ඔයා සමහරවිට අහලා ඇති නේද, සමහර අයට උප්පත්තියෙන්ම එන ලෙඩ තියෙනවා කියලා? අන්න ඒ වගේ, ජාන වලින් එන රෝගයක් (genetic disease) තමයි මේ සಿಸ್ಟික් ෆයිබ්රෝසිස් `(Cystic Fibrosis - CF)` කියන්නෙත්. ගොඩක් අය හිතාගෙන ඉන්නේ මේක පෙනහළු වලට විතරක් බලපාන ලෙඩක් කියලා, මොකද හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතා, නිතර නිතර පෙනහළු ආසාදන එහෙම මේ රෝගයත් එක්ක බහුලව දකින්න ලැබෙන නිසා. ඒත් ඇත්තටම මේ කතාව ඊට වඩා ටිකක් සංකීර්ණයි. අපි බලමුකෝ මේක මොකක්ද කියලා.
සಿಸ್ಟික් ෆයිබ්රෝසිස් (CF) කියන්නේ හරියටම මොකක්ද?
සරලවම කිව්වොත්, සಿಸ್ಟික් ෆයිබ්රෝසිස් `(CF)` කියන්නේ අපේ ශරීරයේ තියෙන සමහර අවයව ඇතුළේ ඉතා උකු, ඇලෙන සුළු සෙම විශාල ප්රමාණයක් එකතු වෙන්න සලස්වන ජානමය තත්ත්වයක්. මේ උකු සෙම නිසා ඒ අවයව වලට හානි වෙන්නත්, ඒවායේ ක්රියාකාරීත්වය අඩාල වෙන්නත් පුළුවන්.
සාමාන්යයෙන් අපේ පෙනහළු, නාසය වගේ තැන්වල තියෙන සෙම කියන දේ ටිකක් දියාරුයි, পাতලයි. ඒකෙන් වෙන්නේ ඒ තැන් තෙත්ව තියාගන්න එක සහ කුණු දූවිලි වගේ දේවල් අල්ලගෙන එළියට දාන එක. ඒත් `CF` තියෙන කෙනෙක්ගේ ඇඟේ, ජානයක වෙනස්කමක් `(genetic mutation)` නිසා, මේ සෙම නිපදවෙන විදිහ වෙනස් වෙනවා. මේකට වගකියන ප්රෝටීන වර්ගයක් අඩු වෙනවා, නැත්නම් හරියට වැඩ කරන්නේ නෑ. මේ නිසා සෙම දියාරු කරන ලවණ වර්ග සෛල ඇතුළෙම හිරවෙලා, සෙම ගොඩක් උකු, ඇලෙන සුළු එකක් බවට පත් වෙනවා.
ගොඩක් අය මේක පෙනහළු රෝගයක් විදියට දැක්කත්, `CF` නම හැදිලා තියෙන්නේ මේක අග්න්යාශයේ `(pancreas)` ගෙඩි (cysts) සහ තුවාල කැලැල් (fibrosis) ඇති කරන නිසා. මේ හානියයි, උකු සෙමයි නිසා, අපි කන කෑම දිරවන්න උදව්වෙන ජීර්ණ එන්සයිම `(digestive enzymes)` එළියට එන නාල අවහිර වෙන්න පුළුවන්. එතකොට කෑම වලින් හරියට පෝෂ්ය පදාර්ථ ඇඟට උරාගන්න බැරිව යනවා. පෙනහළු, අග්න්යාශයට අමතරව අක්මාව `(liver)`, නාසයේ කුහර `(sinuses)`, බඩවැල් `(intestines)` සහ ලිංගික අවයව `(sex organs)` වලටත් මේක බලපාන්න පුළුවන්.
`CF` කියන්නේ කෙනෙක්ට උපතින්ම එන රෝගයක්. ඒ කියන්නේ මේක ජීවිත කාලය පුරාම තියෙන, කාලයත් එක්ක ටික ටික දරුණු වෙන්න පුළුවන් තත්ත්වයක්. `CF` නැති කෙනෙක්ට සාපේක්ෂව `CF` තියෙන අයගේ ආයු කාලයත් අඩු වෙන්න පුළුවන්.
සಿಸ್ಟික් ෆයිබ්රෝසිස් (CF) වල ප්රධාන වර්ග තියෙනවද?
ඔව්, `CF` වල ප්රධාන වර්ග දෙකක් හඳුනාගන්න පුළුවන්:
1. ක්ලැසික් සಿಸ್ಟික් ෆයිබ්රෝසිස් (Classic cystic fibrosis): මේකෙදි සාමාන්යයෙන් ශරීරයේ අවයව කිහිපයකටම බලපෑම් ඇතිවෙනවා. ගොඩක් වෙලාවට ජීවිතේ මුල් අවුරුදු කිහිපය ඇතුළත මේ තත්ත්වය හඳුනාගන්නවා.
2. අසාමාන්ය සಿಸ್ಟික් ෆයිබ්රෝසිස් (Atypical cystic fibrosis): මේක ටිකක් අඩු බලපෑමක් තියෙන, මෘදු ස්වභාවයේ `CF` එකක්. සමහරවිට එක අවයවයකට විතරක් බලපාන්න පුළුවන්, නැත්නම් රෝග ලක්ෂණ ඇවිත් යන ස්වභාවයක් තියෙන්න පුළුවන්. මේක සාමාන්යයෙන් හඳුනාගන්නේ වැඩිමල් ළමයි එහෙම නැත්නම් තරුණ අයගෙන්.
මොනවද මේ සಿಸ್ಟික් ෆයිබ්රෝසිස් (CF) වල රෝග ලක්ෂණ?
`CF` තියෙන කෙනෙක්ට මේ වගේ රෝග ලක්ෂණ දකින්න පුළුවන්:
- නිතර නිතර පෙනහළු ආසාදන හැදෙන එක (උදා: නැවත නැවත හැදෙන නියුමෝනියාව `(pneumonia)` හෝ බ්රොන්කයිටිස් `(bronchitis)`). හිතන්නකෝ, සමහර පොඩි දරුවන්ට නිතරම සෙම ගතිය, කැස්ස හැදිලා පපුවෙ සද්දයක් එනවා, බෙහෙත් කලත් හරියට අඩුවක් නැතුව ආයෙ ආයෙමත් හැදෙනවා. අන්න ඒ වගේ.
- දියාරු හෝ තෙල් සහිත මළපහ පිටවීම.
- හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතාව.
- නිතර නිතර පපුවෙන් සිරි සිරි ගාන සද්දයක් එන එක `(wheezing)`.
- නිතර නිතර නාසයේ කුහර ආශ්රිත ආසාදන `(sinus infections)` ඇතිවීම.
- නොනැවතී පවතින කැස්ස.
- වර්ධනය හෙමින් සිදුවීම.
- හොඳට කෑම කෑවත්, ඇඟට අවශ්ය කැලරි ප්රමාණය ලැබුණත්, ඇඟේ බර වැඩි නොවීම, කෙට්ටු වීම `(Failure to thrive)`.
අසාමාන්ය සಿಸ್ಟික් ෆයිබ්රෝසිස් (Atypical CF) වල රෝග ලක්ෂණ
අසාමාන්ය `CF` තියෙන අයටත් උඩ කියපු සමහර ලක්ෂණ තියෙන්න පුළුවන්. කාලයක් යද්දී මේ වගේ දේවලුත් අත්විඳින්න පුළුවන්:
- කල් පවතින නාසයේ කුහර ප්රදාහය `(Chronic sinusitis)`.
- නාසයේ මස් දළු `(Nasal polyps)` ඇතිවීම.
- ශරීරයේ ලවණ `(electrolyte)` මට්ටම් අසාමාන්ය වීම නිසා විජලනය `(dehydration)` හෝ අධික රස්නයට ඔරොත්තු නොදීම `(heatstroke)` ඇතිවීම.
- පාචනය `(Diarrhea)`.
- අග්න්යාශ ප්රදාහය `(Pancreatitis)`.
- හිතාමතාම නැතුව ඇඟේ බර අඩුවීම.
සಿಸ್ಟික් ෆයිබ්රෝසිස් (CF) හැදෙන්න හේතුව මොකක්ද?
`CF` හැදෙන්න ප්රධානම හේතුව තමයි `CFTR` කියන ජානයේ ඇතිවන වෙනස්කම් (variants or mutations). මේ `CFTR` ජානයෙන් කරන්නේ සෛල මතුපිට තියෙන අයන නාලිකාවක් `(ion channel)` විදියට වැඩ කරන ප්රෝටීනයක් හදන එක. හිතන්නකෝ, මේ අයන නාලිකා කියන්නේ සෛල පටලයේ තියෙන පොඩි ගේට්ටු වගේ. මේ ගේට්ටු වලින් සමහර අංශු වලට එහා මෙහා යන්න පුළුවන්.
`CFTR` ජානයෙන් හැදෙන ප්රෝටීනය සාමාන්යයෙන් ක්ලෝරයිඩ් අයන `(chloride ions)` (ඍණ විද්යුත් ආරෝපණයක් තියෙන ලවණ වර්ගයක්) වලට ගේට්ටුවක් විදියට ක්රියා කරනවා. ක්ලෝරයිඩ් අයන සෛලයෙන් එළියට යද්දී, ඒ එක්කම වතුරත් ඇදිලා යනවා. අන්න එතකොට තමයි සෙම දියාරු වෙලා, ලිස්සන සුළු වෙන්නේ. ඒත් `CF` තියෙන අයගේ, `CFTR` ජානයේ තියෙන විකෘතිතා නිසා මේ ක්රියාවලිය හරියට වෙන්නේ නෑ. එතකොට ක්ලෝරයිඩ් අයන සෛල ඇතුළෙම හිරවෙලා, සෙම උකු සහ ඇලෙන සුළු ගතියෙන්ම පවතිනවා.
මේ `CFTR` ජාන විකෘතිතා වලත් විවිධ වර්ග තියෙනවා (I සිට VI දක්වා පන්ති). සමහර විකෘතිතා වලින් කිසිම ප්රෝටීනයක් හැදෙන්නේ නෑ, සමහර ඒවයින් පොඩි ප්රෝටීන් ප්රමාණයක් විතරයි හැදෙන්නේ, තවත් සමහර ඒවයින් හැදෙන ප්රෝටීන හරියට වැඩ කරන්නේ නෑ.
සಿಸ್ಟික් ෆයිබ්රෝසිස් (CF) කියන්නේ උපතින්ම එන දෙයක්ද?
ඔව්, `CF` කියන්නේ කෙනෙක්ට උපතින්ම උරුම වෙන ජානමය තත්ත්වයක්. `CF` තියෙන කෙනෙක්ට මේ විකෘති වුණු `CFTR` ජාන පිටපත් දෙකක්ම උරුම වෙනවා – එකක් අම්මගෙන්, අනික තාත්තගෙන් (මේකට කියන්නේ `autosomal recessive` විදියට උරුම වීම කියලා).
ඔයාගේ දෙමව්පියන්ට `CF` තියෙන්නම ඕන නෑ ඔයාට `CF` හැදෙන්න. ඇත්තටම, ගොඩක් පවුල්වල `CF` පාරම්පරික ඉතිහාසයක් දකින්න ලැබෙන්නෙත් නෑ. මේ විකෘති ජාන පිටපතෙන් එකක් විතරක් තියෙන කෙනෙක්ව හඳුන්වන්නේ රෝග වාහකයෙක් `(carrier)` කියලා. ඒ වගේ වාහකයින්ට `CF` රෝග ලක්ෂණ පෙන්නුම් කරන්නේ නෑ.
වැඩිහිටියන්ටත් සಿಸ್ಟික් ෆයිබ්රෝසිස් (CF) හැදෙන්න පුළුවන්ද?
නැහැ, `CF` වලට හේතුවන ජාන විකෘතිය ඔයාට ලැබෙන්නේ උපතින්මයි. නමුත්, රෝග ලක්ෂණ හරිම මෘදු නම්, එහෙමත් නැත්නම් රෝග ලක්ෂණ ඇවිත් යන ස්වභාවයක් තියෙනවා නම්, සමහර අයව ජීවිතේ පරක්කු වෙනකම්, සමහරවිට වැඩිහිටි වුණාට පස්සෙත්, රෝග විනිශ්චයට ලක් නොවී ඉන්න පුළුවන්.
CF නිසා ඇතිවිය හැකි සංකූලතා මොනවද?
`CF` නිසා මේ වගේ සංකූලතා ඇතිවෙන්න පුළුවන්:
- ආසාදන: උකු සෙම නිසා ඔයාගේ පෙනහළු සහ ශ්වසන මාර්ගවල බැක්ටීරියා හිරවෙලා, ඒවා එළියට දාන්න බැරිව යනවා. මේ නිසා නිතර නිතර ආසාදන හැදෙන්න පුළුවන්.
- සංජානනීය ද්විපාර්ශ්වික ශුක්ර නාලිකා අහිමි වීම `(Congenital bilateral absence of the vas deferens - CBAVD)`: මේ තත්ත්වයෙදි පිරිමි අයට ශුක්රාණු ගෙනයන නාල `(vas deferens)` පිහිටන්නේ නෑ. ඒ නිසා ඔවුන්ට දරුවන් හදාගන්න අවශ්ය නම් සඵලතා ප්රතිකාර වල උදව් ඕන වෙනවා.
- දියවැඩියාව `(Diabetes)`: අග්න්යාශයට `(pancreas)` වෙන හානිය නිසා සಿಸ್ಟික් ෆයිබ්රෝසිස් ආශ්රිත දියවැඩියාව `(cystic fibrosis-related diabetes)` ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
- මන්දපෝෂණය `(Malnutrition)`: ආහාර ජීර්ණ පද්ධතියේ තියෙන උකු සෙම සහ කෑම දිරවන්න උදව්වෙන අග්න්යාශ එන්සයිම `(pancreatic enzymes)` නැතිකම නිසා මන්දපෝෂණ අවදානමක් ඇතිවෙනවා.
- අස්ථි තුනී වීම `(Osteopenia)` සහ අස්ථි දිරායාම `(Osteoporosis)`: ආහාර ජීර්ණ පද්ධතියෙන් පෝෂ්ය පදාර්ථ හරියට උරාගන්න බැරි නිසා අස්ථි දුර්වල වෙන රෝග හැදෙන්න පුළුවන්.
- ගර්භණී සමයේ සංකූලතා: `CF` නිසා ආහාර ජීර්ණ පද්ධතියට බලපෑම් ඇතිවෙලා, පෝෂණය අඩු වෙන්න පුළුවන්. මේක ගර්භණී සමයේ සංකූලතා ඇතිවීමේ අවදානම වැඩි කරනවා. නොමේරූ දරු උපත් `(Preterm birth)` තමයි බහුලවම දකින සංකූලතාව.
සಿಸ್ಟික් ෆයිබ්රෝසිස් (CF) හඳුනාගන්නේ කොහොමද?
වෛද්යවරු සාමාන්යයෙන් අලුත උපන් බිළිඳුන්ව පරීක්ෂා කරනකොට `(newborn screening)` `CF` තියෙනවද කියලත් බලනවා. මේක කරන්නේ බබාගේ විලුඹෙන් ගන්න පොඩි ලේ බිංදු කිහිපයකින්. රසායනාගාරයේදී මේ ලේ සාම්පලයේ `immunoreactive trypsinogen (IRT)` කියන රසායනිකය තියෙනවද කියලා බලනවා. මේක අග්න්යාශයෙන් `(pancreas)` නිපදවෙන දෙයක්. `CF` තියෙන අයගේ ලේ වල `IRT` මට්ටම වැඩියි. බබාලව ඉපදුණු ගමන් වගේම, සති කිහිපයකට පස්සෙත් `IRT` සඳහා පරීක්ෂා කරනවා.
නමුත්, නොමේරූ දරු උපත් වගේ සමහර තත්ත්ව නිසාත් `IRT` මට්ටම වැඩිවෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා, `IRT` ටෙස්ට් එක `positive` වුණා කියලම බබාට `CF` තියෙනවා කියන්න බෑ. බබාගේ `IRT` මට්ටම බලාපොරොත්තු වෙනවට වඩා වැඩියි නම්, වෛද්යවරයා අවසන් රෝග විනිශ්චය සඳහා තවත් පරීක්ෂණ නියම කරනවා.
සමහර වෙලාවට (5% ක් විතර අවස්ථා වලදී), අලුත උපන් බිළිඳුන්ගේ පරීක්ෂාවේදී `CF` තියෙන කෙනෙක්ගේ වුණත් `IRT` මට්ටම ඉහළ ගිහින් තියෙන බව හඳුනාගන්න බැරිවෙන්න පුළුවන්. එහෙමත් නැත්නම් ඔයා ඉපදෙන කාලේ `CF` සඳහා සාමාන්ය පරීක්ෂාවක් නොතිබෙන්න ඇති. ඔයාට හරි ඔයාගේ දරුවාට හරි `CF` රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, වෛද්යවරයෙක් දහඩිය පරීක්ෂාව `(sweat test)` කරලා, අවශ්ය නම් තවත් පරීක්ෂණ සිදුකරයි.
සಿಸ್ಟික් ෆයිබ්රෝසිස් (CF) සඳහා කරන පරීක්ෂණ
- දහඩිය පරීක්ෂාව `(Sweat test)`: මේකෙන් මනින්නේ ඔයාගේ ඇඟේ දහඩිය වල තියෙන ක්ලෝරයිඩ් `(chloride)` ප්රමාණය. `CF` තියෙන අයගේ දහඩිය වල ක්ලෝරයිඩ් මට්ටම වැඩියි. `CF` හඳුනාගන්න තියෙන වඩාත්ම නිශ්චිත පරීක්ෂණය මේකයි. ඒත් අසාමාන්ය `CF (atypical CF)` තියෙන අයගේ මේක සාමාන්ය වෙන්නත් පුළුවන්.
- ජාන පරීක්ෂණ `(Genetic tests)`: ලේ සාම්පල අරගෙන `CF` වලට හේතුවන ජානවල වෙනස්කම් තියෙනවද කියලා පරීක්ෂා කරනවා.
- ප්රතිරූපණ පරීක්ෂණ `(Imaging)`: නාසයේ කුහර සහ පපුවේ එක්ස්-රේ `(X-rays)` වගේ දේවල් `CF` රෝග විනිශ්චය තහවුරු කරගන්න හෝ ඒ සඳහා සහාය වෙන්න යොදාගන්නවා. මේ ප්රතිරූපණ පරීක්ෂණ වලින් විතරක් `CF` හඳුනාගන්න බෑ.
- ශ්වසන ක්රියාකාරීත්ව පරීක්ෂණ `(Pulmonary function tests - PFTs)`: මේවයින් මනින්නේ ඔයාගේ පෙනහළු කොච්චර හොඳට වැඩ කරනවද කියන එක.
- සෙම සාම්පල පරීක්ෂාව `(Sputum culture)`: වෛද්යවරයා ඔයාගේ පෙනහළු වලින් කැස්සත් එක්ක එන සෙම සාම්පලයක් අරගෙන ඒකේ බැක්ටීරියා ඉන්නවද කියලා පරීක්ෂා කරනවා. `Pseudomonas` වගේ සමහර බැක්ටීරියා වර්ග `CF` තියෙන අය අතරේ බහුලව දකින්න ලැබෙනවා.
- අග්න්යාශයේ බයොප්සි පරීක්ෂාව `(Pancreatic biopsy)`: මේකෙන් ඔයාගේ අග්න්යාශයේ `(pancreas)` ගෙඩි `(cysts)` හෝ හානිවීම් තියෙනවද කියලා වෛද්යවරයාට දැනගන්න පුළුවන්.
- නාසික විභව අන්තර පරීක්ෂාව `(Nasal potential difference - NPD)`: මේකෙන් මනින්නේ නාසයේ ඇතුළු ස්ථරයේ සාමාන්යයෙන් තියෙන පොඩි විද්යුත් ආරෝපණය. අයන එහා මෙහා යෑමෙන් තමයි මේ ආරෝපණය හැදෙන්නේ. `CF` තියෙන අයගේ අයන නාලිකා `(ion channels)` වලට `CF` බලපාන විදිය නිසා මේ අයන චලනය අඩුයි.
- ආන්ත්රික විද්යුත් ධාරා මැනීම `(Intestinal current measurement - ICM)`: මේ පරීක්ෂණය කරන්න වෛද්යවරයෙක් ගුද මාර්ගයෙන් `(rectal tissue)` පටක සාම්පලයක් ගන්නවා. රසායනාගාරයේදී මේ සාම්පලය කොච්චර ක්ලෝරයිඩ් `(chloride)` ශ්රාවය කරනවද කියලා මනිනවා.
සಿಸ್ಟික් ෆයිබ්රෝසිස් (CF) වලට ප්රතිකාර කරන්නේ කොහොමද?
දුකට කරුණක් තමයි, `CF` වලට තවම සම්පූර්ණ සුවයක් නම් නෑ. ඒත්, `CF` විශේෂඥ වෛද්යවරයෙක් සහ ඔයාගේ සෞඛ්ය සේවා කණ්ඩායමේ අනිත් අයගේ උදව්වෙන් මේ රෝගය සහ එහි රෝග ලක්ෂණ කළමනාකරණය කරගන්න පුළුවන්. මේ කළමනාකරණයට මේ දේවල් ඇතුළත්:
- හුස්ම ගැනීමේ ක්රම සහ සෙම දියකර හරින උපකරණ පාවිච්චි කරලා ශ්වසන මාර්ග පිරිසිදුව, විවෘතව තියාගැනීම.
- `CFTR` ප්රෝටීන වල තියෙන ගැටලු හරිගස්සන්න උදව්වෙන ඖෂධ (`CFTR modulators`).
- විශේෂිත රෝග ලක්ෂණ අඩු කරන ඖෂධ.
- ආහාර වලින් ප්රමාණවත්, නිවැරදි විදියේ කැලරි ප්රමාණයක් ලබාගන්න වගබලා ගැනීම.
- ශල්යකර්ම.
ශ්වසන මාර්ග පිරිසිදු කිරීමේ ක්රම (Airway clearance techniques)
ඔයාට `CF` තියෙනවා නම්, ශ්වසන මාර්ග පිරිසිදුව තියාගන්න ක්රම කිහිපයක්ම තියෙනවා:
- කැස්ස සහ හුස්ම ගැනීමේ ක්රම: `CF` පිළිබඳ විශේෂඥ භෞත චිකිත්සකවරයෙක්ට පුළුවන් ඔයාගේ ශ්වසන මාර්ග විවෘත කරලා, සෙම දියකර හරින ක්රම ඔයාට උගන්වන්න.
- ධන කල්පීඩන පීඩන උපකරණ `(Positive expiratory pressure - PEP)`: මේ `PEP` උපකරණ කටේ තියාගන්න හරි මුහුණට `mask` එකක් වගේ දාන්න හරි පුළුවන්. මේවායින් ප්රතිරෝධයක් දෙන නිසා ඔයාට හුස්ම එළියට දාන්න ටිකක් මහන්සි වෙන්න වෙනවා. එතකොට ශ්වසන මාර්ග විවෘත වෙලා, සෙම එළියට තල්ලු වෙනවා. කම්පනය වෙන `PEP` උපකරණ (උදා: `Flutter®`, `Acapella®`, `AerobikA®`, `RC-Cornet®`) කියන්නේ සෙම දියකර හරින්න කම්පනයකුත් එකතු කරන විශේෂ `PEP` වර්ග.
- ශ්වසන මාර්ග පිරිසිදු කිරීමේ කබා `(Airway clearance vests)`: මේකට කියන්නේ අධි-සංඛ්යාත පපු බිත්ති දෝලන උපකරණයක් `(high-frequency chest wall oscillation device)` කියලත්. මේක යන්ත්රයකට සම්බන්ධ කරපු, පිම්බෙන කබායක්. මේ කබාය කම්පනය වෙලා සෙම දියකර හරිනවා.
- ඉරියව් ජලාපවහනය සහ තට්ටු කිරීම `(Postural drainage and percussion)`: මේක භෞත චිකිත්සක ක්රමයක්. ඔයාගේ පෙනහළු වලින් සෙම බේරිලා යන්න පුළුවන් විදියේ ඉරියව් වලට ඔයා මාරු වෙනවා. තව කෙනෙක් ඔයාගේ පපුවට සහ/හෝ පිටට අතින් තට්ටු කරලා සෙම දියකර හරින්න උදව් කරනවා. මේක කැස්ස ඇතිකරන ක්රම එක්ක එකට කරන්නත් පුළුවන්.
සಿಸ್ಟික් ෆයිබ්රෝසිස් සඳහා CFTR මොඩියුලේටර්ස් (CFTR modulators)
`CFTR modulators` කියන්නේ විකෘති වුණු `CFTR` ජාන වලින් හැදෙන ප්රෝටීන වල තියෙන ගැටලු හරිගස්සන්න සහ සෛල මතුපිට හරියට වැඩ කරන ප්රෝටීන ප්රමාණය වැඩි කරන්න උදව්වෙන ඖෂධ වර්ගයක්. මේවා `CF` වලට සම්පූර්ණ සුවයක් ගේන්නේ නෑ. ඒත් සමහර අයට මේ ඖෂධ නිසා රෝග ලක්ෂණ වල සහ ආයු අපේක්ෂාවේ කැපී පෙනෙන දියුණුවක් ලබලා තියෙනවා. කොහොම වුණත්, `CF` තියෙන හැමෝටම මේ මොඩියුලේටර් ප්රතිකාර සුදුසු නෑ, සමහරුන්ට ඒවා දරාගන්නත් බෑ.
`CFTR modulators` වලට උදාහරණ කිහිපයක්:
- `Kalydeco® (ivacaftor)`
- `Orkambi® (ivacaftor/lumacaftor)`
- `Symdeko® (ivacaftor/tezacaftor)`
- `Trikafta® (ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor)`
සಿಸ್ಟික් ෆයිබ්රෝසිස් සඳහා වෙනත් ඖෂධ
ඔයාගේ වෛද්යවරයා ප්රදාහය අඩු කරන, ආසාදන වලට ප්රතිකාර කරන, එහෙමත් නැත්නම් රෝග ලක්ෂණ කළමනාකරණය කරන වෙනත් ඖෂධත් නියම කරන්න පුළුවන්. ඒවට මේවා ඇතුළත්:
- ප්රතිජීවක `(Antibiotics)`: ආසාදන වලට ප්රතිකාර කරන්න හරි ඒවා වළක්වන්න හරි වෛද්යවරයා ප්රතිජීවක දෙන්න පුළුවන්.
- ආශ්වාස කරන බ්රොන්කොඩිලේටර් `(Inhaled bronchodilators)`: බ්රොන්කොඩිලේටර් වලින් ශ්වසන මාර්ග විවෘත කරලා, ලිහිල් කරලා හුස්ම ගැනීම පහසු කරනවා.
- ආශ්වාස කරන අධිසාර ලවණ ද්රාවණ `(Inhaled hypertonic saline)`: ලවණ ද්රාවණ වල තියෙන ලුණු වතුර ආකර්ෂණය කරනවා. ඒකෙන් සෙම දියාරු වෙලා, එළියට දාන්න ලේසි වෙනවා.
- ප්රදාහය අඩු කරන ඖෂධ `(Anti-inflammatory drugs)`: මේ ඖෂධ වලින් ඉදිමුම අඩු කරනවා. කෝටිකොස්ටෙරොයිඩ් `(corticosteroids)` සහ ස්ටෙරොයිඩ් නොවන ප්රදාහ නාශක ඖෂධ `(NSAIDS - nonsteroidal anti-inflammatory drugs)` මේවට ඇතුළත්.
- අග්න්යාශ එන්සයිම `(Pancreatic enzymes)`: මේවා කෑම දිරවන්න සහ ඒවයින් පෝෂ්ය පදාර්ථ ලබාගන්න උදව් වෙනවා.
- මළපහ මෘදුකාරක `(Stool softeners)`: මේවා මළබද්ධය වගේ තත්ත්ව වලට උදව් වෙලා, මළපහ පිටකිරීම පහසු කරනවා.
සಿಸ್ಟික් ෆයිබ්රෝසිස් (CF) සඳහා ආහාර රටාව
ඔයාට `CF` තියෙනවා නම්, ඔයාගේ ආහාර අවශ්යතා `CF` නැති කෙනෙක්ට වඩා වෙනස්. `CF` නිසා ඔයාගේ අග්න්යාශයට `(pancreas)` කෑම දිරවන්න උදව්වෙන එන්සයිම හදන්න හරි ඒවා ශ්රාවය කරන්න හරි බැරිවෙන්න පුළුවන්. ඒ කියන්නේ ඔයාගේ බඩවැල් වලින් කෑම වල තියෙන පෝෂ්ය පදාර්ථ සහ මේදය හරියට උරාගන්නේ නෑ.
ඔයාගේ `CF` විශේෂඥ වෛද්යවරයා හරි ලියාපදිංචි පෝෂණවේදියෙක් හරි ඔයාට පෝෂණ සැලැස්මක් නිර්දේශ කරයි. ඒකට මේ දේවල් ඇතුළත් වෙන්න පුළුවන්:
- දිනපතා අමතර කැලරි ප්රමාණයක් ලබාගැනීම. මේක `CF` නැති කෙනෙක්ට වඩා දෙගුණයක් විතර වෙන්නත් පුළුවන්.
- මේදය අධික ආහාර ගැනීම. මේදය ද්රාව්ය විටමින් වර්ග වැඩියෙන් ලබාගන්න මේක වැදගත්.
- ළමා කාලයේ ඉඳලම සාමාන්යයට වඩා වැඩි ශරීර බරක් පවත්වා ගැනීම. මේකෙන් ඔයා උස යන්න සහ පෙනහළු විශාල වෙන්න උදව්වෙන්න පුළුවන්. ඒක ඔයා ලොකු වෙද්දී රෝග ලක්ෂණ වලට උදව්වක්.
- එන්සයිම අතිරේක කරල් `(Enzyme supplement capsules)` ගැනීම. එන්සයිම අතිරේක වලින් කෑම දිරවන්න උදව්වෙනවා.
- ලුණු වැඩියෙන් ආහාරයට එකතු කර ගැනීම. මේකෙන් දහඩිය දාද්දී ඇඟෙන් පිටවෙන අමතර ලුණු ප්රමාණය නැවත ලබාගන්න උදව්වෙනවා. විශේෂයෙන්ම රස්නේ, තෙතමනය වැඩි කාලගුණයක් තියෙද්දී සහ ව්යායාම කරද්දී මේක වැදගත්. ඔයාට දවසකට අවශ්ය ලුණු ප්රමාණය ගැන වෛද්යවරයාගෙන් අහගන්න.
සಿಸ್ಟික් ෆයිබ්රෝසිස් (CF) සඳහා ශල්යකර්ම
`CF` වලට හරි ඒකේ සංකූලතාවකට හරි ඔයාට ශල්යකර්මයක් අවශ්ය වෙන්න පුළුවන්. ඒවට මේවා ඇතුළත් වෙන්න පුළුවන්:
- නාසයේ හෝ නාසයේ කුහර `(sinuses)` ආශ්රිත ශල්යකර්ම.
- බඩවැල් වල අවහිරතා ඉවත් කරන්න කරන ශල්යකර්ම.
- පෙනහළු බද්ධ කිරීම `(Lung transplant)`.
- අක්මාව බද්ධ කිරීම `(Liver transplant)`.
සಿಸ್ಟික් ෆයිබ්රෝසිස් (CF) කියන්නේ ජීවිතයට තර්ජනයක් වෙන්න පුළුවන් තත්ත්වයක්ද?
ඔව්, `CF` කියන්නේ ජීවිතයට තර්ජනයක් වෙන්න පුළුවන් තත්ත්වයක්. උකු සෙම සහ නිතර නිතර පෙනහළු ආසාදන නිසා පෙනහළු වලට වෙන හානිය තමයි මරණයට ප්රධානම හේතුව වෙන්නේ.
සಿಸ್ಟික් ෆයිබ්රෝසිස් (CF) තියෙන කෙනෙක්ගේ ආයු අපේක්ෂාව කොහොමද?
විශේෂඥයන් කියන විදියට, මෑත අවුරුදු කිහිපයේදී `CF` එක්ක ඉපදුණු කෙනෙක්ගේ ආයු අපේක්ෂාව අවුරුදු 50 ක් විතර වෙනවා. මීට අවුරුදු කිහිපයකට කලින් ආයු අපේක්ෂාව අවුරුදු 30 ත් 40 ත් අතර තිබුණට, මෑත කාලයේ ප්රතිකාර ක්රම වල දියුණුව නිසා මේක වැඩිවෙලා තියෙනවා.
අසාමාන්ය `CF (atypical CF)` තියෙන අයගේ ආයු අපේක්ෂාව ක්ලැසික් `CF` තියෙන අයට වඩා දිගු වෙන්න නැඹුරුතාවයක් තියෙනවා.
මට CF තියෙනවා නම් මම මොනවද බලාපොරොත්තු වෙන්න ඕන?
`CF` වලට තවම සම්පූර්ණ සුවයක් නෑ. ඔයාට හරි ඔයාගේ දරුවාට හරි මේක කළමනාකරණය කරගන්න ජීවිත කාලය පුරාම ප්රතිකාර අවශ්ය වෙනවා. ආසාදන වලට ප්රතිකාර කිරීම, පෝෂණය පවත්වා ගැනීම සහ නිතරම `CF` විශේෂඥ වෛද්යවරයෙක් හමුවීම මේකට ඇතුළත්. ඒත්, අලුත් ප්රතිකාර ක්රම නිසා `CF` තියෙන ළමයින්ට වැඩිහිටි විය දක්වා හොඳින් ජීවත් වෙන්නත්, වඩා හොඳ ජීවන තත්ත්වයක් ලබන්නත් උදව්වෙලා තියෙනවා.
ප්රතිකාර වඩාත් හොඳින් ක්රියාත්මක වෙන්නේ `CF` ඉක්මනින් හඳුනාගත්තොත් තමයි. අලුත උපන් බිළිඳුන්ගේ පරීක්ෂාව `(newborn screening)` ඒ නිසා තමයි ගොඩක් වැදගත් වෙන්නේ. කුඩා කාලයේදීම `CFTR modulators` වගේ ප්රතිකාර පටන්ගැනීමෙන් අනාගතයේදී දිගුකාලීන සෞඛ්ය තත්ත්වය තවත් දියුණු වෙලා, ආයු අපේක්ෂාව තවත් වැඩිවෙන්න පුළුවන්.
CF වළක්වගන්න පුළුවන්ද?
`CF` කියන්නේ ඔයාට උපතින්ම එන දෙයක් නිසා, ඒක වළක්වගන්න ක්රමයක් නෑ. ඔයා `CFTR` ජාන විකෘතියක වාහකයෙක් `(carrier)` නම්, ඔයාගේ වෛද්යවරයාගෙන් ප්රසව පූර්ව ජාන පරීක්ෂණ `(prenatal genetic testing)` ගැන සහ ඔයාගේ දරුවන්ට `CF` හැදීමේ සම්භාවිතාව ගැන අහගන්න පුළුවන්.
මම මාව බලාගන්නේ කොහොමද?
`CF` තියෙන ඔයා ඔයාව බලාගන්නවා කියන්නේ ඔයාගේ සෞඛ්ය සේවා කණ්ඩායමත් එක්ක ප්රතිකාර සැලැස්මක් හදාගන්න එක. හොඳින් ඉන්න නම් මේ සැලැස්ම ඉතාම තදින් පිළිපදින්න ඕන. ඒකට මේ දේවල් ඇතුළත්:
- ඔයාගේ ශ්වසන මාර්ග පිරිසිදු කිරීමේ පිළිවෙත තදින්ම අනුගමනය කිරීම.
- නියම කරපු විදියට ඖෂධ ගැනීම.
- ඔයාගේ `CF` වෛද්ය කණ්ඩායම එක්ක තියෙන සායන වලට දිගටම සහභාගී වීම.
ඔයාට ගැළපෙන සෞඛ්ය සම්පන්න ආහාර සැලැස්මක් සහ ආරක්ෂිත ශාරීරික ක්රියාකාරකම් ගැන ඔයාගේ වෛද්යවරුන්ගෙන් නිර්දේශ ලබාගන්න. ශ්වසන පුනරුත්ථාපනය `(pulmonary rehabilitation)` ඔයාට හොඳ අදහසක්ද කියලා වෛද්යවරයාගෙන් අහන්න.
අසනීප වෙලා ඉන්න අයව මගහැරීමෙන්, හොඳින් අත් සේදීමේ ක්රම පිළිපැදීමෙන්, සහ නිර්දේශිත එන්නත් `(vaccinations)` ලබාගැනීමෙන් ඔයාට ආසාදන අවදානම අඩු කරගන්න පුළුවන්.
`CF` සඳහා අලුත් ප්රතිකාර පරීක්ෂා කරන සායනික පරීක්ෂණ `(clinical trials)` වලටත් ඔයාට සහභාගී වෙන්න පුළුවන්. ඔයාට ගැළපෙන ඒවා තියෙනවද කියලා වෛද්යවරයාගෙන් අහන්න. සායනික පරීක්ෂණ වල ප්රතිලාභ සහ අවදානම් ගැන සම්පූර්ණ තොරතුරු ලබාගන්න වගබලා ගන්න.
මම මගේ වෛද්යවරයාව හමුවෙන්න ඕන කවදාද?
ඔයාගේ සෞඛ්ය සේවා කණ්ඩායමේ සාමාජිකයන් එක්ක නියමිත හැම සායනයකටම සහභාගී වෙන්න. ඔයාගේ ප්රතිකාර සැලැස්ම ගැන හරි ඔයාට තියෙන රෝග ලක්ෂණ ගැන හරි මොකක්හරි ගැටලුවක් තියෙනවා නම් වෛද්යවරයා එක්ක කතා කරන්න. ඔයාට ආසාදනයක ලක්ෂණ තියෙනවා නම් මොකද කරන්නේ කියලත් අහගන්න. සමාජීය හරි චිත්තවේගීය ගැටලු වලට උදව් අවශ්ය නම් ඒ ගැනත් ඔවුන්ට කියන්න පුළුවන්.
මම හදිසි ප්රතිකාර ඒකකයට (ETU) යන්න ඕන කවදාද?
මේ වගේ දරුණු රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා නම් වහාම හදිසි ප්රතිකාර ඒකකයට යන්න:
- අධික උණ (ෆැරන්හයිට් අංශක 103 / සෙල්සියස් අංශක 40 ට වැඩි).
- හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතාව.
- මුත්රා පිට නොවීම හෝ ඉතාම අඩුවෙන් පිටවීම.
- පපුවේ හෝ උදරයේ `(abdomen)` නොනවතින වේදනාව.
- කරකැවිල්ල.
- ව්යාකූල බව.
- දැඩි මස්පිඬු වේදනාව හෝ දුර්වලකම.
- වักකැඩුම `(Seizures)`.
- සම, තොල් හෝ නියපොතු නිල් පැහැ වීම (`cyanosis` - මේක ඔයාගේ ලේ වල හෝ පටක වල ඔක්සිජන් මට්ටම අඩු බවට ලකුණක් වෙන්න පුළුවන්).
- උණ හෝ කැස්ස හොඳවෙලා හරි නැතිවෙලා හරි ගිහින් ආයෙත් දරුණු වෙනවා නම්.
මම මගේ ඩොක්ටර්ගෙන් අහන්න ඕන ප්රශ්න මොනවද?
ඔයාගේ වෛද්යවරයාගෙන් මේ වගේ ප්රශ්න අහන්න ඔයාට පුළුවන්:
- මට තියෙන ප්රතිකාර විකල්ප මොනවද?
- මට අනුගමනය කරන්න පුළුවන් සෞඛ්ය සම්පන්න ආහාර සැලැස්මක් මොකක්ද?
- මගේ රෝග ලක්ෂණ කළමනාකරණය කරගන්න මට කරන්න පුළුවන් මොනවද?
- මම අවධානයෙන් ඉන්න ඕන ආසාදන ලක්ෂණ මොනවද?
- මම ආයෙත් ඔයාව හමුවෙන්න ඕන කවදාද?
- මම හදිසි ප්රතිකාර ඒකකයට යන්න ඕන මොන රෝග ලක්ෂණ වලටද?
- පවුලේ අනිත් අයත් පරීක්ෂා කරගන්න ඕනද?
ඇයි CF තියෙන අය එකිනෙකා ස්පර්ශ නොකළ යුත්තේ?
සෞඛ්ය වෘත්තිකයන් සාමාන්යයෙන් නිර්දේශ කරන්නේ සಿಸ್ಟික් ෆයිබ්රෝසිස් `(CF)` තියෙන අය එකිනෙකා සමීපව ඇසුරු නොකළ යුතු බවයි. ඒකට හේතුව තමයි, `CF` තියෙන අයට අනිත් අය ලේසියෙන් පාලනය කරගන්න පුළුවන් ආසාදන පවා ලේසියෙන්ම හැදෙන්න පුළුවන් වීම. ඒ වගේම, ඔවුන්ගෙන් `CF` තියෙන අනිත් අයට (ඒ අයටත් ලේසියෙන් ආසාදන පාලනය කරගන්න බෑ) විෂබීජ බෝවීමේ ඉඩකඩ වැඩියි. `CF` තියෙන අය අසනීප වෙලා ඉන්න ඕනම කෙනෙක්ව මගහරින්නත් ඕන.
අවසාන වශයෙන් යමක් (Take-Home Message)
ජීවිත කාලය පුරාම කළමනාකරණය කරගන්න ඕන ලෙඩක් කියලා හඳුනාගත්තම ටිකක් හිතට බරක් දැනෙන එක සාමාන්යයි. ඒත්, අලුත් ප්රතිකාර ක්රම සහ සಿಸ್ಟික් ෆයිබ්රෝසිස් `(Cystic Fibrosis)` ගැන තියෙන වඩා හොඳ අවබෝධය නිසා ඔයාට දවසින් දවස දේවල් වලට මුහුණ දෙන්න කාලය ලැබෙනවා. `CF` තියෙන ගොඩක් අය දැන් වැඩිහිටි විය දක්වා පූර්ණ ජීවිතයක් ගතකරනවා කියලා බලාපොරොත්තු වෙන්න පුළුවන්. අද `CF` කියලා හඳුනාගන්න දරුවෙකුට අනාගතයේදී මීටත් වඩා ප්රතිකාර විකල්ප ලැබෙන්න ඉඩ තියෙනවා.
ඔයාට බලාපොරොත්තු වෙන්න පුළුවන් දේවල් තේරුම් ගන්න, එදිනෙදා ජීවිතේ මතුවෙන ගැටලු වලට මුහුණ දෙන්න උදව්වෙන්න පුළුවන්, ඔයා විශ්වාස කරන ආදරණීයයන් සහ වෛද්ය වෘත්තිකයන් කණ්ඩායමක් එකතු කරගන්න. ඒ වගේම, මේ ගමනේ ඕනම තැනකදී දෙවෙනි මතයක් `(second opinion)` ලබාගන්න බයවෙන්න එපා. ඔයා තනිවෙලා නෑ, මේ ගමන යන්න ඔයාට උදව් කරන්න ගොඩක් අය ඉන්නවා.
` සಿಸ್ಟික් ෆයිබ්රෝසිස්, ජානමය රෝග, පෙනහළු රෝග, සෙම, CFTR ජානය, දරුවන්ගේ සෞඛ්ය, ශ්වසන අපහසුතා
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න