Er din babys venstre side af hjertet svag? Lad os tale om hypoplastisk venstre hjertesyndrom (HLHS)

Det er svært at beskrive den følelse, du har, når din læge fortæller dig, at din nyfødte baby har en alvorlig hjertesygdom. Sammen med frygten, chokket og sorgen giver spørgsmålet "Hvad skal der ske med vores baby?" genlyd i dit sind. Det er en meget svær tid. Men det vigtigste i en tid som denne er at være fuldt ud opmærksom på denne tilstand. I dag skal vi tale om hypoplastisk venstre hjertesyndrom (HLHS), en alvorlig og sjælden hjertesygdom, der er forårsaget af fødslen. I denne artikel vil vi tale om dette på en enkel måde, så du kan forstå.

Hvad er hypoplastisk venstre hjertesyndrom (HLHS) præcist?

Kort sagt er hypoplastisk venstre hjertesyndrom (HLHS) en tilstand, der opstår, når venstre side af hjertet ikke udvikler sig korrekt, mens barnet vokser i livmoderen. Dette er en medfødt hjertesygdom. Ordet "hypoplastisk" betyder "underudviklet".

Vores hjerte er som et lille hus med fire værelser. To værelser ovenpå og to værelser nedenunder. Delene af venstre side af hjertet hos en baby med HLHS, specifikt:

• Venstre ventrikel: Dette er hjertets primære pumpekammer. Det pumper rent, iltet blod til hele kroppen. Ved HLHS er det meget lille og underudviklet.
• Aorta: Det primære blodkar, der transporterer blod fra venstre ventrikel til resten af ​​kroppen. Dette er også ofte smalt og lille.
• Mitral- og aortaklapper: Disse er som døre. De tillader kun blodet at strømme i én retning. Ved HLHS udvikler disse klapper sig muligvis ikke korrekt eller kan være helt lukkede.

Fordi disse større dele ikke vokser ordentligt, kan venstre side af hjertet ikke pumpe nok iltet blod til resten af ​​kroppen. Dette er en meget alvorlig tilstand. Nogle gange kan der være et lille hul i væggen mellem de to øvre kamre i hjertet, kaldet en atrieseptumdefekt .

Hvad er forskellen på dette og et sundt hjerte?

I et sundt hjerte arbejder både højre og venstre hjertehalvdel sammen. Forestil dig, at højre hjertehalvdel tager det iltfattige blod fra kroppen og sender det til lungerne for at få ilt. Det iltrige blod fra lungerne vender tilbage til venstre hjertehalvdel. Derefter pumper den kraftige pumpe i venstre side (venstre hjertekammer) blodet ud i resten af ​​kroppen.

Men hos en baby med HLHS er venstre side af hjertet meget svag. Så den kan ikke udføre det job. Hvad sker der så? Højre side af hjertet skal udføre begge opgaver alene . Det betyder, at højre hjertekammer skal pumpe blod til lungerne, samtidig med at den pumper blod til resten af ​​kroppen.

Hvordan sker dette? Når en baby er i livmoderen, er der en midlertidig forbindelse mellem de to primære blodkar i hjertet. Den kaldes ductus arteriosus.Det er som en 'genvej'. Denne 'genvej' er essentiel for, at en baby med HLHS kan overleve efter fødslen. Fordi blodet strømmer gennem dette rør til kroppen. Normalt lukker dette rør et par dage efter, at en baby er født. Men hvis dette rør lukker sig hos en baby med HLHS, er der ingen måde for blodet at strømme til kroppen. Derfor, hvis denne tilstand ikke behandles, vil en baby kun have et par dage at leve i.

Hvordan ved du, om din baby har denne tilstand? Hvad er symptomerne?

Hvis en nyfødt baby har HLHS, er symptomerne nogle gange ikke synlige i starten. Men disse symptomer kan opstå inden for et par timer eller dage. Det er meget vigtigt, at forældre er opmærksomme på dette.

Hvorfor sker dette for babyer? Hvad er årsagen?

Dette spørgsmål ligger alle forældre i tankerne. Det er normalt at undre sig: "Hvorfor skete dette for vores baby? Har vi gjort noget forkert?"

Men sandheden er, at der i de fleste tilfælde ikke er nogen specifik årsag til HLHS . Det vil sige, at det ikke er noget, der er forårsaget af mor eller far. Nogle gange kan genetiske faktorer spille en rolle. Det vil sige, at visse genetiske ændringer i familien kan øge risikoen. Babyer med andre genetiske tilstande, såsom Turners syndrom eller trisomi 18, er også i risiko for HLHS.

Hvordan diagnosticerer læger denne sygdom præcist?

Heldigvis kan denne sygdom med nutidens avancerede teknologi diagnosticeres, før barnet bliver født, det vil sige under graviditeten . Hvis der findes en abnormalitet i hjertet under en rutinemæssig prænatal ultralydsscanning, vil din læge henvise dig til en specialist og bede dig om at få foretaget et føtalt ekkokardiogram . Dette giver dig mulighed for at se strukturen og funktionen af ​​barnets hjerte meget tydeligt.

For at diagnosticere tilstanden efter fødslen vil lægen se på barnets symptomer og lytte til brystkassen med et stetoskop for at se, om der er en unormal hjertelyd (hjertemislyd). Derefter vil der blive udført flere tests for at bekræfte tilstanden, såsom:

• Røntgen af ​​brystet: Et røntgenbillede af brystet kan kontrollere størrelsen og formen af ​​hjertet og lungerne.
• Ekkokardiografi: Dette er den vigtigste test. Det er som en videoscanning af hjertet. Hjertets kamre, klapper og blodkar er alle tydeligt synlige. Dette er det, der bekræfter, om du har HLHS.
• Elektrokardiogram (EKG): En test, der måler hjertets elektriske aktivitet.
• Pulsoximetri-screening: En lille klipslignende enhed placeres på babyens finger eller øre for at måle mængden af ​​ilt i blodet. Denne værdi er lav hos babyer med HLHS.

Findes der en behandling for denne tilstand? Kan barnet reddes?

Ja, det er en meget alvorlig tilstand, men der findes behandlinger. Men det er ikke en sygdom, der kan kureres med medicin. For at redde barnets liv skal der udføres en kompleks række operationer bestående af flere faser .

Trin et: Stabilisering af babyen

Før operationen skal babyen stabiliseres. Det første skridt er at holde ductus arteriosus , det såkaldte 'genvejsblodkar', åbent. Et lægemiddel kaldet prostaglandin gives intravenøst. Andre lægemidler kan også bruges til at hjælpe babyens hjerteslag, og en respirator kan bruges til at hjælpe babyen med at trække vejret.

Trin to: Tre-trins kirurgisk serie

Hovedformålet med denne serie af operationer er at omgå den svage venstre side fuldstændigt og give den stærkere højre side af hjertet (højre ventrikel) opgaven med at pumpe blod til hele kroppen. Det er som at omdirigere blodgennemstrømningen i en helt anden retning.

1. Norwood-proceduren: Denne udføres inden for de første to uger efter en babys fødsel. Dette er en meget kompleks og alvorlig operation. Her er kirurgerne:

• Den underudviklede aorta rekonstrueres.
• Et særligt rør (shunt) indsættes for at sende blod fra højre ventrikel direkte til lungerne.
• På denne måde modificeres hjertets "rørformede system", så højre ventrikel kan pumpe blod til hele kroppen og lungerne.

2. Glenn-kirurgi (bidirektionel Glenn shunt-operation): Dette udføres, når babyen er mellem 4 og 6 måneder gammel . Her:

• Den slange (shunt), der blev indsat under den første operation, fjernes.
• Iltfattigt blod fra den øvre del af kroppen (fra en vene kaldet vena cava superior) er direkte forbundet til lungerne.
• Dette reducerer belastningen på højre ventrikel betydeligt, fordi den nu ikke behøver at pumpe blod fra overkroppen, det går direkte til lungerne.

3. Fontan-proceduren: Dette er den sidste fase. Den udføres mellem 18 måneder og 4 år . Her:

• Iltfattigt blod fra den nedre del af kroppen (fra en vene kaldet den inferiore hulvene) er direkte forbundet til lungerne.
• Efter denne operation går alt det iltfattige blod fra kroppen direkte til lungerne. Hjertets højre hjertekammer skal kun pumpe rent, iltrigt blod fra lungerne til hele kroppen.

Efter disse tre operationer er afsluttet, begynder babyens kredsløbssystem at fungere på en helt ny måde.

Hvad er komplikationerne ved behandlingen?

Selvom disse operationer er livreddende, er de meget komplekse og kan medføre risici og komplikationer. Problemer kan opstå under og efter operationen.

• Den højre ventrikel bliver svag på grund af den store belastning, den skal bære.
• Blodlækage fra hjerteklapper.
• Leversygdomme.
• Unormale hjerterytmer.
• Blodkoagulation.
• Infektioner.
• Besvær med at spise.
• Anfald.
• Virkninger på nyrerne.

Lægen vil diskutere alle disse risici med dig i detaljer. Det medicinske team vil overvåge babyen meget nøje undervejs.

Er en hjertetransplantation en god mulighed?

I nogle tilfælde, hvis barnets hjertesygdom er meget kompleks, eller hvis lægerne mener, at barnet ikke vil overleve operationen, kan de anbefale en hjertetransplantation . Men de skal vente, indtil et kompatibelt hjerte bliver tilgængeligt. Efter en hjertetransplantation skal barnet også tage immundæmpende medicin resten af ​​livet.

Hvis en baby har denne tilstand, hvad bør vi som forældre så vide?

Denne rejse er udfordrende, men med korrekt lægelig overvågning og pleje kan børn med HLHS leve et godt liv.

• Livslang lægelig overvågning: Efter operationen skal barnet besøge en kardiolog resten af ​​livet. Barnet bør gå til kontrol mindst én gang om året.
• Medicin: Mange børn vil have brug for at tage hjertemedicin hele livet.
• Antibiotika før andre operationer: Før enhver anden operation, såsom tandudtrækning, skal du tage antibiotika for at forebygge hjerteinfektioner (endokarditis).
• Fysisk aktivitet: Dit barns fysiske aktivitet skal muligvis begrænses. Anstrengende aktiviteter, såsom konkurrencesport, anbefales generelt ikke. Spørg din læge til råds om dette.
• Din mentale sundhed: Denne rejse er meget trættende for forældre. Den kan være stressende. Så tal om dine følelser med din mand/kone og familie. Søg rådgivning, hvis det er nødvendigt. Først når du er stærk, vil du være i stand til at tage dig godt af dit barn.