Zčervená vám kůže náhle, objeví se na ní puchýře a olupuje se? Pojďme se dozvědět více o tomto nebezpečném Stevens-Johnsonově syndromu (SJS)?

Už jste někdy viděli, nebo se vám to stalo, náhlou vyrážku na těle, která zčervená, vypadá jako vyrážka, poté se objeví puchýře a kůže se olupuje? Tyto léze se mohou objevit také v ústech, v očích a v oblasti genitálií. Není to jednoduchá věc a může to být vážný stav, který vyžaduje okamžitou hospitalizaci . Dnes si povíme o tomto stavu zvaném Stevens-Johnsonův syndrom (SJS).

Co je Stevensův-Johnsonův syndrom (SJS)?

Jednoduše řečeno, Stevensův-Johnsonův syndrom (SJS) a toxická epidermální nekrolýza (TEN) jsou dvě velmi závažná kožní onemocnění. Na kůži se náhle začnou objevovat červené, svědivé pupínky, které se pak puchýří a olupují. Může také postihnout oči, genitálie a sliznice v ústech. Pokud se u vás tyto stavy rozvinou, budete určitě nutně nutně hospitalizováni k léčbě.

Někteří lékaři považují SJS a TEN za dvě samostatná onemocnění, zatímco jiní tvrdí, že se jedná o různá stádia stejného onemocnění. SJS je o něco méně závažná forma onemocnění než TEN. Například u SJS může dojít ke ztrátě méně než 10 % kůže na celém těle. U TEN může dojít ke ztrátě více než 30 % kůže. Je však důležité si uvědomit, že oba stavy mohou být život ohrožující .

Jaké další názvy má SJS?

Ano, je znám pod několika dalšími názvy. Například:

• Lyellův syndrom
• Stevensův-Johnsonův syndrom/toxická epidermální nekrolýza
• Spektrum toxické epidermální nekrolýzy Stevens-Johnsonova syndromu

Někdy se název mění v závislosti na příčině. Pokud je způsoben určitým lékem, lze jej nazvat „lékem indukovaný Stevens-Johnsonův syndrom“, a pokud je způsoben infekcí zvanou „Mycoplasma“, lze jej nazvat „mykoplazmou indukovaný Stevens-Johnsonův syndrom“.

Kdo má větší pravděpodobnost vzniku SJS?

SJS se nejčastěji vyskytuje u mladých lidí mladších 30 let a u malých dětí. Může se však vyskytnout u lidí jakéhokoli věku, zejména u starších osob. Ženy mají větší pravděpodobnost vzniku SJS než muži.

Představte si, že malé dítě dostane infekci, jako je zápal plic, a poté se u něj rozvine kožní problém, jako je tento... mohl by to být SJS. Hlavní příčinou SJS u dětí jsou infekce, jako je zápal plic. Ale u dospělých je SJS/TEN většinou způsoben léky, které užívají.

Jaké jsou rizikové faktory pro rozvoj SJS?

Toto onemocnění nemá jednu příčinu, ale kombinaci faktorů. Nejdůležitějším z nich je genetická predispozice. To znamená, že vaše geny mohou mít určitý vliv. Některé faktory prostředí mohou také tyto geny aktivovat. Jedním z těchto genetických faktorů jsou speciální části našeho těla zvané „(lidské leukocytární antigeny – HLA). Lidé s určitými variantami těchto „(HLA)“ mají vyšší riziko vzniku SJS nebo TEN než ostatní.

Jaké jsou příznaky SJS?

U SJS se může vyskytnout několik příznaků. Je důležité si jich být vědom:

• Silná bolest kůže: Nejprve začne bolet kůže.
• Horečka: Máte horečku.
• Bolest těla: Pocit, jako by vás bolelo celé tělo.
• Červené skvrny nebo skvrny na kůži: Na kůži se objevují červené skvrny nebo skvrny.
• Kašel.
• Puchýře a vřídky: Puchýře a vřídky se mohou objevit nejen na kůži, ale také na sliznicích v místech, jako jsou ústa, krk, oči, genitálie a konečník. Představte si, že vřídky v ústech ztěžují nejen jídlo, ale i mluvení.
• Olupování kůže: Kůže se odlupuje z puchýřů.
• Slinění: Kvůli aftům v ústech se sliny vylévají, když nemůžete udržet ústa zavřená.
• Otok očních víček: Puchýře a otoky v očích způsobují, že oči oteknou natolik, že je nelze otevřít.
• Bolest při močení: Puchýře na sliznicích způsobují silnou bolest při močení.

Představte si, že jste začali užívat nový lék a během několika dní se necítíte dobře, máte horečku a bolesti, a pak se vám najednou na kůži objeví červené skvrny a puchýře... Tehdy byste měli začít tušit, že se jedná o SJS.

Co způsobuje SJS?

Existuje několik hlavních příčin SJS:

• Alergická reakce na lék: Toto je hlavní příčina většiny případů SJS a všech případů TEN. Může k tomu dojít, pokud vynecháte dávku léku, který užíváte.
• Infekce: Například infekce, jako je Mycoplasma pneumonia, herpesvirus a hepatitida A.
• Reakce štěpu proti hostiteli: Tento stav se může vyskytnout zejména po transplantaci kostní dřeně.
• Nenalezena žádná příčina: SJS se někdy může vyvinout bez zjevné příčiny.

Pokud máte SJS v důsledku léku, příznaky se obvykle začnou objevovat během jednoho, dvou nebo tří týdnů od zahájení užívání léku. Můžete začít horečkou, kašlem a bolestí hlavy, následovanými kožními vyrážkami a olupováním kůže. U některých lidí s TEN mohou dokonce vypadávat vlasy a nehty. Velmi vzácně byl SJS hlášen jako důsledek nedávného očkování.

Které léky s největší pravděpodobností způsobují SJS?

Existují určité léky, které představují vyšší riziko vzniku SJS. Patří mezi ně:

• Antibakteriální sulfonamidové léky.
• Antiepileptika: Mezi příklady patří fenytoin (Dilantin®), karbamazepin (Tegretol®), lamotrigin (Lamictal®) a fenobarbital (Luminal®).
• „(Allopurinol (Aloprim®, Zyloprim®)“): Toto je lék používaný k léčbě dny a ledvinových kamenů.
• Nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID): Mezi příklady patří piroxikam (Feldene®), nevirapin (Viramune®) a diklofenak (Cambia®, Flector®).
• Jiná antibiotika.

Důležité: To neznamená, že u každého, kdo tyto léky užívá, se rozvine SJS. Bylo však zjištěno, že tyto léky jsou spojeny se zvýšeným rizikem vzniku SJS.

Existují i ​​jiné faktory, které zvyšují riziko vzniku SJS?

Ano, existují i ​​další stavy, které zvyšují riziko vzniku SJS. Jsou to:

• Po transplantaci kostní dřeně.
• Autoimunitní onemocnění, jako je systémový lupus erythematodes (SLE).
• Infekce virem lidské imunodeficience (HIV).
• Jiná chronická onemocnění kloubů a pojivové tkáně.
• Rakovina.
• S oslabeným imunitním systémem.
• Pokud se u někoho z vaší rodiny dříve vyvinul SJS (rodinná anamnéza).
• Mít variantu specifického genu zvaného „lidský leukocytární antigen B – HLA-B“.

Jak lékaři diagnostikují tento stav SJS?

Lékaři diagnostikují SJS a TEN na základě těchto faktorů:

• Vyšetření postižené kůže a sliznic: Obvykle jsou postiženy alespoň dvě sliznice.
• V závislosti na míře bolesti, kterou cítíte.
• V závislosti na tom, jak rychle byla vaše kůže postižena.
• V závislosti na tom, jak moc je vaše kůže postižena.
• Biopsie kůže: Někdy se odebere malý vzorek kůže a vyšetří se pod mikroskopem k potvrzení diagnózy.

Jak se léčí SJS?

SJS je stav, který vyžaduje okamžitou hospitalizaci a léčbu. Domácí léčba může stav zhoršit. Následuje několik možností léčby:

• Okamžitě přestaňte užívat léky, o kterých se předpokládá, že problém způsobují: Toto je první věc, kterou musíte udělat.
• Intravenózní (IV) tekutiny k obnovení elektrolytů: Toto se provádí za účelem kontroly ztráty tekutin z těla při odlupování kůže.
• Aplikace nelepivých obvazů na postiženou kůži.
• Podávání potravin s vysokým obsahem kalorií pro urychlení zotavení: Někdy může být nutné podávání výživy sondou.
• V případě potřeby podávání antibiotik k prevenci infekce.
• Podávání léků proti bolesti.
• Léčba v nemocnici, případně na jednotce intenzivní péče (JIP) nebo na oddělení popálenin.
• Vyhledání pomoci od specializovaných týmů, jako je dermatologie a oftalmologie (pokud jsou postiženy oči).
• V některých případech může být podána specifická léčba, jako je intravenózní imunoglobulin, cyklosporin, intravenózní steroidy nebo štěpy amniotické membrány (do očí).

Jaké jsou možné komplikace SJS?

Protože SJS a TEN jsou závažná onemocnění, mohou být komplikace závažné.

• Smrt: Toto je nejzávažnější komplikace. Může zemřít přibližně 10 % pacientů se SJS a přibližně 50 % pacientů s TEN.
• Zápal plic.
• Sepse: Jedná se o závažnou bakteriální infekci, podobnou otravě krve.
• Šokový stav `(Šok)`.
• Víceorgánové selhání.

Právě kvůli těmto závažným komplikacím vyžadují stavy SJS/TEN okamžitou hospitalizaci.

Lze SJS předejít?

Ve skutečnosti se SJS ve většině případů nedá zabránit. Protože je často způsoben neočekávanou reakcí na lék, neexistuje způsob, jak před užitím léku vědět, zda k němu dojde.

Pokud vám však bude diagnostikován stav vyvolaný léky, nejdůležitější je, abyste tento lék ani léky podobné skupiny už nikdy neužívali. Je velmi důležité o tom informovat svého lékaře a zaznamenat si to do své lékařské dokumentace.

Jaký je výhled pro někoho se SJS? (Výhled)

Ne každý s SJS má stejné příznaky. Někteří lidé se zotaví během několika týdnů. Pokud jsou však příznaky závažné, může úplné zotavení trvat měsíce. Někteří lidé mohou pociťovat dlouhodobé účinky. Například:

• Kůže: Suchá kůže, svědění, změna barvy kůže.
• Oči: Častý otok a/nebo suchost, častý zánět očí, rozmazané vidění, citlivost na světlo (fotofobie).
• Nadměrné pocení.
• Poškození plic: Stavy, jako je chronická obstrukční plicní nemoc (CHOPN), astma.
• Nehty vypadávají nebo se deformují.
• Vypadávání vlasů (alopecie).
• Suchost sliznic: Může způsobit například potíže s močením.
• Syndrom chronické únavy.
• Změny chuti.

Důležité je, že onemocnění se může vrátit, pokud je osoba znovu vystavena léku, který SJS původně způsobil. Pokud k tomu dojde, příznaky jsou obvykle při druhém výskytu závažnější.

Přibližně 10 % pacientů se SJS a 30 % pacientů s TEN umírá, zejména v důsledku sepse, syndromu akutní respirační tísně (ARDS) a selhání více orgánů.

Zde je několik věcí, které byste si měli pamatovat z toho, o čem jsme mluvili (vzpomínka na věc):

Dobře, takže jsme toho hodně mluvili o tomto nebezpečném stavu zvaném SJS. Zde je několik věcí, které si musíte pamatovat:

• Stevensův-Johnsonův syndrom (SJS) a toxická epidermální nekrolýza (TEN) jsou velmi závažná, dokonce život ohrožující kožní onemocnění.
• Pokud se u vás po zahájení užívání nového léku, zejména do jednoho nebo dvou týdnů, objeví příznaky, jako je bolest kůže, červené skvrny, puchýře, olupování kůže nebo afty v ústech či očích, okamžitě vyhledejte lékařskou pomoc. Mohlo by se jednat o SJS.
• Vždy informujte svého lékaře, pokud jste v minulosti měli alergii nebo závažnou nežádoucí reakci na nějaký lék.
• Už nikdy neužívejte lék nebo podobné léky, u kterých bylo zjištěno, že způsobují SJS .**
• Pokud máte podezření na tento stav, nezůstávejte doma, okamžitě jděte do nemocnice. Rychlá léčba vám může zachránit život.

Doufám, že vám tyto informace budou užitečné. Zůstaňte zdraví!

Stevensův -Johnsonův syndrom, SJS, toxická epidermální nekrolýza, TEN, kožní onemocnění, alergie, nežádoucí účinky léků, puchýře, kožní vyrážky, dermatologická onemocnění