Føler du også, at dine ben bliver følelsesløse? Det kunne være Lambert-Eatons myastheniske syndrom (LEMS)!

Føler du nogle gange, at dine ben er svage, at du har svært ved at komme op fra en stol, eller at du føler dig træt, når du går op ad trapper? Eller føler du dig træt med symptomer som tunge øjenlåg, tør mund og dobbeltsyn? Det er måske ikke bare træthed. I dag vil vi tale om en tilstand, som du måske ikke har hørt om, men som er værd at kende til, Lambert-Eatons myastheniske syndrom, eller "(LEMS)", som vi kalder det forkortet.

Hvad er Lambert-Eatons myastheniske syndrom (LEMS)?

Kort sagt er Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome (LEMS) en autoimmun sygdom. Nu undrer du dig måske over, hvad en autoimmun sygdom er. Vores kroppe har et immunsystem. Det er det, der beskytter os ved at bekæmpe sygdomsfremkaldende bakterier udefra. Det er ligesom hæren i vores land. Men nogle gange går dette immunsystem galt. Så begynder det at angribe vores egne raske celler. Det er det, der sker ved LEMS.

I denne `(LEMS)` angriber vores immunsystem forbindelsen mellem vores motoriske nerver og muskler . Mere præcist kaldes denne forbindelse `neuromuskulær forbindelse`. Når denne forbindelse er beskadiget, forringes transmissionen af ​​​​beskeder fra nerverne til musklerne. Det er her, muskelsvaghed opstår.

Denne svaghed starter normalt i dine overlår , men den kan gradvist sprede sig til dine arme, vejrtræknings-, synke- og talemuskler.

Hvem har størst sandsynlighed for at udvikle denne `(LEMS)`?

Der er to hovedgrupper, der udgør `(LEMS)`.

1. Forbundet med kræft: Omkring 60 % af personer med LEMS har en eller anden form for kræft. Den mest almindelige type er småcellet lungekræft . Overraskende nok kan symptomerne på LEMS nogle gange opstå måneder eller endda år før kræften udvikler sig. De fleste af disse personer er over 60 år, er mænd og har brugt tobaksvarer.

2. Ingen kræft: De resterende 40% af personer med LEMS har ikke fået opdaget kræft. Disse personer får normalt diagnosen omkring 35-årsalderen og igen omkring 60-årsalderen.

LEMS er en meget sjælden tilstand blandt små børn.

Er kun småcellet lungekræft (LEMS) forbundet med dette?

Nej. Småcellet lungekræft er den mest almindelige kræfttype, men andre typer kræft kan også være forbundet med LEMS. Eksempler omfatter prostatakræft, thymom og lymfoproliferative lidelser. Da symptomerne på LEMS kan opstå, før kræftsymptomer opstår, er det vigtigt at få de rigtige tests til at kontrollere for kræft, hvis din læge diagnosticerer dig med LEMS.

Er LEMS forårsaget af genetiske ændringer?

Forskere mener, at autoimmune sygdomme generelt kan have en genetisk sammenhæng. Da LEMS også er en autoimmun sygdom, er det muligt, at den også har en genetisk indflydelse, men dette er endnu ikke fuldt ud forstået.

Hvor almindelig er `(LEMS)`?

LEMS er en meget sjælden sygdom . Det anslås, at denne tilstand rammer omkring 2,8 millioner mennesker verden over. I USA er der omkring 400 rapporterede tilfælde af LEMS. Selvom der ikke findes præcise statistikker over, hvor mange mennesker der er i vores land, er det tydeligt, at dette er en sjælden tilstand.

Hvad er symptomerne på `(LEMS)`?

Lad os se på symptomerne på `(LEMS)` et efter et. Ikke alle disse symptomer optræder på samme tid hos alle; nogle symptomer kan opstå tidligere, andre kan opstå senere.

• Muskelsvaghed og træthed: især i overbenene.
• Gangbesvær: Vanskeligheder med at gå op ad trapper eller rejse sig fra en stol.
• Muskelsmerter eller stivhed.
• Følelse af følelsesløshed i lemmerne.
• Hængende øjenlåg (ptosis): Dette kan ligne søvnighed.
• At se to ting på én gang (diplopi).
• Tør mund og øjne (xerostomi): nedsat spytproduktion, nedsat tåreproduktion i øjnene.
• Forstoppelse.
• Nedsat svedtendens.
• Vægttab.
• Vanskeligheder med at urinere.
• Erektil dysfunktion hos mænd.
• Talebesvær (dysartri) og synkebesvær (dysfagi): Disse er normalt symptomer, der udvikler sig senere i sygdommen.
• Vejrtrækningsbesvær (dyspnø) og åndedrætsbesvær: Dette er også et sjældent, alvorligt symptom, der kan forekomme i de sene stadier af sygdommen.

Vigtigt: Hvis du har et eller flere af disse symptomer, skal du ikke antage, at det er LEMS. Men hvis disse symptomer fortsætter, er det klogt at søge lægehjælp.

Hvordan viser og udvikler LEMS sig normalt?

LEMS påvirker normalt først lårmusklerne . Derefter kan det påvirke skuldermusklerne, musklerne i arme og ben, musklerne, der hjælper med tale og synkning, og øjnenes muskler.

Tidligt i sygdommen kan du have svært ved at komme op fra en stol, gå op ad trapper eller bakker eller udføre anstrengende arbejde, der kræver brug af benene.

Symptomerne udvikler sig normalt langsomt, over et par uger til måneder . Men hvis du har LEMS med kræft, kan symptomerne udvikle sig hurtigere.

Hvad forårsager LEMS?

Som vi har diskuteret før, er LEMS en autoimmun sygdom . Det betyder, at din krops eget forsvar (antistoffer) angriber dit eget sunde væv. Ved LEMS angriber disse antistoffer det sted, hvor nerveceller og muskelfibre mødes, det neuromuskulære forbindelsespunkt. Specifikt angriber de calciumkanalerne der. Disse calciumkanaler er afgørende for, at nervesignaler kan overføres.

Tænk på det som en række dominoer. Dette angreb sætter en række begivenheder i gang:

1. Antistofferne binder sig til calciumkanalerne i enderne af nervecellerne og blokerer dem.

2. Når calciumkanalerne reduceres, falder mængden af ​​​​acetylcholin, en neurotransmitter, der frigives. Denne acetylcholin er et kemikalie, der er essentielt for muskelfunktionen.

3. Når der ikke frigives nok acetylkolin, når "beskederne" til muskelfibrene ikke ordentligt igennem. Så kan dine muskler ikke fungere fuldt ud.

4. Som følge heraf fungerer musklerne ikke normalt, hvilket resulterer i svaghed.

Sådan udvikler personer med småcellet lungekræft LEMS: Når du har kræft i kroppen, får antistoffer et signal om at "gå i krig". Men i stedet for at angribe kræftcellerne (specifikt calciumkanalerne på overfladen af ​​kræftcellerne) angriber disse antistoffer fejlagtigt calciumkanalerne i enderne af nervecellerne. Derefter sker den samme kædereaktion.

Forskere mener, at årsagen til LEMS hos mennesker uden lungekræft simpelthen er en funktionsfejl i immunsystemet. Men det er endnu ikke klart, hvorfor dette sker.

Hvordan identificerer man `(LEMS)`?

Det første skridt i diagnosticeringen af ​​LEMS er, at din læge undersøger dig omhyggeligt. Dette vil ofte involvere en neurolog eller en læge, der har specialiseret sig i sygdomme i nerver og muskler. En del af denne proces involverer at spørge om dine symptomer, din sygehistorie og eventuel medicin, du tager. En detaljeret neurologisk undersøgelse udføres for at se efter svaghedsmønstre og tegn, der stemmer overens med LEMS.

Det næste trin er testning. Test for `(LEMS)` inkluderer:

• Blodprøve: Denne kan kontrollere, om du har antistoffer mod calciumkanaler i blodet. Omkring 85 % af personer med LEMS har disse antistoffer i blodet.
• Elektromyografi (EMG): Denne test undersøger, hvor godt dine muskler og nerver arbejder sammen. Ved LEMS har EMG-testen meget specifikke fund, så den kan hjælpe med at bekræfte diagnosen.
• Røntgenbillede af lungerne (X-ray) eller CT-scanning (CT-scanning) eller MR-scanning (MRI) (af brystkassen): Da en tilstand kaldet "(LEMS)" kan udvikle sig hos personer med småcellet lungekræft, leder disse tests efter tegn på lungekræft.

Symptomer på LEMS kan begynde måneder til seks år før kræft udvikler sig. Derfor bør du, efter at LEMS er diagnosticeret, have kræftscreeninger hver tredje til sjette måned i mindst to år. Din læge vil anbefale en screeningsplan, der er den rette for dig.

Hvordan behandles LEMS?

Der findes flere behandlinger for LEMS.

• Behandling af den underliggende kræft: Hvis LEMS er relateret til en kræftform, såsom småcellet lungekræft, kan behandling af denne kræftform også reducere LEMS-symptomer. Kræftbehandlinger kan omfatte kemoterapi, strålebehandling og/eller kirurgi. Dette afhænger af kræfttypen og din læges anbefalinger.
• Specifikke behandlinger for (LEMS): Disse omfatter medicin, der lindrer symptomer, og medicin, der kontrollerer immunsystemet.

Behandling af symptomer

• Amifampridin (Firdapse®), Guanidin: Disse lægemidler øger muskelstyrken. De øger frigivelsen af ​​neurotransmitteren acetylcholin ved den neuromuskulære forbindelse, hvilket forbedrer signalerne til musklerne.
• Pyridostigmin (Pyridostigmin - Mestinon®): Pyridostigmin virker ved at forhindre nedbrydningen af ​​acetylcholin ved det neuromuskulære overgang. Dette øger også acetylcholinsignaleringen og forbedrer muskelstyrken. Pyridostigmin gives undertiden i kombination med amifampridin for at forbedre muskelfunktionen og behandle symptomer på LEMS, såsom mundtørhed, tørre øjne, forstoppelse, seksuel dysfunktion og nedsat svedtendens. Brugen af ​​pyridostigmin til LEMS er dog en off-label-anvendelse, hvilket betyder, at den amerikanske fødevare- og lægemiddelstyrelse (FDA) ikke har godkendt lægemidlet til denne tilstand.

Immunmodulerende behandling

• Immunsuppressive midler:Disse lægemidler hjælper med at stoppe eller kontrollere dit immunsystems "forsvars"-funktion. Din læge kan ordinere disse lægemidler, hvis andre lægemidler ikke kontrollerer dine symptomer. For eksempel kan et lægemiddel kaldet prednison gives med eller uden azathioprin eller cyclosporin.
• Plasmaudskiftning: I denne procedure adskiller en maskine den flydende del af dit blod (plasma) fra blodcellerne. Dine antistoffer findes i dette plasma. Efter adskillelsen føres blodet tilbage i din krop. Din læge kan overveje denne behandling, hvis du har alvorlige symptomer og har brug for akut behandling.
• Immunglobuliner: For nogle mennesker kan behandling med høje doser immunglobuliner hjælpe med at forhindre, at sygdommen forværres.

Kan LEMS forebygges?

Den præcise årsag til LEMS er endnu ikke fuldt ud forstået, så det vides ikke, om der er en måde at forebygge sygdommen på.

Men da LEMS kan udvikle sig hos personer med lungekræft, kan du hjælpe med at forebygge lungekræft ved at:

• Ryg ikke. Hvis du bruger tobaksvarer, så spørg din læge om hjælp til at holde op.
• Undgå passiv rygning.
• Tjek dit hjem for radongas. Langvarig eksponering for radongas kan øge din risiko for lungekræft.

Du kan også tage skridt til at opretholde en sund livsstil:

• Spis mere frugt og grøntsager. Følg middelhavsdiæten eller DASH-diæten.
• Oprethold en sund vægt.
• Træn som anbefalet af din læge.
• Få nok søvn – normalt syv til ni timer.
• Reducer din stress. Stress kan forværre symptomerne.
• Undgå at bade i varmt vand. Varme kan forværre symptomerne på LEMS.
• Gå regelmæssigt til lægen, og giv straks besked, hvis dit helbred ændrer sig, eller hvis du udvikler nye symptomer.

Kan LEMS helbredes fuldstændigt?

Desværre findes der ingen kur mod LEMS. Behandling af den underliggende kræft forbundet med LEMS har vist sig at forbedre symptomerne på LEMS. Immunsuppressive lægemidler kan hjælpe med at kontrollere det autoimmune angreb, og der findes også behandlinger, der kan hjælpe med at lindre symptomerne ved at øge mængden af ​​acetylcholin i nerveender og forbedre muskelstyrken.

Hvis du har LEMS uden kræft, kan du forvente en normal levealder. Hvis du har LEMS og kræft, kan dine symptomer forbedres med tiden (dog ikke helt), hvis kræften opdages og behandles tidligt.

Din livskvalitet afhænger i høj grad af sværhedsgraden af ​​dine symptomer.

Hvornår skal jeg kontakte min læge, hvis jeg har LEMS?

Hvis der er en ændring i dit helbred, eller hvis dine symptomer forværres, skal du kontakte din læge når som helst . Vær ikke bange, gå ikke i panik. Læger er der for at hjælpe dig.

Hvad er forskellen mellem `(LEMS)` og `(Myasthenia Gravis - MG)`?

Lambert-Eatons myastheniske syndrom (LEMS) og myasthenia gravis (MG) deler nogle lignende symptomer. Begge forårsager muskelsvaghed og træthed.

Myasthenia gravis (MG) påvirker dog normalt først musklerne omkring øjnene og de muskler, der bruges til at synke. Senere kan det påvirke mere generelle muskler, herunder åndedrætsmusklerne og musklerne i lemmerne.

LEMS starter normalt med svaghed i overlårene og bevæger sig derefter til armene. LEMS kan også forårsage svaghed i øjenmusklerne, men det er normalt mildere end myasthenia gravis (MG).

Ved myasthenia gravis (MG) kan alvorlig svaghed i respirationsmusklerne (de muskler, der hjælper dig med at trække vejret) være dødelig. Dette er sjældent ved LEMS.

Personer med myasthenia gravis (MG) viser normalt ikke mange symptomer på dysfunktion i det autonome nervesystem (f.eks. tørre øjne, mundtørhed, forstoppelse, nedsat svedtendens, seksuel dysfunktion). I modsætning hertil har personer med LEMS ofte disse gener, og disse symptomer kan nogle gange hjælpe med at skelne mellem de to sygdomme.

Til sidst, ting at huske (besked til hjemmet)

Du forstår sikkert nu, at Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome (LEMS) er en sygdom forårsaget af et overaktivt immunsystem. Dine nerveceller sender ikke nok beskeder til dine muskelfibre til at "trække sig sammen". Resultatet er muskelsvaghed og andre symptomer.

Husk, at omkring 60 % af personer med LEMS har småcellet lungekræft. Hvis du har LEMS, men ikke har kræft, skal du sørge for at få foretaget kræftscreeninger for dig og din læge med et par måneders mellemrum i mindst to år efter diagnosen.

Der findes behandlinger. Disse omfatter behandling af kræften, hvis den er til stede, samt medicin, der forbedrer kommunikationen mellem nerveceller og muskelfibre. Forbedret kommunikation kan forbedre muskelstyrken og andre symptomer.

Jeg håber, at disse oplysninger er nyttige for dig.Husk altid, at hvis du har helbredsproblemer, er det bedst at tale med en kyndig læge om det.

Lambert -Eatons myastheniske syndrom, LEMS, autoimmune sygdomme, muskelsvaghed, småcellet lungekræft, neuromuskulært overgang, acetylcholin