Wussten Sie schon etwas über die linke Herzkammer? (Linksventrikuläre Non-Compaction – LVNC) Sprechen wir darüber!

Heute sprechen wir über eine etwas kompliziertere, aber potenziell sehr wichtige Herzerkrankung. Vielleicht haben Sie noch nie davon gehört. Sie heißt linksventrikuläre Non-Compaction (LVNC). Der Name klingt vielleicht kompliziert, aber keine Sorge, wir erklären es Ihnen ganz einfach.

Was genau ist eine linksventrikuläre nicht-kongestive Herzinsuffizienz (LVNC)?

Vereinfacht gesagt, handelt es sich hierbei um eine Erkrankung, bei der sich die linke Herzkammer, der untere Teil des Herzens, nicht richtig entwickelt. Normalerweise ist die linke Herzkammer ein sehr starkes, glattes Gewebe. Sie ist der Hauptteil, der das Blut in unseren gesamten Körper pumpt. Bei Menschen mit dieser Erkrankung (LVNC) ist die linke Herzkammer jedoch wie ein Schwamm, etwas dicker und netzartig aufgebaut. Sie hat eine hügelige Struktur, ähnlich dem Inneren eines Brotes.

Dies gilt in der Regel als angeborener Herzfehler. Das bedeutet, dass Sie diesen Herzfehler möglicherweise seit Ihrer Geburt haben . Wird er nicht richtig behandelt, kann diese linksventrikuläre Non-Compaction-Kardiomyopathie (LVNC) zu schwerwiegenden Herzproblemen, also Herzerkrankungen, führen.

Wie wirkt sich diese LVNC-Erkrankung auf die Herzfunktion aus?

Sehen Sie, die linke Herzkammer hat eine sehr wichtige Funktion. Sie pumpt sauerstoffreiches Blut von der Lunge in den gesamten Körper – wie ein Wassermotor. Tritt jedoch eine linksventrikuläre Non-Compaction-Kardiomyopathie (LVNC) auf, kann sich die linke Herzkammer, die wie ein Schwamm funktioniert, nicht richtig zusammenziehen oder entspannen. Das heißt, sie hat Schwierigkeiten, sich zusammenzuziehen und das Blut weiterzupumpen oder sich wieder zu entspannen und mit Blut zu füllen. Dadurch wird die Pumpfunktion des Herzens beeinträchtigt , und es können verschiedene Probleme auftreten.

Wie selten ist diese Erkrankung namens LVNC?

Es handelt sich hierbei um eine seltene Erkrankung. Laut medizinischen Experten wird sie jährlich nur bei etwa zwölf von einer Million Menschen diagnostiziert. Die tatsächliche Zahl dürfte jedoch deutlich höher liegen . Der Grund dafür ist, dass manche Betroffene keine Symptome zeigen. Sie suchen daher keinen Arzt auf und erhalten somit keine Diagnose.

Was sind die Symptome einer LVNC?

Das ist das Wichtigste. Manche Menschen zeigen keine Symptome . Andere hingegen können sehr schwere Herzprobleme entwickeln. Beispielsweise kann es zum plötzlichen Herztod kommen. Etwa zwei Drittel der Menschen mit LVNC haben ein Risiko, eine Herzinsuffizienz zu entwickeln.

Okay, schauen wir uns also an, welche Symptome eine Person mit `(LVNC)` aufweisen könnte:

Häufig auftretende Symptome:

• Es können sich Blutgerinnsel bilden. Diese sind sehr gefährlich, denn wenn sie ins Gehirn oder in die Lunge gelangen, kann dies zu einem schwerwiegenden Problem führen.
• Möglicherweise haben Sie Schwierigkeiten beim Atmen im Liegen im Bett.
• Ohnmacht .
• Herzklopfen – Dies kann sich anfühlen wie ein Trommelschlag in der Brust oder wie Herzrasen.
• Unfähigkeit zur körperlichen Betätigung, Kurzatmigkeit bereits bei leichter Anstrengung (Dyspnoe) .
• Unregelmäßiger Herzrhythmus (Arrhythmie) .
• Schwellung der Beine (Lymphödem) – insbesondere der Knöchel.
• Kurzatmigkeit / Dyspnoe – Das Gefühl, schon bei geringer Anstrengung außer Atem zu geraten.

Warum tritt diese LVNC-Erkrankung auf? Was sind die Ursachen?

In den meisten Fällen wird diese Erkrankung (LVNC) durch eine genetische Veränderung (Genmutation) verursacht , die vor der Geburt auftritt. Dies ist ein sehr komplexer Vorgang. Diese genetische Veränderung kann zufällig, also ohne erkennbaren Grund, auftreten oder von den Eltern vererbt werden. Das bedeutet, dass sie familiär gehäuft vorkommen kann. Man denke nur an die Häufigkeit dieser Herzerkrankung in manchen Familien.

Zudem kann bei einem sehr geringen Prozentsatz von Frauen während der Schwangerschaft erstmals und ohne erkennbaren Grund eine LVNC auftreten. Ärzte vermuten, dass dies mit der zusätzlichen Belastung des Herzmuskels während der Schwangerschaft zusammenhängt. Bei manchen Frauen verschwinden diese Symptome nach der Geburt. Bei anderen kann die LVNC jedoch langfristige Folgen haben.

Wie diagnostizieren Ärzte diese LVNC-Erkrankung?

Ein Arzt wird verschiedene Tests durchführen, um genau festzustellen, ob Sie an der Erkrankung „(LVNC)“ leiden oder nicht. Schauen wir uns an, welche das sind:

• Echokardiografie: Dabei wird untersucht, wie gut das Herz Blut pumpt, wie gut die Herzklappen funktionieren und ob Probleme mit den Herzklappen vorliegen. Es ist wie eine Ultraschalluntersuchung des Herzens. Hierbei sieht man zum ersten Mal die schwammartige Beschaffenheit der linken Herzkammer.
• Elektrokardiogramm (EKG): Dieses Gerät misst die elektrische Aktivität Ihres Herzens. Es kann Herzrhythmusstörungen erkennen.
• Spezielle Bildgebungsverfahren: Dazu gehören Herz-CT-Scans und Magnetresonanztomographie (MRT). Diese Verfahren zeigen die Struktur des Herzens, beispielsweise seinen Aufbau und die Dicke seiner Wände. Bei LVNC ist das schwammartige Aussehen in diesen Aufnahmen deutlich erkennbar.
• Koronarangiographie: Diese Untersuchung prüft, wie das Blut durch die Herzkranzgefäße fließt, die das Herz mit Blut versorgen, und ob Verengungen oder Verschlüsse vorliegen. Manchmal ist diese Untersuchung auch erforderlich, um andere Herzerkrankungen auszuschließen.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es für diese LVNC-Erkrankung?

Die Behandlung der LVNC hängt von Ihren Symptomen ab. Nicht jeder Patient wird gleich behandelt. Wenn Sie beispielsweise an Herzinsuffizienz leiden, kann Ihr Arzt Ihnen Medikamente wie die folgenden verschreiben:

• Angiotensin-Converting-Enzym-Hemmer (ACE-Hemmer): Beispiele hierfür sind Benazepril (Lotensin®), Lisinopril (Prinivil®, Zestril®) oder Sacubitril-Valsartan (Entresto®) (Angiotensin-Neprilysin-Hemmer). Diese Medikamente wirken, indem sie die Blutgefäße (Venen und Arterien) erweitern und so den Blutfluss erleichtern. Dadurch wird das Herz entlastet.
• Betablocker: Zum Beispiel Metoprolol (Lopressor®, Toprol XL®) oder Atenolol (Tenormin®). Diese blockieren bestimmte Hormone (z. B. Adrenalin), senken den Blutdruck und regulieren die Herzfrequenz.
• Digoxin (Digoxin®, Lanoxin®): Dieses Medikament reguliert Ihre Herzfrequenz, erhöht leicht die Pumpkraft Ihres Herzens und verbessert die Durchblutung.
• Diuretika oder „Wassertabletten“: Diese Medikamente bewirken, dass der Körper überschüssiges Salz und Wasser über den Urin ausscheidet. Dadurch werden Schwellungen reduziert und das Herz entlastet.

Bei drohendem Herzstillstand kann der Arzt die Implantation eines implantierbaren Kardioverter-Defibrillators (ICD) unter die Haut des Herzens empfehlen. Dieses kleine, batteriebetriebene Gerät erkennt lebensbedrohliche Herzrhythmen und gibt einen elektrischen Schock ab, um den normalen Herzrhythmus wiederherzustellen. In sehr schweren Fällen, wenn andere Behandlungen nicht erfolgreich sind, kann eine Herztransplantation notwendig sein.

Kann diese LVNC-Erkrankung vollständig geheilt werden? Ist sie rückgängig zu machen?

Oh nein. LVNC ist derzeit nicht heilbar . Das heißt, die Erkrankung ist nicht rückgängig zu machen. Aber keine Sorge. Eine Behandlung kann Ihre Lebensqualität verbessern und die Komplikationen, die durch die Herzerkrankung entstehen können, verringern . Und wie bereits erwähnt, kann in den schwersten Fällen eine Herztransplantation notwendig sein.

Wie können wir diese LVNC-Situation vermeiden?

LVNC lässt sich nicht verhindern, da sie häufig genetisch bedingt ist. Wenn Sie jedoch die entsprechende Genmutation haben oder vermuten, daran erkrankt zu sein (beispielsweise, wenn jemand in Ihrer Familie betroffen ist), kann ein Gentest sehr hilfreich sein.Ein Humangenetiker wird Ihnen und Ihrer Familie die Testergebnisse erläutern. Er wird Ihnen helfen zu verstehen, was es bedeutet, an LVNC zu leiden und wie hoch Ihr Risiko ist, die Erkrankung an Ihre Kinder weiterzugeben.

Gibt es weitere Erkrankungen, die mit dieser LVNC-Erkrankung in Zusammenhang stehen?

Ja. Manchmal kann diese Erkrankung namens „(LVNC)“ auch im Rahmen anderer genetischer Erkrankungen (Syndrome) auftreten. Diese sind etwas komplexer, werden aber von Ärzten bei der Diagnose von „(LVNC)“ ebenfalls berücksichtigt. Hier einige Beispiele:

• Barth-Syndrom
• Noonan-Syndrom
• Roifman-Syndrom
• Toriello-Carey-Syndrom

Wie sieht die Zukunft für jemanden mit LVNC aus? Wie hoch ist die Lebenserwartung?

Die Prognose für Menschen mit LVNC kann unterschiedlich sein. Sie variiert von Person zu Person. Mit einer guten Behandlung lassen sich die Symptome kontrollieren , und manche Menschen erreichen eine normale Lebenserwartung.

LVNC ist eine potenziell lebensbedrohliche Erkrankung, aber nicht immer . Die meisten Betroffenen überleben die Krankheit. Am wichtigsten ist es , regelmäßig einen Kardiologen aufzusuchen und sich untersuchen zu lassen . Er oder sie kann Ihnen helfen, Ihre Herzgesundheit zu erhalten und das Risiko von Komplikationen zu verringern.

Wenn ich oder mein Kind an LVNC leiden, welche Fragen sollte ich dem Arzt stellen?

Wenn Sie oder Ihr Kind an LVNC leiden oder wenn Sie Bedenken haben, ist es ratsam, Ihrem Arzt Fragen wie diese zu stellen:

• Was ist die wahrscheinlichste Ursache für meine/die LVNC-Erkrankung meines Kindes? (Ist sie genetisch bedingt oder hat sie eine andere Ursache?)
• Empfehlen Sie Gentests für LVNC? Wenn ja, wären diese auch für andere Familienmitglieder wichtig?
• Welche Tests sind für mich/mein Kind notwendig, um LVNC zu diagnostizieren? Was kann ich von diesen Tests erwarten?
• Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es bei LVNC? Welche Behandlung ist die beste für mich/mein Kind? Gibt es Nebenwirkungen bei diesen Behandlungen?
• Was sind die Symptome, wenn mein Kind oder ich einen plötzlichen Herzstillstand erleiden? Was sollte ich sofort tun?

Diese Fragen helfen Ihnen, sie mit Ihrem Arzt zu besprechen und ein besseres Verständnis Ihrer Erkrankung zu erlangen.

Was sind also die wichtigsten Dinge, die wir uns aus dieser Geschichte merken sollten?

Die linksventrikuläre Nichtfunktion (LVNC) ist eine seltene, oft angeborene Herzerkrankung. Dabei entwickelt sich die linke Herzkammer nicht richtig. Anstatt ein glatter, kräftiger Muskel zu sein, wird sie dick und schwammartig. Dies führt dazu, dass das Herz nicht ausreichend Blut pumpen kann.

Wenn Sie `(LVNC)` haben,Am wichtigsten ist es, regelmäßig einen Kardiologen aufzusuchen und dessen Anweisungen zu befolgen. Obwohl es keine Heilung gibt, kann die Behandlung durch Ihren Arzt Ihr Risiko für Komplikationen verringern und Ihre Lebensqualität verbessern. Es ist wichtig, nicht in Panik zu geraten und die richtige Behandlung zu erhalten . Denken Sie daran: Sie sind nicht allein, und Ärzte sind für Sie da.

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