Ydy calon chwith eich un bach ddim yn datblygu'n iawn? (Syndrom Calon Chwith Hypoplastig - HLHS) Gadewch i ni siarad am hyn!

Heddiw, rydyn ni'n mynd i siarad am gyflwr y galon sydd ychydig yn gymhleth, ac yn brin iawn, ond yn bwysig iawn. Mae hwn yn gyflwr o'r enw Syndrom Hypoplastig y Galon Chwith , neu (HLHS) yn fyr. Efallai y byddwch chi'n teimlo'n ofnus pan glywch chi hyn, ond peidiwch â phoeni. Gadewch i ni siarad am hyn yn syml, mewn ffordd y gallwch chi ei deall. Oherwydd, mae'n bwysig iawn bod yn ymwybodol o bethau fel hyn.

Beth yw syndrom calon chwith hypoplastig (HLHS)?

Yn syml, mae (HLHS) yn glefyd y galon cynhenid ​​sy'n bresennol adeg genedigaeth . Yn hyn, nid yw rhai rhannau o ochr chwith calon y babi yn datblygu'n iawn. Meddyliwch amdano fel pwmp. Ochr chwith y pwmp hwn yw'r hyn sy'n anfon gwaed llawn ocsigen i'r corff cyfan. Felly, pan nad yw'r ochr chwith hon yn datblygu'n iawn, mae problem yn codi. Yn yr achos hwn, y rhannau hyn o ochr chwith y galon sy'n cael eu heffeithio'n bennaf:

• Fentrigl chwith : Dyma'r prif siambr ar ochr chwith isaf y galon. Mae'n pwmpio gwaed ocsigenedig i'r aorta . Mewn HLHS, mae'n aml yn rhy fach i weithredu'n iawn.
• Aorta : Dyma'r bibell waed fwyaf yn ein corff. Mae'n cludo gwaed o'r galon i'r corff cyfan. Yn (HLHS), efallai na fydd hon chwaith yn datblygu'n iawn.
• Falfiau mitral ac aortig: Mae'r rhain fel drysau. Dim ond i un cyfeiriad y maent yn caniatáu i waed lifo. Mae'r falf aortig yn caniatáu i waed lifo o'r fentrigl chwith i'r aorta. Mae'r falf mitral yn caniatáu i waed lifo o'r siambr uchaf (atriwm) ar ochr chwith y galon i'r siambr isaf (falf mitral ). Mewn HLHS, efallai na fydd y falf hon yn gweithio'n iawn neu efallai ei bod yn rhy fach.

Weithiau, gall babanod â HLHS gael twll bach yn y wal rhwng dwy siambr uchaf y galon (diffyg septwm atrïaidd) . Fel arfer, dylai hwn fod yn wal drwchus.

Beth yw'r gwahaniaeth rhwng calon arferol a chalon â (HLHS)?

Mae gan ein calon arferol ddwy ochr. Mae'r ochr dde yn pwmpio gwaed heb ocsigen o'r corff i'r ysgyfaint i gasglu ocsigen. Yna, mae'r gwaed ocsigenedig yn mynd i'r ochr chwith ac yn cael ei bwmpio i weddill y corff. Fodd bynnag, mewn babi â HLHS, mae ochr chwith y galon mor fach fel na all bwmpio digon o waed i weddill y corff. Yna, mae'r fentrigl dde yn cymryd yr awenau. Mae'n ceisio pwmpio gwaed i'r ysgyfaint a gweddill y corff. Gwneir hyn trwy'r ductus arteriosus.Trwy bibell waed arbennig o'r enw'r ductus arteriosus. Mae hon (ductus arteriosus) yn bibell waed sydd gan bob babi yn y groth. Fel arfer mae'n cau ychydig ddyddiau ar ôl ei geni. Ond mewn babi â (HLHS), os yw'r bibell waed hon yn cau, os na chaiff ei thrin, gall fod yn fygythiad i fywyd. Gan nad yw'r ochr chwith yn gweithio, yr unig ffordd i waed gyrraedd y corff yw wedi'i rhwystro.

Pa mor gyffredin yw (HLHS)?

Mae (HLHS) yn gyflwr prin iawn. Yn ôl ystadegau yn yr Unol Daleithiau, mae'n effeithio ar tua un o bob 3,800 o fabanod a aned bob blwyddyn. Mae (HLHS) yn cyfrif am rhwng 2% a 3% o'r holl glefydau cynhenid ​​y galon (CHD). Mae'n fwy cyffredin mewn bechgyn na merched.

Beth yw symptomau babi â (HLHS)?

Efallai na fydd symptomau babi â (HLHS) yn ymddangos ar unwaith. Gallant ymddangos o fewn ychydig oriau neu ddyddiau ar ôl genedigaeth. Y prif symptomau yw:

• Cyanosis : Lliw llwydlas ar y croen, y gwefusau a'r ewinedd. Gall hyn ymddangos fel lliw llwyd mewn babanod â chroen tywyllach. Gall ymddangos fel lliw glas mewn babanod â chroen ysgafnach. Mae hyn yn cael ei achosi gan nad yw'r corff yn cael digon o ocsigen.
• Anhawster anadlu : Efallai y bydd y babi yn teimlo ei bod hi'n anodd anadlu.
• Anhawster yfed llaeth: Efallai na fydd y babi eisiau yfed llaeth, neu efallai y bydd yn poeri wrth yfed llaeth.
• Diffyg llesgedd : Gall y babi ymddangos yn gysglyd ac yn ddiog.
• Curiad calon cyflym.
• Chwysu , croen llaith, neu deimlo'n oer.
• Pwls gwan.

Os byddwch chi'n sylwi ar unrhyw un o'r symptomau hyn, mae'n bwysig ceisio cyngor meddygol ar unwaith. Peidiwch â chynhyrfu, ond gweithredwch yn gyflym.

Beth yw achosion (HLHS)?

Yn y rhan fwyaf o achosion, nid oes achos penodol dros HLHS. Weithiau gall fod oherwydd ffactorau genetig . Mae babanod â rhai mwtaniadau genynnau, fel GJA1 neu NKX2-5, mewn mwy o berygl o ddatblygu HLHS. Hefyd, gall babanod â rhai cyflyrau genetig, fel syndrom Turner neu Trisomi 18, ddatblygu HLHS.

Sut mae HLHS yn cael ei ddiagnosio?

Gall meddygon wneud diagnosis o HLHS gyda phrofion delweddu anfewnwthiol. Gellir gwneud hyn naill ai yn ystod beichiogrwydd neu ar ôl i'r babi gael ei eni. Yn ystod beichiogrwydd:

• Uwchsain cynenedigol: Sgan a gynhelir fel arfer yn ystod beichiogrwydd yw hwn.
• Echocardiogram y ffetws: Sgan arbennig yw hwn a all wirio am broblemau gyda'r galon tra bod y babi yn dal yn y groth.

Ar ôl i'r babi gael ei eni: Mae meddygon yn gwneud diagnosis o'r cyflwr drwy arsylwi symptomau ac edrych ar ganlyniadau profion. Weithiau, wrth wrando ar galon y babi gyda stethosgop, efallai y byddwch yn clywed murmur y galon . Mae hyn yn golygu nad yw'r gwaed yn llifo'n iawn.

Pa brofion a ddefnyddir i wneud diagnosis o (HLHS)?

• Pelydr-X o'r frest: Gall hyn wirio maint a siâp calon ac ysgyfaint y babi.
• Echocardiogram: Prawf uwchsain yw hwn hefyd. Gellir gweld strwythurau mewnol y galon yn glir.
• Electrocardiogram (EKG/ ECG ): Defnyddir hwn i fesur y newidiadau trydanol sy'n digwydd yn ystod curiad calon.
• Sgrinio ocsimetreg pwls: Gall hyn bennu faint o ocsigen sydd yng ngwaed y babi.

Oes triniaeth ar gyfer (HLHS)?

Oes, mae triniaethau. Yn gyntaf, mae angen rhoi meddyginiaeth o'r enw prostaglandin i'r babi. Mae hyn yn cadw'r ductus arteriosus ar agor. Mae hyn yn creu llwybr i waed lifo trwy'r corff. Yn ogystal, gellir rhoi meddyginiaethau eraill i helpu calon y babi i weithio'n fwy effeithlon. Efallai y bydd angen helpu'r babi i anadlu hefyd. Yna, gellir cynnal sawl llawdriniaeth . Defnyddir y llawdriniaethau hyn i ailgyfeirio llif y gwaed i'r ysgyfaint a'r corff. Ar ôl y llawdriniaethau hyn, mae gwaith y galon bron yn gyfan gwbl yn cael ei drosglwyddo i'r fentrigl dde. Dyma'r un sy'n pwmpio gwaed i'r corff cyfan.

Pa lawdriniaethau sy'n cael eu perfformio ar gyfer (HLHS)?

Mae llawfeddygon yn perfformio tair prif weithdrefn: gweithdrefn Norwood , gweithdrefn Glenn , a gweithdrefn Fontan . Perfformir y gweithdrefnau hyn yn eu trefn. 1. Gweithdrefn Norwood: Perfformir y weithdrefn hon o fewn pythefnos cyntaf bywyd babanod â HLHS. Yn y weithdrefn hon, mae llawfeddygon yn:

• Mae aorta danddatblygedig y babi yn cael ei hail-lunio i ganiatáu i waed lifo i'r corff.
• Mewnosodir shunt , tiwb bach, i ddargyfeirio gwaed o'r fentrigl dde, naill ai o'r aorta, i'r rhydwelïau ysgyfeiniol sy'n arwain at yr ysgyfaint.
• Mae'n creu cysylltiad rhwng siambrau uchaf (atria) y galon. Mae hyn yn helpu i gyflenwi'r corff â gwaed llawn ocsigen o'r ysgyfaint.

2. Gweithrediad shunt Glenn dwyffordd: Ar gyfer y babiDylid gwneud yr ail lawdriniaeth tua 4 i 6 mis. Yn ystod llawdriniaeth Glenn:

• Mae'r hen shunt yn cael ei symud.
• Mewnosodir shunt newydd ac mae'n cysylltu vena cava uwchraddol (SVC) y baban (sy'n cludo gwaed sy'n dlawd o ocsigen o ran uchaf y corff i'r galon) â'r rhydweli ysgyfeiniol.
• Mae'r shunt hwn yn lleihau'r baich ar y fentrigl dde, oherwydd ei fod yn caniatáu i waed fynd yn uniongyrchol i'r ysgyfaint.

3. Gweithdrefn Fontan: Perfformir y driniaeth olaf rhwng 18 mis a 4 oed . Mae'r driniaeth hon yn dargyfeirio'r holl waed sy'n dychwelyd o'r corff i'r ysgyfaint, gan osgoi'r galon. Yn ystod y driniaeth Fontan:

• Mae vena cava israddol (IVC) y baban (sy'n cludo gwaed sy'n dlawd o ocsigen o ran isaf y corff i'r galon) yn cysylltu â'r rhydweli ysgyfeiniol.

A oes unrhyw gymhlethdodau yn y driniaeth?

Oes, gall rhai babanod hyd yn oed golli eu bywydau wrth fynd o un llawdriniaeth i'r llall. Hefyd, gall fod rhai problemau ar ôl pob llawdriniaeth. Er enghraifft:

• Problemau gyda'r fentrigl dde ddim yn gweithio'n iawn.
• Gollyngiad falf aortig.
• Clefyd yr afu.
• Rhythmau calon annormal.
• Ceuladau gwaed.
• Haint.
• Anhawster bwyta.
• Trawiadau.
• Problemau arennau.
• Ataliad ar y galon.

Mae'r rhain yn bethau brawychus i'w clywed, ond bydd meddygon yn siarad â chi am y risgiau hyn ac yn ceisio rhoi'r driniaeth orau bosibl i chi.

A yw trawsblaniad calon yn driniaeth dda?

Weithiau, gall llawfeddygon argymell trawsblaniad calon yn lle perfformio'r tri llawdriniaeth hynny. Fodd bynnag, bydd yn rhaid i fabanod sydd wedi cael trawsblaniad calon gymryd meddyginiaeth (cyffuriau atal imiwnedd) am weddill eu hoes.

A ellir trin HLHS cyn genedigaeth?

Ar hyn o bryd nid yw'n bosibl gwella HLHS yn llwyr trwy lawdriniaeth yn ystod beichiogrwydd. Fodd bynnag, gall llawfeddygon ffetws weithiau gyflawni rhai ymyriadau i atal rhai o'r sgîl-effeithiau a all ddigwydd mewn babi sy'n datblygu â HLHS (e.e., falf aortig fach). Ond dim ond mewn achosion arbennig iawn y mae hyn.

A ellir lleihau'r risg o (HLHS)?

Gan nad yw achos y rhan fwyaf o achosion o HLHS yn hysbys, mae'n anodd dweud sut i'w atal yn llwyr. Fodd bynnag, mae bob amser yn bwysig dilyn arferion iach yn ystod beichiogrwydd:

• Osgoi alcohol ac ysmygu.
• Rheoli cyflyrau meddygol eraill fel Diabetes Mellitus .
• Bwyta diet iach.
• Cymryd fitamin cynenedigol sy'n cynnwys o leiaf 400 microgram (400 mcg) o asid ffolig bob dydd .

Os oes gennych chi neu'ch partner hanes teuluol o HLHS, mae'n syniad da siarad â chynghorydd genetig cyn beichiogi.

Os oes gan fy mhlentyn (HLHS), beth ddylwn i ei ddisgwyl?

Ar ôl triniaeth ar gyfer HLHS, bydd angen i'ch plentyn weld cardiolegydd o leiaf unwaith y flwyddyn am weddill ei oes. Bydd hyn yn sicrhau bod ei galon, ei ysgyfaint, ac organau eraill yn gweithio'n iawn. Wrth i'ch plentyn dyfu'n hŷn, bydd angen iddo weld arbenigwr mewn clefyd y galon cynhenid ​​​​oedolion . Bydd angen i lawer o blant â HLHS gymryd meddyginiaethau calon am weddill eu hoes. Bydd angen iddynt hefyd gymryd gwrthfiotigau cyn unrhyw lawdriniaeth, gan gynnwys llawdriniaeth ddeintyddol. Gall hyn leihau'r risg o endocarditis (haint o fewn y galon).

Beth yw'r rhagolygon ar gyfer statws (HLHS)?

Os na chaiff ei drin, mae HLHS yn gyflwr a all arwain at farwolaeth o fewn dyddiau neu wythnosau i'w eni. Gyda thriniaeth, mae'r rhagolygon yn dibynnu ar gymhlethdod nam y galon yn y babi. Gofynnwch i feddyg eich babi am risgiau pob llawdriniaeth. Gall rhai plant gael llai o allu i ymarfer corff gydol oes. Fel arfer, mae meddygon yn argymell cyfyngu ar weithgarwch corfforol egnïol, fel chwaraeon cystadleuol.

Beth yw cyfradd goroesi babanod â (HLHS)?

Mae hon yn ffaith drist braidd, ond mae'n bwysig ei gwybod. Mae rhwng 20% ​​a 60% o fabanod â (HLHS) yn goroesi blwyddyn gyntaf eu bywyd. Ar ôl hynny, mae'r gyfradd goroesi am y pum, deg a phymtheg mlynedd nesaf tua 40%. Mae gan fabanod a anwyd â phwysau geni arferol, heb gael eu geni'n gynamserol, ganlyniadau gwell na babanod a anwyd â phwysau geni isel. Canfu un astudiaeth fod mwy o fabanod a oroesodd y flwyddyn gyntaf yn dal yn fyw yn 18 oed.

Mae'n anodd gweld yr ystadegau hyn. Ond cofiwch, mae gwyddoniaeth feddygol yn gwella bob dydd. Mae triniaethau newydd, technolegau newydd yn dod. Felly mae'n bwysig cadw gobaith yn fyw.

Sut ydw i'n gofalu am fy mhlentyn?

Gall plant sy'n cael eu geni â'r cyflwr hwn fyw bywydau iach gyda gofal hirdymor gan gardiolegydd. Gallwch ofalu am eich plentyn drwy:

• Rhowch y brechlyn ffliw (ffliw) a'r brechlyn COVID-19 i'ch plentyn bob blwyddyn.
• Ewch â'ch plentyn i weld cardiolegydd bob chwe mis neu unwaith y flwyddyn .
• Rhowch y feddyginiaeth a ragnodir i'ch plentyn ar amser .
• Cyfyngwch ar weithgarwch corfforol egnïol eich plentyn , fel yr argymhellir gan eich meddyg.
• Os oes gan eich plentyn anawsterau dysgu , helpwch ef/hi.

Pa gwestiynau ddylwn i eu gofyn i'm meddyg?

Os oes gan eich babi HLHS, gallwch ofyn cwestiynau i'r meddyg fel:

• Beth yw risgiau llawdriniaeth?
• A oes unrhyw gymhlethdodau i fod yn wyliadwrus amdanynt ar ôl llawdriniaeth?
• Pa feddyginiaethau sydd eu hangen ar fy mhlentyn? A oes unrhyw sgîl-effeithiau i'r meddyginiaethau hynny?
• Sut fydd y cyflwr (HLHS) yn effeithio ar fywyd fy mhlentyn?
• Pa ofal dilynol sydd ei angen ar fy mhlentyn ar ôl llawdriniaeth?
• Os byddaf yn cael babi arall, oes risg y bydd gan y babi hwnnw (HLHS) hefyd?

Gall cael plentyn â HLHS fod yn brofiad unig ac emosiynol drechol iawn . Wrth ddelio â straen ac ansicrwydd clefyd y galon eich plentyn, mae'n bwysig dod o hyd i grŵp cymorth neu le arall i gael cymorth emosiynol. Bydd aros yn gryf yn feddyliol yn eich helpu i ymdopi ag uchafbwyntiau ac isafbwyntiau iechyd eich plentyn.

Neges i'w Chwistrellu

Mae (HLHS) yn glefyd y galon cynhenid ​​difrifol. Fodd bynnag, os caiff ei ganfod yn gynnar a'i drin yn iawn, mae gan blant gyfle i fyw bywyd da. Mae hyn yn gofyn am sawl llawdriniaeth gymhleth a goruchwyliaeth feddygol hirdymor. Y peth pwysicaf yw gwybod nad ydych chi ar eich pen eich hun. Mae meddygon, nyrsys a gweithwyr iechyd eraill yno i'ch helpu chi a'ch plentyn. Mae hefyd yn bwysig iawn cael cefnogaeth gan rieni eraill sydd wedi cael profiadau tebyg. Peidiwch â cholli dewrder. Mae'r aberthau a wnewch dros eich plentyn yn amhrisiadwy.