Slábnou vám postupně svaly? Mohlo by se jednat o primární laterální sklerózu (PLS)?

Máte někdy pocit, že máte nohy trochu těžké, jako by byly z kamene? Nebo máte pocit, že při chůzi ztrácíte rovnováhu, nebo vaše končetiny pomalu ztrácejí sílu? Pokud se tyto příznaky neobjevují náhle, ale postupně a postupně se zhoršují, může být důležité, abyste si byli vědomi tohoto stavu zvaného primární laterální skleróza (PLS). Nebojte se, o všem si povíme jednoduše.

Jednoduše řečeno, co je primární laterální skleróza (PLS)?

Primární laterální skleróza, zkráceně PLS , je onemocnění, které postihuje nervy a svaly. Způsobuje postupné nebo pomalé oslabení a/nebo ztuhnutí svalů.

Tyto příznaky se často objevují nejprve v nohou. Postupem času se tato slabost a ztuhlost mohou rozšířit do dalších svalů v těle. Jedná se o progresivní onemocnění, což znamená, že se příznaky postupně zhoršují.

Na tento stav (PLS) neexistuje žádný specifický lék, takže léčba je zaměřena hlavně na kontrolu symptomů a na to, abyste mohli snadněji vykonávat každodenní činnosti. Například používání pomocných pomůcek, jako je hůl nebo chodítko .

Jedná se o velmi vzácný stav, což znamená, že se ve společnosti běžně nevyskytuje.

Jaký je rozdíl mezi PLS a ALS?

Pravděpodobně jste slyšeli o onemocnění zvaném amyotrofická laterální skleróza (ALS) . I když obě onemocnění postihují nervy a svaly, existují mezi nimi zřejmé rozdíly. Abychom tomu porozuměli, podívejme se nejprve na to, jak naše tělo řídí pohyb.

Existuje speciální typ nervových buněk, které přenášejí zprávy z našeho mozku do svalů, nazýváme je motorické neurony . Existují dva typy:

1. Horní motorické neurony (UMN): Toto jsou „hlavní dráty“, které přenášejí zprávy z mozku do míchy.

2. Dolní motorické neurony (LMN): Jedná se o „subneurony“, které přenášejí zprávy přímo z míchy do svalů.

Nyní je velmi důležité pochopit tento rozdíl.

Rané příznaky ALS mohou být velmi podobné příznakům PLS. Lékař vám proto někdy může nejprve diagnostikovat PLS a poté ji změnit na ALS, když se objeví příznaky, které postihují i ​​LMN. Z tohoto důvodu je pro definitivní potvrzení PLS nutné sledovat příznaky po dobu nejméně tří až čtyř let .

Jaké jsou příznaky PLS?

Příznaky PLS se objevují velmi pomalu. Zde jsou některé z prvních příznaků, kterých si můžete všimnout:

• Ztuhlost svalů v nohou.
• Slabost svalů v nohou.
• Potíže s chůzí nebo potíže s udržením rovnováhy.
• Svalové záškuby nebo bolestivé křeče či spasmy.

S postupem onemocnění se mohou objevit další příznaky:

• Svalová ztuhlost a slabost v prstech, rukou a pažích.
• Obtíže s kontrolou moči(Nutná potřeba močení a únik moči).
• Bolest zad a krku.

Ve velmi vzácných případech mohou být postiženy i svaly jazyka. V tomto případě se mohou objevit příznaky jako:

• Nezřetelná řeč (dysartrie).
• Potíže s polykáním jídla (dysfagie).

Co způsobuje PLS?

Ve skutečnosti stále neznáme přesnou příčinu PLS u dospělých. Většinou se vyskytuje náhodně, bez zjevné příčiny.

Existuje však velmi vzácný typ PLS, který postihuje děti a mladé dospělé. Je způsoben genetickou mutací (změnou DNA).

Důležité je , že PLS není dědičné onemocnění. To znamená, že se u vás může rozvinout, i když ji nikdo ve vaší rodině předtím neměl.

Kdo je nejvíce ohrožen?

PLS se může vyvinout u kohokoli. Pacienti jsou však obvykle diagnostikováni kolem 50. roku věku. Může se však vyvinout i u lidí mladších nebo starších. Toto onemocnění je o něco častější u mužů než u žen .

Jak se tento stav diagnostikuje?

Poté, co se lékař dozví o vašich příznacích, provede fyzické a neurologické vyšetření. Může také provést testy k vyloučení dalších onemocnění, která mají podobné příznaky jako PLS, jako je ALS nebo roztroušená skleróza. Mezi tyto testy patří:

• Krevní testy: Zkontrolujte další příčiny.
• Elektrodiagnostické testy: Měří, jak dobře fungují vaše nervy a svaly.
• MRI vyšetření: Pořiďte si detailní snímky mozku a míchy, abyste zjistili, zda existují nějaké další problémy.
• Lumbální punkce (spinální punkce): Jedná se o odběr malého množství tekutiny z páteře a její kontrolu na přítomnost abnormalit.

Jaké jsou léčebné postupy?

Jak jsme již zmínili, neexistuje žádný specifický lék na PLS. Léčba je zaměřena na kontrolu symptomů a na to, abyste žili co nejvíce nezávisle.

• Léky: Podávají se léky ke snížení svalové ztuhlosti, kulhání a potíží s polykáním (např. baklofen, tizanidin, chinin, diazepam).
• Fyzioterapie: Cvičení se doporučuje ke snížení svalové slabosti, zvýšení flexibility a udržení dobré pohyblivosti kloubů.
• Pomocné pomůcky: Pomůcky, jako je hůl, chodítko nebo invalidní vozík, se používají k tomu, abyste se mohli pohybovat samostatně.
• Logopedie: Pokud máte potíže s mluvením, může vám pomoci.

Kdy byste měli navštívit lékaře?

Pokud máte pocit, že se vám postupně zvyšuje svalová ztuhlost nebo slabost, určitě navštivte svého lékaře.

Také pokud vám již byla diagnostikována PLS a lék, který užíváte, zhoršuje vaše příznaky nebo způsobuje nežádoucí účinky, informujte o tom také svého lékaře.

Pokud se zraníte v důsledku náhlého pádu nebo nehody, okamžitě se obraťte na pohotovostní oddělení nemocnice (ETU).

Je normální cítit se depresivně, protože vaše svalová síla postupně klesá a nemůžete dělat věci, které jste dělali dříve. Pokud se kvůli těmto fyzickým změnám cítíte ve stresu, může vám pomoci rozhovor s poradcem v oblasti duševního zdraví .