Leidet Ihr Baby an einer seltenen Herzerkrankung? Lassen Sie uns die Ebstein-Anomalie in einfachen Worten kennenlernen.

Ist Ihr Kind ständig müde? Hat es manchmal Schwierigkeiten beim Atmen? Ist seine Haut manchmal bläulich verfärbt? Obwohl dies oft normal ist, kann es in manchen Fällen auch auf einen angeborenen Herzfehler hindeuten. Heute sprechen wir über eine solche seltene, aber sehr wichtige Herzerkrankung: die Ebstein-Anomalie.

Was genau ist die Ebstein-Anomalie?

Einfach ausgedrückt handelt es sich um einen angeborenen Herzfehler. Das heißt, ein Herzfehler, der sich bereits im Mutterleib entwickelt. Unser Herz besteht aus vier Kammern: zwei Vorhöfen und zwei Herzkammern. Zwischen diesen Kammern befinden sich Herzklappen, die wie Türen funktionieren. Sie regulieren den Blutfluss nur in eine Richtung.

Die Ebstein-Anomalie betrifft hauptsächlich die Trikuspidalklappe, die sich zwischen dem oberen Vorhof (rechter Vorhof) und der unteren Herzkammer (rechte Herzkammer) auf der rechten Seite des Herzens befindet. Bei dieser Erkrankung treten im Wesentlichen zwei Dinge auf:

1. Die Klappe ist falsch positioniert: Diese Trikuspidalklappe befindet sich viel tiefer als sie normalerweise sein sollte, nämlich in der rechten unteren Kammer.

2. Die Klappensegel sind nicht richtig ausgebildet: Die Klappensegel sind abnormal geformt. Manchmal können sie sogar an der Herzwand festkleben.

Stellen Sie sich vor, was passiert, wenn eine Tür nicht richtig schließt. Genauso fließt Blut, das aus der unteren Kammer gepumpt werden muss, zurück in die obere Kammer, weil dieses Ventil nicht richtig schließt.

Dadurch vergrößert sich der rechte Vorhof. Gleichzeitig hat der tiefer liegende Herzklappenbereich des Herzens weniger Platz, um richtig zu funktionieren. Mit der Zeit kann diese vergrößerte rechte Herzhälfte schwächer werden und sogar zu Herzinsuffizienz führen.

Kinder mit Ebstein-Anomalie weisen häufig weitere Herzfehler auf. Am häufigsten ist ein Loch in der Wand zwischen den beiden Vorhöfen des Herzens. Dies wird als Vorhofseptumdefekt ( ASD ) bezeichnet.

Was sind die Symptome dieser Erkrankung?

Das Spektrum der Symptome ist sehr breit. Bei schweren Verläufen können die Symptome manchmal schon wenige Tage nach der Geburt auftreten. Bei weniger schweren Verläufen hingegen können bis zur Pubertät völlig symptomlos bleiben.

Warum geschieht das? Was ist der Grund?

Tatsächlich ist es oft schwierig, eine genaue Ursache dafür zu finden. Ärzte vermuten jedoch, dass genetische Veränderungen eine Rolle spielen könnten. Auch die Einnahme bestimmter Medikamente wie Lithium oder Benzodiazepine während der Schwangerschaft birgt möglicherweise ein geringes Risiko. Diese Annahmen befinden sich aber noch im Forschungsstadium.

Wie findet der Arzt das heraus? (Test)

Wenn Ihr Kind diese Symptome aufweist, wird der Arzt es zunächst sorgfältig untersuchen. Anschließend wird er möglicherweise verschiedene Tests anordnen, um die genaue Herzfunktion zu ermitteln.

• Echokardiografie: Dies ist die wichtigste Untersuchung. Ähnlich einer Ultraschalluntersuchung eines Babys im Mutterleib liefert sie ein detailliertes Bild des Herzens. Sie zeigt die Lage der Herzklappen, ihre Form, ob und wie viel Blut zurückfließt und wie groß die Herzkammern sind.
• Elektrokardiogramm (EKG): Dieses Gerät misst die elektrische Aktivität des Herzens. Es hilft, Herzrhythmusstörungen (Arrhythmien) zu erkennen.
• Kardio-MRT: Dieses Verfahren liefert klarere, dreidimensionale Bilder des Herzens und der Herzklappen. Dies ist beispielsweise vor einer Operation sehr wichtig.
• Belastungs-EKG: Bei älteren Kindern wird ein EKG durchgeführt, während sie auf einem Laufband gehen. Dies hilft zu erkennen, wie das Herz auf Belastung reagiert.
• Holter-Monitor: Dies ist ein kleines Gerät, das 24 bis 48 Stunden lang am Körper getragen wird. Es zeichnet die Herzfrequenz den ganzen Tag über auf und dient dazu, etwaige Herzrhythmusstörungen zu erkennen.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?

Die Behandlung richtet sich nach dem Schweregrad der Erkrankung und den Symptomen des Kindes.

Behandlung mit Medikamenten

Sind die Symptome nicht schwerwiegend, kann der Arzt den Zustand des Kindes zunächst beobachten. Bei Anzeichen einer Herzinsuffizienz können Medikamente verabreicht werden, um die Herzfunktion zu verbessern oder überschüssige Flüssigkeit aus dem Körper zu entfernen. Auch bei Herzrhythmusstörungen stehen Medikamente zur Verfügung.

Operation

Bei schweren Symptomen oder einer allmählichen Schwächung des Herzens kann eine Operation erforderlich sein.

• Klappenreparatur: Chirurgen versuchen stets, die kindliche Herzklappe zu reparieren. Mithilfe von körpereigenem Gewebe werden die Klappensegel so angepasst, dass sie wieder einwandfrei funktionieren.
• Herzklappenersatz: Ist die Herzklappe irreparabel beschädigt, wird eine künstliche Herzklappe eingesetzt. Diese kann aus Metall (mechanische Herzklappe) oder aus tierischem Gewebe (biologische Herzklappe) bestehen. Nach dem Einsetzen einer Metallklappe müssen Sie lebenslang Blutverdünner einnehmen.
• Weitere Verfahren: Bei einer Operation kann das Loch im Herzen (ASD) verschlossen und der Teil des Herzens, der den unregelmäßigen Herzschlag verursacht (Katheterablation), behandelt werden.

Worauf sollte man besonders achten?

Ein Kind mit dieser Erkrankung benötigt eine lebenslange kardiologische Betreuung . Auch nach einer Operation sind regelmäßige Kontrolluntersuchungen unerlässlich.

Wenn Ihr Kind diese Erkrankung hat, achten Sie auf folgende Symptome:

• Wenn sich die Haut häufiger blau verfärbt.
• Wenn die Aktivität des Kindes, insbesondere das Laufen und Spielen, abnimmt.
• Bei Schwellungen im Körper.
• Wenn Sie spüren, dass Ihr Herz schneller schlägt.

Sollten Sie solche Veränderungen bemerken, informieren Sie umgehend Ihren Arzt .

In manchen Fällen, beispielsweise vor dem Zahnen, kann der Arzt Ihnen Antibiotika zur Vorbeugung von Herzinfektionen empfehlen. Befolgen Sie die Anweisungen des Arztes immer genau.