En sjælden tilstand, der påvirker hjernen: Er du opmærksom på PML? (Progressiv multifokal leukoencefalopati - PML)

Har du nogensinde hørt om en tilstand kaldet PML (Progressiv Multifokal Leukoencefalopati)? Du kender måske ikke navnet. Årsagen er, at PML er en meget sjælden infektion, der påvirker vores hjerne. Det, der sker , er, at de celler, der producerer myelin, et beskyttende lag omkring nervecellerne i vores hjerne, gradvist ødelægges. Myelin er et stof, der er som olie. Det er det, der beskytter neuronerne i hjernen og rygmarven (vores centrale nervesystem). Så når denne myelin går tabt, beskadiges den hvide substans i hjernen.

Hvad betyder navnet PML?

Lad os nu se, hvad bogstaverne i navnet PML betyder. Forståelse af dette vil give dig en grov idé om sygdommen.

• P — Progressiv: Dette betyder, at sygdommen gradvist forværres . Det betyder, at symptomerne kan tiltage over tid.
• M — Multifokal: Det betyder, at sygdommen ikke er begrænset til ét område af hjernen, men påvirker flere områder . Det er som om, der er små læsioner i flere områder af hjernen.
• L — Leukoencefalopati: Dette ord lyder lidt kompliceret, ikke sandt? Kort sagt betyder det, at sygdommen primært påvirker myelinen, eller den hvide substans, i hjernen .

PML forårsager altså hjerneskade. Denne skade kan føre til en række neurologiske problemer. For eksempel mental svækkelse, synsproblemer og gangbesvær. Da PML er en progressiv sygdom, kan den forværres med tiden. For nogle mennesker kan tidlig behandling dog bremse sygdommens progression.

Hvad er de tidlige symptomer på PML?

For mange mennesker starter symptomerne på PML meget subtile. Symptomerne kan også variere afhængigt af hvilken del af hjernen der er påvirket af infektionen. Tænk på det som når en gren på et træ dør, holder alle de andre funktioner på den gren op med at fungere.

De første symptomer på PML kan omfatte:

• Klodsethed eller mangel på koordination
• Vanskeligheder med at tale eller tænke
• Følelse af svaghed i kroppen

Efterhånden som infektionen skrider frem, kan du også opleve symptomer som:

• Demens, hukommelsestab
• Taletab
• Synstab
• Adfærds- og personlighedsændringer

Nogle mennesker kan også opleve hovedpine eller anfald, men dette er sjældent. Desværre forværres PML normalt med tiden, ogDet kan ofte være fatalt. Resultaterne kan dog variere afhængigt af patientens underliggende medicinske tilstande og respons på behandlingen.

Hvad forårsager PML?

PML er forårsaget af en virus kaldet JC-virus (JCV) . Virusset er opkaldt efter det første bogstav i navnet på den person, der først blev smittet med virussen (John Cunningham). Denne virus er også kendt som human polyomavirus 2.

Overraskende nok har omkring 85 % af voksne JC-virus i kroppen. Men eksperter er stadig ikke sikre på, hvordan virussen overføres til mennesker. Der er tegn på, at børn kan få den gennem mad eller vand. Virussen er også blevet fundet i urinprøver. Så det er muligt, at den kan overføres via urin-oral kontaminering.

Men selvom mange mennesker har JC-virus i kroppen, bliver den ikke aktiv, den ligger simpelthen i dvale. Derfor opstår der ingen symptomer. Hos en person med et svækket immunforsvar kan denne virus dog blive aktiv i kroppen og udvikle sig til PML. Den er som en sovende fjende, der vågner op og angriber os, når vi er svage.

Hvem har størst risiko for at udvikle denne sygdom?

PML forekommer normalt kun hos personer med meget svagt immunforsvar. Du kan også være i risiko for at udvikle denne sygdom, hvis du har en af ​​følgende tilstande:

• HIV/AIDS-infektion
• Kræft i blod og knoglemarv, for eksempel leukæmi
• Kræft i lymfesystemet, for eksempel lymfom eller Hodgkins sygdom
• Autoimmune sygdomme, såsom leddegigt, multipel sklerose (MS) eller lupus

Hvis du er organdonor og tager immundæmpende medicin for at forhindre din krop i at afstøde organet, kan du også være i risiko.

Hvordan diagnosticerer læger PML?

Din læge vil først undersøge dig og lytte omhyggeligt til dine symptomer. Derefter kan de bekræfte PML ved at udføre flere tests, der undersøger din hjerne og rygmarv. Du skal muligvis have foretaget tests som disse:

• MR-scanning af hjernen: Dette kan tage billeder af læsioner i hjernens hvide substans. Det er som et kamera, der kigger ind i hjernen.
• Spinalpunktur/lumbalpunktur: Dette indebærer at tage en lille prøve af din cerebrospinalvæske (CSF), den væske, der omgiver din hjerne og rygmarv. Dette kan kontrollere tilstedeværelsen af ​​JC-virus.
• Hjernebiopsi: Dette udføres meget sjældent. Det udføres kun, når det er vanskeligt at bekræfte diagnosen.

Hvordan behandles PML?

Hovedfokus i behandlingen af ​​PML er at styrke dit immunforsvar. Husk, at sygdomme opstår, når kroppens forsvar svækkes. Så det vigtigste er at styrke dette forsvar igen.

• Hvis du for eksempel har AIDS, kan du få antiretroviral behandling (ART) . Disse lægemidler virker ved at reducere mængden af ​​HIV i din krop. Denne behandling kan hjælpe dit immunsystem med at fungere i et vist omfang.
• Nogle mennesker kan også have gavn af en behandling kaldet plasmaudskiftning . Denne behandling fjerner noget af de immundæmpende lægemidler fra dit blod. Denne behandling kan også hjælpe dit immunsystem med at bekæmpe JC-virus ved at styrke dets funktion.

Forskere tester i øjeblikket adskillige nye lægemidler til behandling af PML. Den amerikanske fødevare- og lægemiddelstyrelse (FDA) har givet særlig tilladelse til, at nogle mennesker bruger disse lægemidler, men resultaterne har været blandede.

Hvornår skal jeg se en læge?

Hvis du ved, at dit immunforsvar er svagt, og du føler, at du gradvist udvikler symptomer, som du tror kan være relateret til progressiv multifokal leukoencefalopati (PML), er det meget vigtigt at du straks kontakter en læge og bliver undersøgt.

Hvilke spørgsmål skal jeg stille min læge?

Når du ser din læge, kan du stille spørgsmål som disse:

• Hvad er min risiko for at udvikle PML?
• Er der noget jeg kan gøre for at mindske denne risiko?
• Hvilke symptomer skal jeg være opmærksom på ved PML?
• Hvad er risiciene ved at tage immundæmpende medicin?
• Er der andre behandlinger for min tilstand?
• Hvad er risiciene og fordelene ved nuværende behandlinger?

Ved at stille disse spørgsmål kan du få en bedre forståelse af sygdommen og dens behandling.

Hvad er den forventede levetid for en PML-patient?

Det er et virkelig svært emne at tale om. PML er en progressiv sygdom. Det betyder, at symptomerne forværres over tid. Den forventede levetid for en person med PML afhænger af infektionens sværhedsgrad og den behandling, de modtager. Mellem 30 % og 50 % af mennesker dør inden for de første par måneder efter diagnosen. Mennesker, der lever længere, fortsætter med at have symptomer, og disse symptomer forværres. Disse symptomer kan føre til alvorlige problemer, såsom talevæg og synstab.

Nye undersøgelser har imidlertid vist, at et lille antal personer med HIV-inficeret PML kan stabilisere deres sygdom og leve længere. Før fremkomsten af ​​antiretroviral behandling (ART) til behandling af HIV-infektion overlevede kun 10 % af personer med PML mere end et år. Nu er etårsoverlevelsesraten med ART steget til 50 %. I nogle tilfælde kan ART hjælpe immunsystemet med at bekæmpe JC-virus.

Er det muligt at komme sig helt over PML?

Personer, der udvikler PML, mens de tager immunsuppressiv medicin, kan komme sig efter at have stoppet med medicinen. Personer, der er blevet behandlet med ART med succes, kan også komme sig over PML. Hos 80 % af de personer, der overlever PML, vender symptomerne dog ikke tilbage. Dette skyldes, at der ikke produceres nyt myelin i de beskadigede områder. Permanent neurologisk skade er almindelig. Nogle mennesker kan dog leve op til 15 år efter, at PML er forsvundet.

Hvad er forventningerne til dem, der gennemgår plasmaudskiftning?

Hvis dine PML-symptomer startede på grund af et immundæmpende lægemiddel, kan dine symptomer forsvinde, når du stopper med at tage det pågældende lægemiddel. Du kan også få plasmaudskiftning for at fjerne noget af det immundæmpende lægemiddel fra din krop. Målet med plasmaudskiftning er at styrke dit immunforsvar. For nogle mennesker kan plasmaudskiftning bremse udviklingen af ​​PML og forlænge livet. Fordelene ved dette er dog endnu ikke fuldt ud forstået.

Mange mennesker kan fortsætte med at have symptomer på PML efter at have stoppet med at tage medicin eller efter at have modtaget plasmaudskiftning. Andre kan udvikle neurologiske problemer. Der er også andre risici ved at stoppe med at tage medicin. Så det er vigtigt at tale med din læge, når du træffer beslutninger om din medicin.

Hvordan ved jeg, om jeg er i risiko for at udvikle progressiv multifokal leukoencefalopati (PML)?

Hvis du har en medicinsk tilstand, der svækker dit immunforsvar, skal du spørge din læge om din risiko for at udvikle PML.

Øger andre medicinske tilstande min risiko for at udvikle PML?

Personer med sygdomme som multipel sklerose (MS) eller Crohns sygdom bør også få taget en blodprøve for at kontrollere for tilstande som HIV, der øger risikoen for JC-virusinfektion.

Læger ordinerer ofte et lægemiddel kaldet Natalizumab (Tysabri®) til behandling af MS eller Crohns sygdom. Dette lægemiddel kan øge risikoen for at udvikle PML.

Selv hvis du har inaktiv JC-virus og ingen symptomer, kan du muligvis tage natalizumab. Det er dog vigtigt at tale med din læge om risici og fordele.

Til sidst, ting at huske (besked til hjemmet)

Progressiv multifokal leukoencefalopati (PML) er en sjælden hjerneinfektion forårsaget af reaktivering af JC-virus. De fleste mennesker har JC-virus inaktiv i kroppen. Det forårsager ingen skade for personer, der ikke har et svækket immunforsvar.

Hvis du har et svækket immunforsvar, er det vigtigt at være opmærksom på symptomerne på PML og samarbejde med din læge om at gøre det.

Denne sygdom forværres normalt med tiden. Der findes dog behandlinger, der kan hjælpe med at bremse sygdommens udvikling og forlænge dit liv. Så opgiv ikke håbet. Det vigtigste er at søge lægehjælp så hurtigt som muligt.

` PML, progressiv multifokal leukoencefalopati, JC-virus, hjerneinfektioner, immunsystem, neurologiske sygdomme, myelin