Hvad er disse knuder på halsen og i armhulerne? Lad os lære om Rosai-Dorfman sygdom!

Det er normalt at blive lidt bange, når vi ser forandringer i vores kroppe, ikke sandt? Især hvis vi ser små knuder på halsen, i armhulerne eller i lysken, tænker vi: "Hvad er det her?" I dag skal vi tale om en sjælden tilstand, der kan forårsage sådanne knuder, men ikke mange har hørt om den. Dette kaldes Rosai-Dorfman sygdom.

Ved du, hvad Ross-Dorffmans sygdom (RDD) er?

Kort sagt har vores kroppe en type hvide blodlegemer kaldet histiocytter . Disse er ligesom politibetjente i vores kroppe, der bekæmper sygdomsfremkaldende bakterier, og de er en vigtig del af vores immunsystem. Men når disse histiocytter vokser for meget, kaldes det Ross-Dorffmanns sygdom (RDD). Dette er faktisk ikke kræft (godartet) , hvilket betyder, at det ikke er en farlig sygdom, der spreder sig fra en del af kroppen til en anden. Men når disse celler ophobes i overskud, kan vi opleve ubehag og symptomer.

For det meste ophobes disse overskydende histiocytter i lymfeknuderne på vores hals. Derefter hæver de op som klumper i halsen. Læger kalder nogle gange denne hævelse af lymfeknuderne for "(lymfadenopati"). Men det kan ikke kun påvirke halsen, men også lymfeknuderne i andre dele af kroppen. Nogle gange kan disse celler, udover lymfeknuderne, også ophobes i andre dele af kroppen (ekstranodale steder).

Denne sygdom kaldes også 'sinus histiocytose med massiv lymfadenopati'. Dette er en sjælden sygdom, der tilhører gruppen 'ikke-Langerhanske cellehistiocytose'.

Hvad er de vigtigste typer af Ross-Dorffmanns sygdom (RDD)?

Denne sygdom rammer ikke alle ens. Nogle mennesker har hævelse ét sted, mens andre kan have hævelse flere steder. Disse histiocytter kan også ophobes ikke kun i knuderne, men også i andre dele af kroppen. Sådan klassificeres det.

• Klassisk (nodal) Ross-Dorffmann sygdom (klassisk/nodal RDD): Dette er den mest almindelige type. Den involverer primært hævelse af lymfeknuder i nakken. Symptomerne kan dog variere afhængigt af, hvor mange lymfeknuder der er berørt.
• Ekstranodal RDD: Ved denne type ophobes disse histiocytter i andet væv end lymfeknuderne. Huden er oftest påvirket. Dette kaldes kutan RDD (CRDD) . Derudover kan tilstanden påvirke vores bihuler, øjne og øjenlåg, knogler og centralnervesystemet (CNS) – det vil sige hjernen og rygmarven. Nogle gange kan luftvejene og mave-tarmsystemet også blive påvirket.

Cirka 40 % af personer med RDD kan have disse histiocytceller samlet i andre dele af kroppen, ud over vorterne, som du nævnte.

Hvem har størst sandsynlighed for at få denne sygdom?

Ross-Dorffmanns sygdom rammer hovedsageligt børn, unge og unge voksne . Den diagnosticeres normalt hos personer i 20'erne. Der er dog også rapporteret om sygdommen hos personer i 70'erne.

RDD, som påvirker testiklerne, er mere almindelig hos mænd af afrikansk afstamning. Men den tidligere nævnte hudlidelse "CRDD" er mere almindelig hos kvinder af asiatisk afstamning. "CRDD" er mest almindelig hos personer i 20'erne, 30'erne og 40'erne.

Hvor sjælden er Ross-Dorfmans sygdom?

Dette er en meget sjælden sygdom . Den rammer omkring én ud af to hundrede tusinde mennesker. For eksempel rapporteres der omkring 100 nye tilfælde hvert år i USA. Det betyder, at det er endnu færre i Sri Lanka.

Hvad er symptomerne på Rose-Dorfmans sygdom (RDD)?

De symptomer, du oplever, afhænger af, hvor i din krop de overskydende histiocytter ophobes. Hvis kun lymfeknuderne i din hals er påvirket, kan dine symptomer være milde eller endda ikke-eksisterende. Men hvis disse celler ophobes og forstyrrer et organs funktion, kan dine symptomer være mere alvorlige.

Klassiske (nodale) symptomer

Histiocytter ophobes ofte i halsvævet. Derfor er det mest almindelige symptom forekomsten af ​​smertefri, hævede knuder på begge sider af halsen . Du husker måske, hvordan man nogle gange får en lille knude i halsen, når man er forkølet eller har influenza, ikke? Det er rigtigt, men det er måske ikke smertefuldt. Afhængigt af hvor det berørte væv er, kan hævelsen dog også være andre steder.

De vigtigste områder med inflammation, der kan opstå på grund af en stigning i histiocytter, er:

• Din hals
• Lyskeområdet
• Armhuler
• Midten af ​​brystkassen (mediastinum)

Du oplever muligvis ingen andre symptomer end hævelse, eller du kan opleve symptomer som:

• Feber
• Bleg hud
• Ekstrem træthed
• Nattesved
• Løbende næse
• Uforklarligt vægttab

Ekstranodale symptomer

Rose-Dorffmanns sygdom (CRDD) kan påvirke huden og kan opstå hvor som helst på kroppen. Disse knuder, som dannes af en samling af histiocytceller, vokser normalt langsomt. Symptomer, der kan ses på huden, omfatter:

• Flade eller hævede buler
• Pusfyldte eller faste klumper
• Gule, lilla, røde eller brune knopper
• Det kan være spredt over hele huden eller begrænset til ét område.

Når disse overskydende histiocytter påvirker et bestemt organ eller kropssystem, kan der opstå forskellige symptomer. For eksempel, hvis RDD påvirker øjnene, kan det forårsage dobbeltsyn. Hvis det påvirker centralnervesystemet, kan det forårsage anfald. Hvis det påvirker lungerne, kan det forårsage en vedvarende hoste. Tilsvarende varierer symptomerne afhængigt af det berørte område.

Hvad forårsager Ross-Dorffmans sygdom (RDD)?

Forskere kender stadig ikke den præcise årsag til denne sygdom. Da RDD påvirker hver person forskelligt, kan der være flere årsager. For eksempel tyder nyere forskning på, at hudlidelsen "CRDD" er forårsaget af noget andet end de samme ting, der forårsager almindelig RDD.

Forskere har for nylig opdaget, at visse genmutationer findes i andre typer af RDD udover CRDD. Disse mutationer kan forårsage ukontrolleret cellevækst.

Mange mennesker med RDD har denne tilstand sammen med andre medicinske tilstande. Så der kan være en sammenhæng mellem disse tilstande og RDD. Der er behov for mere forskning i dette.

RDD har vist sig at være forbundet med følgende tilstande:

• Virusinfektioner: Eksempler omfatter herpes, Epstein-Barr-virus, cytomegalovirus og HIV-infektion.
• Kræft: Hodgkins lymfom, non-Hodgkins lymfom og hudkræft såsom kutant klarcellet sarkom. (Men husk, RDD er ikke kræft.)
• Autoimmune tilstande: Lupus, juvenil idiopatisk arthritis, autoimmun hæmolytisk anæmi.

Hvordan diagnosticeres Ross-Dorffmans sygdom (RDD)?

Din læge vil først foretage en fysisk undersøgelse og spørge om dine symptomer. De vil se efter tegn på RDD, såsom hævede kirtler og hudklumper. De vil også spørge om din sygehistorie for at se, om du har eller har haft nogen tilstande, der er forbundet med RDD.

Derudover kan lægen også udføre disse tests:

• Billeddiagnostiske procedurer: Afhængigt af den type væv, der mistænkes for at indeholde histiocytter, kan lægen bestille en røntgen-, ultralyd-, MR-, CT-, PET-, PET/CT- eller knoglescanning. Disse kan bruges til at se, hvad der er inde i kroppen.
• Blodprøver: Adskillige blodprøver, såsom et komplet blodtal (CBC) og et omfattende metabolisk panel, kan udføres for at se, hvilke ændringer der sker i kroppen.
• Biopsi: Dette er en meget vigtig test.Dette indebærer at tage en lille prøve af det berørte væv (f.eks. en hævet lymfeknude) og undersøge cellerne under et mikroskop for at se, om de har RDD-karakteristika. Denne biopsi kan også afgøre, om en anden sygdom forårsager den unormale cellevækst.

Hvordan behandles Ross-Dorffmanns sygdom (RDD)?

Nogle gange kan RDD gå i spontan remission uden behandling. Det betyder, at sygdommen vil blive bedre af sig selv. Det er dog vanskeligt at forudsige, hvor lang tid det tager. Det kan tage måneder eller endda år at blive bedre. I nogle tilfælde forsvinder det dog muligvis ikke af sig selv, eller det kan komme tilbage. Hvis sygdommen ikke behandles, kan den forværres.

Den behandling, du modtager, afhænger af, hvordan RDD har påvirket dig.

• Observation: Hvis du ikke har symptomer, der har en væsentlig indflydelse på dit liv, kan din læge beslutte at overvåge din tilstand. Dette svarer til en "vagtsom afventning"-tilgang.
• Kirurgi: Knuderne kan fjernes kirurgisk. Hvis du har 'CRDD' (kutan RDD), eller hvis knuderne blokerer dine luftveje eller påvirker din rygmarv, kan der udføres en operation.
• Strålebehandling: Hvis kirurgi ikke kan fjerne histiocytterne, kan strålebehandling gives. Dette indebærer at bruge en maskine til at rette målrettede strålingsstråler mod cellerne og ødelægge dem.
• Kemoterapi: Hvis sygdommen er alvorlig, eller hvis andre behandlinger, såsom kirurgi, ikke har reduceret symptomerne, kan kemoterapi overvejes. Dette involverer brug af lægemidler, der dræber hurtigtvoksende celler, såsom kræftceller.
• Kortikosteroider: Kortikosteroider, såsom prednison, kan reducere hævelse i leddene og lindre symptomer. Disse er en type medicin, der reducerer inflammation.
• Immunterapi: Disse behandlinger hjælper dit eget immunsystem med at finde og ødelægge overskydende histiocytceller mere effektivt.

Hvad er fremtiden for en person med Ross-Dorffmans sygdom (RDD)?

Din prognose afhænger af flere faktorer. Antallet af berørte celler, hvor i din krop de overskydende histiocytter er, og hvor godt du reagerer på behandlingen. For det meste forsvinder RDD af sig selv. I nogle tilfælde er behandling dog nødvendig, eller der kan opstå alvorlige komplikationer.

Generelt set, jo færre berørte celler der er, desto bedre er resultatet.Hvis der er ekstranodal RDD, som påvirker huden, brystet eller de øvre luftveje, er resultatet mere sandsynligt godt. Hvis histiocytterne derimod er til stede i de nedre luftveje, nyrerne eller leveren, kan situationen være noget værre.

Hvilke spørgsmål skal jeg stille min læge?

Glem ikke at tale med din læge om disse ting, da det er meget vigtigt, at du har en god forståelse af din tilstand:

• "Doktor, hvilke dele af min krop er præcist påvirket af min RDD-tilstand?"
• "Skal jeg have flere billeddiagnostiske undersøgelser (som scanninger) eller blodprøver?"
• "Har jeg brug for behandling, eller er det muligt, at min RDD-tilstand vil forsvinde af sig selv?"
• "Hvor bekymret bør jeg være over denne RDD-situation?"
• "Hvad er den bedste behandling, lægen anbefaler til mig?"
• "Hvilke bivirkninger kan jeg forvente efter behandlingen?"
• "Hvad er chancerne for, at min RDD-tilstand vil komme igen efter behandling?"
• "Hvor ofte skal jeg komme til kontrol for at overvåge min tilstand?"

Er Ross-Dorffmans sygdom (RDD) en kræftform?

Nej. Det er et spørgsmål, som mange stiller. Rose-Dorffmans sygdom er ikke en kræftform (benign) . Det vil sige, at den ikke spreder sig fra en del af kroppen til en anden som kræft (malignitet). De knuder, der dannes på grund af RDD, kan dog påvirke organer, forstyrre deres funktion og forårsage komplikationer. Din læge er den bedste person til at vide, hvordan din RDD-tilstand påvirker din krop, og om du bør være bekymret over den.

Hvem opdagede Ross-Dorffmans sygdom (RDD)?

Det er også godt at vide dette. I 1965 opdagede en videnskabsmand ved navn Pierre Paul Louis Lucien Destombes symptomer på RDD hos fire patienter. I 1969 studerede to videnskabsmænd ved navn Juan Rosai og Ronald Dorfman derefter en anden gruppe patienter med lignende symptomer. Sygdommen er nu almindeligvis kendt som Rosai-Dorfman sygdom, en kombination af deres navne. I sjældne tilfælde kaldes den også Rosai-Dorfman-Destombes sygdom til ære for alle tre videnskabsmænd.

Til sidst, ting at huske (besked til hjemmet)

Ross-Dorffmanns sygdom (RDD) kan være en udfordrende diagnose , fordi den er så sjælden og påvirker hver person forskelligt . Der er ingen enkelt behandlingsretningslinje for RDD. Derfor er det vigtigt at tale åbent med din læge, forstå din diagnose og være opmærksom på dine behandlingsmuligheder.

Du kan have mild RDD, der vil forsvinde af sig selv. Eller du kan have brug for en kombination af behandlinger. Spørg din læge, hvordan din behandlingsplan og forventede resultater vil blive skræddersyet til din tilstand.

Husk, du er ikke alene . Når man har sådan en sjælden tilstand, er det meget vigtigt at følge lægens råd og forblive mentalt stærk. Hvis du har spørgsmål eller tvivl, så drøft dem med din læge. Vær ikke bange, for bevidsthed er det bedste våben til at bekæmpe den slags ting.

Rosai -Dorfmans sygdom, RDD, histiocytter, lymfadenopati, knuder i halsen, hudsygdomme, CRDD, sjældne sygdomme, immunsystem