Hvad hvis en medfødt hjertefejl ikke behandles? Lær om Eisenmenger syndrom

Har du nogensinde hørt om babyer, der bliver født med et hul i hjertet? For det meste er det ikke et problem, hvis det behandles hurtigt. Men nogle gange, hvis disse tilstande ikke behandles, kan de udvikle sig til meget alvorlige komplikationer over tid. Det er det, vi kalder Eisenmenger syndrom. Selvom det er et ret komplekst emne, vil vi tale om det meget enkelt i dag, på en måde, du kan forstå.

Kort sagt, hvad er Eisenmenger syndrom?

For at forstå dette, lad os først huske, hvordan hjertet fungerer. Forestil dig, at vores hjerte er som et hus med fire værelser. To øvre kamre og to nedre kamre. Højre side af hjertet indeholder "beskidt" blod, der har cirkuleret rundt i kroppen og er iltfattigt . Dette blod skal "renses" ved at sende det til lungerne for at blive iltet. Venstre side af hjertet indeholder "rent" blod, der er strømmet fra lungerne og fyldt med ilt. Dette blod pumpes rundt i kroppen. Normalt blandes blod ikke mellem disse to sider.

Forestil dig nu, at du er født med et hul i væggen mellem hjertets kamre (for eksempel). Trykket i venstre side af hjertet er højere end i højre side. Så i de tidlige stadier går noget af det iltrige blod gennem dette hul til højre side og blandes med det iltfattige blod. Vi kalder dette en venstre-til-højre shunt . Dette forårsager en unødvendig stigning i mængden af ​​blod, der går til lungerne.

Til sidst stiger trykket i lungerne så meget, at trykket på højre side af hjertet bliver højere end på venstre side. Hvad sker der så? Blodgennemstrømningen er fuldstændig omvendt. Det betyder, at det "beskidte" blod, som har lavt iltindhold, nu ikke går til lungerne og bliver renset, men går direkte gennem dette hul til venstre side og pumpes gennem hele kroppen. Vi kalder dette en højre-til-venstre shunt .

Denne samling af symptomer og komplikationer forårsaget af pumpning af iltfattigt blod ind i kroppen, kalder vi Eisenmenger syndrom .

Hvad er symptomerne på denne tilstand?

De primære symptomer er dem, der skyldes manglende ilttilførsel til kroppen (hypoxæmi). Disse symptomer opstår normalt i ungdomsårene eller voksenalderen, men kan nogle gange begynde i barndommen.

Hvorfor sker dette? Hvad er de underliggende hjertefejl?

Som vi tidligere har diskuteret, er denne tilstand forårsaget af en ubehandlet medfødt hjertefejl. Her er nogle eksempler:

• Atrial septumdefekt ( ASD ): Et hul i væggen mellem hjertets to øvre kamre (atrier).
• Ventrikulær septumdefekt ( VSD ):Et hul i væggen mellem hjertets to nedre kamre (kamre).
• Patent ductus arteriosus (PDA): En unormal forbindelse mellem aorta og lungearterien, der burde lukke efter fødslen.
• Atrioventrikulær septumdefekt: Et stort hul i midten af ​​hjertet, sammen med problemer med hjerteklapperne .
• Enkeltventrikelfejl: Kun et af hjertets to nedre kamre fungerer korrekt.

Andre komplikationer, der kan opstå på grund af denne tilstand:

Eisenmenger syndrom påvirker ikke kun hjertet og lungerne. Lavt iltniveau i kroppen kan føre til mange andre komplikationer.

• Sekundær erytrocytose: Kroppen producerer flere røde blodlegemer, end den har brug for for at erstatte ilt, hvilket kan fortykke blodet og øge risikoen for blodpropper.
• Unormal blødning: Ting som at hoste blod op, næseblod, kraftig menstruation og blødende tandkød.
• Uregelmæssig hjerterytme (arytmier): Uregelmæssig hjerterytme.
• Blodpropper: Hvis disse blodpropper bevæger sig til hjernen, kan der opstå alvorlige tilstande såsom slagtilfælde .
• Hjerneabcesser.
• Klubbede fingre.
• Nedsat nyrefunktion.
• Hjertesvigt.
• Hjerteinfektion (infektiv endokarditis).
• Jernmangelanæmi.

Høj risiko under graviditet

Dette er et meget vigtigt punkt. Graviditet for en kvinde med Eisenmenger syndrom er ekstremt farlig, endda livstruende . Hjertet og kredsløbssystemet kan ikke håndtere stresset under graviditeten, hvilket kan føre til døden for moderen eller barnet, eller endda begge.

Hvordan finder lægerne dette?

Din læge kan have mistanke om dette baseret på dine symptomer og din sygehistorie. De vil udføre adskillige tests for at bekræfte det.

• Blodprøver:At lære om antallet af røde blodlegemer og andre komplikationer.
• Ekkokardiografi (ekkokardiografi): En scanning, der undersøger hjertets funktion, dets struktur og hullets placering.
• Elektrokardiogram (EKG/EKG): Til kontrol af hjertets elektriske aktivitet og rytme.
• Hjertekateterisation: En meget vigtig test, der involverer indsættelse af et lille rør i hjertet og lungerne for nøjagtigt at måle trykket der.
• Pulsoximetri: Måling af iltniveauet i blodet med en lille enhed, der er fastgjort til fingeren.
• Træningsstresstest: Overvågning af, hvordan hjertet og iltniveauet ændrer sig under træning.

Hvordan behandles det? Kan det kureres?

Det vigtige at forstå her er, at når Eisenmenger syndrom først har udviklet sig, kan den oprindelige hjertefejl (hul), der forårsagede det, ikke lukkes kirurgisk . Hvis det gøres, vil hjertet ikke være i stand til at modstå det høje tryk, der allerede har opbygget sig i lungerne, og der kan forekomme meget alvorlige komplikationer og endda død.

Derfor er hovedmålene med behandlingen at kontrollere symptomer, forbedre livskvaliteten og forebygge komplikationer.

• Pulmonal hypertension (PAH) behandlinger: Disse er den primære behandling. Disse lægemidler reducerer trykket i blodkarrene i lungerne og lindrer symptomer som åndenød.
• Antibiotika: Antibiotika gives før visse medicinske procedurer, såsom en tandudtrækning, for at forhindre spredning af infektion til hjertet.
• Træn under lægeligt tilsyn: Dette kan hjælpe med at forbedre din vejrtrækning og styrke. Træn aldrig på egen hånd uden at konsultere din læge.
• Jernpiller eller -injektioner: Til behandling af jernmangel, hvis det opstår.
• Supplerende ilt: Dette anbefales til nogle udvalgte patienter for at forbedre iltniveauet i blodet.
• Blodfortyndende medicin: Dette er noget, der bør anvendes med stor forsigtighed og kun efter lægelig anvisning.
• Hjerte- eller hjerte- og lungetransplantation: En mulighed for patienter i slutstadiet, hvis tilstand ikke kan kontrolleres med medicin.

Hvordan skal jeg passe på mig selv?

Mens du lever med denne tilstand, er der et par ting, du skal gøre fra din side.

• Undgå helt at ryge. Dette vil forværre tilstanden.
• Drik rigeligt med vand for at forhindre dehydrering.
• Spis en nærende kost.
• Få de nødvendige vacciner til tiden for at beskytte dig mod infektioner.
• At håndtere stresset ved at leve med en så langvarig sygdomFå rådgivning .

Du vil være under opsyn af en kardiolog og en pulmonolog resten af ​​dit liv, så det er meget vigtigt at følge deres instruktioner nøje.