Verspüren Sie ungewöhnliche Empfindungen in Ihrem Körper? Dann ist es vielleicht wichtig, etwas über Multisystematrophie (MSA) zu erfahren!

Haben Sie manchmal das Gefühl, dass sich Dinge in Ihrem Körper auf unerklärliche Weise verändern? Manchmal verlieren Sie beim Gehen das Gleichgewicht oder Ihnen wird schwindelig, wenn Sie plötzlich aufstehen. Solche Dinge schenken wir oft nicht viel Beachtung, aber sie können auch Symptome seltener neurologischer Erkrankungen sein. Heute sprechen wir über eine solche Erkrankung, die etwas komplex ist, über die es aber sehr wichtig ist, Bescheid zu wissen: die Multisystematrophie (MSA) .

Was genau ist Multisystematrophie (MSA)?

Vereinfacht gesagt ist die Multisystematrophie (MSA) eine seltene neurologische Erkrankung, bei der Teile des Gehirns allmählich schwächer werden, also degenerieren. Mit der Zeit verschlechtern sich die von diesen Hirnregionen gesteuerten Körperfunktionen und -fähigkeiten. Es handelt sich um eine recht ernste Erkrankung, da eine vollständige Genesung schwierig ist.

Früher wurde die MSA unter vielen verschiedenen Namen geführt. Vielleicht haben Sie schon einmal von Bezeichnungen wie „Schüchternes Dräger-Syndrom“, „Sporadische olivopontozerebelläre Atrophie“ oder „Striatonigrale Degeneration“ gehört. Erst später erkannten Ärzte, dass all diese Erkrankungen Gemeinsamkeiten aufweisen. Deshalb wurden sie alle unter dem neuen Namen „Multiple Systematrophie“ (MSA) zusammengefasst. Die Symptome variieren je nachdem, welcher Teil des Gehirns betroffen ist. Daher erlebt jeder Betroffene eine individuelle Kombination von Symptomen.

Es gibt zwei Arten von MSA, richtig? Welche sind das?

Ja, um die MSA-Erkrankung genauer zu identifizieren, haben Ärzte sie in zwei Haupttypen unterteilt, je nach den auftretenden Symptomen:

1. MSA-C : Das „C“ steht hier für „zerebellär“. Dieser Typ beeinträchtigt hauptsächlich die Koordination der Bewegungen. Das heißt, es kommt zu Gleichgewichtsstörungen , die in der Medizin auch als Ataxie bezeichnet werden. Dies ist das Hauptsymptom. Gleichzeitig können auch Probleme mit den automatischen Kontrollsystemen des Körpers (autonome Dysfunktion) und häufige Stürze auftreten.

2. MSA-P : Das „P“ steht hier für „Parkinsonismus“. Bei diesem Typ treten Symptome auf, die denen der Parkinson-Krankheit ähneln. Obwohl diese Parkinson-Symptome in den frühen Stadien stärker ausgeprägt sind, können im Laufe der Zeit auch Probleme mit dem autonomen Nervensystem und Symptome einer Ataxie auftreten.

Wer ist am stärksten von dieser MSA-Erkrankung betroffen? Wie häufig tritt sie auf?

MSA betrifft in der Regel Erwachsene über 30 Jahre. Die Symptome treten am häufigsten zwischen dem 50. und 59. Lebensjahr auf. Sie kann jeden betreffen, unabhängig vom Geschlecht.

MSA ist jedoch eine sehr seltene Erkrankung . Experten zufolge gibt es nur 0,6 bis 0,7 Neuerkrankungen pro 100.000 Einwohner und Jahr. Die Gesamtzahl der Fälle wird auf 3,4 bis 4,9 pro 100.000 geschätzt. Man sieht also, wie selten diese Erkrankung ist.

Was passiert im Körper bei MSA? Welche Teile des Gehirns sind betroffen?

MSA ist eine fortschreitende Erkrankung, die verschiedene Bereiche des Gehirns betrifft. Die Symptome hängen davon ab, welcher Bereich des Gehirns betroffen ist. Die wichtigsten von MSA betroffenen Hirnregionen sind:

• Basalganglien : Diese befinden sich genau in der Mitte des Gehirns. Sie verbinden verschiedene Hirnregionen und tragen zu deren Zusammenarbeit bei. Man kann sie sich als die zentrale Schaltstelle des Gehirns vorstellen.
• Hirnstamm : Er steuert viele automatische Körperfunktionen. Das sind Dinge, die automatisch ablaufen, ohne dass wir darüber nachdenken, zum Beispiel Atmung, Herzfrequenz und Blutdruck. Diese Funktionen sind lebensnotwendig.
• Kleinhirn : Es befindet sich am Hinterkopf, an der Schädelbasis. Hauptsächlich ist es für die Steuerung von Bewegungen und die Aufrechterhaltung des Gleichgewichts zuständig. Es arbeitet außerdem mit anderen Hirnregionen zusammen. Die genaue Funktion des Kleinhirns wird noch erforscht, aber einige Hinweise deuten darauf hin, dass es auch an unseren Emotionen und Entscheidungen beteiligt ist.

Wenn diese Hirnregionen geschädigt sind, können die von ihnen gesteuerten Funktionen nicht mehr ordnungsgemäß ausgeführt werden. Ist beispielsweise der Hirnstamm geschädigt, können Probleme mit automatischen Körperfunktionen wie dem Blutdruck auftreten.

Was sind die Symptome von MSA? Wie erkennt man sie?

Manche Symptome der MSA treten bei beiden Typen auf, andere sind spezifisch für den jeweiligen Typ. Eines haben beide Typen jedoch gemeinsam: eine autonome Dysfunktion. Vereinfacht gesagt, geraten die automatischen Kontrollsysteme des Körpers außer Kontrolle.

Symptome, die durch Probleme mit dem autonomen Nervensystem verursacht werden:

• Orthostatische Hypotonie : Hierbei handelt es sich um einen plötzlichen Blutdruckabfall, der Schwindel verursacht , wenn man die Körperhaltung ändert, beispielsweise wenn man plötzlich vom Sitzen aufsteht.
• Unfähigkeit, den Urin zu kontrollieren (`Harninkontinenz`) und Unfähigkeit, den Stuhl zu kontrollieren (`Stuhlinkontinenz`).
• Sexuelle Funktionsstörungen, insbesondere bei Männern, bezeichnen Schwierigkeiten beim Erreichen einer Erektion (erektile Dysfunktion).
• REM-Schlafverhaltensstörung : Ähnlich wie bei der Parkinson-Krankheit führen Betroffene im Traum die Handlungen aus, die sie geträumt haben. Sie schreien möglicherweise oder fuchteln mit den Armen.
• Vermindertes Schwitzen (Anhidrose).
• Sehprobleme.
• Trockener Mund.
• Schlafapnoe.
• Langsame Verdauung und Verstopfung.

Bedenken Sie, dass viele dieser autonomen Symptome Monate, sogar Jahre vor den motorischen Symptomen auftreten können. Dies kommt bei 20 bis 75 % der MSA-Patienten vor.

Mentale und emotionale Merkmale

Etwa ein Drittel der Menschen mit MSA haben Probleme mit ihrem Denk- und Konzentrationsvermögen. Sie haben auch Schwierigkeiten, ihre Emotionen zu kontrollieren. Dies kann zu psychischen Problemen wie den folgenden führen:

• Angst.
• Depression.
• Emotionale Instabilität: Das heißt, unangemessenes Weinen und Lachen.
• Panikattacken.
• Gedanken an Selbstverletzung oder Selbstmord.

Bewegungsbezogene Merkmale

Merkmale der MSA-C (zerebellärer Typ):

Diese Form äußert sich hauptsächlich in Ataxie (Gleichgewichtsstörungen). Das Kleinhirn ist ein Teil des Gehirns, der eine wichtige Rolle bei der Steuerung von Muskelbewegungen spielt. Wenn diese Koordination gestört ist, können folgende Probleme auftreten:

• Unkontrollierte, chaotische Bewegungen der Gliedmaßen.
• Aktionstremor : Dies bedeutet, dass das Zittern in Ihren Gliedmaßen zunimmt, wenn Sie versuchen, etwas zu tun.
• Gehen mit ungewöhnlich breiten Füßen .
• Unkontrollierbares Augenzucken (Nystagmus).

Merkmale der MSA-P (Parkinsonismus-Typ):

Diese Art von Symptomen beginnt oft auf einer Körperseite und breitet sich dann auf beide Seiten aus. Sie sehen in der Regel folgendermaßen aus:

• Verlangsamte Bewegungen (Bradykinesie), Gefühl, als sei der Körper leblos .
• Ein Gefühl von Steifheit und Verspannung im Körper, das zu einer nach vorne geneigten Körperhaltung führt.
• Häufiges Stolpern beim Gehen.
• Stottern beim Sprechen, undeutliche Aussprache .

Warum tritt diese MSA auf? Was ist der Grund?

Die genaue Ursache der MSA ist noch unbekannt , Experten vermuten jedoch einen Zusammenhang mit einem Protein namens Alpha-Synuclein, das sich in verschiedenen Hirnregionen ansammeln kann. Dasselbe Protein steht auch im Verdacht, eine Hauptursache der Parkinson-Krankheit zu sein.

Proteine ​​sind für die Körperfunktionen essenzielle chemische Verbindungen. Sie spielen eine wichtige Rolle bei vielen Prozessen, beispielsweise bei der Kommunikation zwischen verschiedenen Körpersystemen und beim Transport chemischer Verbindungen. Wenn sich diese Proteine ​​jedoch an den falschen Stellen ansammeln, können sie Schäden verursachen. Experten vermuten, dass diese Schäden die Ursache für das allmähliche Absterben von Hirngewebe bei MSA sind.

Wissenschaftler erforschen weiterhin, warum sich dieses Protein namens Alpha-Synuclein in bestimmten Hirnregionen anreichert. Sie vermuten außerdem, dass bestimmte Genmutationen die Art und Weise verändern, wie einige Zellen dieses Alpha-Synuclein nutzen. Es gibt auch Hinweise darauf, dass der MSA-C-Typ familiär gehäuft auftritt. Für den MSA-P-Typ konnte jedoch noch kein solcher genetischer Zusammenhang gefunden werden.

Das Wichtigste ist, dass MSA nicht ansteckend ist . Man kann sich weder bei anderen anstecken noch die Krankheit auf andere übertragen.

Wie kann man sicher feststellen, ob man MSA hat? Welche Tests werden durchgeführt?

Dass es MSA gibtDie einzige Möglichkeit, hundertprozentige Sicherheit zu erlangen, besteht darin, Hirngewebe nach dem Tod einer Person zu untersuchen, da es keine Möglichkeit gibt, genau festzustellen, ob sich „Alpha-Synuclein“ in bestimmten Hirnregionen angesammelt hat, solange die Person lebt.

Solange jemand lebt, vermuten Ärzte MSA anhand der Symptome, der Krankengeschichte, der Familiengeschichte und des Ansprechens auf bestimmte Behandlungen. Oft lautet die erste Diagnose Parkinson oder eine andere ähnliche Bewegungsstörung, die Diagnose wird aber später auf MSA geändert, wenn neue Symptome auftreten oder bestimmte Medikamente nicht mehr wirken.

Es gibt mehrere Hauptmerkmale, die MSA von der Parkinson-Krankheit unterscheiden können:

• MSA schreitet schnell voran : Bei Parkinson dauert es Jahre, bis Probleme mit dem autonomen Nervensystem auftreten. Bei MSA können diese Probleme jedoch innerhalb eines Jahres beginnen.
• Manche Symptome können unterschiedlich aussehen : Insbesondere Symptome des autonomen Nervensystems sind bei MSA stärker ausgeprägt. Symptome wie Zittern können jedoch weniger stark ausgeprägt sein oder ganz fehlen. Auch die Ausbreitung der Symptome im Körper kann variieren.
• Die Behandlungen schlagen nicht an : Levodopa ist das Hauptmedikament bei Parkinson. Bei MSA ist Levodopa jedoch weniger wirksam. Dies ist oft der Hauptgrund, warum Ärzte fälschlicherweise MSA und nicht Parkinson vermuten.

Welche Tests werden hierfür durchgeführt?

Es gibt nur sehr wenige Tests, die direkt zur Diagnose von MSA beitragen. Die meisten Tests dienen dazu, andere Erkrankungen auszuschließen und weitere Hinweise zu sammeln, die den Verdacht auf MSA stützen. Dazu gehören unter anderem:

• Magnetresonanztomographie (MRT): Diese Untersuchung kann mitunter geschädigte Hirnareale sichtbar machen und so zu einer genaueren Diagnose beitragen. Sie ist auch hilfreich bei der Identifizierung von MSA-C, da sie ein kreuzförmiges Streifenmuster in einem Hirnbereich zeigen kann (das sogenannte „Hot-Cross-Bun“-Zeichen). Dieses Zeichen kann jedoch auch bei anderen Erkrankungen auftreten, weshalb es allein für die Diagnose von MSA nicht ausreicht.
• Gentests : Diese Tests können nach Genmutationen suchen, die die Verarbeitung von Alpha-Synuclein im Körper beeinflussen. Bei Japanern ist die Wahrscheinlichkeit höher, mit MSA-C assoziierte Genmutationen zu identifizieren.
• Hautbiopsie : Bestimmte Arten der Hautbiopsie können Anzeichen einer Alpha-Synuclein-Ablagerung im Nervengewebe nachweisen. Es bedarf jedoch weiterer Forschung, um festzustellen, ob dies ausreichend nützlich ist, um als Standardverfahren in die Diagnostik aufgenommen zu werden.

Ihr Arzt wird Ihnen weitere geeignete Untersuchungen erläutern und Ihnen erklären, wie diese Ihnen helfen können. Er wird Ihre Krankengeschichte, Ihre Familiengeschichte und andere Faktoren berücksichtigen, um die beste Entscheidung für Sie zu treffen.

Gibt es eine Behandlung für MSA? Kann die Krankheit geheilt werden?

Bislang wurde noch keine definitive Heilung für MSA gefunden.Die Behandlung zielt daher primär darauf ab, die Symptome so lange wie möglich zu lindern. Die Therapie der MSA-Symptome hängt von vielen Faktoren ab, unter anderem von den Symptomen des Patienten und deren Schweregrad.

Welche Medikamente oder Behandlungen werden angewendet?

Es gibt viele Medikamente, die die Symptome der MSA lindern können. Welches Medikament Sie erhalten, hängt von Ihren Symptomen und anderen Faktoren ab. Ihr Arzt kann Ihnen am besten das für Sie optimale Medikament empfehlen, da er sich mit Ihrer Erkrankung am besten auskennt. Er wird Ihnen auch die möglichen Nebenwirkungen der Behandlungen erklären.

Wichtig: MSA ist eine Erkrankung, die nur von einem ausgebildeten Arzt diagnostiziert werden kann. Versuchen Sie daher nicht, Symptome selbst zu diagnostizieren oder zu behandeln, ohne vorher mit einem Arzt gesprochen zu haben.

Gibt es eine Möglichkeit, die Entstehung von MSA zu verhindern?

Experten wissen noch nicht, was MSA verursacht oder welche Faktoren dazu beitragen. Daher gibt es derzeit keine Möglichkeit, die Erkrankung zu verhindern oder das Risiko zu verringern .

Welche Zukunft kann jemand mit MSA erwarten?

Bei Menschen mit MSA treten zunächst meist Bewegungsstörungen auf. Dieser Zustand verschlimmert sich mit der Zeit. Etwa die Hälfte der Patienten benötigt in dieser Phase Gehhilfe, beispielsweise einen Gehstock oder eine Gehhilfe. Ungefähr fünf Jahre nach Beginn der MSA sind etwa 60 % der Patienten auf einen Rollstuhl angewiesen. Innerhalb von sechs bis acht Jahren ist mindestens die Hälfte der Patienten bettlägerig.

Im Verlauf der Erkrankung können zusätzliche Verfahren oder Eingriffe erforderlich sein, um die Körperfunktionen aufrechtzuerhalten und gefährliche Komplikationen zu verhindern. Dazu gehören unter anderem:

• Tracheotomie zur Aufrechterhaltung der Atmung.
• Ernährung über eine Sonde (`Sondenernährung` / `enterale Ernährung`).
• Dauerkatheter oder Urostomie bei Harninkontinenz.
• Kolostomie bei Stuhlgangstörungen.

Wie lange hält MSA an?

MSA ist eine lebenslange, unheilbare Erkrankung. Die durchschnittliche Lebenserwartung beträgt sechs bis zehn Jahre . In weniger schweren Fällen kann sie bis zu 15 Jahre betragen. In schwereren Fällen ist die Lebenserwartung jedoch deutlich kürzer. Zu diesen schweren Fällen gehören in der Regel folgende Symptome:

• Symptome des autonomen Nervensystems werden schwerwiegend, bevor bewegungsbezogene Symptome auftreten.
• Höheres Alter bei der Diagnose.
• Bewegungssymptome, die häufige Stürze verursachen.

Wie wird diese Situation beurteilt?

Die Prognose für MSA ist nicht sehr gut. Die Symptome dieser Erkrankung verschlimmern sich allmählich, beeinträchtigen häufig die Körperfunktionen und können zu lebensbedrohlichen Komplikationen führen. Zu den Komplikationen, die zum Tod führen können, gehören:

• Lungenentzündung.
• Harnwegsinfektionen können zu einer Sepsis (Blutvergiftung) führen.
• Plötzlicher Tod (oft nachts, aufgrund von Störungen in der Art und Weise, wie das Gehirn die Atmung während des Schlafs steuert).

Wie kann ich für mich selbst/meinen Angehörigen sorgen? Worauf sollte ich achten?

Menschen mit MSA haben fortschreitende Symptome. Das bedeutet, dass sie ab einem bestimmten Schweregrad der Symptome nicht mehr selbstständig leben können. Die Erkrankung kann mit der Zeit auch das Denken, Sprechen und die Fähigkeit, selbst Entscheidungen zu treffen, beeinträchtigen. Aus all diesen Gründen ist es wichtig, mit Ihren Angehörigen über Ihre Wünsche für die Zukunft zu sprechen und einen Plan für Ihre medizinische Versorgung zu erstellen, falls Sie selbst nicht mehr entscheidungsfähig sind .

Wann sollte man einen Arzt aufsuchen?

Viele der frühen Symptome von MSA sollten Sie mit einem Arzt besprechen. Dazu gehören:

• Sexuelle Unmoral.
• Orthostatische Hypotonie (anhaltender Schwindel oder Ohnmacht ohne erkennbaren Grund).
• Schlafprobleme und Schlafapnoe (Erstickungsanfälle im Schlaf).

Wenn bei Ihnen eine Bewegungsstörung wie Parkinson diagnostiziert wird, ist es wichtig, dass Sie mit Ihrem Arzt über jegliche Veränderungen Ihrer Symptome sprechen. Ihr Arzt wird Kontrolltermine vereinbaren, um Ihren Zustand zu überwachen und Ihre Medikamente anzupassen. Sie können bei diesen Terminen alle Veränderungen ansprechen, die Ihnen auffallen. Es kommt häufig vor, dass sich die Diagnose von Parkinson später ändert, entweder wenn neue Symptome auftreten oder wenn Levodopa nicht mehr richtig wirkt.

Menschen mit MSA leiden häufig unter weiteren Symptomen, insbesondere psychischen Problemen. Es ist wichtig, sowohl die mit MSA verbundenen psychischen Probleme als auch die körperlichen Symptome behandeln zu lassen. Ihr Arzt kann Ihnen eine Behandlung empfehlen oder Sie an einen Psychiater oder Psychotherapeuten überweisen.

Zusammenfassend (Kernaussage)

Die Multisystematrophie (MSA) ist eine schwere, letztlich tödliche Erkrankung. Leider gibt es bisher keine direkte Heilung oder Behandlung für diese Erkrankung.

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Viele Symptome lassen sich jedoch behandeln , und es gibt Möglichkeiten, die Auswirkungen und Beschwerden zu lindern. Mit der richtigen Behandlung können viele Betroffene ihre Lebensqualität über Jahre erhalten, wertvolle Zeit mit ihren Lieben verbringen und ihr Leben bestmöglich gestalten. Daher ist es wichtig, die Symptome mithilfe ärztlicher Beratung zu behandeln, ohne dabei Frustration auszulösen.

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