Hvad er PPMS (primær progressiv multipel sklerose)? Lad os tale om det på en enkel måde!

Du har måske hørt om en tilstand kaldet ' multipel sklerose (MS)'. PPMS (primær progressiv multipel sklerose) er en specifik form for MS. I dette tilfælde opstår dine symptomer ikke pludseligt, aftager efter et par dage og vender derefter tilbage igen og igen. I stedet stiger dine symptomer gradvist, gradvist og gradvist over tid . Ligesom at gå op ad en trappe, bliver disse symptomer gradvist værre. Bare rolig, det lyder måske lidt kompliceret. Lad os tale om alt klart og enkelt, okay?

Hvad er PPMS præcist?

Kort sagt er 'multipel sklerose (MS)' en tilstand, hvor vores eget immunsystem, det system der beskytter os mod sygdom, fejlagtigt angriber vores eget centralnervesystem ('centralnervesystemet') – hjernen og rygmarven (nervestrengene inde i rygsøjlen). Dette beskadiger det beskyttende lag (myelin) omkring nervefibrene.

Nu findes der flere hovedtyper af MS.

• Recidiverende-remitterende MS (RRMS): De fleste mennesker har denne type. Ved denne type forværres symptomerne pludselig (vi kalder dette et 'tilbagefald'), og efter et stykke tid forsvinder symptomerne enten helt eller forsvinder helt.
• Primær progressiv MS (PPMS): Ved PPMS, den type vi taler om i dag, er der færre tydelige 'tilbagefald' som ved RRMS. I stedet forværres symptomerne gradvist fra starten. Nogle gange kan der være små 'udsving', hvilket betyder, at symptomerne bliver bedre og værre. Men generelt har tilstanden en tendens til at forværres gradvist.
• Sekundær progressiv MS (SPMS): Nogle mennesker med RRMS kan udvikle sygdommen til SPMS efter flere år. Deres symptomer forværres derefter gradvist, og tilbagefald bliver sjældnere.

PPMS og SPMS kaldes undertiden sammen for 'progressiv MS', fordi begge har en progressiv karakter. Ved PPMS er der en vis grad af inflammation i nervesystemet, og nervecellerne beskadiges og mister gradvist deres funktion. Dette kalder vi 'neurodegeneration'.

Hvor almindelig er PPMS?

Der er millioner af mennesker med MS verden over. Det anslås, at der er omkring en million mennesker med MS alene i USA. Omkring 10% af dem, eller omkring hver tiende person, har denne type MS kaldet PPMS. Så PPMS er lidt mindre almindelig end andre typer af MS.

Hvad er symptomerne på PPMS? Hvordan føles de?

Det primære kendetegn ved PPMS er, at MS-symptomerne gradvist forværres.Disse symptomer kan variere fra person til person. Måden symptomerne starter på, og hastigheden hvormed de udvikler sig, varierer også fra person til person.

Her er nogle af de mest almindelige symptomer:

• Gangbesvær: Dette er det første symptom, der rammer mange PPMS-patienter. De kan opleve stivhed i benene, svaghed og tab af balance. De kan også hurtigt føle sig trætte, når de går.
• Prikken eller følelsesløshed i forskellige dele af kroppen: Dette kan forekomme i hænder, fødder, ansigt eller andre steder på kroppen.
• Synsændringer: Sløret syn på det ene øje, dobbeltsyn eller smerter ved bevægelse af øjnene kan forekomme. Disse synsproblemer er dog mindre almindelige ved PPMS end ved RRMS.
• Følelse af træthed hele tiden ('udmattelse'): Dette er ikke normal træthed. Du kan føle, at du ikke får det bedre, uanset hvor meget hvile du får. Dette kan være en stor hindring for dine daglige aktiviteter.
• Vanskeligheder med at urinere og afføre: Dette kan omfatte pludselig trang til at urinere ('trang til at tisse'), vanskeligheder med at kontrollere vandladningen ('inkontinens') og vanskeligheder med at tømme blæren helt. Forstoppelse er også almindelig.
• Følelsen af ​​at nogen holder fast i dit bryst eller maveområde: Nogle mennesker kalder også dette for et 'MS-kram'.
• En fornemmelse af et elektrisk stød, der løber ned ad ryggen, armene eller benene, når nakken er bøjet forover: Dette kaldes 'Lhermittes tegn'.
• Muskelstivhed (spasticitet) eller svaghed: Dette kan gøre det vanskeligt at manipulere og bevæge dine lemmer.
• Taleproblemer: Du kan føle, at dine ord er sludrende, eller at din talehastighed ændrer sig.
• Synkeproblemer.
• Tænknings- og hukommelsesproblemer: Følelsen af ​​at din hjerne er tåget ("hjernetåge"), hvilket betyder, at det er svært at huske ting, fokusere og træffe beslutninger.
• Psykiske problemer: Depression , angst og irritabilitet kan forekomme.

Det vigtige er, at disse symptomer måske ikke er særlig tydelige i starten. Du tænker måske: "Åh, det er bare træthed." Men hvis de gradvist bliver mere alvorlige over tid, bør du være bekymret.

Hvorfor udvikler PPMS sig? Hvad er årsagen?

Forskere kender stadig ikke den nøjagtige årsag til MS (inklusive PPMS), men der er flere faktorer, der menes at bidrage til det:

1. Genetisk prædisposition: Det menes, at visse ændringer i vores gener (DNA) kan gøre os mere tilbøjelige til at udvikle autoimmune sygdomme som MS (en sygdom, hvor immunsystemet angriber kroppen). Dette betyder dog ikke, at hvis du har MS, vil dine børn også udvikle det. Genernes indflydelse på MS er ikke så stor, som du måske tror. Derfor er risikoen for, at børn videregiver sygdommen, relativt lav.

2. Miljøfaktorer: Nogle undersøgelser tyder på, at visse ting i det miljø, vi lever i, kan bidrage til udviklingen af ​​​​MS. For eksempel:

• Virusinfektioner : Nogle virusinfektioner, såsom Epstein- Barr-virus (EBV), undersøges også for en sammenhæng mellem MS og visse typer infektioner.
• D-vitaminmangel : Der er også en opfattelse af, at personer med lave niveauer af D-vitamin fra sollys har en højere risiko for at udvikle multipel sklerose.
• Rygning: Personer, der ryger, har en højere risiko for at udvikle MS og kan opleve en hurtigere sygdomsprogression.

3. Immunsystemets funktion: På en eller anden måde skaber disse genetiske og miljømæssige faktorer tilsammen noget galt med immunsystemet. Det er derfor, det begynder at angribe vores eget nervesystem.

Kort sagt er PPMS ikke en sygdom forårsaget af én enkelt årsag. Den er forårsaget af en kombination af mange faktorer.

Hvilke yderligere komplikationer kan opstå på grund af PPMS?

Efterhånden som PPMS-symptomerne udvikler sig, kan der opstå andre problemer og komplikationer. Nogle eksempler er:

• Forværring af muskelstivhed (spasticitet): Dette kan føre til øget smerte og bevægelsesbesvær.
• Risiko for fuldstændigt synstab (sjælden).
• Forværrede problemer med blærekontrol: Dette kan føre til hyppige urinvejsinfektioner.
• Øget seksuel dysfunktion.
• Yderligere forringelse af hukommelse og tænkeevne.
• Psykiske problemer: Tilstande som depression og angst kan forværres.
• Hyppige fald og deraf følgende skader såsom knoglebrud.
• Tryksår forårsaget af at tilbringe for meget tid i sengen.
• Risiko for luftvejsinfektioner: Især når sygdommen er alvorlig.

Hvordan diagnosticeres PPMS? (Diagnose)

Der findes ingen enkelt test, der endegyldigt kan diagnosticere PPMS. Din læge vil tage hensyn til dine symptomer, din sygehistorie, en fysisk undersøgelse og et par andre specialiserede tests og derefter komme til en konklusion om, at "dette kunne være PPMS".

Her er nogle af de tests, der almindeligvis udføres til dette formål:

1. MR (magnetisk resonansbilleddannelse): Dette er den primære test, der bruges til at diagnosticere MS. Den kan undersøge skader (læsioner) i hjernen og rygmarven forårsaget af MS. Ved PPMS er mønsteret af disse læsioner og hvordan de ændrer sig over tid vigtigt.

2. Lumbalpunktur (også kendt som spinal tap): Dette indebærer at tage en lille prøve af cerebrospinalvæsken (CSF) fra din lænd. Denne væske undersøges for at se, om der er ændringer, der er specifikke for MS, såsom proteiner kaldet oligoklonale bånd. Disse er ikke specifikke for MS, men de kan være et tegn på betændelse i hjernen eller rygmarven.

3. Blodprøver: Disse hjælper med at sikre, at du ikke har andre tilstande, der forårsager symptomer, der ligner MS.

4. Evoked Potential-studier: Disse måler den hastighed, hvormed elektriske signaler bevæger sig gennem nervesystemet. Når nerverne beskadiges af MS, kan den hastighed, hvormed disse signaler bevæger sig, blive nedsat.

5. Optisk kohærenstomografi (OCT): Dette er en smertefri øjenscanning, der kan kontrollere for skader på synsnerven og nethinden bag i øjet på grund af multipel sklerose (MS).

For at diagnosticere PPMS tager lægerne hensyn til den gradvise forværring af symptomerne over en periode på mindst et år og tilstedeværelsen af ​​visse specifikke træk på en MR-scanning .

I hvilken alder opstår PPMS typisk?

De fleste mennesker får diagnosen PPMS i 40'erne eller 50'erne. Dette er en lidt senere alder end RRMS. Det kan dog forekomme i alle aldre, både hos yngre og ældre mennesker.

Hvad er behandlingerne for PPMS?

Der er to hovedmål med behandling af PPMS:

1. Sygdomsmodificerende terapier (DMT'er): Disse forsøger at bremse den hastighed, hvormed sygdommen forværres.

2. Symptomhåndtering: Dette hjælper med at reducere dit ubehag og forbedre din livskvalitet.

Sygdomsmodificerende terapier (DMT'er)

Der findes flere typer DMT'er til rådighed mod RRMS, men der er kun et begrænset antal DMT'er godkendt til PPMS.

• Ocrelizumab (Ocrevus®):Dette er den primære DMT, der i øjeblikket er godkendt til behandling af PPMS. Det er et lægemiddel, der gives intravenøst. Forskning har vist, at dette lægemiddel i et vist omfang kan hjælpe med at kontrollere forværringen af ​​symptomer hos PPMS-patienter.

Læger mener, at PPMS er mindre tilbøjelig til at blive påvirket af inflammation i immunsystemet end RRMS, hvilket er grunden til, at DMT'er, der er rettet mod det, er mindre effektive. Der er dog meget forskning i gang om MS, så der kan være flere behandlinger for PPMS i fremtiden.

Kontrollerende symptomer

Dette er en meget vigtig del af behandlingen af ​​PPMS. Denne behandling bestemmes af dine specifikke symptomer.

• Fysioterapi: Dette kan være meget nyttigt for ting som gangbesvær, muskelstivhed og svaghed. Øvelser og udstrækning kan hjælpe med at forbedre styrke, balance og mobilitet.
• Ergoterapi: Introducerer teknikker og udstyr til at hjælpe folk med at udføre daglige opgaver (f.eks. påklædning, spisning, skrivning) selvstændigt.
• Medicin:
• Medicin mod muskelstivhed (spasticitet).
• Medicin mod træthed.
• Medicin mod blæreproblemer.
• Smertestillende medicin.
• Medicin mod depression eller angst.
• Logopædi: Hvis du har svært ved at tale eller synke.
• Mobilitetshjælpemidler: Du kan have brug for ting som en stok, rollator eller kørestol.

Din læge vil forklare de mulige bivirkninger af enhver medicin eller behandling, før du starter den, så vær ikke bange for at stille eventuelle spørgsmål, du måtte have.

Er der en måde at forebygge PPMS på?

Desværre er der ingen måde at forebygge MS (inklusive PPMS), fordi den nøjagtige årsag stadig er ukendt.

Men hvis du har MS, er der nogle ting, du kan gøre for at reducere antallet af tilbagefald ("tilbagefald" - selvom disse er sjældne ved PPMS) og kontrollere den hastighed, hvormed sygdommen forværres:

• Tager ordineret behandling (især DMT'er) præcis som foreskrevet af en læge.
• At følge en sund livsstil (spise godt, sove godt, motionere).
• Afhold dig fuldstændigt fra rygning.
• Forsøger at reducere stress så meget som muligt.

Hvilke slags oplevelser står en person med PPMS over for?

PPMS er en kronisk tilstand, der kan have stor indflydelse på din dagligdag. Efterhånden som symptomerne forværres, kan det være nødvendigt at foretage nogle ændringer i din livsstil for at beskytte dig selv og undgå ulykker.

Forestil dig, at hvis du har svært ved at komme rundt på egen hånd, skal du tale med din læge om et mobilitetshjælpemiddel som en kørestol. Den slags ting kan være svære at acceptere i starten. Men,Disse enheder vil hjælpe dig med at arbejde lidt mere selvstændigt og holde dit liv aktivt.

Udover de fysiske virkninger af PPMS kan det at leve med denne kroniske sygdom også have en betydelig indvirkning på din mentale sundhed. Det er almindeligt at opleve følelser af tristhed, vrede, håbløshed og ensomhed. Nogle mennesker finder stor lindring i at tale med en psykolog , såsom en rådgiver eller psykiater. Så hvis du føler behov for det, så tøv ikke med at bede om hjælp.

Husk, at der endnu ikke findes nogen kur mod PPMS. Der forskes dog i det for at lære mere om det og finde nye behandlinger, der kan give dig lindring. Så opgiv ikke håbet.

Hvor hurtigt forværres PPMS-symptomer?

Dette er et spørgsmål, som mange stiller. Men alle med PPMS oplever det forskelligt. For nogle mennesker kan symptomerne forværres meget langsomt over år. For andre kan symptomerne forværres hurtigere.

Dette er svært at forudsige præcist. Hvis du bemærker tydelige ændringer i dine symptomer, eller hvis de forværres hurtigt, skal du sørge for at tale med din læge om det med det samme.

Hvad er den forventede levetid for en person med PPMS?

Dette er også noget, som mange mennesker frygter. PPMS påvirker dog ikke direkte din levetid. Det vil sige, at det at have PPMS ikke betyder, at en persons forventede levetid er kortere end andres.

Alvorlige komplikationer af sygdommen (f.eks. alvorlige infektioner, problemer forårsaget af langvarig sengeleje) kan dog have en livstruende indvirkning, hvis de ikke håndteres korrekt. Derfor er det meget vigtigt at følge lægens råd og passe på dit helbred.

Hvornår skal jeg se en læge?

Hvis du har PPMS, er det vigtigt at gå til regelmæssige lægeundersøgelser. Derudover skal du kontakte en læge, hvis du:

• Hvis dine PPMS-symptomer forværres og påvirker din dagligdag.
• Hvis der opstår nye, alvorlige komplikationer såsom lammelse.
• Hvis du har vedvarende smerter eller følelsesløshed i dine lemmer, eller hvis den tiltager.
• Fordi PPMS kan påvirke din balance og koordination, skal du straks kontakte en læge eller ringe til en nødtjeneste , hvis du falder og kommer til skade .
• Hvis den medicin, du tager, forårsager bivirkninger .
• Hvis du føler dig psykisk syg (såsom depression, angst).

Hvilke spørgsmål skal jeg stille lægen?

Når du går til lægen, er det en god idé at skrive de spørgsmål, du har, ned. Her er nogle eksempler:

• Har jeg PPMS eller en anden type MS? Hvordan ved jeg det med sikkerhed?
• Hvordan kan jeg håndtere mine symptomer? Hvilke specifikke ting kan jeg gøre?
• Vil du anbefale fysioterapi eller ergoterapi til mig? Hvor kan jeg få disse ydelser?
• Hvilken medicin anbefaler du til mig? Hvad er deres bivirkninger? Hvor længe skal jeg tage den?
• Skal jeg bruge en kørestol eller et andet mobilitetshjælpemiddel? Hvis ja, hvor længe?
• Skal jeg ændre min kost?
• Hvad skal jeg gøre for at passe på min mentale sundhed?

Sidste besked til hjemmet

PPMS er, ligesom andre typer multipel sklerose, en sygdom, der kan have en betydelig indflydelse på dit liv. Det er sandt. Men bare rolig, du er ikke alene.

Husk, at der findes behandlinger og metoder, der kan hjælpe med at bremse udviklingen af ​​dine symptomer og forbedre din livskvalitet.

I starten vil du måske ikke bemærke mange symptomer, men med tiden kan de blive værre. Du kan endda få brug for at bruge udstyr som en kørestol til at komme rundt på egen hånd. Det er ikke verdens undergang. Din læge, fysioterapeut og andre sundhedspersonale kan hjælpe dig undervejs. De kan hjælpe dig med at håndtere dine symptomer og vejlede dig til at leve et så sundt og aktivt liv som muligt.

Så vær positiv. Bliv informeret. Stil spørgsmål. Få den hjælp, du har brug for. Tal med din familie og venner om dette. Deres støtte vil også være en stor styrke for dig.