Ydych chi hefyd yn teimlo fel bod eich coesau'n mynd yn ddideimlad? Gallai hyn fod yn Syndrom Myasthenig Lambert-Eaton (LEMS)!

Ydych chi weithiau'n teimlo bod eich coesau'n wan, eich bod chi'n cael anhawster codi o gadair, eich bod chi'n teimlo'n flinedig wrth ddringo grisiau? Neu ydych chi'n teimlo'n flinedig gyda symptomau fel amrannau trwm, ceg sych, a golwg ddwbl? Efallai nad blinder yn unig yw'r rhain. Heddiw, byddwn yn siarad am gyflwr nad ydych chi efallai wedi clywed amdano, ond sy'n werth gwybod amdano, Syndrom Myasthenig Lambert-Eaton, neu "(LEMS)" fel y'i gelwir yn fyr.

Beth yw Syndrom Myasthenig Lambert-Eaton (LEMS)?

Yn syml, mae Syndrom Myasthenig Lambert-Eaton (LEMS) yn anhwylder hunanimiwn. ​​Nawr efallai eich bod chi'n pendroni beth yw anhwylder hunanimiwn . ​​Mae gan ein cyrff system imiwnedd. Dyma sy'n ein hamddiffyn trwy ymladd germau sy'n achosi clefydau o'r tu allan. Mae fel y fyddin yn ein gwlad. Ond weithiau mae'r system imiwnedd hon yn mynd o chwith. Yna mae'n dechrau ymosod ar ein celloedd iach ein hunain. Dyna sy'n digwydd yn LEMS.

Yn y `(LEMS)` hwn, mae ein system imiwnedd yn ymosod ar y cysylltiad rhwng ein nerfau modur a'n cyhyrau . I fod yn fanwl gywir, gelwir y cysylltiad hwn yn `gyffordd niwrogyhyrol`. Pan fydd y gyffordd hon wedi'i difrodi, mae trosglwyddo negeseuon o'r nerfau i'r cyhyrau yn cael ei amharu. Dyma pryd mae gwendid cyhyrau yn digwydd.

Fel arfer, mae'r gwendid hwn yn dechrau yn rhan uchaf eich cluniau , ond gall ledaenu'n raddol i'ch breichiau, anadlu, llyncu a chyhyrau siarad.

Pwy sydd fwyaf tebygol o ddatblygu'r `(LEMS)` hwn?

Mae dau brif grŵp sy'n ffurfio `(LEMS)`.

1. Yn gysylltiedig â chanser: Mae gan tua 60% o bobl â LEMS ryw fath o ganser. Y math mwyaf cyffredin yw canser yr ysgyfaint celloedd bach . Yn syndod, weithiau gall symptomau LEMS ymddangos fisoedd neu hyd yn oed flynyddoedd cyn i'r canser ddatblygu. Mae'r rhan fwyaf o'r bobl hyn dros 60 oed, yn ddynion, ac wedi defnyddio cynhyrchion tybaco.

2. Dim canser: Nid oes canser wedi'i ganfod yn y 40% arall o bobl sydd â LEMS. Fel arfer, caiff y bobl hyn ddiagnosis tua 35 oed ac eto tua 60 oed.

Mae LEMS yn gyflwr prin iawn ymhlith plant ifanc.

Ai dim ond canser yr ysgyfaint celloedd bach (LEMS) sy'n gysylltiedig â hyn?

Na. Canser yr ysgyfaint celloedd bach yw'r math mwyaf cyffredin o ganser, ond gall mathau eraill o ganser hefyd fod yn gysylltiedig â LEMS. Mae enghreifftiau'n cynnwys canser y prostad, thymoma, ac anhwylderau lymffoproliferative. Gan y gall symptomau LEMS ymddangos cyn i symptomau canser ymddangos, mae'n bwysig cael y profion cywir i wirio am ganser os yw'ch meddyg yn eich diagnosio â LEMS.

A yw LEMS yn cael ei achosi gan newidiadau genetig?

Mae gwyddonwyr yn credu y gallai fod rhyw gysylltiad genetig rhwng clefydau hunanimiwn yn gyffredinol. Gan fod LEMS hefyd yn glefyd hunanimiwn, mae'n bosibl bod ganddo ddylanwad genetig hefyd, ond nid yw hyn wedi'i ddeall yn llawn eto.

Pa mor gyffredin yw `(LEMS)`?

Mae LEMS yn glefyd prin iawn . Amcangyfrifir bod y cyflwr hwn yn effeithio ar tua 2.8 miliwn o bobl ledled y byd. Yn yr Unol Daleithiau, mae tua 400 o achosion o LEMS wedi'u hadrodd. Er nad oes ystadegau union ar faint o bobl sydd yn ein gwlad, mae'n amlwg bod hwn yn gyflwr prin.

Beth yw symptomau `(LEMS)`?

Beth am edrych ar symptomau `(LEMS)` fesul un. Nid yw'r holl symptomau hyn yn digwydd ar yr un pryd ym mhob un, gall rhai symptomau ymddangos yn gynharach, gall rhai ymddangos yn hwyrach.

• Gwendid a blinder cyhyrau: yn enwedig yn rhan uchaf y coesau.
• Anhawster cerdded: Anhawster dringo grisiau neu godi o gadair.
• Poen neu anystwythder yn y cyhyrau.
• Teimlad o ddideimladrwydd yn yr aelodau.
• Amrannau'n gostwng (ptosis): Gall hyn edrych fel cysgadrwydd.
• Gweld dau beth ar unwaith (diplopia).
• Ceg a llygaid sych (xerostomia): llai o boeri, llai o ddagrau yn y llygaid.
• Rhwymedd.
• Llai o chwysu.
• Colli pwysau.
• Anhawster troethi.
• Camweithrediad erectile mewn dynion.
• Anhawster siarad (dysarthria) ac anhawster llyncu (dysffagia): Fel arfer, symptomau sy'n datblygu'n ddiweddarach yn y clefyd yw'r rhain.
• Anhawster anadlu (dyspnea) a thrallod anadlol: Mae hwn hefyd yn symptom prin, difrifol a all ddigwydd yng nghyfnodau hwyr y clefyd.

Pwysig: Os oes gennych un neu fwy o'r symptomau hyn, peidiwch â thybio mai LEMS ydyw. Fodd bynnag, os yw'r symptomau hyn yn parhau, mae'n ddoeth ceisio cyngor meddygol.

Sut mae LEMS fel arfer yn ymddangos ac yn datblygu?

Fel arfer, mae LEMS yn effeithio ar gyhyrau'r cluniau yn gyntaf. Yna gall effeithio ar gyhyrau'r ysgwyddau, cyhyrau'r breichiau a'r coesau, y cyhyrau sy'n helpu gyda lleferydd a llyncu, a chyhyrau'r llygaid.

Yn gynnar yn y clefyd, efallai y byddwch chi'n cael anhawster codi o gadair, dringo grisiau neu fryniau, neu wneud gwaith egnïol sy'n gofyn am ddefnyddio'ch coesau.

Fel arfer, mae symptomau'n datblygu'n araf, dros ychydig wythnosau i fisoedd . Fodd bynnag, os oes gennych chi LEMS gyda chanser, gall symptomau ddatblygu'n gyflymach.

Beth sy'n achosi LEMS?

Fel rydyn ni wedi trafod o'r blaen, mae LEMS yn glefyd hunanimiwn . ​​Mae hyn yn golygu bod amddiffynfeydd eich corff eich hun (gwrthgyrff) yn ymosod ar eich meinweoedd iach eich hun. Yn LEMS, mae'r gwrthgyrff hyn yn ymosod ar y lle mae celloedd nerf a ffibrau cyhyrau yn cwrdd, y gyffordd niwrogyhyrol. Yn benodol, maen nhw'n ymosod ar y sianeli calsiwm yno. Mae'r sianeli calsiwm hyn yn hanfodol er mwyn trosglwyddo negeseuon nerf.

Meddyliwch amdano fel rhes o ddominos. Mae'r ymosodiad hwn yn sbarduno cadwyn o ddigwyddiadau:

1. Mae'r gwrthgyrff yn rhwymo i'r sianeli calsiwm ar bennau celloedd nerf ac yn eu rhwystro.

2. Pan fydd sianeli calsiwm yn cael eu lleihau, mae faint o asetylcholin, niwrodrosglwyddydd, sy'n cael ei ryddhau yn lleihau. Mae'r asetylcholin hwn yn gemegyn sy'n hanfodol ar gyfer swyddogaeth cyhyrau.

3. Pan nad oes digon o asetylcolin yn cael ei ryddhau, nid yw'r "negeseuon" i'r ffibrau cyhyrau yn cyrraedd yn iawn. Yna ni all eich cyhyrau weithredu'n llawn.

4. O ganlyniad, nid yw'r cyhyrau'n gweithredu'n normal, gan arwain at wendid.

Dyma sut mae pobl â chanser yr ysgyfaint celloedd bach yn datblygu LEMS: Pan fydd gennych ganser yn eich corff, mae gwrthgyrff yn cael signal i "fynd i ryfel." Ond yn lle ymosod ar y celloedd canser (yn benodol, y sianeli calsiwm ar wyneb y celloedd canser), mae'r gwrthgyrff hyn yn ymosod ar gam ar y sianeli calsiwm ar bennau celloedd nerf. Yna mae'r un gadwyn o ddigwyddiadau'n digwydd.

Mae gwyddonwyr yn credu mai camweithrediad y system imiwnedd yn unig yw achos LEMS mewn pobl heb ganser yr ysgyfaint. Ond nid yw'n glir eto pam mae hyn yn digwydd.

Sut i adnabod `(LEMS)`?

Y cam cyntaf wrth wneud diagnosis o LEMS yw i'ch meddyg eich archwilio'n ofalus. Yn aml, bydd hyn yn cynnwys niwrolegydd, neu feddyg sy'n arbenigo mewn clefydau'r nerfau a'r cyhyrau. Mae rhan o'r broses hon yn cynnwys gofyn am eich symptomau, eich hanes meddygol, ac unrhyw feddyginiaethau rydych chi'n eu cymryd. Cynhelir archwiliad niwrolegol manwl i chwilio am batrymau o wendid ac arwyddion sy'n gyson â LEMS.

Y cam nesaf yw profi. Mae profion ar gyfer `(LEMS)` yn cynnwys:

• Prawf gwaed: Gall hwn wirio a oes gennych wrthgyrff sianel gwrth-galsiwm yn eich gwaed. Mae gan tua 85% o bobl â LEMS yr wrthgyrff hyn yn eu gwaed.
• Electromyograffeg (EMG): Mae'r prawf hwn yn edrych ar ba mor dda mae eich cyhyrau a'ch nerfau'n gweithio gyda'i gilydd. Yn LEMS, mae gan y prawf EMG ganfyddiadau penodol iawn, felly gall helpu i gadarnhau'r diagnosis.
• Pelydr-X yr ysgyfaint `(X-ray)` neu sgan CT `(CT scan)` neu sgan MRI `(MRI)` (o'r frest): Gan y gall cyflwr o'r enw `(LEMS)` ddatblygu mewn pobl â chanser yr ysgyfaint celloedd bach, mae'r profion hyn yn chwilio am arwyddion o ganser yr ysgyfaint.

Gall symptomau LEMS ddechrau fisoedd i chwe blynedd cyn i ganser ddatblygu. Felly, ar ôl i LEMS gael ei ddiagnosio, dylech gael sgrinio canser bob tri i chwe mis am o leiaf ddwy flynedd. Bydd eich meddyg yn argymell amserlen sgrinio sy'n iawn i chi.

Sut mae LEMS yn cael ei drin?

Mae sawl triniaeth ar gyfer LEMS.

• Trin y canser sylfaenol: Os yw LEMS yn gysylltiedig â chanser, fel canser yr ysgyfaint celloedd bach, gall trin y canser hwnnw hefyd leihau symptomau LEMS. Gall triniaethau canser gynnwys cemotherapi, radiotherapi, a/neu lawdriniaeth. Mae hyn yn dibynnu ar y math o ganser ac argymhellion eich meddyg.
• Triniaethau penodol ar gyfer (LEMS): Mae'r rhain yn cynnwys meddyginiaethau sy'n lleddfu symptomau a meddyginiaethau sy'n rheoli'r system imiwnedd.

Triniaeth ar gyfer symptomau

• Amifampridine (Firdapse®), Guanidine: Mae'r cyffuriau hyn yn cynyddu cryfder cyhyrau. Maent yn cynyddu rhyddhau'r niwrodrosglwyddydd asetylcholin wrth y gyffordd niwrogyhyrol, gan wella signalau i'r cyhyrau.
• Pyridostigmin (Pyridostigmin - Mestinon®): Mae pyridostigmin yn gweithio trwy atal asetylcholin rhag chwalu yn y gyffordd niwrogyhyrol. Mae hyn hefyd yn cynyddu signalau asetylcholin ac yn gwella cryfder cyhyrau. Weithiau rhoddir pyridostigmin ar y cyd ag amifampridine i wella swyddogaeth cyhyrau a thrin symptomau LEMS fel ceg sych, llygaid sych, rhwymedd, camweithrediad rhywiol, a chwysu llai. Fodd bynnag, mae defnyddio pyridostigmin ar gyfer LEMS yn ddefnydd oddi ar y label, sy'n golygu nad yw Gweinyddiaeth Bwyd a Chyffuriau'r Unol Daleithiau (FDA) wedi cymeradwyo'r cyffur ar gyfer y cyflwr hwn.

Triniaeth sy'n modiwleiddio imiwnedd

• Imiwnosuppressors:Mae'r cyffuriau hyn yn helpu i atal neu reoli swyddogaeth "amddiffyn" eich system imiwnedd. Gall eich meddyg ragnodi'r cyffuriau hyn os nad yw cyffuriau eraill yn rheoli eich symptomau. Er enghraifft, gellir rhoi cyffur o'r enw prednisone gyda neu heb asathioprin neu cyclosporin.
• Cyfnewid plasma: Yn y driniaeth hon, mae peiriant yn gwahanu rhan hylifol eich gwaed (plasma) oddi wrth y celloedd gwaed. Mae eich gwrthgyrff yn y plasma hwn. Ar ôl y gwahanu, caiff y gwaed ei roi yn ôl i'ch corff. Efallai y bydd eich meddyg yn ystyried y driniaeth hon os oes gennych symptomau difrifol ac angen triniaeth frys.
• Imiwnoglobwlinau: I rai pobl, gall triniaeth imiwnoglobwlin dos uchel helpu i atal y clefyd rhag gwaethygu.

A ellir atal LEMS?

Nid yw union achos LEMS wedi'i ddeall yn llawn eto, felly nid yw'n hysbys a oes ffordd o atal y clefyd.

Fodd bynnag, gan y gall LEMS ddatblygu mewn pobl â chanser yr ysgyfaint, gallwch chi helpu i atal canser yr ysgyfaint trwy:

• Peidiwch ag ysmygu. Os ydych chi'n defnyddio cynhyrchion tybaco, gofynnwch i'ch meddyg am help i roi'r gorau iddi.
• Osgowch ysmygu ail-law.
• Gwiriwch eich cartref am nwy radon. Gall dod i gysylltiad hirdymor â nwy radon gynyddu eich risg o ganser yr ysgyfaint.

Gallwch hefyd gymryd camau i gynnal ffordd iach o fyw:

• Bwytewch fwy o ffrwythau a llysiau. Dilynwch ddeiet Môr y Canoldir neu ddeiet DASH.
• Cynnal pwysau iach.
• Ymarfer corff yn ôl cyngor eich meddyg.
• Cael digon o gwsg - fel arfer saith i naw awr.
• Lleihewch eich straen. Gall straen waethygu symptomau.
• Osgowch ymolchi mewn dŵr poeth. Gall gwres waethygu symptomau LEMS.
• Ewch i weld eich meddyg yn rheolaidd, a rhowch wybod iddo ar unwaith os bydd eich iechyd yn newid neu os byddwch chi'n datblygu symptomau newydd.

A ellir gwella LEMS yn llwyr?

Yn anffodus, nid oes iachâd ar gyfer LEMS. Dangoswyd bod trin y canser sylfaenol sy'n gysylltiedig â LEMS yn gwella symptomau LEMS. Gall cyffuriau imiwnosuppressive helpu i reoli'r ymosodiad hunanimiwn, ac mae yna driniaethau hefyd a all helpu i leddfu symptomau trwy gynyddu faint o asetylcholin mewn terfyniadau nerfau a gwella cryfder cyhyrau.

Os oes gennych chi LEMS heb ganser, gallwch chi ddisgwyl disgwyliad oes normal. Os oes gennych chi LEMS a chanser, gall eich symptomau wella dros amser (er nad yn llwyr) os caiff y canser ei ganfod a'i reoli'n gynnar.

Mae ansawdd eich bywyd yn dibynnu i raddau helaeth ar ddifrifoldeb eich symptomau.

Pryd ddylwn i gysylltu â'm meddyg os oes gen i `(LEMS)`?

Os bydd newid yn eich iechyd, neu os bydd eich symptomau'n gwaethygu, cysylltwch â'ch meddyg unrhyw bryd . Peidiwch ag ofni, peidiwch â chynhyrfu. Mae meddygon yno i'ch helpu.

Beth yw'r gwahaniaeth rhwng `(LEMS)` a `(Myasthenia Gravis - MG)`?

Mae syndrom myasthenig Lambert-Eaton (LEMS) a myasthenia gravis (MG) yn rhannu rhai symptomau tebyg. Mae'r ddau yn achosi gwendid cyhyrau a blinder.

Fodd bynnag, mae myasthenia gravis (MG) fel arfer yn effeithio'n gyntaf ar y cyhyrau o amgylch eich llygaid a'r cyhyrau a ddefnyddir ar gyfer llyncu. Yn ddiweddarach, gall effeithio ar gyhyrau mwy cyffredinol, gan gynnwys cyhyrau anadlu a chyhyrau'r aelodau.

Fel arfer, mae LEMS yn dechrau gyda gwendid yn rhan uchaf eich cluniau, yna'n symud i'ch breichiau. Gall LEMS hefyd achosi gwendid yn eich cyhyrau llygaid, ond fel arfer mae'n ysgafnach na myasthenia gravis (MG).

Yn myasthenia gravis (MG), gall gwendid difrifol yn y cyhyrau resbiradol (y cyhyrau sy'n eich helpu i anadlu) fod yn angheuol. Mae hyn yn brin yn LEMS.

Fel arfer, nid yw pobl â myasthenia gravis (MG) yn dangos llawer o symptomau camweithrediad y system nerfol awtonomig (e.e., llygaid sych, ceg sych, rhwymedd, chwysu llai, camweithrediad rhywiol). Mewn cyferbyniad, mae gan bobl â LEMS y cwynion hyn yn aml, a gall y symptomau hyn weithiau helpu i wahaniaethu rhwng y ddau glefyd.

Yn olaf, pethau i'w cofio (Neges i'w Chwilio Adref)

Erbyn hyn mae'n debyg eich bod chi'n deall bod Syndrom Myasthenig Lambert-Eaton (LEMS) yn glefyd a achosir gan system imiwnedd orweithgar. Nid yw eich celloedd nerf yn anfon digon o negeseuon i'ch ffibrau cyhyrau i "gyfangu". Y canlyniad yw gwendid cyhyrau a symptomau eraill.

Cofiwch, mae gan tua 60% o bobl â LEMS ganser yr ysgyfaint celloedd bach. Os oes gennych LEMS ond nad oes gennych ganser, gwnewch yn siŵr eich bod chi a'ch meddyg yn cael sgrinio canser bob ychydig fisoedd am o leiaf ddwy flynedd ar ôl y diagnosis.

Mae triniaethau ar gael. Mae'r rhain yn cynnwys trin y canser os yw'n bresennol, yn ogystal â chymryd cyffuriau sy'n gwella cyfathrebu rhwng celloedd nerf a ffibrau cyhyrau. Gall gwella cyfathrebu wella cryfder cyhyrau a symptomau eraill.

Gobeithio bod yr wybodaeth hon yn ddefnyddiol i chi.Cofiwch bob amser, os oes gennych unrhyw bryderon iechyd, mae'n well siarad â meddyg gwybodus amdanynt.

` Syndrom myasthenig Lambert-Eaton, LEMS, clefydau hunanimiwn, gwendid cyhyrau, canser yr ysgyfaint celloedd bach, cyffordd niwrogyhyrol, asetylcolin