Také máte neustálou žízeň a hodně močite? Pojďme si promluvit o nefrogenním diabetu insipidus.

Také máte po celý den žízeň? Ať vypijete kolik vody, stále máte pocit, že jí nemáte dost? Také potřebujete často a ve velkém množství močit? Možná si myslíte, že je to normální, nebo si dokonce myslíte, že se jedná o cukrovku. Může to však být také příznakem vzácného onemocnění zvaného „nefrogenní diabetes insipidus“. Pojďme si o tom promluvit jednoduše, způsobem, kterému budete rozumět.

Co je nefrogenní diabetes insipidus?

Jednoduše řečeno, nefrogenní diabetes insipidus je stav, kdy vaše ledviny nejsou schopny správně regulovat množství tekutin v těle. Naše tělo produkuje hormon zvaný antidiuretický hormon, zkráceně ADH . Někteří lidé mu také říkají vazopresin. Tento hormon, ADH, „říká“ našim ledvinám, kolik vody mají vyloučit močí a kolik jí mají v těle zadržet.

Ledviny osoby s nefrogenním diabetes insipidus nereagují správně na tento hormon ADH. To znamená, že i když hormon ADH dává signál k „zadržování vody a snižování moči“, ledviny jej neposlouchají. Pak se stane, že ledviny produkují více moči, než je nutné. To může rychle, někdy i nebezpečně, vést k dehydrataci, tedy k nedostatku vody.

Jak častý je tento stav?

Vědci si nejsou zcela jisti, kolik lidí má nefrogenní diabetes insipidus, ale domnívají se, že se jedná o velmi vzácný stav. To znamená, že se nejedná o onemocnění, kterým by trpel každý.

Existují různé typy diabetu insipidus?

Ano, existují čtyři typy diabetes insipidus. Pojďme se podívat, jaké to jsou:

• Centrální diabetes insipidus: K němu dochází, když je v mozku poškozena hypofýza nebo hypotalamus. Jedná se o části mozku, které produkují, ukládají a uvolňují hormon ADH. Toto poškození brání tělu v normální regulaci ADH.
• Nefrogenní diabetes insipidus: U tohoto typu diabetu, o kterém dnes mluvíme, ledviny nejsou schopny správně reagovat na hormon ADH. I když je hormon ADH přítomen, ledviny ho zřejmě ignorují.
• Dipsogenní diabetes insipidus: Také nazývaná „primární polydipsie“, je způsobena poruchou mechanismu kontroly žízně v hypotalamu. To způsobuje pocit extrémní žízně, častou potřebu pít vodu a nadměrné močení.
• Gestační diabetes insipidus: Vyskytuje se pouze během těhotenství. Někdy enzym produkovaný placentou rozkládá hormon ADH. Po narození dítěte tento stav odezní.

Jaký je rozdíl mezi nefrogenním diabetes insipidus a diabetes mellitus?

Toto je velmi důležitá otázka, která mnoha lidem vadí. Když slyšíme slovo „diabetes“, představíme si cukr, což znamená diabetes mellitus. Ačkoli jsou si některé příznaky nefrogenního diabetes insipidus a diabetes mellitus (jako je nadměrné močení a nadměrná žízeň) podobné, tato dvě onemocnění se zcela liší.

Diabetes mellitus je mnohem častější onemocnění. Je způsobena nedostatkem hormonu inzulínu nebo tím, že tělo inzulín správně nevyužívá, což způsobuje vysokou hladinu cukru v krvi. Nefrogenní diabetes insipidus je však problém, který vzniká, když ledviny nereagují na hormon ADH, a nemá nic společného s hladinou cukru v krvi . Je tedy nejlepší si tyto dva pojmy nezaměňovat, že?

Jaké jsou příčiny nefrogenního diabetu insipidus?

Naše ledviny jsou zodpovědné za filtrování krve a odstraňování odpadních látek a přebytečných tekutin z těla ve formě moči. Hormon ADH (vasopresin) pomáhá udržovat rovnováhu mezi množstvím vody, které pijeme, a množstvím moči, kterou vylučujeme.

Představte si, že když se zdravý člověk hodně potí nebo pije méně vody, hladina ADH se zvyšuje a říká ledvinám, aby „tvořily méně moči, šetřily vodu v těle“. Podobně, když je v těle dostatek vody, hladina ADH klesá a říká ledvinám: „Je to v pořádku, teď už jen tvoříme moč.“

Pokud však vaše tělo na ADH nereaguje správně, ledviny produkují příliš mnoho moči. To se děje u nefrogenního diabetu insipidus. Tento stav může být zděděný (hereditární) nebo se může vyvinout kdykoli během vašeho života (získaný) .

Získaný nefrogenní diabetes insipidus

Toto je nejběžnější typ. Vzniká, když něco narušuje schopnost těla reagovat na ADH. Může být například způsobeno určitými stavy, které postihují ledviny. Mezi takové stavy patří:

• Amyloidóza – při této nemoci se ukládá abnormální protein v orgánech, včetně ledvin.
• Některé typy rakoviny
• Chronické onemocnění ledvin
• Infekce ledvin, například pyelonefritida
• Polycystická choroba ledvin – při této nemoci se v ledvinách tvoří cysty naplněné tekutinou.
• Medulární houbovitá ledvina

Existují i ​​další důvody, které to ovlivňují:

• Některé léky: Zejména lithium (používané při některých duševních onemocněních) při dlouhodobém užívání.
• Nízké hladiny draslíku v krvi (hypokalemie)
• Zvýšené hladiny vápníku v krvi (hyperkalcemie)
• Srpkovitá anémie
• Sjögrenův syndrom – Jedná se o onemocnění imunitního systému.
• Obstrukce močových cest – například něco jako močový kámen.

Dědičný nefrogenní diabetes insipidus

To je způsobeno mutacemi v genech AVPR2 nebo AQP2. Tyto geny říkají tělu, kolik vody má přidat do moči. Pokud jsou tyto geny vadné, ledviny nejsou schopny reagovat na ADH. Příznaky nefrogenního diabetu insipidus, který je vrozený, se obvykle objevují během prvních několika měsíců života .

Jaké jsou příznaky nefrogenního diabetu insipidus?

Představte si, že znáte někoho, řekněme Sumanu. Sumana má celý den neuvěřitelnou žízeň. Pracuje s velkou lahví vody po ruce. Ale do hodiny od pití má žízeň znovu a také musí často chodit na toaletu a hodně močí. Někdy vstává dvakrát nebo třikrát za noc, aby se vymočila. Pomyslela si: „Možná je to proto, že piji příliš mnoho vody.“ Ale to jsou hlavní příznaky nefrogenního diabetu insipidus.

Osoba s nefrogenním diabetes insipidus může mít příznaky jako:

• Příznaky dehydratace: Sucho v ústech, popraskané rty, extrémní únava, závratě a někdy i závratě při stání. Představte si to jako dlouhý pobyt na slunci bez vody.
• Polydipsie: Pocit, že nedostáváte dostatek vody, bez ohledu na to, kolik pijete.
• Nadměrné močení (polyurie): Pokud dospělý vymočí více než 3 litry denně (obvykle mezi 5–20 litry!) a dítě vymočí více než 2 litry denně, je to podezřelé. Moč má také velmi světlou barvu, jako voda.

Pokud má malé dítě tento stav, může vykazovat příznaky, jako jsou tyto, protože nerozumí tomu, jak mluvit:

• Průjem
• Neprospívání a nepřibírání na váze – Nepřibírání na váze ani růst jako ostatní děti.
• Častá horečka
• Neustálý neklid a pláč (podrážděnost) – dítě se zdá být v tísni.
• Ztráta chuti k jídlu, snížený příjem mléka
• Záchvaty – Toto je nebezpečný signál.
• Zvracení
• Nutnost časté výměny mokrých plen.

Jak se diagnostikuje nefrogenní diabetes insipidus?

Pokud máte tyto příznaky, měli byste nejprve navštívit lékaře. Ten vám položí otázky, vyšetří vás a v případě potřeby nařídí vyšetření, jako například:

• Krevní testy: Zkontrolujte hladinu elektrolytů, jako je sodík, v těle a funkci ledvin.
• Testy moči:Podívejte se na koncentraci moči (jak je zředěná) a na to, co se v moči nachází.
• Test deprivace vody: Zahrnuje několik hodin nepít žádné tekutiny a následné sledování hmotnosti, výdeje moči a koncentrace krve a moči každou hodinu. Jedná se o obtížný test, ale pro diagnózu je velmi důležitý. Je to jediný způsob, jak přesně určit, zda ledviny reagují na ADH. Tento test se provádí pod lékařským dohledem v nemocnici.
• Testování s hormonem ADH: Někdy se hormon ADH podává injekčně spolu s testem deprivace vody a poté se kontroluje, zda se mění koncentrace moči. U nefrogenního diabetu insipidus se i po podání ADH koncentrace moči příliš nemění.
• MRI vyšetření hypofýzy (magnetická rezonance): Pokud máte podezření na onemocnění, jako je centrální diabetes insipidus, hledejte jakékoli abnormality v mozku.
• Genetické testování: Pokud má někdo ve vaší rodině diabetes insipidus nebo pokud máte podezření, že se jedná o dědičnou formu.

Existuje úplný lék na nefrogenní diabetes insipidus?

Upřímně řečeno, v současné době neexistuje úplný lék na nefrogenní diabetes insipidus.

Ale nebojte se. Dá se to zvládnout. Váš lékař vám může změnit léky, které užíváte a které problém způsobují (například lithium). Pokud existuje další základní onemocnění (například onemocnění ledvin nebo nerovnováha vápníku a draslíku), jeho správná léčba může někdy zvrátit nebo kontrolovat nefrogenní diabetes insipidus.

Tak jak tohle léčíte?

V případech, kdy je nevratné (například vrozené), je léčba zaměřena především na prevenci dehydratace a udržení dobré kvality života. To může zahrnovat:

• Pijte vodu pravidelně: To je nejdůležitější věc. Vodu byste měli pít během dne, kdykoli máte žízeň. Nezapomeňte pít více vody, zejména v horkých dnech, při cvičení nebo když se potíte. Mějte po ruce i láhev s vodou v noci.
• Změny ve stravě:
• Dieta s nízkým obsahem soli: Nadměrná konzumace soli zvyšuje žízeň a močení.
• Nízkobílkovinová dieta: Někdy vám může být řečeno, abyste omezili příjem bílkovin, protože voda je také potřebná k vyplavení odpadních produktů produkovaných během trávení bílkovin.
• Léky, které snižují výdej moči:
• Thiazidová diuretika:Překvapivě tato diuretika, pokud jsou podávána lidem s nefrogenním diabetes insipidus, ve skutečnosti snižují množství produkované moči. Je to trochu složité, ale jsou užitečná.
• Amilorid: Lze podávat v kombinaci s thiazidy, zejména při NDI způsobené lithiem.
• Nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID) na předpis: Například indomethacin. Ty pomáhají zvýšit citlivost ledvin na ADH.

Jakým jídlům a nápojům by se měl člověk s tímto onemocněním vyhýbat?

Váš lékař vám může doporučit omezení alkoholu, kofeinových nápojů (jako je káva, čaj a některé nealkoholické nápoje), slaných jídel (jako jsou nakládaná zelenina, sušené maso, klobásy a hranolky) a případně i potravin s vysokým obsahem bílkovin, protože ty mohou způsobit, že vaše tělo ztrácí více vody a zvyšuje příjem tekutin.

Existují způsoby, jak zabránit nefrogennímu diabetu insipidus?

Neexistují žádné osvědčené strategie, jak tomu zabránit. Zejména u vrozeného typu nelze zabránit. U získaného typu však platí:

• Pokud užíváte léky, které mohou způsobit NDI, jako je lithium, je důležité, abyste o tom promluvili se svým lékařem a pravidelně si nechali kontrolovat funkci ledvin.
• Riziko lze snížit včasnou a správnou léčbou základních zdravotních problémů (onemocnění ledvin, elektrolytová nerovnováha).

Pokud mám tento stav, co mám očekávat?

To je ta nejlepší zpráva. Při správné léčbě a zdravém životním stylu mají lidé s nefrogenním diabetes insipidus obvykle méně závažných komplikací a mohou žít normálním životem. Můžete pracovat a užívat si života jako obvykle.

Pokud se to však neléčí správně, může to vést k vážným komplikacím. Pojďme se na ně podívat:

• Dehydratace: Toto je nejčastější a nejzávažnější komplikace. Těžká dehydratace může vést ke ztrátě vědomí, záchvatům a selhání ledvin.
• Porucha elektrolytové rovnováhy: Jedná se o změnu množství elektrolytů (jako je sodík a draslík) v těle. To může ovlivnit srdeční frekvenci a nervové funkce.
• Infekce: Věci jako infekce močových cest (UTI) a infekce ledvin.
• Vývojové zpoždění, poškození mozku a mentální postižení u kojenců. To je pro malé děti velmi nebezpečné. Pokud se tedy u dítěte objeví tyto příznaky, je třeba okamžitě zahájit léčbu.
• Selhání ledvin: Může se objevit dlouhodobě, pokud není správně kontrolováno.
• Hydronefróza: Protože je močový měchýř neustále plný, moč se hromadí a ledviny otékají.

Kdy byste měli vyhledat lékařskou pomoc?

Pokud máte jakékoli pochybnosti nebo obavy ohledně množství moči, které vylučujete, zejména pokud močíte hodně a nadměrně, určitě navštivte lékaře.

Množství moči, které dospělý člověk vyloučí za den, se může u jednotlivých osob lišit, zejména v závislosti na tom, kolik vody vypije. Pokud však močíte více než 2–3 litry denně (některé definice uvádějí více než 3 litry) nebo pokud močíte velmi často (více než sedmkrát nebo osmkrát denně) , může to být známkou problému.

Před návštěvou lékaře je velmi užitečné vést si deník o tom, kolik vody pijete a kolik moči produkujete (pokud možno měřte). To lékaři usnadní pochopení vašeho stavu.

Co si tedy z tohoto příběhu máme zapamatovat? (Poselství k zapamatování)

Nefrogenní diabetes insipidus je vzácný stav, kdy ledviny nereagují správně na hormon ADH v těle, což způsobuje produkci příliš velkého množství moči. To může vést k rychlé dehydrataci.

• Hlavními příznaky jsou nadměrná žízeň a nadměrné, vodnaté močení .
• Toto by se nemělo zaměňovat s diabetes mellitus; v tomto případě je hladina cukru v krvi normální.
• Tento stav se může objevit již při narození nebo se rozvinout později v životě.
• I když neexistuje úplné vyléčení, s řádnou lékařskou léčbou a změnami životního stylu (zejména pitím dostatečného množství vody a kontrolou stravy) můžete žít normální a zdravý život.
• Pokud máte podezření, že vy nebo vaše dítě máte některý z těchto příznaků, okamžitě vyhledejte lékařskou pomoc. Nepanikařte, ale nejdůležitější je být informován a podniknout nezbytné kroky. Nejste v tom sami a lékaři vám mohou pomoci.

Nefrogenní diabetes insipidus, onemocnění ledvin, nadměrné močení, nadměrná žízeň, ADH, vasopresin, dehydratace