Haben Sie das Gefühl, dass Ihre Gliedmaßen langsam an Kraft verlieren? Das könnte auf eine Motoneuronerkrankung (ALS) hindeuten!

Haben Sie schon einmal beim Treppensteigen ein Taubheitsgefühl in den Beinen verspürt, Ihre Aussprache verwaschen oder ist Ihnen plötzlich etwas aus der Hand gefallen? Sie denken vielleicht, das sei normal, aber wenn diese Symptome anhalten, ist Vorsicht geboten. Denn dies könnten frühe Anzeichen einer Erkrankung namens Motoneuronenkrankheit (ALS) sein. Sprechen wir heute etwas genauer darüber.

Was ist die Motoneuronenkrankheit (MND)?

Vereinfacht gesagt, ist die Motoneuronenkrankheit (ALS) eine Gruppe von Erkrankungen, die unser Nervensystem betreffen. Sie führt zum allmählichen Absterben unserer Motoneuronen . Vielleicht fragen Sie sich nun, was diese Motoneuronen sind. Es handelt sich dabei um Nervenzellen, die unsere Muskeln steuern. Diese Motoneuronen sind für alle unsere Körperfunktionen unerlässlich, vom Atmen über Sprechen und Schlucken bis hin zum Gehen.

Stellen Sie sich vor: Von unserem Gehirn (den sogenannten oberen Motoneuronen ) gelangen Signale zum Rückenmark. Von dort werden diese Signale über die unteren Motoneuronen an die Muskeln unseres Körpers weitergeleitet. Die oberen Motoneuronen geben den unteren Motoneuronen den Befehl: „Okay, bewege diesen Muskel jetzt so.“

Was passiert nun, wenn die unteren motorischen Nerven keine Signale mehr an die Muskeln senden können? Die Muskeln beginnen allmählich zu schwächer werden und zu schrumpfen (Muskelatrophie) . Können die oberen motorischen Nerven ebenfalls keine Signale an die unteren senden, versteifen sich die Muskeln und reagieren überempfindlich ( Hyperreflexie ). Dadurch wird es uns schwerfallen, willkürliche Bewegungen auszuführen, und diese verlaufen sehr langsam. Mit der Zeit können wir sogar die Fähigkeit zu gehen und andere Bewegungen zu kontrollieren verlieren.

Wichtig ist, dass es derzeit keine Heilung für die Motoneuronenkrankheit gibt. Es handelt sich um eine fortschreitende Erkrankung, die sich mit der Zeit verschlimmert. Es gibt jedoch Behandlungen, die dazu beitragen können, die Auswirkungen der Erkrankung zu lindern.

Welche Arten von ALS gibt es?

Ärzte klassifizieren die Motoneuronerkrankung (MND) danach, ob die oberen motorischen Nerven, die unteren motorischen Nerven oder beide betroffen sind. Es gibt mehrere Haupttypen von MND:

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)

Dies ist die häufigste Form der Motoneuronerkrankung. Sie wird auch als Lou-Gehrig-Krankheit bezeichnet. ALS betrifft sowohl die oberen als auch die unteren motorischen Nerven. Dies kann zu einem raschen Verlust der Muskelkontrolle und schließlich zur Lähmung führen. Viele Ärzte verwenden die Begriffe ALS und Motoneuronerkrankung manchmal synonym.

„Progressive Bulbärparalyse (PBP)“

Das ist es, was uns angreift.Die unteren motorischen Nerven, die mit dem Hirnstamm (Bulbärregion) verbunden sind. Unser Hirnstamm steuert die Muskeln, die für Funktionen wie Sprechen, Kauen und Schlucken benötigt werden. Eine andere Bezeichnung für PBP ist „progressive Bulbäratrophie“.

Primäre Lateralsklerose (PLS)

Diese Erkrankung betrifft ausschließlich die oberen motorischen Nerven. Meistens treten die Symptome zunächst in den Beinen auf, dann in den Armen, Händen und im Rumpf. Schließlich können auch die Muskeln, die zum Sprechen, Schlucken und Kauen benötigt werden, betroffen sein.

„Progressive Muskelatrophie (PMA)“

Sie betrifft ausschließlich die unteren motorischen Nerven. Die Erkrankung tritt häufiger bei Männern auf und manifestiert sich tendenziell in jüngerem Alter als andere Motoneuronerkrankungen im Erwachsenenalter. Erste Symptome sind Schwäche in den Armen, die sich dann auf die Beine ausbreitet. Auch Rumpf und Atmung können betroffen sein.

Spinale Muskelatrophie (SMA)

Es handelt sich um eine Erbkrankheit, die die unteren motorischen Nerven betrifft. Sie gilt als eine der häufigsten genetischen Ursachen für Säuglingssterblichkeit . Mutationen im SMN1-Gen führen zum Verlust des SMN-Proteins . Dies zerstört nach und nach die unteren motorischen Nerven, was Muskelschwund und -schwäche und schließlich den Tod zur Folge hat.

Kennedy-Krankheit

Die Erkrankung ist mit einem Gen auf dem X-Chromosom des Mannes verknüpft und wird durch Mutationen im Androgenrezeptor -Gen verursacht. Mit der Zeit entwickelt sich eine Schwäche in Armen und Beinen, die häufig im Becken- oder Schulterbereich beginnt. Auch Schmerzen und Taubheitsgefühle in Armen und Beinen können auftreten.

Post-Polio-Syndrom (PPS)

Das Post-Pulmonale-Syndrom (PPS) tritt bei Menschen auf, die von Kinderlähmung genesen sind. Es kann bis zu vier Jahrzehnte nach der ursprünglichen Erkrankung auftreten. Kinderlähmung kann erhebliche Schäden an den motorischen Nerven verursachen. Zu den Symptomen des PPS gehören Muskel- und Gelenkschwäche, Müdigkeit, zunehmende Schmerzen, Muskelzuckungen und -schwund sowie eine erhöhte Kälteempfindlichkeit.

Was sind die Symptome der ALS?

Die Symptome der ALS treten nicht plötzlich auf, sondern allmählich. In den frühen Stadien sind sie möglicherweise nicht sehr deutlich.

Frühe Symptome

• Schwierigkeiten beim Treppensteigen oder häufiges Stolpern aufgrund von Schwäche in den Beinen oder Knöcheln.
• undeutliche Sprache (Dysarthrie) .
• Schluckbeschwerden .
• Der Griff an Gegenständen, die man in der Hand hält, lässt nach . Beispielsweise kann es schwierig sein, ein Hemd zuzuknöpfen oder eine Flasche zu öffnen, oder Gegenstände in der Hand fallen ständig zu Boden.
• Muskelzuckungen und -krämpfe .
• Gewichtsverlust aufgrund dünner Arme und Beine.
• Unfähigkeit, in unpassenden Momenten mit dem Lachen oder Weinen aufzuhören (pseudobulbärer Affekt) . Das ist, als würde man lachen, wenn man traurig ist, oder traurig sein, wenn man glücklich ist.

Weitere Symptome

Zusätzlich zu diesen ersten Symptomen können weitere Symptome auftreten:

• Atembeschwerden (Atemnot) .
• Atembeschwerden im Liegen im Bett.
• Häufige Atemwegsinfektionen .
• Schlafstörungen (gestörter Schlaf) .
• Aufmerksamkeits- und Gedächtnisstörungen .
• Verwirrung .
• Morgendliche Kopfschmerzen .
• Ermüdung .

Was verursacht ALS?

Wie bereits erwähnt, wird die Motoneuronerkrankung durch Probleme mit unseren motorischen Nervenzellen verursacht. Diese Zellen funktionieren mit der Zeit immer weniger richtig. Forscher wissen jedoch noch immer nicht genau, warum dies geschieht .

ALS ist erblich

Manche ALS-Erkrankungen sind erblich, das heißt, sie werden über Gene an Familienmitglieder weitergegeben. In diesen Fällen wird die Krankheit durch eine Veränderung eines einzelnen Gens verursacht. Diese können auf verschiedene Arten vererbt werden:

• „Autosomal dominant“: In diesem Fall besteht bereits dann ein Risiko, an der Krankheit zu erkranken, wenn man nur von einem der betroffenen Elternteile eine einzige Kopie des veränderten Gens erbt.
• „Autosomal rezessiv“: In diesem Fall müssen Sie, um die Krankheit zu entwickeln, zwei Kopien des veränderten Gens von beiden Elternteilen erhalten.
• „X-chromosomale Vererbung“: Hierbei trägt die Mutter dieses Gen auf einem X-Chromosom und vererbt die Krankheit an ihre männlichen Nachkommen.

Andere Gründe

Nicht-hereditäre ALS-Erkrankungen können durch eine Vielzahl von Faktoren verursacht werden. Dazu gehören Viren, Toxine, genetische Veranlagung und Umweltfaktoren .

Wer hat ein höheres Risiko, an ALS zu erkranken?

Die Motoneuronerkrankung (MND) betrifft am häufigsten Menschen zwischen 60 und 70 Jahren. Sie kann jedoch Kinder und Erwachsene jeden Alters betreffen. Wenn ein naher Verwandter an MND oder einer ähnlichen Erkrankung, der frontotemporalen Demenz, leidet , ist Ihr Risiko, ebenfalls an MND zu erkranken, erhöht.

Wie diagnostizieren Ärzte ALS?

Die Diagnose einer Motoneuronerkrankung (MND) kann im Frühstadium schwierig sein, da es keinen spezifischen Test dafür gibt . Bei einer allmählichen Muskelschwäche ohne Schmerzen oder Gefühlsverlust kann Ihr Arzt eine MND vermuten.

Fragen des Arztes

Sie können sich Fragen stellen wie:

• Welche Körperteile sind betroffen ?
• Wann begannen die Symptome?
• Erste SymptomeWas?
• Haben sich die Symptome im Laufe der Zeit verändert?

Durchgeführte Tests

Zur Diagnose der Krankheit können verschiedene Tests durchgeführt werden:

• Elektromyographie (EMG): Dabei wird die elektrische Aktivität Ihrer Muskeln aufgezeichnet. Dies kann helfen festzustellen, ob das Problem in den Muskeln, den Nerven oder der neuromuskulären Verbindung liegt.
• Nervenleitungsstudien: Hierbei wird gemessen, wie schnell Nervenimpulse weitergeleitet werden.
• Magnetresonanztomographie (MRT): Eine MRT des Gehirns und manchmal auch des Rückenmarks wird durchgeführt, um nach anderen Anomalien zu suchen, die möglicherweise die gleichen Symptome verursachen.

Um andere Erkrankungen auszuschließen, kann der Arzt weitere Tests anordnen:

• Bluttests
• Urintests
• Spinalpunktion (Lumbalpunktion)
• Gentests

Im Laufe der Zeit werden die Symptome der ALS so deutlich, dass die Krankheit manchmal ohne Tests diagnostiziert werden kann.

Welche Behandlungsmethoden gibt es für ALS?

Es gibt keine spezifische Heilung oder Behandlung für die Motoneuronerkrankung. Forscher arbeiten jedoch weiterhin an sicheren und wirksamen Behandlungsmethoden.

Sie werden mit einem Ärzteteam zusammenarbeiten müssen, das Ihnen bei der Behandlung Ihrer Symptome hilft. Zu den Behandlungsmethoden bei ALS gehören unter anderem:

• Physiotherapie: Diese hilft, Ihre Muskelkraft zu erhalten und Ihre Gelenke beweglich zu halten.
• Wenn Sie Schluckbeschwerden haben, kann Ihnen die Nahrung über eine Sonde (Gastrostomiesonde) zugeführt werden, die durch die Bauchwand in den Magen eingeführt wird.

Medikamente

Manche Medikamente helfen vielen Menschen mit ALS, ihre Symptome zu lindern:

• Baclofen: Reduziert Muskelsteifheit und Muskelkrämpfe.
• Phenytoin oder Chinin: Reduzieren Muskelkrämpfe.
• Glycopyrrolat: Reduziert den Speichelfluss.
• Antidepressiva: Helfen bei Depressionen.
• Benzodiazepine: Zur Behandlung von Schmerzen, die im Verlauf der Erkrankung auftreten.

Für Menschen mit ALS gibt es zwei Medikamente, die helfen können, das Leben zu verlängern und den Funktionsverlust zu kontrollieren: Riluzol und Edaravon .

Viele Menschen nehmen auch an klinischen Studien teil.

Wann sollte ich einen Arzt aufsuchen?

Wenn Sie beispielsweise Muskelschwäche verspüren, was ein frühes Anzeichen von ALS sein kann, sollten Sie unbedingt einen Arzt aufsuchen. Sie müssen nicht zwangsläufig an ALS leiden, aber eine möglichst frühzeitige und genaue Diagnose ist sehr wichtig, um die benötigte Behandlung und Unterstützung zu erhalten.

Wenn Sie einen nahen Verwandten mit ALS oder frontotemporaler Demenz haben und befürchten, ebenfalls daran zu erkranken, ist es ratsam, einen Arzt aufzusuchen. Ihr Arzt kann Sie gegebenenfalls an einen Humangenetiker überweisen, um Ihr individuelles Risiko zu besprechen.

Was können Sie erwarten, wenn Sie mit dieser Erkrankung leben?

Die Motoneuronenkrankheit ist eine fortschreitende Erkrankung. Deshalb ist es wichtig, einen Arzt zu finden, der Ihre Erkrankung versteht und Ihnen helfen kann, die richtige Behandlung zur Bewältigung Ihrer Erkrankung zu finden.

Es ist außerdem wichtig, ein unterstützendes Netzwerk zu haben. Im Verlauf Ihrer Erkrankung benötigen Sie möglicherweise mehr Hilfe von anderen, um Dinge zu bewältigen, die Ihnen schwerfallen. Sprechen Sie mit Freunden und Familie oder fragen Sie Ihren Arzt nach Möglichkeiten, Unterstützung in Ihrer Gemeinde zu erhalten. Denken Sie daran: Sie sind nicht allein.

Wie hoch ist die Lebenserwartung eines Menschen mit ALS?

Leider kann die Motoneuronenkrankheit die Lebenserwartung erheblich verkürzen . Es handelt sich um eine fortschreitende Erkrankung, die schließlich zum Tod führt. Wie lange es bis dahin dauert, ist jedoch von Person zu Person unterschiedlich. Manche Menschen leben noch Jahre, manchmal sogar Jahrzehnte, bevor sie an den Folgen dieser Krankheit sterben. Ihr Arzt kann Ihnen eine genauere Einschätzung der Prognose geben.

Das Wichtigste – was Sie zu sagen haben

Die Diagnose Motoneuronerkrankung (ALS) kann beängstigend und überwältigend sein. Denken Sie daran: Es ist nicht Ihre Schuld . Sie haben nichts falsch gemacht. Die Krankheit verändert nicht, wer Sie sind – aber sie kann Ihr Leben etwas verändern. Auch wenn Sie im Verlauf der Erkrankung vor Herausforderungen stehen, gibt es Behandlungen, die Ihnen helfen können, die Auswirkungen zu bewältigen. Suchen Sie Unterstützung bei Freunden und Familie. Wenn Sie Schwierigkeiten haben, damit umzugehen, oder mehr Unterstützung benötigen, sprechen Sie mit Ihrem Arzt. Er kann Ihnen helfen, die benötigten Ressourcen zu finden und sicherzustellen, dass Sie langfristig die Hilfe erhalten, die Sie brauchen.

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