Víte o této zvláštní nemoci (Susacův syndrom), která postihuje současně oči, uši a mozek?

Představte si, že byste najednou měli silnou bolest hlavy, rozmazané vidění a ztrátu sluchu? Možná si myslíte, že se jedná o tři nesouvisející problémy. Dnes ale mluvíme o velmi vzácném stavu, který kombinuje všechny tři tyto příznaky, ale ve společnosti se o něm příliš nediskutuje. Říká se tomu „Susacův syndrom“. Tento název vám možná zní nováček. Je však velmi důležité si ho být vědomi.

Jednoduše řečeno, co je Susacův syndrom?

Susacův syndrom je stav, kdy obranný systém našeho vlastního těla, imunitní systém, omylem napadá naše vlastní tělo. Tomuto onemocnění říkáme autoimunitní onemocnění. Představte si armádu bránící zemi, která omylem napadá své vlastní obyvatele.

Při tomto onemocnění náš imunitní systém cílí na drobné cévy na třech velmi důležitých místech v našem těle. Tato tři místa jsou:

1. Mozek

2. Sítnice

3. Vnitřní ucho (hlemýžď)

Když k tomu dojde, vnitřní stěny těchto cév otékají. Stejně jako se ucpe vodovodní potrubí, průtok vody těmito cévami se sníží a někdy se zcela zablokuje. To připraví mozek, oči a uši o kyslík a živiny, které potřebují. Tehdy se začínají objevovat příznaky tohoto onemocnění.

Jaké jsou hlavní příznaky této nemoci?

U Susacova syndromu se příznaky související s těmito třemi hlavními částmi mohou objevit společně nebo samostatně. Obvykle jsou však postiženy všechny tři části. Podívejme se, jaké tyto příznaky jsou.

Proč se to děje a kdo je nejvíce ohrožen?

Jak jsme již zmínili, přesná příčina tohoto onemocnění dosud nebyla nalezena . Jediné, co je známo, je, že se jedná o autoimunitní onemocnění. Není to dědičné onemocnění . To znamená, že neexistují žádné důkazy o tom, že by se u dětí rozvinula, pokud by ji měli jejich rodiče.

Některé faktory však mohou identifikovat osoby, které jsou ohroženy rozvojem této nemoci:

• Pohlaví: Ženy mají přibližně třikrát vyšší pravděpodobnost vzniku této nemoci než muži.
• Věk: Tyto příznaky se nejčastěji začínají objevovat u lidí ve věku 20 až 40 let .

Jak to lékaři zjišťují?

Susacův syndrom může být obtížné diagnostikovat, protože jeho příznaky jsou podobné příznakům mnoha jiných onemocnění. Například příznaky jsou velmi podobné příznakům onemocnění, jako je roztroušená skleróza (RS), mrtvice a infekce mozku (encefalitida). Lékař se proto může mylně domnívat, že se jedná o jiné onemocnění.

Proto se pro stanovení přesné diagnózy provádí několik speciálních testů.

• Fyzikální vyšetření
• Neurologické vyšetření
• Oftalmologické vyšetření

Kromě toho jsou tyto speciální testy velmi důležité pro potvrzení onemocnění.

Jaká je léčba?

Hlavním cílem léčby této nemoci je kontrolovat náš imunitní systém, který nefunguje správně. Tedy potlačit jeho aktivitu. Léky podávané k tomuto účelu nazýváme imunosupresiva .

Tyto léčby mohou vyžadovat dlouhodobé užívání. Mezi nejčastěji používané léky patří:

• Kortikosteroidy - např. prednison
• Intravenózní imunoglobulin (IVIG)
• Mykofenolát
• Azathioprin
• Cyklofosfamid
• Rituximab

Existuje několik způsobů, jak tyto léky podávat. Některé se podávají ve formě pilulek, jiné se podávají jako injekce a některé léky se podávají intravenózně (IV) jako fyziologický roztok.

Stejně jako všechny léky, i tento může mít nežádoucí účinky. Proto se o tom před zahájením léčby otevřeně poraďte se svým lékařem. Pokud se u vás vyskytnou jakékoli nežádoucí účinky, okamžitě ho informujte.

Jak můžeme mít naději do budoucna?

Ačkoli název Susacův syndrom může znít děsivě, existují pro tento stav velmi dobré léčebné metody . Zejména pokud je onemocnění diagnostikováno a léčeno včas, výsledky jsou velmi dobré. Včasná léčba může zabránit trvalému poškození mozku, očí a uší.

Pokud se však léčba opozdí, může někdy dojít k trvalé ztrátě zraku a sluchu. To se však stává velmi vzácně.

Toto onemocnění je velmi zřídka život ohrožující. To znamená, že nezkracuje délku života. Může však ovlivnit kvalitu každodenního života. Když se změní věci, jako je zrak a sluch, které byly dříve dobré, stejně jako změny ve způsobu myšlení a paměti, může to mít velmi psychologický dopad. Proto rozhovor s poradcem v oblasti duševního zdraví po takové diagnóze přináší mnoha lidem úlevu.

Kdy bych měl/a navštívit lékaře?

Pokud vy nebo někdo, koho znáte, zaznamenáte současně jednu nebo více z následujících změn, neprodleně vyhledejte lékaře.

• Náhlé změny vidění (černé skvrny, pocit, jako by vás zakrývala opona).
• Náhlá ztráta sluchu , závratě nebo zvonění v uších.
• Obtíže s myšlením nebo pamatováním (změny mozkových funkcí).
• Nevysvětlitelné změny v chování nebo osobnosti .
• Pokud vám tyto příznaky narušují každodenní život .

Váš lékař dokáže diagnostikovat přesnou příčinu těchto příznaků a poskytnout vám potřebnou léčbu, která může pomoci předejít dlouhodobým komplikacím.