Was ist AL-Amyloidose? Sprechen wir über diese gefährliche Krankheit!

Haben Sie schon einmal von der Krankheit AL-Amyloidose gehört? Wahrscheinlich nicht, oder? Sie ist tatsächlich recht selten, das heißt, sie betrifft nicht jeden. Tritt sie jedoch auf, kann sie schwerwiegende Folgen haben. Vereinfacht gesagt, handelt es sich um eine Veränderung in den Plasmazellen, einer Art von Zellen in unserem Körper. Einige der von ihnen produzierten Proteine ​​werden unkontrolliert hergestellt und lagern sich in verschiedenen Organen ab, wodurch diese geschädigt werden. Es ist, als würde eine Maschine, die einwandfrei funktionierte, plötzlich die falschen Teile produzieren. Lassen Sie uns das etwas genauer betrachten, denn es ist sehr wichtig, darüber Bescheid zu wissen.

Was genau ist „AL-Amyloidose“?

Diese AL-Amyloidose ist eine Form der Amyloidose, einer Gruppe von Erkrankungen, die als Amyloidose bezeichnet werden. Amyloidose ist eine seltene Erkrankung, die durch eine Veränderung (Mutation) der Plasmazellen im Knochenmark entsteht. Diese veränderten Plasmazellen produzieren ein abnormales Protein. Dieses Protein verklumpt wie ein Knäuel aus Fäden und lagert sich in lebenswichtigen Organen und Geweben ab.

Bei der AL-Amyloidose ist das Protein, das auf diese Weise verändert wird, die Leichtkettenproteine. Diese Leichtkettenproteine ​​sind Bestandteile der Antikörper, die unser Körper zur Krankheitsabwehr einsetzt. Diese Antikörper werden von denselben Plasmazellen gebildet, die ich bereits erwähnt habe.

Die AL-Amyloidose betrifft üblicherweise vor allem das Herz und/oder die Nieren . Gelegentlich kann sie jedoch auch den Magen, den Darm, die Nerven und die Haut befallen.

Das Beste daran ist, dass diese Krankheit bei frühzeitiger Erkennung und schneller Behandlung manchmal als chronische Erkrankung behandelt werden kann. Unbehandelt kann sie jedoch zu schweren, lebensbedrohlichen Zuständen und sogar zum Tod führen. Daher sollte man diese Krankheit nicht auf die leichte Schulter nehmen.

Was bedeuten die beiden Buchstaben „AL“ in diesem Namen?

Es gibt verschiedene Arten von Amyloidose. Jede Art ist nach dem abnormalen Protein benannt, das die Erkrankung verursacht. Bei der AL-Amyloidose steht der Buchstabe A für Amyloidose und der Buchstabe L für das sogenannte Leichtkettenprotein, das die Erkrankung auslöst. Weitere bekannte Arten der Amyloidose sind die AA-Amyloidose (verursacht durch das Serum-Amyloid-A-Protein) und die ATTR-Amyloidose (verursacht durch Transthyretin).

Wie wirkt sich die AL-Amyloidose auf meinen Körper aus?

Vereinfacht gesagt ist die AL-Amyloidose eine Erkrankung der Plasmazellen. Plasmazellen sind Teil unseres Immunsystems. Ihre Hauptaufgabe ist die Produktion von Antikörpern zur Bekämpfung von Infektionen. Stellen Sie sich vor, dass sich in unserem Körper Tausende von Klonen von Plasmazellen befinden, die verschiedene Arten von Antikörpern zur Bekämpfung unterschiedlicher Krankheiten produzieren. Eine Plasmazelle teilt sich und bildet viele weitere Zellen.

Bei Erkrankungen, an denen Plasmazellen beteiligt sind, teilt sich eine Gruppe dieser Plasmazellen unkontrolliert und produziert große Mengen gleichartiger Antikörper.

Bei der AL-Amyloidose werden neben Antikörpern zwei Proteinketten gebildet: schwere und leichte Ketten. Dabei produzieren die Plasmazellen zu viele leichte Ketten. Diese leichten Ketten falten sich falsch und verklumpen. Diese Proteinklumpen werden Amyloidfibrillen genannt. Die Fibrillen lagern sich in den Organen ab. Dort kommt es dann zu schweren Schäden , die mitunter lebensbedrohlich sein können.

Wer ist am ehesten von dieser Krankheit betroffen?

Amyloidose ist eine relativ seltene Erkrankung. Schätzungsweise sind in den USA 9 bis 14 von einer Million Menschen betroffen, in anderen Teilen der Welt 5 bis 12 von einer Million. AL-Amyloidose tritt etwas häufiger bei Männern als bei Frauen auf. Sie betrifft in der Regel Menschen über 60 Jahre. Das durchschnittliche Alter bei der Diagnose liegt bei etwa 64 Jahren.

Was sind die Symptome der AL-Amyloidose?

Die AL-Amyloidose kann nicht nur die Organe des Körpers, vom Kopf bis zu den Füßen, sondern auch die Gliedmaßen betreffen. Oft ähneln die Symptome dieser Erkrankung denen anderer, weniger schwerwiegender Krankheiten. Zudem entwickeln sich die Symptome sehr langsam . Daher bemerken Sie möglicherweise nicht sofort eine Veränderung an Ihrem Körper.

Symptome im Kopf- und Halsbereich:

• Fühlen Sie sich schwindelig oder benommen , wenn Sie aufstehen?
• Haben Sie einen violetten Ausschlag um die Augen oder auf den Augenlidern?
• Fühlt sich Ihre Zunge größer als normal an ?

Symptome im Zusammenhang mit Händen und Füßen:

Die Hände können folgende Merkmale aufweisen:

• Verspüren Sie Kribbeln, Brennen oder Stechen in Ihren Händen? Dies könnten Symptome einer Erkrankung namens „Periphere Neuropathie“ sein.
• Verspüren Sie Kribbeln und Taubheitsgefühl in Ihren Fingerspitzen? Dies könnten Symptome des Karpaltunnelsyndroms sein.

Symptome in den Beinen und Füßen können sein:

• Sind Ihre Beine oder Füße geschwollen ?
• Fühlen sich Ihre Beine leblos an ?

Darüber hinaus bemerken Sie möglicherweise, dass Sie leicht blaue Flecken bekommen , leicht bluten oder dass sich Ihre Haut an Stellen mit Falten violett verfärbt.

Symptome, die auf Herz- und Lungenprobleme hindeuten:

Die folgenden Symptome können auch Symptome anderer Krankheiten sein, aber Vorsicht:

• Herzklopfen: Ein Gefühl, als ob das Herz pocht und rast.
• Kurzatmigkeit (Dyspnoe): Ein Engegefühl in der Brust, als ob man nicht tief durchatmen könnte.
• Brustschmerzen : Schmerzen an beliebiger Stelle im Brustkorb. Diese Schmerzen können stechend, dumpf oder anfallsartig auftreten. Brustschmerzen können auch ein Anzeichen für einen Herzinfarkt sein. Wenn Ihre Brustschmerzen länger als fünf Minuten anhalten und sich durch Ruhe oder Medikamente nicht bessern, rufen Sie sofort den Notruf (112) oder lassen Sie sich ins Krankenhaus bringen.
• Müdigkeit : Sich so erschöpft fühlen, dass man nicht einmal mehr seine alltäglichen Aufgaben erledigen kann, als ob man keine Energie mehr im Körper hätte.

Symptome, die auf Magen- oder Darmprobleme hindeuten:

Die AL-Amyloidose kann auch Ihre Essgewohnheiten beeinflussen. Zu den Symptomen können gehören:

• Appetitlosigkeit : Der Appetit eines jeden Menschen schwankt gelegentlich. Wenn Sie jedoch mehrere Tage lang ohne erkennbaren Grund keinen Appetit haben, könnte dies ein Anzeichen für ein Darmproblem im Zusammenhang mit AL-Amyloidose sein.
• Blähungen oder übermäßige Gasbildung : Blähungen und Völlegefühl sind häufige, aber manchmal peinliche Symptome. Anhaltende Blähungen können jedoch ein Anzeichen für ein Magenproblem im Zusammenhang mit AL-Amyloidose sein.
• Verstopfung : Verstopfung bedeutet, weniger als dreimal pro Woche Stuhlgang zu haben. Wenn die Verstopfung länger als drei Wochen anhält, sollten Sie mit Ihrem Arzt darüber sprechen.
• Durchfall : Wässriger Stuhl. Sollte der Durchfall anhalten, informieren Sie bitte Ihren Arzt.

Symptome, die auf Nieren- oder Blasenprobleme hindeuten:

Möglicherweise bemerken Sie eine Veränderung im Aussehen Ihres Urins oder in der Häufigkeit Ihres Harndrangs. Zu diesen Symptomen können gehören:

• Sehen Sie mehr Bläschen in Ihrem Urin als sonst?
• Müssen Sie seltener urinieren als sonst, oder müssen Sie nachts aufstehen, um Wasser zu lassen ?

Was verursacht AL-Amyloidose?

Wir haben das schon einmal kurz besprochen. Die AL-Amyloidose wird durch Plasmazellen verursacht, die Antikörper, sogenannte schwere und leichte Ketten, produzieren. Werden die leichten Ketten im Überschuss gebildet, falten sie sich falsch, verklumpen und bilden Amyloidfibrillen, die sich dann in den Organen ablagern. Dann beginnen die Probleme.

Wie diagnostizieren Ärzte die AL-Amyloidose?

Zur Diagnose der AL-Amyloidose setzen Ärzte verschiedene Tests ein. Der wichtigste Test ist die Entnahme einer kleinen Gewebeprobe aus dem mutmaßlich betroffenen Organ. Dies nennt man Biopsie. Biopsien lassen sich wie folgt klassifizieren:

• Knochenmarkbiopsie : Dabei wird eine kleine Probe des Knochenmarks im Inneren eines Knochens entnommen.
• Nierenbiopsie : Es werden einige kleine Stücke Nierengewebe entnommen.
• Herzbiopsie : Es werden einige kleine Stücke Herzmuskelgewebe entnommen.
• Fettgewebsbiopsie : Dabei wird eine kleine Gewebeprobe aus dem Bauchraum entnommen. Dies ist eine relativ einfache Untersuchung.

Zusätzliche Tests

Ihr Arzt kann weitere Tests durchführen, um die Funktion Ihrer Organe zu überprüfen. Dazu gehören beispielsweise:

• Bluttests : Diese werden durchgeführt, um die Funktion Ihrer Nieren, Ihres Herzens und Ihrer Leber zu überprüfen und um die Menge an leichten Ketten in Ihrem Blut zu bestimmen.
• Urintest : Hierbei handelt es sich in der Regel um einen 24-Stunden-Urin-Test. Sie sammeln Ihren Urin zu Hause und bringen die Probe zu Ihrem Arzt. Mit diesem Test wird überprüft, ob Ihre Nieren von Amyloidose betroffen sind.
• Elektrokardiogramm (EKG): Ein EKG misst die elektrische Aktivität des Herzens.
• Echokardiogramm : Manchmal auch als Ultraschall des Herzens bezeichnet, verwendet diese Untersuchung hochfrequente Schallwellen, um die Bewegungen des Herzens zu messen.
• Kardiale MRT (Kardiale Magnetresonanztomographie) : Mit dieser Untersuchung lassen sich sehr klare und detaillierte Bilder des Herzens aufnehmen.

Wie wird AL-Amyloidose behandelt?

Ärzte behandeln AL-Amyloidose, um Ihre Symptome zu lindern, Organschäden zu kontrollieren und die Ansammlung abnormaler Amyloidproteine ​​zu verlangsamen oder zu stoppen .

Ärzte können AL-Amyloidose mit Chemotherapie, Immuntherapie oder Steroiden behandeln. Die meisten Patienten erhalten ein oder zwei Chemotherapeutika, oft in Kombination mit Steroiden. Diese Medikamente wirken zusammen, um die Plasmazellen zu zerstören, die die Leichtkettenproteine ​​produzieren.

Wichtig ist, dass diese Medikamente zwar das Fortschreiten der AL-Amyloidose stoppen oder verlangsamen können, aber die bereits in den Organen abgelagerten Amyloidfibrillen nicht entfernen können. Sobald die Behandlung beginnt, kann das körpereigene Immunsystem diese abnormalen Proteine ​​nach und nach abbauen. Forscher suchen außerdem nach neuen monoklonalen Antikörpern, die diese Fibrillen entfernen können.

Ihr Arzt wird mit Ihnen auch darüber sprechen, ob Sie von einer Knochenmarktransplantation oder einer Stammzelltransplantation profitieren könnten. Obwohl es sich hierbei um komplexere Behandlungen handelt, können sie für manche Menschen sehr erfolgreich sein.

Lässt sich die Entwicklung einer AL-Amyloidose verhindern?

Leider nein. Es gibt keine Möglichkeit, AL-Amyloidose oder irgendeine andere Form der Amyloidose zu verhindern. AL-Amyloidose entsteht, wenn eine einzelne Plasmazelle abnormal wird und sich unkontrolliert zu teilen beginnt. Darauf haben wir keinen Einfluss.

Wie lange kann man mit AL-Amyloidose leben?

Ärzte helfen Menschen mit AL-Amyloidose heute, länger zu leben. Für manche ist AL-Amyloidose eine chronische Erkrankung, die medikamentös behandelt werden kann. Dennoch ist es wichtig zu wissen, dass es sich um eine sehr ernste Erkrankung handelt, die lebensbedrohliche Komplikationen nach sich ziehen kann.

Da AL-Amyloidose eine seltene Erkrankung ist, lässt sich die Lebenserwartung Betroffener nur schwer vorhersagen. Wenn Sie an AL-Amyloidose leiden, fragen Sie Ihren Arzt nach Ihrer Prognose nach der Behandlung. Er kann Ihnen die besten Informationen darüber geben, was Sie erwarten können.

Wie kann ich für mich selbst sorgen?

Wenn Sie an AL-Amyloidose leiden, konzentriert sich Ihr Arzt in erster Linie auf die Behandlung Ihrer Symptome und darauf, das Fortschreiten der Erkrankung zu stoppen oder zu verlangsamen. Möglicherweise müssen Sie weiterhin Medikamente einnehmen, und diese Behandlungen können Nebenwirkungen haben. Sie können selbst dazu beitragen, indem Sie sich über die Nebenwirkungen Ihrer Behandlungen und deren Behandlungsmöglichkeiten informieren. Hier sind einige weitere Tipps:

• Manche Behandlungen können Ihren Appetit beeinträchtigen.Fragen Sie in diesem Fall Ihren Arzt nach gesunden Ernährungsgewohnheiten, die Ihnen helfen, während der Behandlung fit zu bleiben. Eine ausgewogene Ernährung ist sehr wichtig.
• Versuchen Sie , sich ausreichend auszuruhen . Ruhe ist für den Körper unerlässlich, wenn er gegen eine solche Krankheit ankämpft.
• Sport ist eine hervorragende Möglichkeit, die Stimmung zu heben und ein gesundes Gewicht zu halten. Fragen Sie jedoch Ihren Arzt nach Übungen, die Ihren Körper nicht zu sehr belasten.
• Da AL-Amyloidose eine seltene Erkrankung ist, fühlen Sie sich möglicherweise einsam und isoliert . Andere verstehen die Krankheit vielleicht nicht. Fragen Sie Ihren Arzt nach Selbsthilfegruppen oder Programmen für Menschen mit AL-Amyloidose. Der Austausch mit anderen Betroffenen kann Ihnen viel Kraft geben.

Zum Schluss noch einige wichtige Punkte (Kernaussage)

Die AL-Amyloidose (Amyloid-Leichtketten- oder primäre Amyloidose) ist eine seltene Erkrankung, die durch die Ablagerung abnormaler Leichtkettenproteine ​​in Organen und Geweben des Körpers verursacht wird. Sie kann sehr schwerwiegend verlaufen und wird mitunter als chronische Erkrankung behandelt, kann aber auch lebensbedrohliche Komplikationen hervorrufen.

Aber keine Sorge, Ärzte entwickeln ständig neue Wege, um Menschen mit AL-Amyloidose zu einem längeren und besseren Leben zu verhelfen. Wenn Sie an AL-Amyloidose leiden, fragen Sie Ihren Arzt nach aktuellen klinischen Studien und Forschungsprojekten zur Behandlung dieser Erkrankung. Früherkennung und Behandlung sind entscheidend. Es ist außerdem wichtig, positiv zu bleiben und die Anweisungen Ihres Arztes zu befolgen.

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