Verfärben sich Ihre Haut und das Weiße Ihrer Augen gelb? Erfahren Sie mehr über das Dubin-Johnson-Syndrom!

Ist Ihnen schon einmal aufgefallen, dass Ihre Haut oder das Weiße Ihrer Augen etwas gelblich erscheint? Oder dass Ihr Urin dunkler gelb als gewöhnlich ist? Falls ja, könnte eine mögliche Ursache das seltene, aber nicht sehr ernste Dubin-Johnson-Syndrom sein. Lassen Sie uns das genauer und ganz einfach erklären.

Was ist das Dubin-Johnson-Syndrom?

Vereinfacht gesagt ist das Dubin-Johnson-Syndrom eine genetische Erkrankung, die die Leber betrifft. Dabei reichert sich Bilirubin, eine gelbe Substanz, die im Körper produziert wird, an, anstatt ordnungsgemäß ausgeschieden zu werden. Bilirubin entsteht, wenn die roten Blutkörperchen nach einer gewissen Zeit absterben. Normalerweise wird Bilirubin zusammen mit der Galle über die Leber ausgeschieden. Bei Menschen mit Dubin-Johnson-Syndrom funktioniert dieser Prozess jedoch nicht richtig. Daher reichert sich Bilirubin in Leber und Blut an und verursacht Symptome wie Gelbsucht . Dabei verfärben sich Haut und Augenweiß gelb.

Wer ist von dieser Situation am stärksten betroffen?

Das Dubin-Johnson-Syndrom ist eine genetische Erkrankung und kann daher jeden in jedem Alter betreffen. Damit Sie die Erkrankung erben, müssen beide Elternteile das entsprechende Gen vererben. Dies wird als autosomal-rezessive Vererbung bezeichnet. Wenn Sie das Gen beispielsweise nur von einem Elternteil geerbt haben, zeigen Sie keine Symptome, sind aber Träger des Gens. Das bedeutet, dass Sie das Gen an Ihre Kinder weitergeben können.

Wie häufig kommt diese Situation vor?

Es gibt keine genauen Statistiken zur Häufigkeit dieser Erkrankung, aber sie tritt häufiger bei Menschen in Ländern wie Iran, Irak, Marokko und Japan auf. Schätzungsweise ist dort eine von 1.300 Personen betroffen.

Wie wirkt sich das Dubin-Johnson-Syndrom auf meinen Körper aus?

Das Dubin-Johnson-Syndrom entsteht durch die Ansammlung des gelben Farbstoffs Bilirubin in der Leber. Dadurch verfärben sich Haut und Augenweiß gelb. In Innenräumen und bei schwachem Licht fällt diese Gelbfärbung manchmal nicht auf. An einem hellen Ort, beispielsweise in der Sonne, wird sie jedoch deutlich sichtbar. Oftmals ist das Gesicht das erste Anzeichen der Gelbfärbung.Dann kann es sich auf andere Körperteile ausbreiten, wie zum Beispiel auf Brust und Bauch. Wenn Sie in den Spiegel schauen und Ihren Mund öffnen, können Sie sehen, dass sich auch Ihre Zunge dort gelb verfärbt hat.

Was sind die Symptome?

Die meisten Menschen mit Dubin-Johnson-Syndrom weisen als Hauptsymptom Gelbsucht auf, die durch die Ansammlung von Bilirubin in der Leber verursacht wird. Das bedeutet:

• Gelbfärbung der Haut und des Augenweißes.
• Eine Veränderung der Urinfarbe (dunkelgelb oder braun).

Manchmal, wenn der Körper unter Stress steht, zum Beispiel bei einer anderen Krankheit, während einer Schwangerschaft oder bei der Einnahme von Verhütungspillen (oralen Kontrazeptiva), kann sich diese Gelbfärbung verstärken.

Zusätzlich dazu können weitere, leichtere Symptome auftreten, die jedoch in der Regel nicht so schwerwiegend sind:

• Sich müde zu fühlen, ist `(Fatigue)`.
• Ein leichter Schmerz im Unterbauch (Bauchschmerzen).

Das Wichtigste ist, dass das Dubin-Johnson-Syndrom eine gutartige Erkrankung ist. Das bedeutet, dass sie keine größeren Beeinträchtigungen Ihres Lebens verursacht.

Wenn Sie einige Tests durchführen, könnten Sie folgende Ergebnisse sehen:

• In Ihrer Leber lagern sich bestimmte Substanzen ab, wodurch sie schwarz erscheint (dies wird überprüft, indem man ein kleines Stück Gewebe aus der Leber entnimmt – dies nennt man „Leberbiopsie “).
• Die Leber kann leicht vergrößert sein ( Hepatomegalie ).

Was verursacht das Dubin-Johnson-Syndrom?

Die Hauptursache des Dubin-Johnson-Syndroms ist eine Mutation im ABCC2-Gen. Dieses Gen kodiert für ein Protein, das unseren Zellen beim Abbau von Stoffwechselprodukten hilft. Genauer gesagt unterstützt dieses Protein die Leberzellen beim Abbau von Bilirubin (dem gelben Abbauprodukt roter Blutkörperchen) und dessen Ausscheidung als Galle (einer Flüssigkeit, die die Verdauung unterstützt).

Wenn Sie am Dubin-Johnson-Syndrom leiden, kann Ihr Körper das Stoffwechselprodukt Bilirubin nicht richtig aus den Zellen abbauen. Dadurch reichert sich Bilirubin im Körper an ( Hyperbilirubinämie ). Deshalb treten Symptome wie Gelbsucht auf.

Wie wird das Dubin-Johnson-Syndrom diagnostiziert?

Ihr Arzt wird Sie zunächst untersuchen, nach Ihren Symptomen fragen und herausfinden, ob jemand in Ihrer Familie schon einmal ähnliche Erkrankungen hatte (familiäre Krankengeschichte).

Anschließend werden weitere Tests angeordnet, um die Diagnose zu bestätigen. Dazu gehören beispielsweise:

• Bildgebende Verfahren (z. B. Röntgenaufnahmen , Ultraschalluntersuchungen ) zur Untersuchung Ihrer Leber.
• Blutuntersuchungen (insbesondere der Bilirubin-Test )eins).
• Urintests .
• Vielleicht ein Test, bei dem ein kleines Stück der Leber entnommen wird ( `Leberbiopsie` ).

Wenn der Bilirubin-Test einen zu hohen Bilirubinwert im Blut anzeigt, liegt eine Hyperbilirubinämie (erhöhter Bilirubinspiegel im Blut) vor. Sollten Ihre Symptome anhalten, kann Ihr Arzt einen Gentest anordnen, um das Gen zu identifizieren, das die Symptome verursacht. Nur so lässt sich das Dubin-Johnson-Syndrom sicher diagnostizieren.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?

Die gute Nachricht ist: Die meisten Menschen mit Dubin-Johnson-Syndrom benötigen keine Behandlung, da es sich nicht um eine schwerwiegende Erkrankung handelt. Sollte eine Behandlung dennoch erforderlich sein, liegt diese in der Regel an einer anderen Erkrankung oder einem anderen Prozess, der den Bilirubinspiegel erhöht. Bei einer Erkältung wird Ihnen Ihr Arzt beispielsweise raten, viel zu trinken und sich auszuruhen. Verschlimmert ein Medikament Ihre Symptome, wird Ihr Arzt Ihnen möglicherweise empfehlen, dieses abzusetzen.

Was kann die Symptome des Dubin-Johnson-Syndroms verschlimmern?

Die durch das Dubin-Johnson-Syndrom verursachten Gelbsuchtsymptome können lebenslang anhalten. Sie können sich jedoch verschlimmern, wenn Sie:

• Wenn Sie Alkohol trinken.
• Wenn Sie die Pille nehmen.
• Wenn eine Infektion vorliegt.
• Wenn Sie schwanger sind.

Wenn Sie das Gefühl haben, dass sich Ihre Symptome verschlimmern, sprechen Sie mit Ihrem Arzt über Behandlungsmöglichkeiten, die Ihnen Linderung verschaffen könnten.

Lässt sich das Dubin-Johnson-Syndrom verhindern?

Da es sich um eine genetische Erkrankung handelt, lässt sich das Dubin-Johnson-Syndrom nicht verhindern. Wenn Sie jedoch eine Schwangerschaft planen und das Risiko für Ihr Kind, diese genetische Erkrankung zu haben, erfahren möchten, können Sie mit Ihrem Arzt über Gentests oder eine genetische Beratung sprechen.

Was kann ich erwarten, wenn ich am Dubin-Johnson-Syndrom leide?

Die Prognose für Menschen mit Dubin-Johnson-Syndrom ist sehr gut. Es gibt keine Heilung, eine Behandlung ist in der Regel nicht notwendig, und die Symptome werden behandelt. Vor allem aber beeinträchtigt die Erkrankung die Lebenserwartung nicht.

Um welche Uhrzeit sollte ich meinen Arzt aufsuchen?

Verschlimmern sich Ihre Symptome des Dubin-Johnson-Syndroms, insbesondere wenn Ihre Gelbsucht grippeähnliche Symptome verursacht, sollten Sie Ihren Arzt aufsuchen. Zum Beispiel:

• Bauchschmerzen .
• Fieber .
• Ermüdung .
• Übelkeit oder Erbrechen .

Welche Fragen sollte ich meinem Arzt stellen?

Sie können Ihrem Arzt beispielsweise folgende Fragen stellen:

• Müssen meine Symptome behandelt werden?
• Wird mein Kind diese Krankheit erben?
• Was soll ich tun, wenn ich mich aufgrund meiner Symptome unwohl fühle?

Worin besteht der Unterschied zwischen dem Dubin-Johnson-Syndrom und dem Rotor-Syndrom?

Das Dubin-Johnson-Syndrom und das Rotor-Syndrom sind beides genetische Erkrankungen. Sie weisen ähnliche Symptome wie Gelbsucht auf. Der Hauptunterschied zwischen den beiden Erkrankungen liegt jedoch in ihrer Ursache.

Das Dubin-Johnson-Syndrom wird durch eine Mutation im Gen „ABCC2“ verursacht. Das Rotor-Syndrom hingegen wird durch eine Mutation in den Genen „SLCO1B1“ und „SLCO1B3“ verursacht.

Wichtig ist außerdem zu wissen, dass das Rotor-Syndrom die Verträglichkeit bestimmter Medikamente stark beeinflussen kann. Daher ist es sehr wichtig, dass Sie oder Ihr Kind Ihren Arzt informieren, bevor Ihnen bestimmte Medikamente verschrieben werden, falls Sie am Rotor-Syndrom leiden.

Darüber hinaus verursacht das Rotor-Syndrom keine Leberverfärbung. Die Leber von Menschen mit Dubin-Johnson-Syndrom hingegen erscheint schwarz .

Es ist normal, sich Sorgen zu machen, wenn sich die Haut von Ihnen oder Ihrem Baby gelb verfärbt. Gelbsucht ist zwar bei Neugeborenen häufig, die durch das Dubin-Johnson-Syndrom verursachte Gelbsucht ist jedoch eine dauerhafte, lebenslange Erkrankung.

Abschließend noch einige wichtige Punkte (Kernaussage)

Sie wissen nun also einiges über das Dubin-Johnson-Syndrom. Keine Sorge, es ist keine schwere Erkrankung. Ihr Arzt wird Ihnen erklären, welche Behandlung nötig ist, um die Gelbfärbung Ihrer Augen und Haut zu reduzieren, oder falls andere Symptome auftreten. Am wichtigsten ist, dass Sie regelmäßig mit Ihrem Arzt über Ihre Symptome sprechen und auf Ihre Gesundheit achten. Sie können mit dieser Erkrankung ein normales, glückliches Leben führen.

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