Har din lille guldklump denne slags hjerteproblem? (Total Anomalous Pulmonary Venous Return - TAPVR) Lad os tale om det!

Når din baby bliver født, føles det så nogle gange som om, det er svært at trække vejret? Ser det nogle gange ud som om, huden bliver blå? Det er normalt at føle sig meget bange, når man ser sådan noget. I dag skal vi tale om en medfødt hjertesygdom, der viser disse symptomer. Dette kaldes TAPVR (Total Anomalous Pulmonary Venous Return) . Selvom navnet kan virke lidt kompliceret, lad os forstå det enkelt.

Hvad er TAPVR? Kort sagt...

Tænk over det, vores kroppe får ilt fra lungerne, ikke? Så fra disse lunger føres iltet blod (lad os kalde det "godt blod") til hjertet via vener , en type blodkar. Normalt bør dette "gode blod" komme til venstre atrium i venstre side af hjertet. Derfra pumpes blodet for at forsyne hele kroppen med ilt.

Hos en baby med TAPVR er denne lungevene imidlertid forbundet til det forkerte sted, nemlig det højre atrium , i stedet for at være forbundet til hjertets venstre forkammer. Det højre atrium modtager normalt "dårligt blod", som kroppen har et lavt iltindhold. Nu blandes det "gode blod", der er fyldt med ilt, med dette "dårlige blod". Hvad sker der så? Mængden af ​​ilt i blodet, som skal ud til hele kroppen, falder. Dette er en meget farlig og livstruende tilstand for en baby. Dette er en medfødt hjertesygdom.

Næsten alle babyer med TAPVR har et lille hul (atrial septumdefekt - ASD) mellem de to kamre i deres hjerte, højre atrium og venstre atrium. Dette hul tillader noget iltet blod at strømme til venstre side af hjertet og derefter til resten af ​​kroppen. Ellers kunne tilstanden have været meget værre.

Det vigtigste er, at babyer med TAPVR helt sikkert har brug for operation. Hvis operationen udføres tidligt, kan de fleste børn leve sunde liv ind i voksenalderen. Nogle gange kan ting som forsnævring af venerne senere i livet dog kræve yderligere operation eller andre behandlinger. Derfor skal du, selv efter TAPVR-operation, overvåges af en kardiolog resten af ​​dit liv.

Nogle gange kalder læger også denne tilstand for TAPVC (Total Anomalous Pulmonary Venous Connection). Begge er den samme tilstand.

Findes der forskellige typer TAPVR?

Ja, der findes flere hovedtyper af TAPVR. Disse klassificeres efter, hvordan det "gode blod" fra lungerne er forkert forbundet til højre atrium.

• Suprakardial TAPVR: I denne tilstand forbindes lungevenerne med en stor vene placeret over hjertet (kaldet vena cava superior , som er en større vene, der fører blod fra de øvre dele af kroppen til højre side af hjertet).
• Hjerte-TAPVR: Her strømmer lungevenerne direkte ind i sinus coronaris på højre side af hjertet.Forbinder. Denne koronararterie er et sted, hvor iltfattigt blod normalt samles fra hjertemusklen.
• Infrakardial TAPVR: Ved denne type passerer lungevenen under hjertet, gennem leveren, og er forbundet med en stor vene ( vena cava inferior ), der fører blod fra de nedre dele af kroppen til højre side af hjertet.
• Blandet TAPVR: Dette er den sjældneste og vanskeligste type at reparere. Her kan mere end én vene fra lungerne være forbundet i en kombination af en eller flere af de ovennævnte typer.

Denne klassificering er vigtig for læger, der planlægger operationer og bestemmer behandlingsmetoder.

Hvor almindelig er TAPVR?

TAPVR er en meget sjælden hjertesygdom. Selv i et land som Amerika rammer denne tilstand kun én ud af 7.500 nyfødte. Den er også sjælden i Sri Lanka.

Hvad er symptomerne på TAPVR?

Symptomer på TAPVR er normalt synlige ved fødslen , især hvis der er en forsnævring af lungevenerne, hvor de er forbundet med hjertet. Nogle babyer viser dog muligvis ikke symptomer i flere uger.

De vigtigste symptomer er disse:

• Cyanose: En blålig eller grålig misfarvning af hud, negle og læber (hos babyer med mørk hud). Dette skyldes mangel på ilt i blodet.
• Suttebesvær: Barnet har svært ved at sutte og bliver træt efter at have drukket lidt.
• Træthed og sløvhed: Babyen er konstant træt og virker sløv.
• Hjertemislyd: Når lægen lytter til barnets hjerte (med et stetoskop), høres en unormal lyd.
• Åndenød (dyspnø): Barnet trækker vejret hurtigt og synes at have svært ved at trække vejret.
• Dårlig vækst og vægtøgning: Barnet tager ikke ordentligt på i vægt og er hæmmet.

Hvis din baby har et eller flere af disse symptomer, bør du straks søge lægehjælp .

Hvad forårsager TAPVR?

Faktisk kender lægerne stadig ikke den præcise årsag til TAPVR. Det er forårsaget af en defekt i hjertet og blodkarrene under fosterudviklingen .

Det ses normalt ikke som en arvelig tilstand. Der har dog været rapporter om tilfælde hos søskende inden for samme familie. Nogle undersøgelser har antydet, at der kan være en sammenhæng mellem børn med visse syndromer og eksponering for malingfjerner, pesticider og bly under graviditet. Dette er dog endnu ikke bevist.

Hvad er de mulige komplikationer ved TAPVR?

En baby med TAPVR har hjertesvigt og pulmonal hypertension.Selv efter operationen kan der nogle gange forekomme unormale hjerterytmer eller blokeringer i lungevenerne. Derfor er løbende lægeundersøgelser vigtige.

Hvordan diagnosticeres TAPVR?

Nogle gange kan tilstanden opdages før fødslen, med et ekkokardiogram (en scanning af hjertet) udført under graviditeten. Diagnosen stilles dog oftest et par uger eller måneder efter fødslen.

Når barnet er født, vil lægen foretage en fysisk undersøgelse og lytte til barnets hjerte. En lille enhed kaldet en pulsoximeter (en klips, der sidder rundt om barnets storetå) kan bruges til at måle iltniveauet i blodet.

Derudover kan der udføres tests som følgende for at kontrollere hjertets og blodkarrenes tilstand:

• Røntgen af ​​brystkassen
• CT-scanning (CT-scanning - computertomografi)
• Hjerte-MR (magnetisk resonansbilleddannelse)
• Ekkokardiogram
• EKG (EKG eller EKG - Elektrokardiogram)

Nogle af disse tests (såsom MR-scanning) kan kræve, at barnet bliver bedøvet (lagt let til at sove). Men alle disse tests er ikke-invasive. Disse tests giver lægerne mulighed for at få klare billeder af barnets hjerte og lunger, se, hvordan blodet flyder, og lede efter abnormiteter.

Nogle gange bruges en test kaldet hjertekateterisation også til at diagnosticere sygdommen. Men da de nødvendige oplysninger normalt kan indhentes fra de ovennævnte scanninger, udsættes babyen sjældent for invasiv testning.

Hvordan behandles TAPVR?

Næsten alle babyer med TAPVR skal opereres for at overleve. Læger behandler det med åben hjertekirurgi . Ofte udføres denne operation så hurtigt som muligt efter, at tilstanden er diagnosticeret.

Selvom det er meget sjældent, bliver nogle mennesker diagnosticeret med TAPVR som voksne uden at have gennemgået en operation som børn. På det tidspunkt kan de dog have tilstande som pulmonal hypertension, der gør kirurgi meget udfordrende.

Præoperativ behandling

Mens man venter på operationen, kan det være nødvendigt at give barnet ekstra ilt eller tilslutte det til en respirator for at hjælpe med at trække vejret. Du kan også få en type medicin kaldet en inotrop , som hjælper hjertet med at slå kraftigere.

Hvordan operationen udføres

Når babyen er helt i søvn under fuld narkose , vil kirurgen gøre følgende:

1. Der laves snit i barnets bryst og hjerte.

2. Lungevenerne er forbundet igen til det korrekte sted, det vil sige hjertets venstre forkammer .

3. Unormalt forbundne vener er lukkede.

4. Hvis der er blokering i lungevenerne, fjernes den.

5. Ofte er hullet mellem venstre og højre atrium ( atrial septumdefekt - ASD ) lukket.

Selvom dette er en meget kompleks operation, udfører erfarne lægehold den med succes.

Komplikationer ved behandling

Her er nogle af de komplikationer, der kan opstå efter operationen:

• Uregelmæssigheder i hjerterytmen (arytmier)
• Pulmonal hypertension
• Pulmonal venøs obstruktion
• Nogle gange, efter brug af en hjerte-lungemaskine (bypass-maskine) under operationen, har hjertet svært ved at slå af sig selv.

Læger er altid på udkig efter den slags.

Kan TAPVR forebygges?

Desværre er der ingen måde at forebygge denne type medfødt hjertesygdom. Hvis nogen i din familie har medfødt hjertesygdom, eller hvis du har TAPVR, er det en god idé at tale med din læge, før du stifter familie.

Hvis mit barn har TAPVR, hvad kan jeg så forvente?

Uden operation kan nogle typer af TAPVR være dødelige inden for få uger efter fødslen. Men hvis sygdommen diagnosticeres tidligt og behandles kirurgisk, er udsigterne for babyer med TAPVR meget gode. Overlevelsesraten efter operationen er omkring 97%. Det er en meget høj succesrate.

Efterhånden som dit barn vokser og når voksenalderen, bør han eller hun gå regelmæssigt til kardiolog . Disse rutinemæssige undersøgelser gennem hele livet kan hjælpe med at opdage og behandle problemer såsom uregelmæssigheder i hjerterytmen og blokeringer i blodkarrene. Nogle gange, hvis en blokering opstår, kan det kræve yderligere operation og være vanskelig at behandle. Derfor er det vigtigt at fortsætte med at følge din læges anvisninger.

Dit barn skal muligvis fortsætte med at tage medicin eller gennemgå behandlinger såsom hjertekateterisation .

Hvordan passer jeg på mit barn?

Børn med TAPVR kan nogle gange have vanskeligheder med normale udviklingsmilepæle, såsom finmotorik. Du kan overvåge dit barns udviklingsmilepæle og henvise barnet til en person, der kan hjælpe det med at udvikle disse færdigheder, hvis det er nødvendigt.

Tal med dit barns læge om, hvorvidt dit barn kan deltage i sport og fysiske aktiviteter. Du skal muligvis begrænse anstrengende motion .

Hvornår skal mit barn se lægen?

Efter operationen vil din baby blive set hver 6. til 12. måned.Lægeundersøgelser. Du bør fortsætte med at se din læge regelmæssigt gennem hele dit voksenliv. Dit barns læge vil måske udføre tests som et EKG, en motionstest eller et ekkokardiogram .

Hvornår skal du på skadestuen (ETU) ?

Søg omgående lægehjælp (gå på skadestuen), hvis din baby har et af disse symptomer:

• Hvis huden, neglene eller læberne bliver blå/grå.
• Hvis du har svært ved at trække vejret eller spise/drikke mælk.
• Hvis du virker meget søvnig eller livløs.

Hvilke spørgsmål skal jeg stille min læge?

Her er nogle vigtige spørgsmål, du bør stille dit barns læge:

• Hvilken type TAPVR har mit barn?
• Tror du, at mit barn får brug for en anden operation?
• Hvor mange operationer har du været igennem for at reparere TAPVR?

En vigtig besked at tage med hjem

Du har måske fulgt din læges råd om at forblive sund under graviditeten. Men nogle gange kan en nyfødt baby udvikle en hjertesygdom. Det er ikke nogens skyld. Med nutidens avancerede lægevidenskab kan din baby forvente et meget bedre resultat end børn fra tidligere generationer. Kirurgisk behandling er meget effektiv.

Husk, at selvom TAPVR er en alvorlig tilstand, har børn med tidlig diagnose og korrekt kirurgisk behandling en god chance for at leve et godt liv. Efter operationen er det vigtigt at tage dit barn til regelmæssige lægeundersøgelser. Dette er for at overvåge dit barns helbred, og eventuelle problemer, der måtte opstå, kan behandles hurtigt. Du er ikke alene, læger og sundhedspersonale er der for at hjælpe dig og din baby.

` TAPVR, hjertesygdom, baby, kirurgi, lungevener, cyanose, medfødte sygdomme