Möchten Sie auch mehr über diese seltene Krankheit erfahren? Lassen Sie uns EGPA (Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis) in einfachen Worten erklären!

Leiden Sie häufig an Asthma? Oder haben Sie mit schweren Allergien zu kämpfen? Dann könnte das, was ich Ihnen jetzt sage, sehr wichtig für Sie sein. Denn heute sprechen wir über eine eher ungewöhnliche und sehr seltene Erkrankung, die manchmal mit solchen Beschwerden einhergeht. Diese Erkrankung heißt EGPA ( Eileiterschwangerschafts-assoziierte Polyangiitis). Früher war sie als Churg-Strauss-Syndrom bekannt. Falls Ihnen der Name etwas lang vorkommt, keine Sorge, wir erklären es Ihnen ganz einfach.

Was ist EGPA (Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis)?

Dieser lange Name mag etwas verwirrend sein, aber lasst ihn uns in seine Bestandteile zerlegen und ihn so verstehen. Dann ist es viel einfacher.

1. Eosinophil

Vereinfacht gesagt bedeutet eosinophil , dass sich in Ihrem Blut eine erhöhte Anzahl eosinophiler Granulozyten , einer bestimmten Art weißer Blutkörperchen, befindet. Man kann sich Eosinophile wie kleine Wächter in unserem Körper vorstellen; sie unterstützen unser Immunsystem . Bei Menschen mit EGPA kann sich die Anzahl der Eosinophilen jedoch verdoppeln oder sogar den Normalwert überschreiten. Das bedeutet, dass das Immunsystem überlastet ist.

2. Granulomatose

Granulomatose ist eine Erkrankung, bei der Immunzellen bei Entzündungen oder Schwellungen kleine Knötchen im Gewebe bilden. Diese Knötchen werden Granulome genannt. Das ist eine Aufgabe des Immunsystems: Es umgibt ein Problemgebiet und versucht, dessen Ausbreitung zu verhindern.

3. Polyangiitis

Polyangiitis ist eine chronische Entzündung vieler Blutgefäße im Körper, insbesondere kleiner und mittelgroßer (poly bedeutet „viele“). Sie gehört zu einer größeren Gruppe von Erkrankungen, den Vaskulitiden . Angiitis ist ein anderer Begriff für Vaskulitis.

Zusammenfassend lässt sich sagen, dass EGPA eine seltene Erkrankung ist, die durch eine Fehlfunktion des Immunsystems verursacht wird und mit Asthma oder Allergien beginnt, zu einer Zunahme von Eosinophilen, zur Bildung von Granulomen und schließlich zu einer Entzündung der Blutgefäße führt.

Wie wirkt sich diese EGPA-Erkrankung auf meinen Körper aus?

Bei einer anhaltenden Entzündung der Blutgefäße, der sogenannten Vaskulitis , werden die Gefäßwände geschwächt. Dadurch können sie sich dehnen und wie ein Ballon ausbeulen – ein sogenanntes Aneurysma . Alternativ können diese geschwächten Blutgefäße platzen und Blut in den Körper abgeben.

Hinzu kommt, dass Entzündungen dazu führen können, dass Blutgefäße anschwellen, vernarben und sich verengen. Was passiert dann? Der Blutfluss ist beeinträchtigt, manchmal sogar vollständig blockiert. Dadurch wird der Körper nicht mehr ausreichend mit Sauerstoff und Nährstoffen versorgt.

Da die Polyangiitis die kleinen Blutgefäße im ganzen Körper betrifft, können Symptome überall auftreten. Am häufigsten sind jedoch die Atemwege, also die Lunge, betroffen . Auch Nieren, Darm, Herz und Nerven können in Mitleidenschaft gezogen werden.

Was sind die Symptome der EGPA?

Diese Erkrankung namens EGPA tritt nicht plötzlich auf. Die Symptome entwickeln sich allmählich über viele Jahre in mehreren Stadien. Schauen wir uns diese Stadien genauer an.

Stadium 1: Häufige Symptome in den frühen Stadien

Während dieser Zeit können Sie beispielsweise folgende Gefühle haben:

• Asthma im Erwachsenenalter: Auch Menschen, die noch nie zuvor Asthma hatten, können neu an Asthma erkranken, mit Symptomen wie Husten, Keuchen und Atembeschwerden.
• Heuschnupfen: Niesen, juckende Nase und verstopfte Nase können anhalten.
• Chronische Sinusitis: Ein Gefühl von Schwere und Druck im Kopf aufgrund einer Entzündung der Nasennebenhöhlen.
• Nasenpolypen: Kleine, gutartige Wucherungen, die sich im Inneren der Nase bilden.
• Allgemeine Körperschmerzen: Das Gefühl, dass die Gelenke schmerzen, die Muskeln schmerzen.
• Fieber, Unwohlsein und Müdigkeit: Man fühlt sich einfach nur schlapp und müde.

Zweites Stadium: Symptome einer erhöhten Eosinophilenzahl

Im Verlauf der Erkrankung sammeln sich die bereits erwähnten Eosinophilen in verschiedenen Geweben des Körpers an, insbesondere in der Lunge. Dies wird als eosinophile Infiltrate bezeichnet. Daraus können neue Symptome entstehen:

• Brustschmerzen und zunehmende Atembeschwerden.
• Herzklopfen.
• Hautausschläge oder Flecken.
• Symptome des Verdauungssystems: Dinge wie Bauchschmerzen, Durchfall.

Drittes Stadium: Symptome der Vaskulitis

Vaskulitis , also eine Entzündung der Blutgefäße, ist in der Regel das letzte Stadium der Erkrankung. Sie kann schwere Symptome wie die folgenden verursachen:

• Anzeichen innerer Blutungen: Blut im Stuhl, Blut im Husten und verfärbte Flecken unter der Haut.
• Symptome, die durch Entzündungen oder Schädigungen der Nerven verursacht werden: Taubheitsgefühl in den Gliedmaßen, Kribbeln, Schwäche, Nervenschmerzen.
• Symptome einer Herzerkrankung: unregelmäßiger Herzschlag, Ohnmacht, Kurzatmigkeit, Schwellungen (Ödeme) .

Das ist Polyangiitis.Die Erkrankung kann auch die Nieren betreffen, verläuft aber meist symptomlos.

Warum entsteht diese EGPA? Was ist der Grund?

Tatsächlich wird diese EGPA durch eine Fehlfunktion unseres eigenen Immunsystems verursacht. Stellen Sie sich vor, die Soldaten, die unseren Körper eigentlich schützen sollen, greifen hier ihre eigenen Zellen an. Die Entzündung der Blutgefäße, die Bildung der bereits erwähnten Granulome , der Anstieg der Eosinophilen – all das geschieht, weil das Immunsystem überaktiv ist und falsch reagiert.

Die Forscher sind jedoch noch immer nicht in der Lage, genau herauszufinden, warum dies geschieht.

Erkrankungen, die mit einer chronischen Entzündung des Immunsystems einhergehen, werden manchmal als Autoimmunerkrankungen bezeichnet. Ein gemeinsames Merkmal solcher Erkrankungen ist, dass Antikörper gegen bestimmte Körperzellen gebildet werden und diese angreifen. Dies könnte eine Ursache für EGPA sein.

Forscher haben mehrere Erkrankungen, die der EGPA ähneln, zu einer Gruppe zusammengefasst. Alle diese Erkrankungen weisen einen spezifischen Antikörper namens ANCA auf. Diese Gruppe wird als ANCA-assoziierte Vaskulitis (AAV) bezeichnet. Allerdings besitzen nur 40 % der Menschen mit EGPA diesen ANCA-Antikörper. Das bedeutet, dass er nicht die einzige Ursache ist.

Der Anstieg der Eosinophilen scheint eine eigenständige Ursache für Symptome zu sein, die einer Vaskulitis vorausgehen. Wenn sich Eosinophile im Gewebe ansammeln, verursachen sie Entzündungen und schädigen das Gewebe. Dieser Anstieg der Eosinophilen ist stark mit Asthma und Allergien assoziiert. Menschen mit Asthma haben ein 34-fach höheres Risiko, an EGPA zu erkranken, als andere.

Welche schwerwiegenden Komplikationen können aufgrund von EGPA auftreten?

Wird diese Krankheit nicht richtig behandelt, kann sie schwere Schäden an Organen und Geweben verursachen. Hier einige Beispiele:

• Pleuraerguss: Flüssigkeitsansammlung um die Lunge herum.
• Perikarderguss: Flüssigkeitsansammlung um das Herz herum.
• Periphere Neuropathie: Schädigung der peripheren Nerven.
• Chronische Nierenerkrankung.
• Chronisches Atemversagen.
• Kongestive Herzinsuffizienz.

Am wichtigsten ist es, die Krankheit zu diagnostizieren und zu behandeln, bevor Komplikationen wie diese auftreten.

Wie wird EGPA diagnostiziert?

Die Diagnose von EGPA kann etwas schwierig sein, da die Symptome zu unterschiedlichen Zeiten auftreten können. Es kann eine Weile dauern, bis Sie und Ihr Arzt alle Zusammenhänge erkennen. Außerdem können die Symptome von EGPA denen vieler anderer Erkrankungen ähneln.

Ein Arzt könnte jedoch EGPA vermuten, wenn mehrere der folgenden Symptome vorliegen:

• Eine Vorgeschichte mit Asthma oder Heuschnupfen.
• Ein Bluttest zeigt eine erhöhte Anzahl von Eosinophilen.
• Bildgebende Verfahren zeigen Hinweise auf eosinophile Infiltrate.
• Die Gewebebiopsie zeigt Hinweise auf Granulome und/oder Vaskulitis.

Wie wird diese EGPA-Erkrankung behandelt? Es gibt doch nichts, wovor man Angst haben müsste, oder?

Ja, es gibt definitiv eine Behandlung für diese Erkrankung namens EGPA. Keine Sorge! Hauptsache ist, die Krankheit schnell zu diagnostizieren und mit der Behandlung zu beginnen.

In der Regel werden zunächst hochdosierte Kortikosteroide verabreicht, um die Entzündung und die Anzahl der Eosinophilen zu reduzieren. Sobald diese Medikamente die Symptome lindern, spricht man von einer Remission . Das bedeutet, die Symptome sind verschwunden. Anschließend reduziert der Arzt die Medikamentendosis schrittweise. Viele Patienten müssen die Kortikosteroide in niedriger Dosierung weiter einnehmen, um die Remission aufrechtzuerhalten.

Manchmal reichen Kortikosteroide allein nicht aus, oder Sie müssen weiterhin hohe Dosen einnehmen, um Nebenwirkungen zu vermeiden. In solchen Fällen kann Ihr Arzt Ihnen zusätzliche Medikamente verschreiben.

Zu diesen zusätzlichen Medikamenten gehören Immunsuppressiva und Biologika . Mepolizumab ist das erste von der US-amerikanischen Arzneimittelbehörde FDA für EGPA zugelassene Biologikum. Ein weiteres Biologikum , Benralizumab, hat in jüngsten klinischen Studien ebenfalls vielversprechende Ergebnisse gezeigt. Diese neuen Forschungsergebnisse eröffnen neue Behandlungsmöglichkeiten für Menschen mit EGPA.

Wie wird das Leben mit EGPA aussehen? (Prognose)

EGPA ist eine behandelbare, aber nicht heilbare Erkrankung. Die meisten Betroffenen können ihre Symptome mit Medikamenten kontrollieren und eine Remission erreichen. Das bedeutet, dass die Symptome verschwinden. Wird die Behandlung jedoch abgesetzt, können die Symptome wieder auftreten (Rückfall) . Daher wird Ihr Arzt Ihren Zustand lebenslang überwachen.

Kann man mit EGPA ein langes Leben führen?

Mit einer wirksamen Behandlung können Sie mit EGPA ein normales Leben führen . In fortgeschrittenen Stadien der Erkrankung können Komplikationen wie Organversagen Ihre Lebenserwartung verkürzen. Eine Behandlung kann Organversagen jedoch häufig stoppen oder sogar rückgängig machen. Mit der richtigen Behandlung liegt die Fünf-Jahres-Überlebensrate bei EGPA bei über 80 %.

Gibt es eine Möglichkeit, die Entwicklung einer EGPA zu verhindern?

Da die genauen Ursachen der EGPA noch immer nicht bekannt sind, wissen wir auch nicht, wie man sie verhindern kann. Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung können jedoch dazu beitragen, ein Fortschreiten der Erkrankung zu verhindern . Indem Sie Ihre Symptome aufmerksam beobachten und Ihrem Arzt mitteilen, können Sie dazu beitragen, schwerwiegende Komplikationen der EGPA zu vermeiden.

Wie kann ich mich während meines Lebens mit EGPA am besten um mich selbst kümmern?

Das ist eine sehr wichtige Frage. Die Medikamente, die bei EGPA eingesetzt werden, insbesondere Kortikosteroide und Immunsuppressiva , schwächen das Immunsystem . Das bedeutet, dass man anfälliger für Krankheiten ist und die Genesung länger dauert.

• Deshalb müssen Sie besonders vorsichtig sein , um sich vor häufigen Krankheiten zu schützen . Seien Sie besonders vorsichtig an Orten mit vielen Menschen und dort, wo sich kranke Personen aufhalten.
• Waschen Sie Ihre Hände regelmäßig und gründlich.
• Ernähre dich gesund.
• Nimm dir so viel Zeit zum Schlafen, wie du brauchst.
• Bei langfristiger Einnahme von Kortikosteroiden können Nebenwirkungen wie erhöhter Blutzucker (ähnlich wie bei Diabetes), Gewichtszunahme, Knochenschwund (ähnlich wie bei Osteoporose) und Stimmungsschwankungen auftreten . Sprechen Sie mit Ihrem Arzt darüber und lassen Sie sich beraten, wie Sie diese Nebenwirkungen behandeln können. Informieren Sie Ihren Arzt umgehend, wenn neue Symptome auftreten.

Abschließend noch einige wichtige Punkte (Kernaussage)

Die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA) ist eine Form der Vaskulitis und zudem sehr selten und schwer zu diagnostizieren. Es können verschiedene Symptome auftreten, die scheinbar keinen Zusammenhang aufweisen. Es kann einige Zeit dauern, bis Ihr Arzt die Bedeutung dieser Symptome erkennt und die geeignete Behandlung festlegt.

Die gute Nachricht ist : EGPA lässt sich gut behandeln . Allerdings müssen Sie einige Änderungen in Ihrem Alltag vornehmen. Mit einer chronischen Erkrankung zu leben, von der viele noch nie gehört haben, kann sich manchmal einsam anfühlen. In solchen Momenten kann es hilfreich sein, sich mit anderen Betroffenen auszutauschen und sich mit anderen Betroffenen zu vernetzen. Geben Sie die Hoffnung nicht auf, befolgen Sie die ärztlichen Ratschläge, und auch Sie können ein gutes Leben führen.

EGPA , Churg-Strauss-Syndrom, eosinophile Granulomatose-Polyangiitis, Asthma, Allergie, Vaskulitis, Eosinophilie