znamená, že se jedná o problém s mozkem nebo nervovým systémem. Také se tomu říká granulomatózní porucha . To znamená, že se jedná o chronické, oteklé, hrudkovité onemocnění (granulom), které se tvoří v tělesných tkáních. Rozumíte? Takže to nespadá přímo do kategorie „autoimunitních“.

Jaké jsou příznaky „MRS“?

Dobře, pojďme se nyní podívat na příznaky tohoto onemocnění „MRS“ neboli „(orofaciální granulomatózy)“, které jsem zmínil dříve. Existují tři hlavní příznaky, které se u něj projevují. Tyto příznaky se nazývají „klasická triáda symptomů“ .

1. Obrna obličeje: Jedná se o stav, kdy se objevuje slabost nebo necitlivost na jedné straně obličeje, někdy na obou stranách. Toto se nemusí projevit v raných stádiích, ale může se objevit v pozdějších stádiích. S postupem onemocnění se může doba trvání této paralýzy prodlužovat. Představte si, že najednou nemůžete pohnout jednou stranou úst, máte potíže se zavřením očí nebo vám při pití vody stéká koutek úst.

2. Otok obličeje: Lidé s MRS často trpí otokem obličeje (orofaciální edém). Obzvláště častý je otok rtů (cheilitis granulomatóza). Horní ret často otéká dříve než spodní. Rty mohou být suché, popraskané, bolestivé a mohou být dokonce červenohnědé. U některých lidí mohou rty ztvrdnout jako kámen. Otékat mohou nejen rty, ale i tváře, oční víčka a někdy i pokožka hlavy. Tento otok se může zhoršovat a přetrvávat déle, jakmile se onemocnění opakuje.

3. Zvrásněný jazyk:To způsobuje, že se na horní části jazyka tvoří hluboké, rýhované praskliny. Lékaři tomu také říkají „šourek jazyka“ nebo „lingua plicata“. Obvykle to nebolí, ale někteří lidé mohou pociťovat otok, svědění a pálení jazyka. Může to také způsobit ztrátu chuti a vést k infekcím ústní dutiny.

Důležité je, že ne každý má všechny tři tyto vlastnosti. Někteří lidé mohou mít pouze jednu nebo dvě z těchto tří vlastností. Jiní mohou mít všechny tři.

Tyto příznaky nejsou stálé. Objevují se a odcházejí. Poprvé mohou trvat jen několik hodin. Ale když se později vrátí, mohou být závažnější a trvat déle.

Další příznaky

Kromě těchto hlavních příznaků se může objevit několik dalších:

• Závrať
• Migrény
• Zvonění v uších (tinnitus) nebo ztráta sluchu
• Poté, co se onemocnění zhorší a vyléčí, se na obličeji někdy mohou objevit jizvy .
• Potíže s polykáním
• Problémy se zrakem: Suché oči, rozmazané vidění a zánět oka (uveitida).

Jak se diagnostikuje MRS?

Možná si teď říkáte: „Jak si můžu být jistý/á, že se jedná o ‚MRS‘?‘ Ve skutečnosti je ‚MRS‘ trochu obtížné diagnostikovat. Protože její příznaky lze zaměnit s jinými onemocněními. Například její příznaky mohou být podobné ‚alergickým reakcím‘ nebo ‚Bellově obrně‘, což je další onemocnění, které způsobuje paralýzu obličeje.

Lékař obvykle diagnostikuje MRS na základě vaší anamnézy, pokud máte alespoň dva ze tří klasických příznaků, které jsem zmínil dříve. Někdy může být k potvrzení diagnózy a vyloučení dalších onemocnění odebrán malý kousek tkáně z rtu k vyšetření (biopsii). Tím se zjišťuje přítomnost granulomů.

Lékař vás také může odkázat k několika dalším specialistům, protože to může ovlivnit více systémů. Patří mezi ně:

• Alergolog
• Dermatolog
• Gastroenterolog - Zaměřte se na věci jako Crohnova choroba.
• Imunolog
• Oftalmolog

Existuje lék na „MRS“? Jaké jsou léčebné postupy?

Dobře, největší otázka, kterou si teď mnoho lidí klade, je: „Existuje na tento stav ‚MRS‘ úplný lék?“ Bohužel zatím neexistuje žádný definitivní lék na ‚MRS‘.

Někdy příznaky odezní bez jakékoli léčby, ale mohou se znovu objevit.

Jak se to tedy léčí? Pokud se příznaky opakují a jsou obtěžující, existuje několik léčebných postupů, které mohou pomoci zmírnit bolest, zabránit infekci a zlepšit vzhled. Patří mezi ně:

• Antibiotika: Pokud se jedná o bakteriální infekci.
• Antihistaminika: Snižují alergické příznaky a otoky.
• Kortikosteroidy: Jsou to silné léky, které snižují zánět a otok. Mohou být podávány formou injekcí přímo do zanícené oblasti nebo jako tablety.
• Imunosupresiva: Pomáhají snižovat zánět tím, že mírně regulují aktivitu imunitního systému.
• Methotrexát: Toto je také lék, který kontroluje imunitu a snižuje zánět.
• Nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID): Snižují bolest a otok (např. ibuprofen, diklofenak).
• Chirurgický zákrok: Chirurgický zákrok lze někdy provést ke snížení otoku velmi oteklých rtů nebo k uvolnění tlaku na obličejové nervy. To se však provádí zřídka.
• Inhibitory TNF-alfa: Jde také o speciální typ léků, které pomáhají zastavit zánět. Obvykle se podávají, pokud jiné léčebné metody nezabírají.

Tyto léčebné postupy jsou navrženy tak, aby kontrolovaly příznaky a zmírňovaly nepohodlí. Váš lékař určí léčbu, která je pro vás nejvhodnější.

Lze předejít stavu „MRS“?

Lze tomuto stavu „MRS“ předejít? Vzhledem k tomu, že vědci stále plně nechápou příčiny tohoto jevu, neexistuje žádná osvědčená metoda, jak mu předcházet. Proto se musíme zaměřit na včasné rozpoznání příznaků a vyhledání vhodné léčby.

Jak se bude dařit „paní“? Uzdraví se?

Co čeká člověka s MRS v budoucnu? To se opravdu liší od člověka k člověku. Někteří lidé mají velmi mírné příznaky, například jednou za několik let, a ty samy odezní. U jiných se příznaky mohou objevovat častěji, například každých pár dní, a mohou se pokaždé zhoršovat.

Tento stav může být celoživotní a otok může být trvalý. Vědci si však nemyslí , že by toto onemocnění ovlivňovalo délku života. To znamená, že s ním můžete žít normální život, ale musíte žít s příznaky. Proto je velmi důležité zůstat psychicky silný.

Otázky, které byste měli položit svému lékaři

Pokud máte Melkersson-Rosenthalův syndrom nebo máte podezření, že ho máte, je dobré se zeptat svého lékaře na tyto otázky:

• Jak můžete s jistotou říci, že se jedná o Melkerssonův-Rosenthalův syndrom? Nemohlo by to být něco jiného?
• Jaké další specialisty bych měl/a navštívit? (např. dermatologa, neurologa atd.)
• Pokud se příznaky vrátí, kdy mám vyhledat lékařskou pomoc? Jakých příznaků bych si měl/a obzvláště všímat?
• Mám se nechat vyšetřit na Crohnovu chorobu nebo sarkoidózu?
• Co mám dělat, abych zabránil(a) infekci, trvalému otoku a zjizvení?
• Doporučujete genetické testování? Co vám může říct?
• Znáte nějaké podpůrné skupiny, které pomáhají lidem s těmito problémy? Bylo by pro mě nějaké výhody, kdybych se k nim připojil/a?

Takže, jaké jsou nejdůležitější věci, které bychom si z tohoto příběhu měli odnést?

Melkerssonův-Rosenthalův syndrom (MRS) je velmi vzácné onemocnění, které postihuje obličejové nervy. Pokud se u vás objeví náhlý otok obličeje, paralýza obličeje nebo podivné praskliny na jazyku, měli byste určitě navštívit lékaře.

Ačkoli na to neexistuje žádný specifický lék, existují účinné metody léčby, které zvládají příznaky, zmírňují nepohodlí a předcházejí komplikacím. Takže se nebojte. S včasnou detekcí a správnou léčbou můžete s tímto onemocněním žít dobře. Nejste sami a vaši lékaři a blízcí vám mohou pomoci.

Melkerssonův -Rosenthalův syndrom, MRS, otok obličeje, paralýza obličeje, rozštěp jazyka, neuropatie, orofaciální granulomatóza