Stikker en del af din hjerne ned i dit kranium? Lad os lære om Chiari-misdannelse!

Har du nogle gange hovedpine og ondt i nakken? Eller føler du, at du mister balancen, eller at du går rundt og føler, at du er ved at snuble? Måske er disse ting ikke bare tilfældige. I dag skal vi tale om en tilstand, der er lidt kompliceret, men som ikke mange kender til. Det er Chiari-misdannelse. Bare rolig, lad os tale om det på en simpel måde.

Hvad er Chiari-misdannelse?

Kort sagt er Chiari-misdannelse en tilstand , hvor hjernevæv bagest i kraniet, nederst, presser ned og vokser langs rygmarven. Tænk på kraniet som et hus. Nogle gange er der ikke plads nok til, at din hjerne kan være inden i det hus. Når det sker, presser en del af din hjerne, nærmere bestemt lillehjernen, gennem en naturlig åbning ved bunden af ​​kraniet - vi kalder det foramen magnum - og presser ned og ned mod rygmarven.

Din lillehjerne er en meget vigtig del af din hjerne. Den styrer mange ting, herunder dine muskelbevægelser, kropsholdning, balance, tale og koordination . Så når denne lidelse påvirker lillehjernen, begynder symptomer relateret til den at dukke op. For eksempel ting som tab af balance.

Når en del af hjernen presses ned på denne måde, presser den mod kraniebunden. Dette blokerer strømmen af ​​cerebrospinalvæske (CSF). Denne væske beskytter din hjerne og rygmarv, cirkulerer næringsstoffer og kemikalier og fjerner affaldsprodukter. Så når strømmen af ​​denne væske forstyrres, kan der opstå en række problemer.

Hvilke typer af Chiari-misdannelser findes der?

Der er flere hovedtyper af denne tilstand. Lad os se på, hvad de er:

• Chiari-misdannelse type 0: Dette er meget sjældent. Ved denne type stikker dele af lillehjernen meget lidt eller slet ikke ud i åbningen ved bunden af ​​kraniet (foramen magnum). Der er dog en vis grad af blokering. Symptomerne skyldes en unormal strøm af cerebrospinalvæske (CSF) nær bunden af ​​kraniet.

• Chiari-misdannelse type I: Dette er den mest almindelige type. Det er her, at den nederste del af lillehjernen presser ind i åbningen ved bunden af ​​kraniet (foramen magnum). Din rygmarv passerer normalt gennem denne åbning. Nogle mennesker med type I har muligvis ingen symptomer. Symptomer kan opstå i ung voksenalder eller senere i livet.

• Chiari-misdannelse type II:Dette sker i fosterstadiet, når barnet udvikler sig i livmoderen. Her udvikler lillehjernen og hjernestammen sig unormalt, hvilket forårsager tryk inde i kraniet. Denne type forekommer ofte sammen med myelomeningocele, en alvorlig form for spina bifida. Myelomeningocele er en tilstand, hvor rygmarven og rygmarvskanalen ikke lukker ordentligt, før barnet bliver født. Rygsøjlen lukkes kirurgisk efter fødslen, men tilstande som lammelse kan forekomme.

• Chiari-misdannelse type III: Dette er også meget sjældent og er den mest alvorlige type Chiari-misdannelse. I dette tilfælde stikker dele af lillehjernen og hjernestammen ud gennem en unormal åbning i bagsiden af ​​kraniet (ikke foramen magnum). Derudover stikker nogle af de membraner, der omgiver hjernen eller rygmarven, også ud gennem denne åbning. Dette forårsager en hævelse i bagsiden af ​​kraniet, kaldet en encephalocele . Type III forårsager alvorlige, livstruende symptomer, der begynder i den tidlige barndom. Disse børn kan have neurologiske problemer, indlæringsvanskeligheder og anfald . Dette kræver ofte kirurgi.

• Chiari-misdannelse type IV: Dette er også meget sjældent. Det er tilfældet, hvor selve lillehjernen ikke er fuldt udviklet, eller dele af den mangler. Denne type er også alvorlig og bliver normalt livstruende i spædbarnsalderen.

Hvor almindelig er denne tilstand?

Undersøgelser tyder på, at omkring 1 ud af 1.000 mennesker alene i USA kan have Chiari-misdannelse. Tilstanden kan dog være mere almindelig, fordi nogle mennesker ikke har nogen symptomer, eller fordi symptomerne opstår i ung eller gammel alder.

Hvordan føles det at have en Chiari-misdannelse?

Hvis du har Chiari-misdannelse, kan du opleve symptomer som:

• Hovedpine er karakteriseret ved en skarp, stikkende smerte, især i baghovedet, nakken eller skuldrene. Denne smerte kan være værre ved hoste eller nysen .
• Problemer med balance og koordination. Du kan føle dig rystet, når du går, som om du ikke har kontrol.
• Svimmelhed og vertigo (følelsen af ​​at dine omgivelser snurrer rundt).
• Muskelsvaghed.
• Følelsesløshed i hænder eller fødder, eller en brændende fornemmelse i fingre, fodsåler eller læber.
• Følelse af at dit hjerte springer et slag over (hjertebanken).
• Søvnløshed og kronisk træthed.

Hvad er andre symptomer på Chiari-misdannelse?

Her er nogle andre almindelige symptomer:

• Synsændringer: Dobbeltsyn, sløret syn, usædvanlige øjenbevægelser og lysfølsomhed.
• Høreproblemer: Ringen for ørerne (tinnitus) eller høretab.
• Synkebesvær: savlen, opkastning, følelse af at halsen er blokeret, hvilket gør det svært at spise, drikke og tale.
• Skoliose.
• Manglende evne til at kontrollere urin eller afføring.
• Besvimelse.
• Vejrtrækningsbesvær under søvn (søvnapnø).

Vigtigt: Disse symptomer kan variere fra person til person. Nogle mennesker har ingen symptomer, nogle har milde symptomer, og andre har meget alvorlige symptomer. Nogle mennesker kan have symptomer fra fødslen. Andre kan udvikle symptomer senere, i slutningen af ​​barndommen eller voksenalderen. Symptomerne kan også vokse og aftage over tid.

Hvad er årsagerne til Chiari-misdannelse?

Denne tilstand opstår, når den nederste del af din hjerne presses ind i rygmarvskanalen eller foramen magnum (hvor hjernen og rygmarven mødes). Hovedårsagen til dette er en abnormalitet i den strukturelle udvikling af din hjerne og rygmarv. Det betyder, at størrelsen af ​​kraniet i det område, hvor lillehjernen er placeret, er mindre end forventet. Dette lægger pres på den del af hjernen, hvilket får lillehjernen til at vokse nedad på et uventet sted. Dette sker ofte under fosterudviklingen.

Chiari-misdannelser er oftest medfødte. Symptomer kan dog opstå senere i livet. Dette kan være forårsaget af en genetisk mutation , der normalt arves fra din familie, eller det kan være noget, der sker tilfældigt efter undfangelsen.

Det er dog meget sjældent, at en person, der ikke er født med tilstanden, kan udvikle en Chiari-misdannelse senere i livet. I sådanne tilfælde kan kraniets eller rygmarvens form ændre sig af følgende årsager:

• En hjernetumor.
• En cyste.
• En blodprop (hæmatom).
• Hydrocephalus.
• Intrakraniel hypertension eller pseudotumor cerebri.

Nogle gange kan Chiari-misdannelse forekomme sammen med andre underliggende helbredstilstande, såsom:

• Goldenhar syndrom.
• Akondroplasi.
• Bindevævssygdomme såsom Ehlers-Danlos syndrom.
• Rygmarvsbrok.

Hvad er risikofaktorerne for Chiari-misdannelse?

Denne tilstand kan ramme alle, men hvis nogen i din familie har den, er du mere tilbøjelig til at udvikle Chiari-misdannelse.

Hvad er komplikationerne ved Chiari-misdannelse?

Chiari-misdannelser kan forårsage alvorlige helbredsproblemer og udviklingsforsinkelser. Nogle af komplikationerne omfatter:

• Hydrocephalus: Dette er en livstruende tilstand. Det er, når cerebrospinalvæske (CSF) ophobes i hjernen. Dette sker, når CSF ikke kan dræne ordentligt. Når CSF ophobes, øges trykket inde i kraniet. Dette kan forårsage kognitive funktionsproblemer og en forvrænget hovedform . Hvis det ikke behandles, kan det være livstruende. Denne komplikation ses oftest ved Chiari-misdannelse type II.

• Syringomyeli og hydromyeli: Når cerebrospinalvæsken (CSF) mellem hjernen og rygmarven ikke flyder ordentligt, kan den ophobe sig inde i rygmarven. Denne ophobning af væske kan skade rygmarven og forårsage symptomer som bevægelses- og balanceproblemer, smerter, muskelsvaghed, muskelspasmer, følelsesløshed, nedsat følsomhed over for varme og kulde samt tab af blære- og tarmkontrol .

• Tethered cord syndrom: Børn født med myelomeningocele (en alvorlig form for spina bifida) har en øget risiko for at udvikle tethered cord syndrom, når de bliver ældre. Dette sker, når deres rygmarv bliver hæftet til rygmarven på grund af ardannelse efter rygmarvskirurgi. Denne tilstand kan forårsage gradvis nerveskade, der påvirker musklerne i underkroppen og benene. Det kan også påvirke tarm- og urinvejsfunktionen.

Derudover kan symptomerne på Chiari-misdannelse påvirke dit humør, især hvis du har søvnløshed eller svære hovedpiner. Nogle mennesker kan også udvikle tilstande som depression . Hvis denne tilstand påvirker dit humør, skal du tale med din læge eller en psykolog .

Hvordan diagnosticeres Chiari-misdannelse?

En læge vil diagnosticere denne tilstand efter en fuldstændig fysisk undersøgelse. Din læge vil kontrollere din bevægelse, balance og følesans i dine arme og ben . Derudover vil de se efter tegn på hukommelsesproblemer, indlæringsvanskeligheder og udviklingsforsinkelser hos børn.

For at bekræfte diagnosen vil en læge bestille billeddiagnostiske undersøgelser for at tage detaljerede billeder af din hjerne og rygmarv. Disse kan omfatte:

• MR-scanning (magnetisk resonansbilleddannelse): Denne scanning kan tydeligt se blødt væv og knogler. Den hjælper lægen med at se din hjerne, rygmarv og cerebrospinalvæske (CSF). Den kan også se, hvor langt lillehjernen er kommet ind i rygmarvskanalen.
• Cine MR: Dette ligner en almindelig MR, men det giver lægen mulighed for at se strømningsmønsteret af cerebrospinalvæske (CSF) omkring bunden af ​​kraniet.
• CT-scanning (computertomografi): En CT-scanning hjælper med at identificere problemer med knoglerne i kraniebunden og rygsøjlen.
• Røntgen: Røntgenbilleder tages for at kontrollere for abnormiteter i knoglerne i kraniet og halsen.

Nogle gange kan Chiari-misdannelser også ses under prænatal ultralyd , som er tests, der bruger lydbølger til at skabe billeder af blødt væv.

Hvis du ikke har symptomer på Chiari-misdannelse, kan du blive diagnosticeret med denne tilstand, når du har en billeddiagnostisk test af en uafhængig årsag.

Hvordan behandles Chiari-misdannelse?

Din læge vil udarbejde en behandlingsplan baseret på sværhedsgraden af ​​dine symptomer. Hvis du ikke har nogen symptomer, er der ikke behov for behandling. Din læge vil overvåge dit helbred med regelmæssige MR-scanninger.

Ved milde symptomer som hovedpine eller nakkesmerter kan du prøve disse ting:

• Tager smertestillende medicin eller medicin for at hjælpe med at kontrollere symptomerne.
• Deltagelse i massagebehandling eller fysioterapi.
• Begrænsning af fysiske aktiviteter såsom vægtløftning.
• Brug af høreapparater eller briller til behandling af høre- eller synshandicap.

Chiari-misdannelseskirurgi

I alvorlige tilfælde af Chiari-misdannelse kan kirurgi være nødvendig. Der er flere kirurgiske muligheder:

• Kraniektomi: Kirurgen fjerner et lille stykke knogle fra din kranium for at lette trykket på hjernen og hjælpe cerebrospinalvæsken (CSF) med at flyde.
• Dekompression af den posteriore fossa: Dette er den mest almindelige procedure, der anvendes til behandling af Chiari-misdannelse. Kirurgen fjerner en del af bagsiden af ​​kraniet (kaldet den posteriore fossa) for at lette trykket på hjernen og skabe mere plads til hjernen.
• Laminektomi:Afhængigt af sværhedsgraden af ​​Chiari-misdannelsen vil kirurgen fjerne en lille del af knoglerne, der dækker din rygsøjle, for at genoprette strømmen af ​​cerebrospinalvæske (CSF) og skabe mere plads til rygmarven.
• Duraplastik: I denne dekompressionsoperation åbner kirurgen dura (den ydre membran i din hjerne). Derefter syr kirurgen en lap for at forstørre membranen, hvilket giver mere plads til hjernen. Denne procedure forstørrer området og reducerer trykket på hjernen.
• Elektrokauterisering: For at skabe mere plads og tillade cerebrospinalvæsken (CSF) at flyde, bruger kirurger en lille mængde elektricitet til at krympe et lille område af din hjerne kaldet cerebellare tonsiller. Disse tonsiller krymper uden at skade hjernen eller nerverne.
• Shuntplacering: Hvis du har hydrocephalus, vil din kirurg placere en shunt eller et rør i dit kranium for at opsamle den ekstra cerebrospinalvæske (CSF). Denne væske vil dræne fra dit kranium og din hjerne og samle sig i en anden del af din krop.

Er der nogen bivirkninger ved behandlingen?

Før du starter behandlingen, vil din læge tale med dig om bivirkningerne af behandlingen, så du kan træffe en informeret beslutning om dit helbred. Alle operationer har risici. Kirurgi på din hjerne og kranium indebærer en højere risiko, fordi snittene og procedurerne er tæt på hjernen. Du kan også have brug for mere kirurgi, når du bliver ældre.

Hvor hurtigt vil jeg få det bedre efter behandlingen?

Afhængigt af den behandlingsplan, du og din læge vælger, kan du opleve hurtig lindring af milde symptomer efter at have taget smertestillende medicin eller efter at have deltaget i terapi. Rehabilitering efter operation kan tage alt fra et par uger til et par måneder. Du vil måske bemærke, at dine symptomer forsvinder eller reduceres betydeligt efter operationen.

Er Chiari-misdannelse en alvorlig tilstand?

Nogle gange kan Chiari-misdannelser være meget alvorlige, men ikke altid. I de fleste tilfælde fødes babyer med en Chiari-misdannelse. Symptomerne er dog ikke altid synlige, og diagnosen kan stilles sent, enten i sen barndom eller i voksenalderen, når en læge ordinerer en billeddiagnostisk undersøgelse af en uafhængig årsag.

Selvom der ikke findes nogen fuldstændig kur mod Chiari-misdannelse, kan behandlinger som kirurgi hjælpe med at kontrollere dine symptomer, holde dig rask og forhindre livstruende komplikationer.

Hvad er udsigterne for fremtiden i denne situation?

Dine udsigter afhænger af sværhedsgraden og typen af ​​Chiari-misdannelse. Det er vigtigt at arbejde tæt sammen med din læge og dit behandlerteam. De kan overvåge dine symptomer og fastlægge den bedste behandlingsplan for dig.

Hvad er den forventede levetid for en person med Chiari-misdannelse?

Hvis du ikke har nogen symptomer eller kun milde symptomer efter at have fået diagnosen Chiari-misdannelse, har du sandsynligvis en normal forventet levetid . Alvorlige symptomer og nogle typer Chiari-misdannelser kan være fatale. Tal med din læge om, hvad du kan forvente efter at have fået diagnosen.

Kan Chiari-misdannelse forebygges?

Der er i øjeblikket ingen kendt måde at forhindre denne situation på.

Hvis du planlægger at blive gravid, skal du tale med din læge om måder at opretholde et godt helbred på. Din læge kan anbefale, at du tager vitaminer såsom folsyre regelmæssigt . Dette kan reducere risikoen for at få et barn med spina bifida. Din læge kan også foreslå genetisk testning , så du kan forstå din risiko for at få et barn med en genetisk sygdom.

Hvornår skal jeg se en læge?

Kontakt lægen, hvis du oplever symptomer på en Chiari-misdannelse, eller hvis dine symptomer forværres. Hvis du har et barn med en Chiari-misdannelse, og barnet ikke når alderssvarende vækstmilepæle, skal du tale med lægen. Hvis barnet efter operationen viser tegn på infektion, såsom svære smerter, hævelse eller et operationssår, der ikke heler , skal du kontakte lægen.

Nødsituation! Hvis du eller en af ​​dine nærmeste får et anfald for første gang, skal du straks ringe til den lokale nødtjeneste eller 1990.

Hvilke spørgsmål skal jeg stille min læge?

• Hvilken type Chiari-misdannelse har jeg?
• Hvilken slags behandling anbefaler du?
• Hvor ofte skal man have foretaget en MR-scanning for at overvåge denne tilstand?
• Anbefaler du en operation?
• Er der nogen bivirkninger ved behandlingen?
• Vil dette ske for mine fremtidige børn?

Til sidst, ting at huske (besked til hjemmet)

Chiari-misdannelser påvirker alle forskelligt. Du har måske slet ingen symptomer, eller de kan være så milde, at de ikke påvirker dine daglige aktiviteter meget. Andre kan opleve alvorlige, ofte invaliderende symptomer og kræve operation. Den gode nyhed er, at der findes behandlinger for nogle typer af denne tilstand, der kan hjælpe med at reducere symptomer og forhindre livstruende komplikationer.Hvis dine symptomer ikke forbedres, forværres, eller du udvikler problemer som infektioner efter operationen, skal du sørge for at kontakte din læge. Bare rolig, med den rette lægelige rådgivning og støtte kan du leve med denne tilstand.

Chiari -misdannelse, hjernesygdom, lillehjernen, hovedpine, neurologi, cerebrospinalvæske