Objevují se vám na kůži bolestivé puchýře? Mohlo by se jednat o pemfigus?

Začaly se vám na kůži náhle objevovat puchýře naplněné tekutinou, které snadno praskají? Nebo se vám v ústech vytvořily bolestivé vřídky, které vám ztěžují jídlo nebo pití? Je normální, že se každý, kdo něco takového vidí, bojí. Dnes si povíme o onemocnění zvaném „pemfigus“, o kterém mnoho lidí neslyšelo, ale je velmi důležité o něm vědět a které způsobuje takové příznaky.

Jednoduše řečeno, co je pemfigus?

Pemfigus je obecný název pro skupinu onemocnění, která způsobují puchýře a bolestivé vřídky na kůži a sliznicích v důsledku poruchy našeho vlastního imunitního systému. Tomu se říká autoimunitní onemocnění . To znamená, že obranné mechanismy našeho těla (protilátky) omylem napadají naše vlastní zdravé kožní buňky. Tento útok způsobuje, že se kožní buňky od sebe oddělí a naplní tekutinou, čímž vznikají puchýře.

Když uslyšíte slovo „sliznice“, pravděpodobně vás napadne, co to je. To znamená jemné, vlhké membrány, které vystýlají naše ústa, nos, oči, krk a genitálie. U pemfigu se puchýře mohou někdy tvořit v těchto oblastech, spíše než na kůži.

Jaké jsou hlavní typy pemfigu?

Pemfigus se neobjevuje v žádné formě. Existuje několik hlavních typů v závislosti na tom, kde se puchýře objevují a co je způsobuje. Pojďme se na to podívat.

Kdo je nejpravděpodobnější, že touto nemocí onemocní?

Ačkoli pemfigus může postihnout lidi jakéhokoli věku, nejčastěji se vyskytuje u lidí ve věku 40 až 60 let. Častější je také v některých částech světa, jako je Blízký východ, Indie a Brazílie.

Toto není příliš časté onemocnění. Celosvětově je toto onemocnění nově diagnostikováno pouze u jednoho až pěti lidí z milionu ročně. Proto je považováno za vzácné onemocnění .

Jaké jsou přesně příznaky? Jak poznáme rizikovou situaci?

Příznaky se mohou mírně lišit v závislosti na typu pemfigu, který máte, ale existují některé běžné příznaky.

Časté příznaky

• Puchýře naplněné tekutinou na kůži.
• Růžová nebo červená kůže kolem puchýře.
• Když puchýře prasknou, vytvoří se krusta.
• Čirá tekutina nebo mírné krvácení z ran.
• Kůže kolem puchýřů je velmi jemná a snadno se odlupuje.
• Bolest a svědění v místě rány.

Mohly by to být příznaky infekce! - Okamžitě se opatrujte!

Když puchýře prasknou, existuje větší pravděpodobnost, že se do nich dostanou bakterie a způsobí infekce. Všímejte si těchto příznaků:

• Puchýře, které jsou naplněny žlutým nebo bílým hnisem nebo z nich vytéká mok.
• Zvýšené pálení nebo bolest při dotyku.
• Zvýšený otok nebo zarudnutí kůže kolem rány.
• Na ráně se vytvoří žlutá krusta.
• Rána se stále hojí.

Pokud se u vás objeví příznaky tohoto typu infekce, měli byste okamžitě informovat svého lékaře .

V některých závažných případech se mohou objevit i příznaky, jako je horečka, únava a rozmazané vidění .

Jak lékař přesně diagnostikuje toto onemocnění?

Pokud máte tyto příznaky, měli byste nejprve navštívit dermatologa. Lékař pečlivě vyšetří vaše příznaky, zeptá se vás na ně a poté nařídí několik testů k potvrzení diagnózy.

1. Biopsie kůže: Jedná se o odběr velmi malého kousku kůže z puchýře v anestezii a jeho vyšetření pod mikroskopem. To může potvrdit onemocnění pohledem na způsob oddělení kožních buněk.

2. Krevní testy: Tento test kontroluje, zda vaše krev obsahuje specifické protilátky, které způsobují toto onemocnění.

Na základě výsledků obou těchto testů lékař přesně určí, zda máte pemfigus, a pokud ano, o jaký typ se jedná.

Jaké jsou léčebné metody pro pemfigus?

Léčba pemfigu má dva hlavní cíle. Jedním je zabránit tvorbě nových puchýřů a druhým je hojení stávajících puchýřů a ran a zabránění infekci.

Proces léčby obvykle probíhá ve třech fázích:

• Kontrolní fáze: V této fázi se podávají relativně vysoké dávky léků, aby se zastavila tvorba nových puchýřů a začalo se hojení stávajících puchýřů.
• Fáze konsolidace: Jakmile jsou puchýře z velké části pod kontrolou, dávkování léku se udržuje na stabilní úrovni.
• Udržovací fáze: Jakmile je onemocnění dobře pod kontrolou, podává se dlouhodobě velmi nízká dávka léku, aby se zabránilo opětovnému výskytu puchýřů.

Nejčastěji používané léky

• Kortikosteroidy: Toto je hlavní léčba. Fungují tak, že snižují imunitní systém těla a kontrolují zánět a otok. Mohou být podávány ve formě pilulek, injekcí nebo krémů.
• Imunosupresivní léky: Kromě steroidů se tyto léky podávají k další kontrole fungování imunitního systému.
• Rituximab: Jedná se o novou léčbu, která cílí na imunitní buňky zvané B-buňky, které způsobují onemocnění, a ničí je.
• Antibiotika: Pokud se puchýře infikují bakteriemi, podávají se k jejich léčbě.

Na co si dát pozor doma, když žijete s touto nemocí

Během léčby můžete doma dělat několik věcí pro zvládání příznaků.

• Pokud máte afty v ústech: Vyhněte se konzumaci tvrdých jídel, jako jsou kořeněné, kyselé a tvrdé sušenky. Ty mohou afty zhoršit. Jezte měkká jídla, jako je polévka, kaše a jogurt.
• Péče o rány: Udržujte rány čisté a aplikujte vhodné masti podle pokynů lékaře.
• Ochrana před sluncem: Slunce může zhoršit kožní onemocnění. Pokud tedy jdete ven na slunce, používejte opalovací krém a noste oblečení, které vám zakryje tělo.
• Používejte produkty šetrné k pokožce: Vybírejte mýdla a pleťové vody bez parfemace, které jsou vhodné pro citlivou pokožku.

Po zahájení léčby se mohou výsledky dostavit až za několik týdnů nebo měsíců. Buďte trpěliví a pokračujte v léčbě.