Was passiert, wenn ein angeborener Herzfehler unbehandelt bleibt? Lernen wir mehr über das Eisenmenger-Syndrom.

Haben Sie schon einmal von Babys gehört, die mit einem Loch im Herzen geboren werden? Meistens ist das kein Problem, wenn es schnell behandelt wird. Manchmal können solche Fehlbildungen jedoch unbehandelt mit der Zeit zu sehr ernsten Komplikationen führen. Das nennt man Eisenmenger-Syndrom. Obwohl es sich um ein etwas komplexes Thema handelt, werden wir es heute ganz einfach und verständlich erklären.

Einfach ausgedrückt: Was ist das Eisenmenger-Syndrom?

Um das zu verstehen, erinnern wir uns zunächst an die Funktionsweise des Herzens . Stellen Sie sich unser Herz wie ein Haus mit vier Zimmern vor: zwei obere und zwei untere Herzkammern. Die rechte Herzkammer enthält sauerstoffarmes Blut, das durch den Körper zirkuliert. Dieses Blut muss in der Lunge mit Sauerstoff angereichert und „gereinigt“ werden. Die linke Herzkammer enthält sauerstoffreiches Blut, das aus der Lunge kommt. Dieses Blut wird durch den gesamten Körper gepumpt. Normalerweise vermischt sich das Blut dieser beiden Herzkammern nicht.

Stellen Sie sich vor, Sie würden mit einem Loch in der Wand zwischen den Herzkammern geboren (zum Beispiel). Der Druck auf der linken Herzseite ist höher als auf der rechten. In der Frühphase gelangt daher ein Teil des sauerstoffreichen Blutes durch dieses Loch in die rechte Herzhälfte und vermischt sich dort mit dem sauerstoffarmen Blut. Dies nennt man Links-Rechts-Shunt . Dadurch wird unnötigerweise mehr Blut in die Lunge gepumpt.

Schließlich steigt der Druck in der Lunge so stark an, dass der Druck auf der rechten Herzkammer höher ist als auf der linken. Was passiert dann? Der Blutfluss kehrt sich komplett um. Das bedeutet, dass das sauerstoffarme Blut nun nicht mehr in die Lunge gelangt und dort gereinigt wird, sondern direkt durch die Öffnung in die linke Herzkammer fließt und durch den Körper gepumpt wird. Diesen Vorgang nennt man Rechts-Links-Shunt .

Diese Ansammlung von Symptomen und Komplikationen , die durch das Pumpen von sauerstoffarmem Blut in den Körper verursacht werden, bezeichnen wir als Eisenmenger-Syndrom .

Was sind die Symptome dieser Erkrankung?

Die Hauptsymptome sind jene, die durch eine unzureichende Sauerstoffversorgung des Körpers (Hypoxämie) verursacht werden. Diese Symptome treten üblicherweise im Jugend- oder Erwachsenenalter auf, können aber manchmal auch schon in der Kindheit beginnen.

Warum geschieht das? Welche Herzfehler liegen dem zugrunde?

Wie bereits erwähnt, wird diese Erkrankung durch einen unbehandelten angeborenen Herzfehler verursacht. Hier einige Beispiele:

• Vorhofseptumdefekt ( ASD ): Ein Loch in der Wand zwischen den beiden oberen Herzkammern (Atrien).
• Ventrikelseptumdefekt ( VSD ):Ein Loch in der Wand zwischen den beiden unteren Herzkammern.
• Offener Ductus arteriosus (PDA): Eine abnorme Verbindung zwischen der Aorta und der Lungenarterie, die sich normalerweise nach der Geburt verschließt.
• Atrioventrikulärer Septumdefekt: Ein großes Loch in der Mitte des Herzens, verbunden mit Problemen mit den Herzklappen .
• Einkammerherzfehler: Nur eine der beiden unteren Herzkammern funktioniert ordnungsgemäß.

Weitere Komplikationen, die aufgrund dieser Erkrankung auftreten können:

Das Eisenmenger-Syndrom betrifft nicht nur Herz und Lunge. Ein niedriger Sauerstoffgehalt im Körper kann zu vielen weiteren Komplikationen führen.

• Sekundäre Erythrozytose: Der Körper produziert mehr rote Blutkörperchen, als er zur Sauerstoffversorgung benötigt , was zu einer Verdickung des Blutes und einem erhöhten Risiko für Blutgerinnsel führen kann.
• Abnormale Blutungen: Dazu gehören beispielsweise Bluthusten, Nasenbluten, starke Menstruationsblutungen und Zahnfleischbluten.
• Herzrhythmusstörungen (Arrhythmien): Unregelmäßiger Herzrhythmus.
• Blutgerinnsel: Gelangen diese Blutgerinnsel ins Gehirn, können schwerwiegende Erkrankungen wie ein Schlaganfall auftreten.
• Hirnabszesse.
• Verkrümmte Finger.
• Eingeschränkte Nierenfunktion.
• Herzinsuffizienz.
• Herzinfektion (infektiöse Endokarditis).
• Eisenmangelanämie.

Hohes Risiko während der Schwangerschaft

Dies ist ein sehr wichtiger Punkt. Eine Schwangerschaft ist für eine Frau mit Eisenmenger-Syndrom extrem gefährlich, sogar lebensbedrohlich . Herz und Kreislauf können die Belastung während der Schwangerschaft nicht bewältigen, was zum Tod der Mutter, des Kindes oder beider führen kann.

Wie finden Ärzte das heraus?

Ihr Arzt könnte dies aufgrund Ihrer Symptome und Ihrer Krankengeschichte vermuten. Er wird verschiedene Tests durchführen, um die Diagnose zu bestätigen.

• Bluttests:Um mehr über die Anzahl der roten Blutkörperchen und andere Komplikationen zu erfahren.
• Echokardiogramm (Echo): Eine Untersuchung, bei der die Funktion des Herzens, seine Struktur und die Lage des Lochs beurteilt werden.
• Elektrokardiogramm (EKG): Zur Überprüfung der elektrischen Aktivität und des Rhythmus des Herzens.
• Herzkatheteruntersuchung: Ein sehr wichtiger Test, bei dem ein dünner Schlauch in Herz und Lunge eingeführt wird, um den dortigen Druck genau zu messen.
• Pulsoximetrie: Messung des Sauerstoffgehalts im Blut mit einem kleinen Gerät, das am Finger befestigt wird.
• Belastungs-EKG: Überwachung der Veränderungen von Herzfrequenz und Sauerstoffsättigung während körperlicher Belastung.

Wie wird es behandelt? Ist es heilbar?

Wichtig ist hierbei zu verstehen, dass der ursprüngliche Herzfehler (das Loch), der das Eisenmenger-Syndrom verursacht hat, nach dessen Entwicklung nicht mehr operativ verschlossen werden kann . Würde man dies tun, könnte das Herz dem bereits in der Lunge aufgebauten hohen Druck nicht mehr standhalten, was zu sehr schweren Komplikationen und sogar zum Tod führen kann.

Die Hauptziele der Behandlung sind daher die Linderung der Symptome, die Verbesserung der Lebensqualität und die Vorbeugung von Komplikationen.

• Therapien bei pulmonaler Hypertonie (PAH): Sie bilden die Grundlage der Behandlung. Diese Medikamente senken den Druck in den Blutgefäßen der Lunge und lindern so Symptome wie Atemnot.
• Antibiotika: Vor bestimmten medizinischen Eingriffen, wie z. B. einer Zahnextraktion, werden Antibiotika verabreicht, um eine Ausbreitung der Infektion auf das Herz zu verhindern.
• Training unter ärztlicher Aufsicht: Dies kann Ihre Atmung und Kraft verbessern. Trainieren Sie niemals ohne Rücksprache mit Ihrem Arzt.
• Eisentabletten oder -injektionen: Zur Behandlung eines eventuell auftretenden Eisenmangels.
• Zusätzlicher Sauerstoff: Dies wird einigen ausgewählten Patienten empfohlen, um den Sauerstoffgehalt im Blut zu verbessern.
• Blutverdünner: Diese sollten mit großer Vorsicht und nur nach ärztlicher Anweisung angewendet werden.
• Herz- oder Herz-Lungen-Transplantation: Eine Option für Patienten im Endstadium, deren Zustand nicht mit Medikamenten kontrolliert werden kann.

Wie soll ich für mich selbst sorgen?

Wenn Sie mit dieser Erkrankung leben, gibt es ein paar Dinge, die Sie selbst tun müssen.

• Verzichten Sie unbedingt auf das Rauchen. Dadurch wird der Zustand verschlimmert.
• Trinken Sie viel Wasser, um einer Austrocknung vorzubeugen.
• Ernähren Sie sich ausgewogen.
• Lassen Sie sich rechtzeitig impfen, um sich vor Infektionen zu schützen.
• Der Umgang mit dem Stress, der mit dem Leben mit einer so langwierigen Krankheit einhergehtLass dich beraten .

Sie werden für den Rest Ihres Lebens unter der Aufsicht eines Kardiologen und eines Lungenfacharztes stehen, daher ist es sehr wichtig, deren Anweisungen genau zu befolgen.