Onid oes gennych chi doriad bach sy'n atal gwaedu hefyd? Gadewch i ni siarad am hemoffilia!

Pan gewch chi glwyf bach neu pan gewch eich taro yn rhywle, mae'r gwaedu'n stopio ar ôl ychydig, iawn? Mae hynny oherwydd y broses naturiol o geulo gwaed yn ein corff. Ond meddyliwch amdano, nid yw rhai pobl yn stopio gwaedu mor hawdd â hyn. Hyd yn oed gydag anaf bach, maen nhw'n gwaedu am amser hir. Mae'r corff yn troi'n las ac yn cleisio. Gall achos y cyflwr hwn fod yn glefyd o'r enw hemoffilia. Er nad yw llawer o bobl yn gwybod yn union am hyn, mae hyn yn rhywbeth pwysig y dylem ei wybod. Gadewch i ni siarad am hyn yn syml, mewn ffordd y gallwch chi ei deall.

Beth yn union yw hemoffilia?

Yn syml, mae hemoffilia yn gyflwr prin lle nad yw ein gwaed yn ceulo'n iawn. Mae ein gwaed yn cynnwys proteinau arbennig sy'n helpu i atal gwaedu pan fydd yn dechrau. Rydym yn galw'r rhain yn "ffactorau ceulo." Yn union fel mae angen morter i ddal briciau at ei gilydd wrth adeiladu wal, mae'r ffactorau ceulo hyn yn hanfodol i atal gwaedu.

Nid yw person â hemoffilia yn cynhyrchu digon o un neu fwy o'r ffactorau ceulo hyn. Mae hyn yn golygu y gall hyd yn oed toriad bach achosi gwaedu hirfaith. Weithiau, gall gwaedu ddigwydd y tu mewn i'r corff, yn enwedig yn y cymalau a'r cyhyrau. Gall hyn fod yn fygythiad i fywyd.

Mae meddygon yn rhannu difrifoldeb y clefyd hwn yn dair categori, yn dibynnu ar faint o ffactorau ceulo yn y gwaed.

• Hemoffilia ysgafn: Mae gwaedu fel arfer yn digwydd ar ôl anaf mawr neu lawdriniaeth.
• Hemoffilia cymedrol: Gall hyd yn oed anafiadau bach achosi gwaedu gormodol. Gall y corff hyd yn oed droi'n las.
• Hemoffilia difrifol: Gall gwaedu ddigwydd yn fewnol ac yn allanol, hyd yn oed heb unrhyw reswm amlwg.

Er nad oes iachâd llwyr ar gyfer hyn, gyda'r triniaethau newydd sydd ar gael, mae'n bosibl rheoli gwaedu a byw bywyd normal i raddau helaeth.

A oes prif fathau o hemoffilia?

Oes, mae tri phrif fath o'r clefyd hwn. Maent yn seiliedig ar y math o ffactor ceulo sydd ar goll yn y corff. I ddeall hyn yn glir, gweler y tabl isod.

Beth yw symptomau'r clefyd hwn?

Prif symptomau hemoffilia yw gwaedu anarferol neu ormodol a chleisio. Mae difrifoldeb y symptomau hyn yn dibynnu a oes gennych hemoffilia ysgafn, cymedrol neu ddifrifol.

Gwaedu Gormodol

Dychmygwch, rydych chi'n cael gwaedlif o'ch trwyn yn sydyn heb reswm. Neu hyd yn oed toriad bach ar eich bys neu ar ôl llawdriniaeth, nid yw'r gwaedu'n stopio am amser hir. Os oes gan fabi bach y cyflwr hwn, efallai y bydd hyd yn oed yn rhoi tegan yn ei geg ac yn gwaedu.

Cleisio

Mae ein croen yn troi'n las pan fydd gwaed yn llifo oddi tano. Gall pobl â hemoffilia droi'n las a chleisio'n hawdd, hyd yn oed os cânt eu taro gan rywbeth bach. Os bydd babi bach yn taro ei ben yn rhywle, gallant ddatblygu lympiau mawr o'r enw "wyau gwydd".

Poen a Chwydd yn y Cymalau

Dyma'r cymhlethdod mwyaf difrifol o hemoffilia. Gall gwaedu ddigwydd y tu mewn i'r corff, yn enwedig yn y cymalau fel y pengliniau, y penelinoedd a'r fferau. Yna mae'r cymalau'n chwyddo, yn boenus ac yn gynnes i'w cyffwrdd. Pan fydd hyn yn digwydd i fabanod ifanc, gallant grio'n barhaus, gwrthod penlinio neu gerdded.

Beth sy'n achosi hemoffilia?

Yn aml, mae hemoffilia yn glefyd genetig sy'n cael ei drosglwyddo o genhedlaeth i genhedlaeth.Mae hynny'n golygu ei fod yn cael ei achosi gan newid yn y genynnau rydyn ni'n eu hetifeddu gan ein mam neu ein tad. Gadewch i ni ddeall hyn ychydig yn symlach.

Mae genynnau’n cyfarwyddo ein cyrff i gynhyrchu ffactorau ceulo. Pan fydd newid neu ddiffyg yn y genynnau hyn, nid yw’r cyfarwyddiadau hynny’n gweithio’n iawn. Y canlyniad yw nad yw’r corff yn cynhyrchu’r swm o ffactorau ceulo sydd ei angen arno.

Mae'r diffyg genetig hwn wedi'i leoli ar y cromosom X.

• Mae gan ferch ddau gromosom X (XX), un gan ei mam ac un gan ei thad.
• Mae gan fachgen un cromosom X ac un cromosom Y (XY). Daw'r X gan y fam a'r Y gan y tad.

Nawr edrychwch ar sut mae hyn yn mynd i lawr trwy'r cenedlaethau:

• Os yw mam yn cario cromosom X gyda'r genyn diffygiol hwn (rydym yn ei alw'n 'gludwr'), fel arfer nid yw'n dangos symptomau oherwydd bod ganddi'r cromosom X iach arall.
• Os bydd mab y fam hon yn etifeddu'r cromosom X diffygiol, bydd yn datblygu hemoffilia oherwydd nad oes ganddo gromosom X iach arall i'w reoli.
• Os bydd merch y fam hon yn etifeddu'r cromosom X diffygiol, bydd hi hefyd yn dod yn gludydd. Gall ddangos symptomau ysgafn, fel gwaedu mislif trwm.

Weithiau, gall hemoffilia ddatblygu'n ddigymell, heb gael ei etifeddu, o ganlyniad i newid genynnau digymell yn ystod bywyd y ffetws. Hefyd, yn anaml iawn, gall ddigwydd pan fydd system imiwnedd person yn ymosod ar ei ffactorau ceulo ei hun. Rydym yn galw hyn yn 'hemoffilia caffaeledig'.

Sut mae meddyg yn gwneud diagnosis o hyn?

Os oes gennych chi neu'ch plentyn y symptomau hyn, bydd eich meddyg yn eich archwilio yn gyntaf ac yn gofyn a oes unrhyw un yn eich teulu wedi cael y cyflyrau hyn. Yna, byddant yn archebu rhai profion gwaed i gadarnhau hyn.

• Cyfrif Gwaed Cyflawn (CBC): Yn mesur y mathau a'r niferoedd o gelloedd yn eich gwaed.
• Prawf Amser Prothrombin (PT): Yn gwirio pa mor hir mae'n ei gymryd i'ch gwaed geulo.
• Prawf Amser Thromboplastin Rhannol (PTT): Dyma brawf arall sy'n mesur amser ceulo gwaed.
• Profion Ffactor Ceulo Penodol: Dyma sy'n pennu'n union pa ffactor ceulo rydych chi'n ddiffygiol ynddo a pha mor isel ydyw.

Beth yw'r triniaethau ar gyfer hyn?

Bydd y driniaeth a gewch yn dibynnu ar y math o hemoffilia sydd gennych a difrifoldeb eich cyflwr. Y brif driniaeth yw therapi amnewid.

Yn syml, mae hyn yn golygu rhoi pigiad i'ch corff o ffactor ceulo sydd â lefel isel yn eich gwaed. Gellir gwneud y ffactorau ceulo hyn o plasma gwaed dynol neu eu gwneud mewn labordy. Gall y driniaeth hon helpu i atal gwaedu a'i atal yn gyflym os bydd yn digwydd.

Yn ogystal, mae yna nifer o driniaethau newydd nawr:

• Cyffuriau fel Marstacimab-hncq (Hympavzi®) a Concizumab (Alhemo®) : Mae'r rhain yn blocio protein sy'n atal ceulo gwaed ac yn ysgogi ensym sy'n helpu gwaed i geulo.
• Fitusiran (Qfitlia®): Mae'r cyffur hwn yn atal ein iau rhag cynhyrchu sylwedd (gwrththrombin) sy'n atal gwaed rhag ceulo.
• Therapi Genynnau: Dyma'r dull triniaeth mwyaf datblygedig. Yn hyn, mae genyn iach yn cael ei fewnosod yn y corff i gymryd lle'r genyn diffygiol, gan ganiatáu i'r corff gynhyrchu'r ffactorau ceulo angenrheidiol.

Pryd ddylech chi geisio cyngor meddygol ar unwaith?

Os byddwch chi'n sylwi ar unrhyw newidiadau yn eich corff, fel mwy o waedu neu gleisio, dywedwch wrth eich meddyg ar unwaith. Hefyd, os byddwch chi'n profi unrhyw un o'r symptomau difrifol canlynol, ewch i Adran Achosion Brys (ETU) ysbyty heb oedi.

Pethau i'w gwybod wrth fyw gyda hemoffilia

Mae hemoffilia yn glefyd gydol oes, neu gronig. Felly bydd angen gofal meddygol a monitro arnoch drwy gydol eich oes. Ond peidiwch â phoeni. Gyda thriniaethau newydd, gall person â hemoffilia fyw bywyd sy'n debyg i fywyd rhywun heb y clefyd.

Dyma rai pethau a all eich helpu i deimlo'n well wrth fyw gyda'r afiechyd hwn:

• Rheoli eich pwysau: Wrth i chi ennill pwysau, mae'r pwysau ar eich cymalau'n cynyddu. Mae cynnal pwysau iach yn bwysig i amddiffyn cymalau sydd eisoes wedi'u difrodi oherwydd gwaedu y tu mewn i'r cymalau.
• Gofalwch yn dda am eich dannedd: Mae'n bwysig brwsio'ch dannedd yn dda a gofalu am iechyd eich deintyddol. Gan y gall gweithdrefnau fel tynnu dannedd a chamlesi gwreiddiau achosi gwaedu, mae'n well eu hosgoi.
• Ystyriwch iechyd meddwl: Gall byw gyda salwch cronig arwain at bryder ac iselder. Siaradwch â'ch meddyg am hyn a cheisiwch gwnsela iechyd meddwl os oes angen.
• Byddwch yn egnïol yn ddiogel: Mae cymryd rhan mewn gweithgareddau sy'n lleihau'r risg o anaf yn dda i'ch corff a'ch meddwl. Gofynnwch i'ch meddyg pa ymarferion sy'n iawn i chi.

Pan fydd gennych hemoffilia, gall hyd yn oed anaf bach na fydd eraill yn sylwi arno fod yn broblem fawr i chi. Gall bwmp pen-glin ar goes bwrdd achosi gwaedu i mewn i gymal. Gall gwaedu trwyn fod yn anorchfygol hyd yn oed ar ôl tisian caled. Gall byw gyda'r cyflwr hwn fod yn heriol. Ond cofiwch, nid ydych chi ar eich pen eich hun. Mae eich tîm meddygol bob amser yno i'ch helpu.