Ztlušťuje a tvrdne vám kůže? Pojďme se dozvědět více o sklerodermii!

Máte někdy pocit, že je vaše kůže trochu silnější a napjatější než obvykle? Nebo máte bolesti kloubů či ranní ztuhlost? To jsou věci, kterým možná nevěnujeme velkou pozornost. Mohou to však být také příznaky vzácného onemocnění zvaného sklerodermie . Pojďme si o tom dnes povídat trochu podrobněji, co vy na to?

Co je sklerodermie?

Jednoduše řečeno, sklerodermie je vzácné onemocnění, při kterém se tkáně v těle stávají silnějšími a tvrdšími než obvykle. Nejčastěji postihuje kůži. Někdy však může onemocnění postihnout jakoukoli jinou tkáň v těle.

Ve skutečnosti se jedná o autoimunitní poruchu . Možná vás teď zajímá, co je to „autoimunitní porucha“. Naše tělo má systém podobný armádě, který nás chrání před nemocemi, zvaný imunitní systém. V této situaci však tento systém selže a místo toho, aby bojoval s cizími bakteriemi, začne útočit na naše vlastní zdravé buňky. Je to, jako bychom nedokázali rozeznat, kdo je náš vlastní a kdo nepřítel. Ani lékaři stále nemohou přesně zjistit, proč se to děje.

Pokud máte sklerodermii, váš imunitní systém signalizuje buňkám vašeho těla, aby produkovaly příliš mnoho proteinu zvaného kolagen . Naše tělo kolagen skutečně potřebuje. Je to to, co tvoří silnou a zdravou pojivovou tkáň, která podporuje naše orgány. Když se ho ale příliš hromadí, kůže a další tkáně se stávají silnějšími a vláknitějšími než obvykle.

Sklerodermie je chronické onemocnění . To znamená, že s těmito příznaky budete muset žít dlouho, možná po zbytek života. Pokud také postihuje tkáně vašich vnitřních orgánů, může způsobit život ohrožující komplikace. Pokud máte pocit, že máte infarkt, máte potíže s dýcháním nebo polykáním, okamžitě volejte 911 (nebo místní tísňovou linku) nebo jděte na pohotovost v nemocnici.

Pokud máte bolesti nebo ztuhlost kloubů, zejména kolem prstů na rukou a nohou, měli byste určitě navštívit lékaře.

Jaké jsou hlavní typy sklerodermie?

Lékaři rozdělují sklerodermii na dva hlavní typy:

1. Lokalizovaná sklerodermie: „Lokalizovaná“ znamená omezená na jednu oblast. Tento typ postihuje pouze jednu část těla (obvykle kůži). Způsobuje skvrny nebo pruhy ztluštělé, voskovité kůže. Nejlepší na tom je, že lokalizovaná sklerodermie se někdy může sama vyřešit . Obvykle se také nešíří do dalších částí těla.

2.Systémová skleróza: Tento typ může postihnout i další orgány kromě kůže. Může ovlivnit dýchací systém (orgán, který vám pomáhá dýchat a čichat) a trávicí systém (orgán, který přeměňuje potravu, kterou jíme, na energii). Pokud sklerodermie ovlivňuje vaši schopnost dýchat nebo vstřebávat živiny, je pravděpodobnější, že se u vás rozvinou závažné komplikace. Může být dokonce fatální. Systémová skleróza má také tři podtypy – difúzní, omezenou a sinusovou sklerózu.

Difúzní skleróza

„Difuzní“ znamená „rozšířený“. V tomto stavu se difuzní skleróza objevuje náhle na velkých plochách těla. Například:

• Truhla
• Břicho
• Stehna
• Zbraně
• Nohy
• Tvář

Může také postihnout několik orgánů najednou. To znamená:

• Trávicí systém (Trávicí systém - GI trakt)
• Ledviny
• Srdce
• Plíce

Omezená skleróza (CREST syndrom)

Lékaři často označují omezenou sklerodermii jako CREST syndrom . Každé písmeno v CREST syndromu představuje příznak, který je jím způsoben:

• C - Kalcinóza: Nadměrné ukládání vápníku v kůži. Může se projevit jako malé bílé pupínky na kůži.
• R - Raynaudův syndrom: Změna barvy a necitlivost konečků prstů a prstů na nohou. Při vystavení chladu mohou zblednout, zmodrat nebo zčervenat.
• E - Dysfunkce jícnu: Potíže s polykáním a reflux kyseliny.
• S - Sklerodaktylie: Napětí kůže na prstech, které ztěžuje ohýbání a narovnávání prstů.
• T - Telangiektázie: Malé, červené nebo zbarvené skvrny na kůži. Mohou vypadat jako pavučiny.

Sinusová skleróza

V případě sinusové sklerózy se objevují dříve zmíněné příznaky omezené sklerózy, ale kůže není postižena . To znamená, že můžete mít některé z příznaků zmíněných u CREST syndromu, ale není patrné žádné ztluštění kůže.

Jak častá je sklerodermie?

Sklerodermie je opravdu vzácné onemocnění.Odborníci odhadují, že ve Spojených státech má přibližně 250 lidí na milion lidí všechny tři typy sklerodermie. Z nich má asi 100 000 lidí systémovou sklerózu.

Jaké jsou příznaky sklerodermie?

Někteří lidé se sklerodermií nemusí mít v raných stádiích žádné příznaky. Pro mnoho lidí je však hlavním příznakem výskyt ztluštělých, voskových skvrn nebo pruhů na kůži. Kromě toho existuje několik dalších běžných příznaků:

• Bolest kloubů
• Ztuhlost , zejména po ranním probuzení
• Únava (neustálý pocit extrémní únavy)
• Nevysvětlitelný úbytek hmotnosti

Další příznaky, které pociťujete (a kde vás postihují), závisí na typu sklerodermie, kterou máte.

Příznaky lokalizované sklerodermie

Lidé s lokalizovanou sklerodermií obvykle zaznamenávají pouze ztluštění kůže . Toto ztluštění se může vyskytovat na jednom místě nebo se může vyskytovat skvrnitě. Může postihnout následující oblasti kůže:

• Truhla
• Břicho (oblast kolem žaludku)
• Paže a nohy (Tvoje paže a nohy)
• Ruce a prsty
• Chodidla a prsty na nohou

Lokalizovaná sklerodermie, která postihuje vnitřní orgány, je však velmi vzácná .

Příznaky systémové sklerózy

Systémová skleróza může způsobovat řadu příznaků. Způsobuje také ztluštění kůže, ale obvykle na velkých plochách a skvrnitě. Zejména na obličeji a rukou. Ztluštění kůže může začít na prstech na rukou a nohou a poté se rozšířit po celém těle. Pokud máte Raynaudův syndrom , prsty na rukou a nohou postižené končetiny mohou při vystavení chladu změnit barvu (obvykle bílá, červená nebo fialovomodrá).

Systémová skleróza může také způsobovat příznaky v dalších orgánech a tkáních. Například:

• Svaly: Necitlivost a otok, zejména v rukou a nohou (koncích končetin).
• Klouby: Ztuhlost, otok a ztráta pohyblivosti.
• Plíce: Kašel a potíže s dýcháním (dušnost).
• Trávicí trakt: Dysfagie, pálení žáhy, nadýmání, zácpa a průjem.
• Srdce:Abnormální srdeční tep (arytmie), hromadění tekutiny kolem srdce (perikardiální výpotek) a ztluštění srdečního svalu (fibróza).
• Ledviny: Selhání ledvin (může být život ohrožující).
• Genitálie: Erektilní dysfunkce (ED) u mužů a vaginální suchost u žen.

Co způsobuje sklerodermii?

Ve skutečnosti lékaři stále neznají přesnou příčinu sklerodermie.

Některé studie zjistily, že se může do určité míry vyskytovat v rodinách (to znamená, že se může přenášet z rodičů na děti), ale je tak vzácný, že neexistuje dostatek důkazů, které by definitivně prokázaly, že se jedná o genetickou poruchu .

Rizikové faktory sklerodermie

Sklerodermie se může vyvinout u kohokoli, ale některé skupiny jsou vystaveny vyššímu riziku:

• U žen je toto onemocnění pravděpodobnější asi čtyřikrát než u mužů.
• Nejčastěji se vyskytuje u lidí ve věku 30 až 50 let. Sklerodermie je u lidí mladších 30 let velmi vzácná.
• U černochů je sklerodermie pravděpodobnější. Také se u nich onemocnění projeví dříve, je u nich pravděpodobnější, že se u nich objeví příznaky postihující plíce, a mají závažnější kožní příznaky.

Jaké jsou možné komplikace sklerodermie?

Lidé se sklerodermií mají vyšší riziko vzniku dvou dalších onemocnění: Raynaudovy choroby a Sjögrenova syndromu .

Raynaudův syndrom postihuje malé cévy v prstech na rukou a nohou (v prstech). Lidé s tímto onemocněním prožívají epizody příznaků (někdy nazývané „ataky“). To se projevuje náhlým přílišným stažením cév v prstech. To může způsobit, že kůže na postižených prstech zbledne nebo zesvětlí než je vaše přirozená barva pleti. Někdy může dokonce namodrat.

Sjögrenův syndrom způsobuje, že některé žlázy v těle produkují méně vlhkosti – nejčastěji slinné žlázy v ústech a slzné žlázy v očích. Někteří lidé se Sjögrenovým syndromem také pociťují bolesti svalů a kloubů.

Některé typy sklerodermie mohou způsobit vážné komplikace . Mezi ně patří:

• Selhání ledvin
• Plicní hypertenze (vysoký krevní tlak v tepnách, které vedou krev ze srdce do plic)
• Plicní fibróza (zjizvení plicní tkáně)
• Kardiovaskulární onemocnění (problémy postihující srdce a cévy)
• Městnavé srdeční selhání, srdeční onemocnění
• Imunodeficience
• Gastrointestinální onemocnění (stavy, které ovlivňují způsob, jakým tělo zpracovává potravu a vstřebává živiny)
• Rakovina

Některé z těchto komplikací mohou být smrtelné . Pokud si všimnete jakýchkoli nových nebo měnících se příznaků, co nejdříve vyhledejte lékaře. Pokud si myslíte, že máte příznaky infarktu, jako jsou potíže s dýcháním nebo polykáním, okamžitě volejte 911 (nebo na místní tísňovou linku) nebo jděte na pohotovost v nemocnici.

Jak se diagnostikuje sklerodermie?

Lékař diagnostikuje sklerodermii fyzikálním vyšetřením a několika dalšími testy.

Možná budete také potřebovat navštívit revmatologa , lékaře specializujícího se na léčbu onemocnění imunitního systému. Vyšetří vás a zeptá se na vaše příznaky. Měli byste svému lékaři sdělit, jaké máte příznaky, kdy se poprvé objevily a zda je něco zhoršuje.

Budete také muset provést několik testů, abyste se ujistili, že nemáte jiné onemocnění, která způsobují podobné příznaky.

Jaké testy používají lékaři k diagnostice sklerodermie?

Diagnostika sklerodermie je obvykle součástí procesu zvaného „diferenciální diagnóza“. To znamená, že váš lékař pravděpodobně vyloučí další onemocnění a provede řadu testů, aby zjistil, co způsobuje vaše příznaky, než vám diagnostikuje sklerodermii. Zde jsou některé z testů, které můžete podstoupit:

• Krevní testy , aby se zjistilo, jak funguje váš imunitní systém.
• Testy plicních funkcí , aby se zjistilo, zda jsou postiženy vaše plíce nebo dýchací systém.
• Biopsie je postup, při kterém se odebere malý vzorek postižené kůže nebo jiné tkáně a vyšetří se v laboratoři.
• Pokud máte trávicí (GI) příznaky, endoskopie je vyšetření, které vyšetří váš krk nebo žaludek pomocí malé kamery připojené k dlouhé, tenké trubici.

Kromě toho budete muset podstoupit několik zobrazovacích vyšetření , abyste pořídili snímky vnitřku svého těla. Patří mezi ně:

• Elektrokardiogram (EKG)
• Echokardiogram (echokardiogram - Echo)
• Rentgen hrudníku
• CT vyšetření (počítačová tomografie - CT vyšetření)

Jak se léčí sklerodermie?

Na sklerodermii neexistuje lék , ale váš lékař vám může pomoci najít kombinaci léčby, která vám pomůže kontrolovat vaše příznaky a minimalizovat jejich dopad na váš každodenní život.

Typ léčby, kterou potřebujete, závisí na tom, kde se vaše příznaky vyskytují a jak jsou závažné. Zde jsou některé běžné způsoby léčby sklerodermie:

• Ošetření pleti: Budete muset používat krémy a hydratační přípravky, abyste zabránili vysušování pokožky.
• Imunosupresiva: Tyto léky brání imunitnímu systému v poškozování zdravých buněk a tkání.
• Léky ke kontrole specifických příznaků: Například můžete potřebovat užívat léky ke kontrole krevního tlaku, usnadnění dýchání, zvládnutí selhání ledvin nebo zmírnění trávicích potíží.
• Fyzioterapie: Fyzioterapeut vám může pomoci zlepšit vaše fyzické pohyby.
• Fototerapie: Jedná se o použití jasného, ​​​​zaměřeného ultrafialového (UV) světla k léčbě kožních onemocnění. To může pomoci s léčbou ztluštělé kůže.
• Transplantace kmenových buněk: Někteří lidé s těžkými příznaky mohou potřebovat transplantaci kmenových buněk. Ta zahrnuje nahrazení poškozených krevních buněk zdravými buňkami dárce.

Pokud mám sklerodermii, co mám očekávat?

Měli byste očekávat , že sklerodermii a její příznaky budete zvládat po zbytek života . Ačkoli neexistuje trvalý lék, mnoho lidí nachází léčbu a změny životního stylu, které mohou minimalizovat dopad jejich příznaků na jejich každodenní život.

Život s dlouhodobou nemocí může být někdy velmi frustrující. Zeptejte se svého lékaře na podpůrné skupiny nebo vzdělávací příležitosti, které vám pomohou zvládat stres a duševní zdraví.

Lze sklerodermii předejít?

Protože přesná příčina není známa, neexistuje způsob, jak sklerodermii zabránit .

Jak se mám o sebe postarat? (Péče o sebe)

Kromě obvyklé léčby můžete některé příznaky zvládnout provedením určitých změn ve svém každodenním životním stylu. Mezi ně patří například:

• Dodržování zdravého stravovacího a cvičebního plánu , který vám vyhovuje.
• Vyhýbejte se intenzivní fyzické aktivitě , když se necítíte dobře.
• Chraňte si pokožku nošením oblečení vhodného pro vaše prostředí a používáním kvalitního opalovacího krému , když jdete ven.
• Navštěvujte zubního lékaře (poskytovatele zubní péče) na pravidelné čištění zubů a prohlídky.

Kdy bych měl/a navštívit svého lékaře?

Sklerodermie může způsobovat řadu příznaků, takže ji může být někdy zpočátku obtížné rozpoznat. Pokud se u vás objeví nová bolest nebo jiné příznaky, zejména pokud se zhoršují, navštivte lékaře. I když jsou vaše příznaky způsobeny něčím jiným, váš lékař může zjistit příčinu a doporučit léčbu k jejich zvládnutí.

Pokud se zdá, že léčba sklerodermie nefunguje dobře, nebo pokud se vaše příznaky změní nebo zhorší – zejména pokud ovlivňují vaši schopnost dýchat nebo polykat – poraďte se se svým lékařem.

Kdy mám jít na jednotku urgentní péče (ETU) ?

Pokud máte příznaky infarktu , jako je bolest na hrudi, potíže s dýcháním nebo pokud máte pocit, že nemůžete polykat, okamžitě volejte 911 (nebo na místní tísňovou linku) nebo jděte na pohotovost do nemocnice.

Jaké otázky bych měl/a položit svému lékaři?

Nezapomeňte se při návštěvě lékaře zeptat na tyto otázky:

• Mám sklerodermii nebo jiné onemocnění?
• Jaký typ sklerodermie mám?
• Jaký druh léčby potřebuji?
• Na jaké komplikace bych si měl/a dát obzvláště pozor?

Jaká je očekávaná délka života u osob se sklerodermií?

Většina lidí se sklerodermií si nevyvíjí život ohrožující komplikace .

Pokud však máte systémovou sklerózu, která postihuje vnitřní orgány, máte vyšší riziko závažných komplikací. Váš lékař vám sdělí, co můžete očekávat a zda máte vyšší riziko fatálních komplikací.

Je sklerodermie vážné onemocnění?

Stejně jako každé chronické onemocnění je sklerodermie závažným a závažným stavem.Je to proto, že se s těmito příznaky pravděpodobně budete muset vypořádat po zbytek života. To však neznamená, že sklerodermie bude ovládat váš život. Každý má jinou zkušenost. Promluvte si se svým lékařem o svých obavách, pochybnostech a obavách.

Sklerodermie může být velmi frustrující onemocnění. Protože lékaři si nejsou jisti, co ji přesně způsobuje, a neexistuje univerzální léčba, může nalezení léčby, která bude vaše příznaky dobře kontrolovat, nějakou dobu trvat. Váš lékař vám bude pomáhat v každém kroku.

Důvěřujte svému pocitu a tomu, co se vám zdá „nevhodné“. I malá změna v příznacích může být známkou problému, který by měl vyšetřit váš lékař. Nebojte se klást otázky a podělit se o své myšlenky ohledně vašich příznaků nebo léčby.

Život s chronickým onemocněním může být velmi únavný. Udělejte si čas na to, abyste si projevili respekt a uznání za tvrdou práci, kterou vynakládáte na zvládání svých příznaků.

Několik důležitých věcí, které byste si měli pamatovat (vzkaz na zapamatování)

Dobře, o sklerodermii jsme si teď hodně povídali. Závěrem uvádíme několik nejdůležitějších věcí, které si musíte pamatovat:

• Sklerodermie je vzácné autoimunitní onemocnění, při kterém tělo produkuje příliš mnoho kolagenu, což způsobuje ztluštění kůže a někdy i vnitřních orgánů.
• Existují dva hlavní typy: lokalizovaný a systémový. Systémový typ je o něco nebezpečnější, protože může postihnout i vnitřní orgány.
• Příznaky se liší. Mezi hlavní patří ztluštění kůže, bolest kloubů, únava a Raynaudův syndrom.
• Ačkoli neexistuje trvalý lék, existují účinné léčebné postupy ke kontrole příznaků. Poraďte se se svým lékařem a vypracujte léčebný plán, který vám bude vyhovovat.
• Včasná diagnóza a léčba jsou velmi důležité, takže pokud se u vás objeví některý z těchto příznaků, vyhledejte lékařskou pomoc.
• Vzhledem k tomu, že se jedná o dlouhodobý stav, je důležité zůstat psychicky silný. V případě potřeby vyhledejte pomoc podpůrných skupin.

Nebojte se, nejste sami. Se správnými znalostmi a lékařskou radou můžete s tímto onemocněním úspěšně žít.

Sklerodermie , sklerodermie, ztluštění kůže, imunitní onemocnění, kolagen, Raynaudův syndrom, systémová skleróza, kožní onemocnění