Har dit barn et problem med lymfekarrene i tarmene? (Primær intestinal lymfangiektasi) Lad os tale om det!

Har du nogensinde bemærket, at din lille guldklumps ben og arme bare hæver op nogle gange? Eller klager han ofte over mavepine? Taber han sig uden at tage på i vægt? Du tror måske, at det er normale symptomer, som vi ikke lægger så meget mærke til. Men bag disse kan der gemme sig en sjælden, men bestemt bekymrende tilstand kaldet 'Primær intestinal lymfangiektasi' (PIL) . Navnet lyder lidt skræmmende, ikke? Men bare rolig. Lad os tale om dette i detaljer og meget enkelt i dag.

Hvad er 'primær intestinal lymfangiektasi'?

Kort sagt er dette en sjælden lidelse, der forekommer i vores børns fordøjelsessystem, nærmere bestemt tyndtarmen. Det meste af den mad, vi spiser, fordøjes, og næringsstofferne i den absorberes i kroppen i denne tyndtarm.

I denne (PIL) tilstand er det lille rørsystem kaldet 'lymfekar' i dit barns tyndtarm beskadiget, og de fungerer ikke korrekt. Disse lymfekar er et meget fint netværk af kanaler, der er spredt ud over hele kroppen. Det er som et andet 'rørsystem' i vores krop. Deres hovedfunktion er at opsamle væsker og proteiner, der ophobes i vores væv (vi kalder denne væske 'lymfe'), og føre dem tilbage til kredsløbssystemet.

Men hos et barn med PIL hæver disse lymfekar op og 'lækker'. Det, der sker, er, at i stedet for at absorbere næringsstoffer og proteiner fra disse lymfekar ind i kroppen, lækker de tilbage i tarmene. Det er som vand, der lækker fra et utæt rør.

Når ting lækker på denne måde, opstår der to hovedproblemer:

1. Lavt proteinniveau: Protein har en meget vigtig funktion i kroppen. Når disse stoffer siver ud i tarmene, får kroppen ikke nok protein. Dette kan få hele kroppen til at hæve. Vi kalder også denne tilstand 'proteintabende enteropati' i medicinske termer.

2. Ernæringsmæssige mangler: Udover den lækkende væske går essentielle vitaminer og mineraler også tabt. Hvis dette ikke tages ordentligt hånd om, kan barnet udvikle forskellige ernæringsmæssige mangler.

(PIL) rammer oftest små børn og unge. Det diagnosticeres normalt før 3-årsalderen. Det kan dog nogle gange ramme voksne og endda fostre i livmoderen. Der findes endnu ingen kur mod det. Læger kan dog kontrollere symptomer og reducere lækage og hævelse ved hjælp af en særlig kostplan og medicin. De kan også give kroppen de vitaminer og mineraler, den har brug for.

Denne (PIL) situation har flere andre navne:

• Intestinal lymfangiektasi
• Lymfangiektasi
• Waldmanns sygdom

Hvad er symptomerne på denne (PIL) tilstand?

Det primære og mest almindelige symptom på PIL er hævelse på grund af væskeretention. Læger kalder dette lymfødem . Du bemærker måske først dette i dit barns ben og fødder. Efterhånden som denne væske ophobes, kan dit barns ansigt, hænder og endda kønsområdet begynde at hæve.

Forestil dig, at dit barn vågner om morgenen og har normale fødder, men som dagen går, og om aftenen, er fødderne så hævede, at barnet ikke engang kan tage sko på. Det er det, der sker i dette tilfælde.

Derudover kan barnet også have væske omkring hjertet (kaldet perikarditis ), væske i brystet (kaldet pleuraleffusion ) eller væske i maven (kaldet ascites eller abdominaleffusion) .

Her er nogle andre symptomer:

• Mavesmerter
• Kvalme og opkastning
• Diarré (mavepine )
• Føler mig træt hele tiden (udmattelse)
• Vægttab
• Ikke at tage på i vægt uanset hvor meget mad du spiser (dette skyldes, at kroppen ikke absorberer næringsstoffer ordentligt, hvilket kaldes 'malabsorption' )

Hvis dit barn har et eller flere af disse symptomer, er det bedst at søge lægehjælp.

Er der nogen alvorlige komplikationer ved (PIL) tilstanden?

Ja, selvom det er meget sjældent, kan (PIL) forårsage, at et barns hele krop hæver overdrevent. Dette kaldes 'anasarka' . Dette er en alvorlig tilstand, der endda kan være livstruende. Derfor er det meget vigtigt at være opmærksom på symptomerne.

Hvad er årsagen til denne (PIL) situation?

Denne tilstand (PIL) skyldes en abnormalitet i barnets lymfekanaler. Disse lymfekanaler er, som tidligere nævnt, et system af rør, der transporterer ting som fedt fra barnets tyndtarm til leveren og andre dele af kroppen.

Denne abnormalitet forårsager, at lymfekarrene blokeres. Derefter fyldes de med lymfevæske, karrene hæver op, og til sidst brister de, og indholdet af disse kar samler sig i barnets tyktarm (kolon).

Medicinske eksperter ved dog stadig ikke præcis, hvorfor denne tilstand opstår. Det er problemet.

Er dette genetisk? (Er intestinal lymfangiektasi genetisk?)

Meget sjældent har der været rapporter om flere medlemmer af den samme familie, der er ramt af tilstanden. Forskerne er dog stadig ikke sikre på, om det er en genetisk tilstand. Der forskes mere i dette.

Hvordan diagnosticeres denne (PIL) sygdom? (Diagnose)

Det første, en læge vil gøre, er oftest at undersøge din baby fysisk og spørge dig om dens symptomer. Nogle gange kan en prænatal ultralydsscanning , der udføres mens babyen stadig er i livmoderen, vise tegn på hævelse (ødem) i babyens ben, hvilket kan give dig en idé om, hvad der foregår.

Efter barnet er født, vil lægen undersøge for PIL ved hjælp af et særligt instrument kaldet et endoskop for at se ind i barnets tarme. Dette er et fleksibelt rør med et kamera fastgjort til det. Barnet vil blive lagt til at sove under bedøvelse under denne test, så det ikke vil føle nogen smerte. Så bare rolig.

Under denne endoskopi tager lægen små stykker væv (kaldet en biopsi ) fra flere områder af barnets tarm. Derefter undersøger en patolog , en læge der har specialiseret sig i at undersøge væv, disse vævsprøver under et mikroskop for at kontrollere for unormal hævelse af lymfekarrene.

Derudover kan blodprøver bestemme, hvor meget protein der er i kroppen. En afføringsprøve kan også tages for at se, om der lækker væske fra lymfeknuderne til tyndtarmen.

Hvad er de bedste behandlinger for (PIL)?

Når man behandler PIL, er det vigtigste at ændre barnets kost. Dette er det vigtigste våben mod PIL. Tænk på det som at sætte en 'prop' i for at stoppe næringslækagen.

Mange læger ordinerer en fedtfattig, proteinrig kost.

Fedt er lidt svært at fordøje. Så det er svært for din babys utætte tarm at absorbere fedt ordentligt. Så din nye kost kan indeholde en særlig type fedt kaldet 'mellemkædede triglycerider (MCT'er). Disse (MCT'er) er en type fedt, der let absorberes af kroppen. Derudover kan det at tilføje mere protein til din kost maksimere mængden af ​​næringsstoffer, din krop absorberer.

Da nogle næringsstoffer går tabt, kan lægen også anbefale vitamin- og mineraltilskud for at sikre, at barnets krop får, hvad den har brug for.

Derudover kan lægen også ordinere medicin som disse for at hjælpe med forskellige aspekter af (PIL) tilstanden:

• Diuretika (også kaldet vanddrivende midler): Disse virker ved at reducere mængden af ​​ekstra væske, der ophobes i kroppen på grund af proteinlækage.
• Somatostatinanaloger (såsom octreotid): Disse lægemidler hjælper med at reducere lækage af stoffer fra lymfesystemet.

Andre behandlingsmuligheder:

• Kirurgi: Hvis andre behandlinger ikke er nyttige, og meget sjældent, kan læger anbefale kirurgi for at fjerne den syge del af dit barns tarm.
• Andre potentielle behandlinger: Forskningen i dette fortsætter. Adskillige nye lægemidler, såsom sirolimus, testes for PIL. Disse kan være nyttige i nogle tilfælde, men de er endnu ikke udbredt.

Hvad er prognosen for (PIL) situationen?

Som tidligere nævnt er (PIL) ikke en fuldstændig helbredelig sygdom. Proteinniveauet i barnets blod bør dog stige inden for et par uger efter behandlingsstart. Barnet skal dog spise en fedtfattig kost og tage kosttilskud resten af ​​livet.

Selvom dette er en udfordring, kan barnet leve et normalt liv, hvis det håndteres korrekt. Det vigtigste er at følge lægens anvisninger og være opmærksom på barnets kost.

Kan (PIL)-situationen forebygges?

Da forskere endnu ikke ved, hvad der forårsager denne (PIL) tilstand, er der i øjeblikket ingen måde at forebygge denne tilstand på.

Hvornår skal mit barn se en læge?

Hvis du bemærker hævelse i dit barns ben, fødder eller et af de ovennævnte symptomer på PIL, er det bedst at tage dit barn til en læge med det samme. Jo tidligere det opdages, jo hurtigere kan behandlingen begynde.

Hvilke spørgsmål skal jeg stille mit barns læge?

Hvis dit barn har PIL, har du måske mange spørgsmål, du kan stille din læge. Her er nogle af dem:

• Hvilken kost er bedst egnet til denne (PIL) tilstand?
• Hvilke kosttilskud skal jeg give mit barn?
• Hvad kan jeg ellers gøre for bedre at håndtere mit barns symptomer?
• Er denne (PIL) situation alvorlig?
• Hvilke komplikationer skal jeg være opmærksom på?

Vær ikke bange for at stille disse spørgsmål. Diskuter eventuelle bekymringer, du har, med din læge.

Til sidst, ting at huske (besked til hjemmet)

Når du først oplever symptomer på primær intestinal lymfangiektasi, kan det være svært for dig og dine læger at forstå, hvad der foregår. Det kan være en meget forvirrende og uoverskuelig oplevelse. Dine læger kan dog samarbejde med dig for at hjælpe dig med at finde ud af, hvad der forårsager det.

Heldigvis kan dit barns symptomer håndteres over tid med en fedtfattig kost og kosttilskud. Spørg dit barns læge, hvad du ellers kan gøre for at hjælpe dit barn med at håndtere denne tilstand. Din kærlighed, støtte og opmærksomhed er uvurderlig for dit barn under denne rejse.

`Primær intestinal lymfangiektasi, PIL, lymfeobstruktion, mavesygdomme hos børn, hævelse i benene, proteinmangel, sygdomme i fordøjelsessystemet