Har du en knude på kroppen? Kunne det være epiteloid sarkom? Lad os finde ud af det med sikkerhed!

Det er normalt at føle sig lidt ængstelig, når man ser en lille knude eller tumor et sted på kroppen, ikke? På sådanne tidspunkter tænker man på en masse ting. "Hvad er det? Er det farligt?" Spørgsmål som disse kommer i tankerne. I dag skal vi tale om en meget sjælden type kræft , der kan vise sig som sådanne knuder . Den kaldes epiteloid sarkom . Selvom navnet måske lyder lidt mærkeligt, er det værd at kende til.

Hvad er epiteloid sarkom? For at være præcis…

Kort sagt er epiteloid sarkom (ES) en meget sjælden type kræft, der tilhører en gruppe af kræftformer kaldet bløddelssarkomer . "Blødt væv" refererer til ting i vores kroppe som muskler, fedtvæv, blodkar og nerver. Så denne kræft udvikler sig på sådanne steder.

Det starter ofte som en knude på dine underarme, hænder, fingre, underben eller fodsåler . Det kan dog udvikle sig hvor som helst på kroppen. Nogle gange kan der udvikles mere end én knude. Nogle mennesker udvikler også sår på huden, hvor knuderne er.

Det bedste er, at epiteloid sarkom er en meget langsomt voksende kræftform . Tænk bare, at nogle mennesker kan have denne type kræft i måneder, endda år, uden at vise nogen symptomer. Det betyder, at den kan vokse inde i din krop uden at du overhovedet ved det.

Dette kaldes også epitelial sarkom. Der er to hovedtyper af dette: distal og proksimal. Lad os også se på det.

Findes der nogen typer af dette? Hvad er det?

Ja, som vi sagde før, er der to hovedtyper af epiteloid sarkom.

• Distal type: Dette er den mest almindelige type . "Distal" betyder langt fra midten af ​​kroppen. Det betyder, at denne type er mest almindelig i områder som dine hænder, fødder, forsiden af ​​dine arme og den nederste del af dine ben .

• Proksimal type: Dette er den sjældneste type . "Proksimal" betyder tættere på midten af ​​kroppen. Så dette proksimale epiteloide sarkom (PES) kan udvikle sig på steder som bryst, mave, armhuler, kønsorganer (dvs. penis eller vulva) eller hoved og hals .

Normalt er denne proksimale type lidt større end den distale type.Aggressiv. Det betyder, at den kan sprede sig lidt hurtigere og blive værre. På grund af det kan den være lidt mere udfordrende at behandle.

Hvor almindeligt er epiteloid sarkom? Hvem er mest tilbøjelige til at få det?

Dette er faktisk en meget sjælden kræftform. Tænk bare, der er over 50 typer bløddelssarkomer. Tilsammen tegner de sig for omkring 1% af alle kræftformer hos voksne. Og så er dette epiteloide sarkom igen et meget lille antal, omkring 1% af disse bløddelssarkomer. Det betyder, at det er virkelig, virkelig sjældent.

Ifølge eksperter er der i øjeblikket færre end 1.000 mennesker med dette epiteloide sarkom, selv i et land som Amerika. Så man kan forestille sig, hvor sjældent det er.

Som regel,

• Distale type ES – den mest almindelige type – rammer teenagere og unge voksne mest.
• Proksimal type ES – den sjældne, lidt mere alvorlige type – ses oftest hos ældre voksne .

Hvad er symptomerne? Hvordan genkender man det?

I de tidlige stadier forårsager epiteloid sarkom muligvis ingen symptomer. Det betyder, at du muligvis ikke bemærker noget galt med det. Men efterhånden som tumoren vokser, kan du bemærke symptomer som:

• En ny knude eller hævelse opstår. Denne kan være lille eller stor.
• Der dannes sår på hudoverfladen , hvor knuden er placeret, svarende til et lille snit eller sår.
• Der mærkes smerte . Men dette sker kun, hvis tumoren er lidt større og trykker på de omkringliggende muskler eller nerver. Ikke alle oplever smerte.
• Det føles som om en knude, der har været der i lang tid, bliver større .

Vigtigt: Hvis du bemærker en ny knude eller hævelse som denne et sted på din krop, eller hvis du føler, at en eksisterende knude bliver større, skal du helt sikkert kontakte en læge . Det kan være noget simpelt, men det er bedst at få det tjekket.

Hvorfor sker dette? Hvad er årsagerne?

For at være ærlig kan læger stadig ikke sige med sikkerhed, hvad der præcist forårsager epiteloid sarkom. Forskning har dog vist, at det er forbundet med en abnormalitet i et gen kaldet SMARCB1 . Dette gen er det, der fortæller vores krop, at den skal producere proteiner. Denne genmutation forekommer normalt i løbet af livet. Det betyder, at det i de fleste tilfælde ikke er noget, man er født med .

Ligesom de fleste bløddelssarkomer udvikler epiteloide sarkomer sig ofte uden en klar årsag . De diagnosticeres dog normalt efter en tidligere kræftsygdom.Risikoen for at udvikle dette er lidt højere for personer, der har gennemgået strålebehandling.

Derudover har eksperter fundet ud af, at personer med visse familiære kræftsyndromer også kan have en let øget risiko for at udvikle epiteloid sarkom. Nogle af disse tilstande omfatter:

• Gardner syndrom
• Neurofibromatose type 1 og type 2
• Retinoblastom
• Li-Fraumeni syndrom
• Tuberøs sklerose-kompleks
• Werners syndrom
• Gorlins syndrom

Det er lidt kompliceret, men det er godt at vide. Hvis du har denne tilstand, skal du tale med din læge for yderligere rådgivning.

Spreder denne sygdom sig i hele kroppen?

I de fleste tilfælde spreder epiteloid sarkom sig ikke (metastaserer) til andre steder. Det vil sige, at det forbliver, hvor det startede. Men nogle gange, især ved de mere aggressive typer som den proksimale type, kan det sprede sig. Hvis det gør, er det mest sandsynligt, at det går til dine lymfeknuder, lunger og knogler .

Hvordan genkender man dette? (Diagnose)

En læge vil udføre adskillige tests for at diagnosticere epiteloid sarkom. De vigtigste er:

• Fysisk undersøgelse : Lægen vil undersøge dig og kontrollere ting som klumpens placering og dens størrelse.
• Biopsi: Dette er den vigtigste test . Et meget lille stykke af knuden tages og undersøges under et mikroskop. Først derefter kan vi med sikkerhed vide, om det er kræft, og i så fald hvilken type.
• Blodprøver for kræft: Nogle kræftmarkører kan findes i blodet.
• MR-scanning (Magnetisk resonansbilleddannelse – MR): Denne scanning kan tydeligt se tumorens placering, dens størrelse og om den har spredt sig til det omgivende væv.
• CT-scanning (computertomografi – CT-scanninger): Dette kan også se på tumoren og se, om kræften har spredt sig til andre områder, såsom lungerne.
• PET-scanning (Positronemissionstomografi – PET-scanninger): Dette hjælper med at finde områder i kroppen, hvor kræftceller er aktive.

Du behøver muligvis ikke at tage alle disse tests. Din læge vil afgøre, hvilke tests der er nødvendige baseret på din tilstand.

Hvad er behandlingen?

Din læge vil vælge en behandlingsplan baseret på flere faktorer, herunder tumorens størrelse, dens placering, om kræften har spredt sig til andre områder, din krops evne til at hele og dine præferencer.

Kirurgi

Den primære og mest almindelige behandling for epiteloid sarkom er at fjerne tumoren kirurgisk . Hvis kræften har spredt sig til nærliggende lymfeknuder, kan kirurgen også fjerne dem.

Strålebehandling

Dette er en anden almindelig behandling mod kræft. Den bruger højenergiske røntgenstråler til at ødelægge kræftceller. Læger kan give denne behandling for at krympe en tumor før operationen. Eller den kan bruges til at dræbe eventuelle resterende kræftceller efter operationen.

Kemoterapi

Hvis kræften har spredt sig til andre dele af din krop, kan din læge anbefale kemoterapi . Dette indebærer at give dig særlige lægemidler til at dræbe kræftceller. Disse lægemidler gives ofte intravenøst. Men de kan også gives som piller, en væske, en creme, der påføres huden, eller en injektion.

Målrettet lægemiddelterapi

Dette er en relativt ny behandling. Det involverer at give medicin , der kun er rettet mod de gener og proteiner , der styrer, hvordan kræftceller vokser og deler sig. Det betyder, at raske celler er mindre tilbøjelige til at blive skadet. Der findes flere typer medicin, der bruges til dette. Din læge vil udarbejde en specifik behandlingsplan for dig baseret på din tilstand. Tazemetostat er en type medicin, der bruges mod epiteloid sarkom. Det hjælper med at behandle kræftceller, der ikke kan fjernes helt ved operation.

Kan dette forhindres i at ske?

Det triste er, at fordi epiteloid sarkom normalt udvikler sig uden nogen åbenlys grund, har vi ingen måde at forhindre det i at udvikle sig . Det betyder, at det er svært at sige: "Hvis du gør dette, vil det ikke ske."

Hvad sker der, hvis man udvikler epiteloid sarkom? Kan det helbredes?

Det er normalt at blive bange, når man hører dette. Epiteloid sarkom er dog en behandlingsbar sygdom , især hvis den opdages tidligt . Din læge vil udføre nogle tests for at se, hvor stor tumoren er, og om den har spredt sig til andre områder. Derefter vil de udarbejde en behandlingsplan, der er den rette for dig.

Der kan være et team af læger, der behandler dig. Blandt dem er:

• Din praktiserende læge ( den læge, der normalt ser dig).
• Onkologer: Disse omfatter ortopædiske onkologer, onkologiske kirurger og læger, der administrerer kemoterapi og strålebehandling.
• Dermatologer: Til hudproblemer.
• Patologer: Dem, der ser på dine blod- og biopsitestrapporter og giver dig detaljer.
• Terapeuter: Personer, der hjælper dig med at håndtere den stress og frygt, der følger med en sygdom som denne.

Den eneste måde at helbrede epiteloid sarkom fuldstændigt på er at fjerne tumoren fuldstændigt med kirurgi . Det er dog ikke altid muligt at fjerne den fuldstændigt.

Hvis en kirurg ikke kan fjerne tumoren helt, vil din læge ofte anbefale en kombination af behandlinger for at kontrollere din tilstand. Fordi epiteloid sarkom er en langsomt voksende kræftform, kan mange mennesker med denne sygdom stadig leve lange og lykkelige liv .

Der findes mange forskningsrapporter om overlevelsesraten for denne sygdom. Men fordi det er en meget sjælden sygdom, varierer statistikkerne meget. Ifølge nogle rapporter varierer femårsoverlevelsesraten fra 25 % til 92 %. Det afhænger af mange faktorer, såsom sygdommens art og responsen på behandlingen.

Hvornår skal jeg se en læge?

Hvis du bemærker en usædvanlig knude eller hævelse et hvilket som helst sted på kroppen, skal du ikke ignorere det. Sørg for at se en læge. Personer med epiteloid sarkom udvikler oftest knuder på underarme, hænder, fingre, underben eller fodsåler. Men husk, at disse tumorer kan udvikle sig hvor som helst på kroppen.

Hvilke spørgsmål bør du stille lægen?

Hvis du eller en af ​​dine nærmeste får diagnosticeret epiteloid sarkom, er her nogle spørgsmål, du kan stille din læge:

• Hvor er tumoren?
• Har jeg kun én tumor? Eller er der andre?
• Har kræften spredt sig til andre dele af kroppen?
• Hvilken behandling anbefaler du?
• Hvor lang tid vil min behandling tage?
• Hvordan vil jeg have det under behandlingen? (Ting som bivirkninger)
• Er der nogen steder, hvor jeg kan lære mere om dette? (som f.eks. pålidelige hjemmesider, bøger)

Det er normalt at føle sig bange, vred og frustreret, når man får en diagnose som denne. Tal med din læge om, hvad du kan forvente før, under og efter behandlingen. Det kan også være nyttigt at tale med en rådgiver eller terapeut. De kan hjælpe dig med at håndtere de komplekse følelser, du går igennem på et tidspunkt som dette. Hvis det er muligt, så deltag i en støttegruppe med folk, der går igennem det samme som dig. Dette kan hjælpe dig med at føle dig mindre alene.

Besked til hjemmet

• Epiteloid sarkom er en meget sjælden, aggressiv bløddelskræft .
• Ofte knuder i lemmerneDet kan vise sig som udslæt, nogle gange med hudlæsioner.
• Symptomer opstår muligvis ikke i de tidlige stadier.
• Det er forbundet med en defekt i et gen kaldet SMARCB1 , men den nøjagtige årsag er endnu ikke kendt.
• Kirurgi er den primære behandling . Strålebehandling, kemoterapi og målrettede lægemidler anvendes også.
• Det er vanskeligt at forebygge , men hvis det opdages tidligt, kan det behandles .
• Hvis du bemærker en ny knude på din krop, skal du straks kontakte en læge.
• Vær ikke bange, gå ikke i panik, og følg de rette lægelige råd . Du er ikke alene, der er læger og familie til at hjælpe dig.

Husk, at denne artikel kun er til generel information. Hvis du har nogen bekymringer, er det bedst at konsultere en læge.