Lider din baby af en sjælden hjertesygdom? Lad os lære om Ebsteins anomali på en enkel måde.

Føler din lille sig træt hele tiden? Har han/hun svært ved at trække vejret? Ser hans/hendes hud nogle gange blå ud? Selvom dette ofte kan være normalt, kan det nogle gange skyldes en medfødt hjertesygdom. I dag skal vi tale om en sådan sjælden, men vigtig hjertesygdom. Den kaldes Ebsteins anomali.

Hvad er Ebsteins anomali præcist?

Kort sagt er dette en medfødt hjertesygdom. Det vil sige en defekt i hjertet, der udvikler sig, mens barnet stadig er i livmoderen. Vores hjerte har fire kamre, to øvre kamre og to nedre kamre. Mellem disse kamre er der ventiler, der fungerer som døre. Disse styrer blodstrømmen i kun én retning.

Ebsteins anomali påvirker hovedsageligt trikuspidalklappen, som er placeret mellem det øvre kammer (højre atrium) og det nedre kammer (højre ventrikel) på højre side af hjertet. To hovedting sker i denne tilstand:

1. Klappen er placeret forkert: Denne trikuspidalklap er placeret meget lavere end den normalt burde være, i det højre nedre kammer.

2. Klapbladene er ikke dannet korrekt: Klapbladene er unormalt formede. Nogle gange kan de endda klæbe til hjertevæggen.

Tænk på, hvad der sker, når en dør ikke lukker ordentligt. På samme måde, fordi denne ventil ikke lukker ordentligt, lækker blodet, der skal pumpes fra det nederste kammer, tilbage til det øvre kammer.

Dette får det øvre kammer i højre side af hjertet til at blive større. Derudover har det nedre kammer, som har en ventil, der er placeret længere nede, mindre plads til at fungere korrekt. Med tiden kan denne forstørrede højre side af hjertet svækkes og endda føre til hjertesvigt .

Børn med 'Ebsteins anomali' har ofte andre hjertelidelser. Den mest almindelige er et hul i væggen mellem hjertets to øvre kamre. Dette kaldes '(Atrial Septum Defect - ASD )'.

Hvad er symptomerne på denne tilstand?

Symptomspektret er meget bredt. Nogle gange, hvis sygdommen er meget alvorlig, kan symptomerne opstå inden for få dage efter fødslen. Men hvis sygdommen ikke er så alvorlig, kan der slet ikke være nogen symptomer før ungdomsårene.

Hvorfor sker dette? Hvad er årsagen?

Faktisk er det ofte vanskeligt at finde en specifik årsag til dette. Men læger mener, at genetiske ændringer kan spille en rolle. Der er også en opfattelse af, at eksponering for visse lægemidler såsom lithium eller benzodiazepiner under graviditet også kan udgøre en lille risiko. Men disse er stadig på forskningsstadiet.

Hvordan finder lægen ud af dette? (Test)

Hvis dit barn har disse symptomer, vil lægen først undersøge barnet omhyggeligt. Derefter kan de bestille flere tests for at fastslå præcis, hvordan hjertet fungerer.

• Ekkokardiografi: Dette er den vigtigste test. Ligesom en ultralydsscanning af en baby i livmoderen tager den et detaljeret billede af hjertet. Den kan vise, hvor klapperne er, deres form, om blodet lækker bagud, hvor meget, og hvor store hjertekamrene er.
• Elektrokardiogram (EKG): Dette måler hjertets elektriske aktivitet. Dette hjælper med at opdage uregelmæssige hjerteslag (arytmier).
• MR-scanning af hjertet: Dette kan give klarere, tredimensionelle billeder af hjertet og klapperne. Dette er meget vigtigt i situationer som f.eks. før operationer.
• Træningsbelastningstest: For ældre børn tages et EKG, mens de går på et løbebånd. Dette hjælper med at se, hvordan hjertet reagerer på anstrengelse.
• Holter-monitor: Dette er en lille enhed, der bæres på kroppen i 24 til 48 timer. Den registrerer pulsen i løbet af dagen og bruges til at registrere eventuelle uregelmæssige hjerteslag, der opstår i løbet af dagen.

Hvad er behandlingerne for dette?

Behandlingen afhænger af sygdommens sværhedsgrad og barnets symptomer.

Behandling med medicin

Hvis symptomerne ikke er alvorlige, kan lægen beslutte at overvåge barnets tilstand. Hvis der er tegn på hjertesvigt, kan de give medicin for at hjælpe hjertet med at fungere bedre eller for at fjerne overskydende væske fra kroppen. Hvis hjerteslaget er uregelmæssigt, findes der også medicin til at kontrollere det.

Kirurgi

Hvis symptomerne er alvorlige, eller hjertet gradvist svækkes, kan kirurgi være nødvendig.

• Reparation af klap: Kirurgernes førstevalg er altid at forsøge at reparere og reparere barnets egen klap. Ved hjælp af barnets eget væv justeres klapklapperne, så de fungerer korrekt.
• Udskiftning af hjerteklap: Hvis klappen er beskadiget uopretteligt, implanteres en kunstig hjerteklap i stedet. Disse kan være lavet af metal (mekanisk hjerteklap) eller lavet af animalsk væv (biologisk hjerteklap). Hvis en metalventil indsættes, skal du tage blodfortyndende medicin resten af ​​dit liv.
• Andre procedurer: Under operationen kan hullet i hjertet (ASD) lukkes, og den del af hjertet, der forårsager den uregelmæssige hjerterytme (kateterablation), kan behandles.

Hvad er de særlige ting, man skal være opmærksom på?

Et barn med denne tilstand kræver livslang overvågning af en kardiolog . Selv efter operationen er det vigtigt at besøge klinikkerne til kontrol på de planlagte tidspunkter.

Hvis dit barn har denne tilstand, skal du være opmærksom på følgende symptomer:

• Hvis huden bliver blå oftere.
• Hvis barnets aktivitet, løb og leg falder.
• Hvis der er hævelse i kroppen.
• Hvis du føler dit hjerte slå hurtigere.

Hvis du bemærker sådanne ændringer, skal du straks informere din læge .

I nogle tilfælde, f.eks. før tænderne får frem, kan lægen også råde børn til at tage antibiotika for at forebygge hjerteinfektioner. Følg altid lægens anvisninger nøje.