Co je Moyamoya choroba? Pojďme si o tomto vzácném onemocnění povědět jednoduše.

Přemýšleli jste někdy o tom, jak úžasný a složitý je náš mozek? Tento drobný orgán řídí každou naši myšlenku, každý pohyb a každou vzpomínku. Mozek tedy potřebuje nepřetržitý a nerušený tok krve, který mu dodává kyslík a živiny. Představte si ale, co se stane, když se hlavní tepny, které přivádějí krev do mozku, ucpou? Dnes si povíme o jednom takovém vzácném, ale velmi důležitém onemocnění, o kterém je třeba vědět. Je to Moyamoya choroba.

Jednoduše řečeno, co je Moyamoya?

Mrtvice je onemocnění, které postihuje krevní cévy v našem mozku. Z lékařského hlediska se jedná o cerebrovaskulární onemocnění. V krku máme dvě hlavní krevní cévy, které přivádějí krev do mozku, nazývané karotické tepny. Při mrtvici se jedna nebo někdy obě tyto hlavní tepny postupně zužují a ucpávají. Může také postihnout další důležitou tepnu v mozku, mozkové tepny. To jsou hlavní krevní cévy, které zásobují krev přední části našeho mozku.

Představte si, že hlavní vodovodní potrubí, které přivádí vodu do vašeho domu, je ucpané. Co se pak stane? Není voda. Proto se mozek snaží získat vodu z malých trubek uvnitř domu. Náš mozek je na tom stejně. Když je hlavní céva ucpaná, mozek vytváří mnoho nových malých, tenkých cév, aby nahradil nedostatek krve. Jsou jako vedlejší cesty. Problém je ale v tom, že tyto nové cévy jsou velmi slabé a tenké. Proto nemohou být zásobovány krví tak dobře jako hlavní žíla. Tyto slabé žíly mohou někdy prasknout. V takových případech může Moyamoya choroba také způsobit krvácení do mozku (krvácení do mozku). Může také dojít k vážným stavům, jako je mrtvice, protože mozek nedostává dostatek krve.

Proč se tomu říká „Moyamoya“?

„Moyamoya“ je japonské slovo. Znamená „jako obláček kouře“. Když japonští lékaři, kteří tuto nemoc objevili jako první, provedli angiogram cév v mozku, viděli, že síť nově vytvořených malých cév je propletená jako obláček kouře. Proto byla tato nemoc pojmenována „Moyamoya“.

Jaké jsou příznaky moyamoyové choroby?

Hlavní příznaky tohoto onemocnění jsou způsobeny sníženým prokrvením mozku. Někdy je onemocnění poprvé rozpoznáno po mrtvici nebo několika tranzitorních ischemických atakách (TIA). Tyto malé mrtvice se někdy nazývají „mini-mrtvice“. To znamená, že příznaky mrtvice se objevují a na chvíli mizí.

Podívejme se na některé běžné příznaky, které lze u této nemoci pozorovat.

Co způsobuje Moyamoyovu chorobu?

Upřímně řečeno, přesná příčina této nemoci dosud nebyla objevena.Vědci se však domnívají, že s tím existuje genetická souvislost. To znamená, že se může dědit z generace na generaci. Vzhledem k tomu, že toto onemocnění je obzvláště běžné mezi Japonci, bylo zjištěno, že existuje určitá souvislost v jejich genech. Nyní bylo zjištěno, že k tomu mohou přispívat změny v genu zvaném „RNF213“.

Někdy se tento fenomén Moyamoya může vyskytovat i u jiných zdravotních stavů. Pak tomu říkáme Moyamoya syndrom. Například:

• Downův syndrom
• Gravesova choroba
• Neurofibromatóza typu 1
• Srpkovitá anémie
• Ateroskleróza

Osoba s onemocněními, jako je například Moyamoya, je vystavena riziku vzniku onemocnění zvaného Moyamoya.

Kdo je nejpravděpodobnější, že touto nemocí onemocní?

Moyamoya je velmi vzácné onemocnění . V zemích, jako je Srí Lanka, je hlášena jen zřídka. Je však důležité si této nemoci být vědom.

• Toto onemocnění se může rozvinout v jakémkoli věku, ale nejčastěji se vyskytuje u dětí ve věku 5 až 10 let a u dospělých ve věku 30 až 50 let .
• Přestože přesná příčina není známa, ženy jsou přibližně dvakrát náchylnější k rozvoji této nemoci než muži.
• Toto onemocnění se běžně vyskytuje u lidí v Japonsku a dalších východoasijských zemích.

Jak přesně diagnostikujete toto onemocnění?

Pokud máte příznaky, o kterých jsme hovořili dříve, váš lékař vás nejprve vyšetří a zeptá se vás na vaše příznaky. Poté, pokud existuje podezření na moyamoyovou chorobu, doporučí speciální testy k jejímu potvrzení.

Existuje léčba na moyamoyovou chorobu?

Ano, existují léčebné metody, jak toto onemocnění zvládnout. Léčba má dva hlavní cíle. Jedním je kontrola symptomů. Druhým je zlepšení průtoku krve do mozku a snížení rizika závažných onemocnění, jako je mrtvice.

1. Léčba léky

Lékař může předepsat různé léky v závislosti na stavu pacienta.

• Aspirin: Tento lék pomáhá předcházet tvorbě krevních sraženin a usnadňuje průtok krve malými cévami.
• Antiepileptika: Pokud onemocnění způsobuje epileptické záchvaty, podávají se tyto léky k jejich potlačení.
• Antikoagulancia: I když pomáhají předcházet tvorbě krevních sraženin, lékaři je doporučují pouze ve velmi zvláštních případech kvůli riziku krvácení.
• Blokátory kalciových kanálů: Tyto léky mohou pomoci zmírnit příznaky, jako jsou bolesti hlavy. Mohou však také snižovat krevní tlak, což může zvýšit riziko mrtvice, proto by měly být používány s opatrností.

2. Chirurgická léčba (bypass)

Pokud nelze onemocnění kontrolovat léky a pokud se postupně zhoršuje, může lékař doporučit chirurgický zákrok. Tomu se říká bypassová operace.

Jednoduše řečeno, jde o vytvoření nové cesty pro tok krve do mozku, která obchází ucpanou cévu. Jde o odebrání zdravé tepny, která obvykle zásobuje krev pokožkou hlavy, a její spojení s cévou v mozku. Je to jako postavit nový estakádu, která obchází rušnou silnici. Tato operace může zvýšit množství krve, které se dostane do mozku, a výrazně snížit riziko mrtvice.

Váš lékař vám podrobně vysvětlí, který chirurgický zákrok je pro vás nejvhodnější a jaké jsou jeho výhody a nevýhody.

Kdy vyhledat neodkladnou lékařskou pomoc? Příznaky mrtvice (RYCHLÉ)

Pro osobu s Moyamoyovou chorobou je nesmírně důležité si být vědoma příznaků mrtvice . Čím dříve je léčba zahájena, tím menšímu poškození mozku lze předejít. Zkratka FAST se používá k tomu, abyste si lépe zapamatovali příznaky mrtvice.

Kromě těchto příznaků mohou být příznakem mrtvice také příznaky, jako je náhlá zmatenost, necitlivost na jedné straně těla, problémy se zrakem, potíže s chůzí nebo silná, nesnesitelná bolest hlavy .