Entwickelt Ihr Kind ungewöhnliche Knoten am Körper? Dies könnten komplexe Lymphatische Anomalien (CLA) sein!

Manchmal erschrecken wir richtig, wenn wir kleine Veränderungen am Körper unserer Kinder bemerken, nicht wahr? Besonders, wenn wir nicht genau wissen, was es ist. Heute sprechen wir über eine seltene, aber sehr wichtige Erkrankung, über die man Bescheid wissen sollte: die komplexe lymphatische Anomalie (CLA) . Früher wurde sie auch Lymphangiomatose genannt. Daher sind beide Bezeichnungen gebräuchlich.

Zunächst einmal: Was sind komplexe Lymphatische Anomalien (CLA)?

Vereinfacht ausgedrückt handelt es sich bei komplexen Lymphatischen Anomalien (CLA) um eine seltene, aber potenziell angeborene Erkrankung, bei der sich im Lymphsystem eines Kindes gutartige Tumore, sogenannte Lymphatische Malformationen oder Lymphangiome, entwickeln. Diese Tumore können in die Knochen, das Bindegewebe und andere Organe des Kindes einwachsen und dort Schäden verursachen.

Bedenken Sie: Selbst wenn unser Kind diese Erkrankung bereits bei der Geburt hat, treten die Symptome meist erst später auf, vielleicht erst einige Jahre später. Deshalb ist es manchmal zu spät, die Erkrankung zu erkennen.

Was genau ist also dieses Lymphsystem?

Okay, jetzt fragst du dich wahrscheinlich, was das Lymphsystem ist. Einfach ausgedrückt: Es ist ein erstaunliches Abwehrsystem in unserem Körper. Man kann es sich wie die Soldaten in unserem Land vorstellen. Das Lymphsystem hilft unserem Körper, Krankheiten vorzubeugen und sie zu bekämpfen, falls sie doch auftreten. Es ist ein wichtiger Bestandteil unseres Immunsystems.

Das Lymphsystem besteht aus einem Netzwerk kleiner Röhren, den Lymphgefäßen, Drüsen wie den Lymphknoten und Organen wie der Milz. Diese Lymphgefäße sind wie kleine Röhren. Sie sammeln Lymphflüssigkeit aus dem Körpergewebe, filtern und reinigen sie und führen sie dann dem Blutkreislauf wieder zu. Ist das nicht eine erstaunliche Leistung?

Es gibt zwei Arten von CLA: Isolierte und systemische.

Komplexe Lymphgefäßanomalien lassen sich in zwei Haupttypen unterteilen:

1. Isolierte CLAs: Hierbei handelt es sich um Tumoren, die auf einen Bereich des kindlichen Körpers beschränkt sind. Sie können beispielsweise nur den Brustkorb betreffen. In diesem Fall sind vor allem die Lunge und das Weichgewebe des Brustkorbs (Mediastinum) betroffen.

2. Systemische CLAs: In diesem Fall können diese Tumore an mehreren Stellen im Körper des Kindes auftreten, z. B. in den Knochen, im Brustkorb und im Bauchraum.

Auf diese Weise können Symptome und Behandlungen je nach betroffenem Bereich variieren.

Was sind die Haupttypen komplexer Lymphgefäßanomalien (CLA)?

Es gibt vier Haupttypen von CLA. Obwohl jeder Typ einige ähnliche Symptome aufweist, handelt es sich um unterschiedliche Erkrankungen. Auch die Genmutationen, die sie verursachen, sind verschieden.

• Generalisierte Lymphgefäßanomalie (GLA):Diese Erkrankung betrifft in der Regel verschiedene Teile des kindlichen Körpers. So können diese Tumore beispielsweise in den Knochen, der Milz, der Leber, der Lunge und dem Weichgewebe des Brustkorbs (Mediastinum) auftreten.
• Kaposiforme Lymphangiomatose (KLA): Dies ist die schwerste und am schnellsten fortschreitende Form der chronischen lymphatischen Angiomatose (CLA). Bei KLA vergrößern sich die Lymphgefäße, die die Lymphflüssigkeit durch den Körper des Kindes transportieren. Dadurch dringen sie in die umliegenden Organe, Knochen und Gewebe ein und schädigen diese.
• Zentrale Lymphgefäßanomalie (CCLA): Auch Kinder mit CCLA weisen vergrößerte Lymphgefäße auf. Diese befinden sich jedoch bei CCLA hauptsächlich im Rumpfbereich. Dies kann das Verdauungssystem beeinträchtigen und den ordnungsgemäßen Abfluss der Lymphflüssigkeit aus dem Körper behindern.
• Gorham-Stout-Krankheit (GSD): Diese auch als Gorham-Krankheit bekannte Erkrankung führt durch die Bildung von Lymphgefäßen innerhalb der Knochen zu einem massiven Knochenabbau. Sie wird auch als „Knochenschwundkrankheit“ bezeichnet. Jeder Knochen kann betroffen sein. Kinder mit GSD weisen jedoch am häufigsten Knochenverluste an Rippen, Schädel, Schlüsselbein und Halswirbelsäule auf.

Wie häufig tritt diese CLA-Erkrankung auf?

Komplexe Lymphgefäßanomalien sind eine sehr seltene Erkrankung. Aufgrund ihrer Seltenheit ist die Diagnose für Ärzte manchmal schwierig. Daher ist es bei entsprechenden Symptomen sehr wichtig, so schnell wie möglich einen Spezialisten aufzusuchen.

Was verursacht diese CLA?

Ärzte und Forscher versuchen weiterhin, die Ursachen der CLA zu entschlüsseln. Neuere Forschungsergebnisse deuten jedoch darauf hin, dass die Erkrankung sowohl durch erbliche Genmutationen, die von den Eltern an die Kinder weitergegeben werden, als auch durch somatische Genmutationen, die nach der Geburt auftreten, verursacht werden kann. Dies bedeutet, dass eine genetische Komponente vorliegt.

Wer ist gefährdet, an CLA zu erkranken?

Komplexe Lymphgefäßanomalien können jeden betreffen. Die Symptome dieser Erkrankung treten meist im späten Kindes- oder Jugendalter auf. Selbst wenn die Erkrankung angeboren ist, kann es daher einige Zeit dauern, bis Symptome auftreten.

Was sind also die Symptome von CLA?

Die Symptome dieser Erkrankung können von Kind zu Kind variieren. Sie hängen auch davon ab, welches Organsystem betroffen ist und wie stark die Erkrankung ausgeprägt ist. Meistens verläuft die Krankheit langsam. Daher schenken wir manchen Symptomen möglicherweise keine große Beachtung oder halten sie fälschlicherweise für die Folge einer anderen Erkrankung.

Wenn das Atmungssystem Ihres Kindes betroffen ist:

Zu diesem Zeitpunkt können asthmaähnliche Symptome auftreten.

• Anhaltender Husten.
• Atembeschwerden (Dyspnoe).
• Keuchen ( ein pfeifendes Geräusch ) beim Atmen.

Wenn das Skelettsystem Ihres Kindes betroffen ist:

• Schmerzen in Knochen oder Gelenken.
• Schon ein leichter Sturz kann zu Knochenbrüchen führen.
• Taubheitsgefühl in den Gliedmaßen.
• Schmerzen oder Schwäche aufgrund von Nervenkompression .

Wenn das Verdauungssystem Ihres Kindes betroffen ist:

• Aufgeblähter Bauch und Bauchschmerzen .
• Anämie und ständige Müdigkeit.
• Durchfall.
• Das Essen ist geschmacklos.
• Übelkeit und Erbrechen.
• Gewichtsverlust ohne erkennbaren Grund.

Wenn die Harnwege Ihres Kindes betroffen sind:

• Blut im Urin (Hämaturie).
• Flankenschmerzen .
• Bluthochdruck bei Kindern.

Wenn Ihr Kind eines oder mehrere dieser Symptome aufweist, suchen Sie bitte ärztlichen Rat. Diese Symptome sind zwar nicht spezifisch für CLA, dennoch ist ein Test wichtig.

Wie diagnostizieren Ärzte diese CLA-Erkrankung?

Da CLA eine seltene Erkrankung ist und die Symptome variieren, kann es für Ärzte manchmal schwierig sein, die genaue Erkrankung zu diagnostizieren. Da häufig die Lunge und die Knochen von Kindern betroffen sind, kann der Kinderarzt Untersuchungen wie die folgenden anordnen:

• Bronchoskopie: Zur Untersuchung der Atemwege auf Infektionen oder andere Auffälligkeiten.
• Lungenfunktionsprüfung: Messen Sie, wie gut Ihre Lunge funktioniert.
• Ganzkörper-MRT: Zur Untersuchung auf betroffene Organe, Knochenläsionen oder Flüssigkeit im Bauchraum.
• Röntgenaufnahmen: Zur weiteren Untersuchung von Knochen, die im MRT verdächtig oder verletzt erscheinen. Röntgenaufnahmen des Brustkorbs können auch nach Auffälligkeiten in der Lunge suchen.

Manchmal entnehmen Ärzte eine kleine Gewebeprobe aus Lymphknoten und Gewebe (Biopsie) und untersuchen diese mikroskopisch. Obwohl diese Untersuchung eine CLA sicher diagnostizieren kann, kann sie mitunter Komplikationen wie eine Lymphansammlung um die Lunge (Chylothorax) verursachen. Daher greifen Ärzte häufig auf weniger invasive Verfahren zurück, um eine Diagnose zu stellen.

Wie wird CLA behandelt?

Da CLA mehrere Bereiche des kindlichen Körpers betreffen kann, arbeiten Ärzte eng zusammen, d. h. sie verfolgen einen multidisziplinären Ansatz, um eine für das Kind geeignete Behandlung zu planen. Bei der Behandlung von CLA liegt der Schwerpunkt auf der Linderung der Symptome. Dazu können beispielsweise folgende Maßnahmen ergriffen werden:

• Knochentransplantation: Bei Knochenschäden, wie sie beispielsweise bei der Glykogenspeicherkrankheit auftreten.
• Eine proteinreiche Ernährung oder intravenöse Ernährung (totale parenterale Ernährung oder TPN).
• Sklerotherapie: Zur Verkleinerung oder Deaktivierung von Tumoren oder Lymphgefäßen.
• Chirurgischer Eingriff: Zur Entfernung von Tumoren oder zum Einsetzen kleiner Schläuche (Shunts), um den Abfluss der Lymphflüssigkeit zu erleichtern.
• Strahlentherapie oder Chemotherapie: Zur Verkleinerung gutartiger Tumore (diese werden nur in sehr schweren, lebensbedrohlichen Fällen angewendet).

In jüngster Zeit werden auch gezielte Therapien eingesetzt, die auf die genetischen Mutationen abzielen, welche diese Erkrankung verursachen. Diese Therapien haben sich ebenfalls als wirksam in der Erstlinienbehandlung von CLA erwiesen.

Können komplexe Lymphgefäßanomalien (CLA) verhindert werden?

Leider nein . CLA tritt während der Schwangerschaft auf, und die genaue Ursache ist unbekannt. Daher konnten Sie nichts tun, um zu verhindern, dass Ihr Baby diese Erkrankung entwickelt.

Welche Komplikationen können bei CLA auftreten?

CLA kann Ihr Kind folgenden Risiken aussetzen:

• Aszites: Flüssigkeitsansammlung im Bauchraum.
• Knochenbrüche.
• Chylothorax und Chyloperikard: Eine Ansammlung einer milchigen Flüssigkeit (Chylus), die Lymphflüssigkeit und Fett enthält, in der Membran, die die Lunge bedeckt (Pleura), oder im Herzbeutel (Perikard).
• Lungenkollaps / Pneumothorax.
• Leberversagen.
• Lähmung.
• Perikarderguss.
• Pleuraerguss und kardiogenes Lungenödem.

Einige dieser Komplikationen können sehr schwerwiegend sein. Deshalb ist es wichtig, die Symptome zu kennen und die Anweisungen Ihres Arztes zu befolgen.

Wie sieht die Zukunft eines Menschen mit CLA aus?

Komplexe Lymphatische Anomalien (CLA) sind nicht heilbar . Die Zukunft Ihres Kindes hängt davon ab, welche Organsysteme betroffen sind und wie stark die Symptome ausgeprägt sind.

Pleuraergüsse sind die häufigste Todesursache bei Menschen mit CLA. Mit der richtigen Behandlung und Betreuung kann einem Kind jedoch ein normales Leben ermöglicht werden.

Wann sollte ich einen Arzt aufsuchen?

Wenn Ihr Kind eines dieser Symptome aufweist, suchen Sie umgehend einen Arzt auf:

• Schmerzen im Magen oder Darm.
• Wenn sich Blut im Urin befindet.
• Anhaltender Husten, pfeifende Atemgeräusche oder Atembeschwerden.
• Unerklärliche Übelkeit, Müdigkeit oder Gewichtsverlust.

Sollten Sie eines dieser Symptome haben, suchen Sie bitte unverzüglich einen Arzt auf.

Was soll ich den Arzt fragen?

Sie könnten dem Kinderarzt Ihres Kindes beispielsweise folgende Fragen stellen:

• Welche Körperteile meines Kindes sind von dieser Erkrankung betroffen?
• Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es für mein Kind?
• Benötigt mein Kind eine Operation?
• Sollte ich auf Symptome von Komplikationen achten?

Es ist sehr wichtig, diese Fragen zu stellen und sich ein klares Bild von der Situation zu verschaffen.

Abschließend muss ich noch sagen...

Wenn man erfährt, dass das eigene Kind an CLA (Lymphangiomatose) leidet, ist es verständlich, Angst und Sorgen um die Auswirkungen auf Gesundheit und Zukunft zu haben. Viele von uns haben vielleicht noch nie von dieser Krankheit gehört. Und man hätte nichts tun können, um sie zu verhindern.

Der erste Schritt, um Ihrem Kind zu helfen, ist, sich umfassend über diese Erkrankung, ihre Symptome und Behandlungsmöglichkeiten zu informieren. Suchen Sie einen Arzt auf, der auf Erkrankungen des Lymphsystems spezialisiert ist. Er kann Ihre Fragen beantworten und die notwendige medizinische Versorgung für Ihr Kind gewährleisten.

Auch wenn CLA nicht heilbar ist, können die richtige Behandlung und das passende Management Ihrem Kind zu einem glücklichen und gesunden Leben verhelfen. Bleiben Sie also stark und tun Sie Ihr Bestes für Ihr Kind.

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