Ist das Hauptblutgefäß des Herzens Ihres Kindes verstopft? Lasst uns mehr über diese Aortenisthmusstenose erfahren!

Haben Sie sich jemals gefragt, wie erstaunlich unsere kleinen Herzen funktionieren? Manchmal kann die Herzfunktion jedoch aufgrund bestimmter angeborener Probleme leicht beeinträchtigt sein. Eine solche Herzerkrankung , die bei manchen Babys auftreten kann, ist die Aortenisthmusstenose (Koarktation der Aorta). Auch wenn der Name etwas kompliziert klingt, keine Sorge. Wir erklären es Ihnen ganz einfach.

Was ist eine Aortenisthmusstenose? Ganz einfach ausgedrückt...

Vereinfacht gesagt, ist eine Aortenisthmusstenose eine Verengung der Aorta, des Hauptblutgefäßes, das sauerstoffreiches Blut vom Herzen Ihres Babys in den Rest des Körpers transportiert. Es handelt sich dabei um einen angeborenen Herzfehler.

Stellen Sie sich vor: Viele Fahrzeuge fahren mit hoher Geschwindigkeit auf einer breiten Straße. Was passiert aber, wenn man die Straße an einer Stelle verengt und nur noch eine Fahrspur zulässt? Es kommt zu Staus, und die Fahrer setzen sich in Bewegung, richtig? Genau das passiert auch in dieser Situation. Das Blut kann aufgrund der Verengung in der Aorta nicht mehr richtig fließen.

Diese Verengung (Aortenisthmusstenose) tritt meist vor der Abzweigung der Arterien auf, die das Blut von der Aorta in die unteren Körperregionen, wie beispielsweise die Beine, transportieren. Was ist die Ursache? Der Blutdruck steigt im Oberkörper des Babys, etwa in den Armen, während er in den Beinen sinkt. Dieser große Blutdruckunterschied zwischen Ober- und Unterkörper ist ein Hauptmerkmal dieser Erkrankung. Selbst wenn keine weiteren Symptome vorliegen, kann dieser Blutdruckunterschied den Verdacht des Arztes aufkommen lassen.

Statistiken aus den Vereinigten Staaten zufolge leidet etwa eines von 1.700 Babys, die jährlich geboren werden, an dieser Erkrankung (Aortenisthmusstenose). Manche Babys haben zusätzlich auch andere angeborene Herzfehler .

Welche Symptome zeigen Kinder, wenn sie diese Erkrankung entwickeln?

Diese Symptome hängen vom Ausmaß der Aortenverengung ab. Bei einer leichten Verengung treten die Symptome in der Regel ein bis zwei Wochen nach der Geburt auf. Ist die Verengung weniger stark ausgeprägt, können die Symptome jedoch erst später auftreten oder auch gar nicht.

Symptome bei Neugeborenen

Wenn ein Neugeborenes diese Erkrankung hat, können folgende Symptome auftreten:

• Ständige Schläfrigkeit und Abneigung, Milch zu trinken
• Schneller Herzschlag (schneller Puls)
• Übermäßiges Schwitzen
• Ständige Reizbarkeit, Weinen
• Blasse oder graue Haut
• Schnelle oder angestrengte Atmung
• Schwierigkeiten beim Milchtrinken

Bei einer schweren Aortenisthmusstenose kann es bei Säuglingen zu einem Schock und Lebensgefahr kommen, wenn die Erkrankung nicht schnell erkannt und behandelt wird. Manche Säuglinge zeigen jedoch keine Symptome, da die Verengung nur geringfügig ist.

Symptome bei Kleinkindern und jungen Erwachsenen

Ältere Kinder und junge Erwachsene mit Aortenisthmusstenose können Symptome wie die folgenden aufweisen:

• Häufige Kopfschmerzen
• Bluthochdruck
• Häufiges Nasenbluten
• Schmerzen in den Beinen beim Sport, Laufen oder Springen

Manche Kinder verspüren möglicherweise überhaupt keine Symptome. Stattdessen wird das Problem zunächst im Rahmen einer Routineuntersuchung als Bluthochdruck festgestellt.

Treten diese Symptome bei Erwachsenen auf, ist dies häufig auf ein erneutes Auftreten einer Aortenverengung nach einer vorangegangenen Behandlung zurückzuführen. Es kommt sehr selten vor, dass diese Erkrankung bis ins Erwachsenenalter unentdeckt bleibt.

Warum kommt es zu dieser Situation? Was sind die Gründe?

Experten sind sich noch immer nicht sicher, was genau die Aortenisthmusstenose verursacht. Man geht jedoch davon aus, dass eine genetische Komponente vorliegt. Das heißt, bestimmte Genveränderungen, die während der Schwangerschaft auftreten, können dazu führen, dass sich die Aorta des Babys nicht richtig entwickelt.

Manchmal werden diese genetischen Veränderungen innerhalb von Familien vererbt. Studien haben gezeigt, dass Kinder von Müttern mit Aortenisthmusstenose (CoA) ein höheres Risiko haben, ebenfalls an CoA oder anderen Herzerkrankungen zu erkranken, als Kinder von Müttern ohne CoA.

Das Risiko, eine Aortenisthmusstenose zu entwickeln, ist bei bestimmten genetischen Erkrankungen erhöht. Beispielsweise haben Babys mit dem Turner-Syndrom häufiger nicht nur eine Aortenisthmusstenose, sondern auch andere Geburtsfehler wie die bikuspide Aortenklappe, einen Defekt der Herzklappe.

Ursache der Aortenisthmusstenose (CoA) allein, ohne weitere Herzfehler

Die Hauptursache einer isolierten Aortenisthmusstenose (CoA) ist der abnorme Verschluss eines kleinen Blutgefäßes, des Ductus arteriosus, während der fetalen Entwicklung. Der Ductus arteriosus ist ein kleines Blutgefäß, das die Aorta des Fötus mit der Lungenarterie verbindet. Da die Lunge des Babys im Mutterleib noch nicht funktionsfähig ist, versorgt dieser Kanal das Baby mit sauerstoffreichem Blut.

Nach der Geburt des Babys beginnen die Lungen zu arbeiten. Da der Ductus arteriosus dann nicht mehr benötigt wird, verschließt er sich innerhalb weniger Tage von selbst. Dabei kann es jedoch vorkommen, dass Gewebe des Ductus arteriosus mit dem Gewebe der Aorta verschmelzen kann. In diesem Fall kann es bei erzwungenem Verschluss des Ductus arteriosus zu einer Verengung der Aorta (Aortenisthmusstenose) kommen.

Welche Komplikationen können aufgrund dieser Erkrankung auftreten?

Wird diese Erkrankung (Aortenisthmusstenose) über einen längeren Zeitraum nicht behandelt, können Komplikationen wie die folgenden auftreten:

• Bluthochdruck (Hypertonie) im gesamten Körper.
• Der Herzmuskel verdickt sich (linksventrikuläre Hypertrophie).
• Die Ablagerung von Plaque in den Koronararterien, die das Herz mit Blut versorgen, erfolgt früher als normal – dies wird als koronare Herzkrankheit bezeichnet.
• Eine abnorme Ausbuchtung (Aneurysma) oder ein Riss (Dissektion) in der Aorta.
• Ein Hirnaneurysma (Ausbuchtung eines Blutgefäßes im Gehirn).
• Herzinsuffizienz ist ein Zustand, bei dem das Herz nicht mehr in der Lage ist, ausreichend Blut zu pumpen.

Diese Erkrankung (CoA) ist besonders gefährlich, wenn sie nicht erkannt und behandelt wird. Daher ist es sehr wichtig, sie möglichst früh, idealerweise in jungen Jahren, zu erkennen und die notwendige Behandlung sowie regelmäßige Kontrolluntersuchungen (Überwachung) durchzuführen.

Wie diagnostizieren Ärzte dies? (Diagnose)

Kinderkardiologen diagnostizieren diese Erkrankung (Aortenisthmusstenose) üblicherweise im Säuglings- oder Kleinkindalter. Wie schnell die Diagnose gestellt wird, hängt vom Schweregrad der Symptome ab.

Säuglinge mit leichteren Symptomen werden innerhalb weniger Tage nach der Geburt erkannt. Bei Säuglingen mit leichten oder gar keinen Symptomen kann es jedoch vorkommen, dass die Erkrankung erst später erkannt wird, wenn sie Bluthochdruck entwickeln. Eine Diagnose im Erwachsenenalter ist sehr selten.

Diese Erkrankung wird häufig bei Säuglingen und Kleinkindern diagnostiziert, weil bei der körperlichen Untersuchung bestimmte verdächtige Merkmale (Warnzeichen) festgestellt werden. Zu diesen Merkmalen gehören:

• Das Baby hat einen hohen Blutdruck in den Armen und im Oberkörper, aber einen niedrigen Blutdruck in den Beinen und im Unterkörper.
• Es gibt einen Unterschied zwischen der Pulsfrequenz im Halsbereich und der Pulsfrequenz in der Leistengegend.
• Wenn der Arzt das Stethoskop auf den Rücken des Babys legt und abhört, ist ein charakteristisches, raues Geräusch aus dem Herzen zu hören (ein „raues Herzgeräusch“) .

Manche Neugeborene erhalten die Diagnose, noch bevor sie Symptome zeigen. Wie erkennt man das? Ein Test namens Pulsoximetrie, der den Sauerstoffgehalt im Blut misst, zeigt einen niedrigen Wert an. Ein niedriger Sauerstoffgehalt kann ein Anzeichen für einen schweren angeborenen Herzfehler sein. Daher werden diese Babys untersucht, um die genaue Ursache zu finden.

Um diese Aortenisthmusstenose (CoA) zu bestätigen, führen Ärzte üblicherweise eine Echokardiografie (Herz-Scan) durch. Sie können auch Untersuchungen wie eine Computertomografie (CT) oder eine Magnetresonanztomografie (MRT) durchführen, um mehr über Form und Struktur der Aorta des Babys zu erfahren.

Gibt es weitere Herzerkrankungen, die mit einer „Aortenisthmusstenose“ in Zusammenhang stehen?

Ja, bei Babys mit Aortenisthmusstenose können auch andere Herzerkrankungen diagnostiziert werden. Beispielsweise haben 45 bis 75 % der Menschen mit Aortenisthmusstenose zusätzlich eine bikuspide Aortenklappe. Das bedeutet, dass die Klappe, die das Blut vom Herzen zur Aorta transportiert, nur zwei statt der üblicherweise drei Segel besitzt.

Darüber hinaus kann `(CoA)` auch in folgenden Situationen auftreten:

• Ein Loch im Herzen zu haben, wird als Vorhofseptumdefekt oder Ventrikelseptumdefekt bezeichnet.
• Ein Blutgefäß, das bereits im Fötus vorhanden war (Ductus arteriosus), bleibt länger als erwartet offen – dies wird als „patenter Ductus arteriosus“ bezeichnet.
• Aortenbogenhypoplasie oder hypoplastisches Linksherzsyndrom.
• Steifheit einer Herzklappe – also Aortenklappenstenose oder Mitralklappenstenose.

Herzchirurgen untersuchen all diese Aspekte des Herzens Ihres Babys und erstellen einen individuellen Behandlungsplan. Das bedeutet, dass die Behandlung eines Babys mit mehreren Herzfehlern etwas komplizierter sein kann als die Behandlung eines Babys mit nur einer Aortenisthmusstenose.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?

Die Behandlungsmöglichkeiten hängen vom Alter Ihres Kindes, dem Ausmaß der Aortenverengung und dem Vorliegen weiterer Herzfehler ab. Bei Säuglingen und Kleinkindern ist eine Operation die beste Behandlungsmethode bei Koagulopathie. Bei älteren Kindern kann bei weniger starker Verengung eine Herzkatheteruntersuchung, ein weniger invasives Verfahren als eine Operation, infrage kommen. Sie wird auch bei Kindern und Erwachsenen angewendet, bei denen die Verengung nach einer vorherigen Behandlung erneut aufgetreten ist.

Operation

Es gibt mehrere Hauptarten von Operationen, die zur Korrektur dieser Erkrankung (CoA) durchgeführt werden:

• Resektion mit End-zu-End-Anastomose: Bei einer relativ kleinen Aortenisthmusstenose kann der Chirurg den blockierten Teil der Aorta des Babys resezieren und die verbleibenden Enden wieder miteinander verbinden.
• Resektion mit erweiterter End-zu-End-Anastomose:Ist auch der Aortenbogen des Babys verengt, kann der Chirurg den verengten Teil der Aorta entfernen und den unteren Teil der absteigenden Aorta mit einem langen Schnitt im Aortenbogen verbinden. Dies ist die beste Option bei einer Aortenbogenhypoplasie und Aortenisthmusstenose.

Säuglinge, die nach der Geburt schwere Symptome zeigen, benötigen unter Umständen auch vor einer Operation Medikamente. Zum Beispiel:

• Um den Ductus arteriosus des Babys offen zu halten, kann ein Medikament namens Prostaglandin E1 (PGE-1) verabreicht werden. Dadurch erhält das Baby ausreichend Sauerstoff und sein Zustand bleibt stabil, bis es für die Operation bereit ist.
• Sie können dem Baby auch Medikamente geben, die seinem Herzen helfen, Blut zu pumpen.

Herzkatheteruntersuchung

Wenn bei Ihrem Kind die Verengung der Aorta reduziert ist oder die Verengung nach einer Operation erneut aufgetreten ist, kann der Arzt Behandlungen wie die folgenden vorschlagen:

• Ballonangioplastie: Der Chirurg verwendet einen kleinen Ballon, um den verengten Teil der Aorta des Kindes zu weiten.
• Ballonangioplastie mit Stentimplantation: Während der Chirurg die Aorta des Kindes weitet, setzt er gleichzeitig ein kleines Röhrchen, einen sogenannten Stent, ein, um ein erneutes Verstopfen zu verhindern.

Wann sollte ich mit meinem Kind zum Arzt gehen? (Nachuntersuchungen)

Das Ärzteteam Ihres Kindes wird Ihnen sagen, wann Sie Ihr Kind vorstellen sollen. Ihr Kind wird im Laufe seines Lebens regelmäßige Nachuntersuchungen bei einem Spezialisten für angeborene Herzfehler benötigen. Dieser Spezialist wird:

• Kontrollieren Sie regelmäßig den Blutdruck des Kindes.
• Regelmäßige Durchführung von Scans (Bildgebungsverfahren) zur Überprüfung der Herzfunktion des Kindes und zur Erkennung von Komplikationen.
• Beratung zu herzgesunder Ernährung und Bewegung.
• Medikamente verschreiben und deren Dosierung nach Bedarf anpassen.

Wie lange kann ein Mensch mit dieser Erkrankung leben?

Dank fortschrittlicher Diagnose- und Behandlungsmethoden können Menschen mit Aortenisthmusstenose heute mindestens 60 Jahre alt werden. Früher lag die durchschnittliche Lebenserwartung für Betroffene bei etwa 35 Jahren. Das sind also wirklich gute Nachrichten.

Wenn Ihr Baby eine Aortenisthmusstenose hat, fragen Sie sich vielleicht, warum. Die genaue Ursache angeborener Herzfehler lässt sich nicht immer feststellen. Wir wissen aber, dass eine frühzeitige Erkennung und Behandlung die Auswirkungen dieser Erkrankung auf das Leben eines Kindes deutlich verringern kann.

Das Ärzteteam ist jederzeit für Ihr Kind da. Es beantwortet gerne alle Ihre Fragen und hilft Ihnen zu verstehen, wie sich die Diagnose Aortenisthmusstenose (CoA) auf Ihr Kind auswirkt. Es kann auch hilfreich sein, mit anderen Eltern von Kindern mit dieser Herzerkrankung zu sprechen.

Wichtige Punkte, die Sie beachten sollten (Kernaussage)

Ich hoffe, Sie haben nun ein besseres Verständnis für die Erkrankung, die wir besprochen haben: die Aortenisthmusstenose. Hier sind einige der wichtigsten Punkte, die Sie sich merken sollten:

• Es handelt sich um einen angeborenen Herzfehler ; eine Blockade der Hauptschlagader, die das Blut vom Herzen in den Körper transportiert.
• Die Symptome können bereits im Säuglingsalter auftreten oder sich erst später entwickeln. Sollten Sie bei Ihrem Baby übermäßige Schläfrigkeit, Atembeschwerden oder Stillverweigerung feststellen, suchen Sie umgehend ärztlichen Rat.
• Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung der Krankheit gibt dem Kind eine größere Chance auf ein normales, gesundes Leben.
• Diese Erkrankung kann mit chirurgischen Eingriffen und anderen Behandlungsformen erfolgreich behandelt werden.
• Eine lebenslange fachärztliche Betreuung ist auch nach der Behandlung unerlässlich.

Haben Sie keine Angst. Die Medizin ist heutzutage sehr weit fortgeschritten. Es gibt erfahrene Ärzte, die Ihr Kind optimal behandeln können. Am wichtigsten ist, dass Sie sich dessen bewusst sind, auf Veränderungen bei Ihrem Kind achten und rechtzeitig ärztlichen Rat einholen.

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