Hat jemand in Ihrem Umfeld diese Veränderungen? Erfahren Sie mehr über die Pick-Krankheit.

Wir sind oft überrascht, wenn wir unerwartete Veränderungen im Verhalten und in der Sprache unserer Angehörigen feststellen, nicht wahr? Heute sprechen wir über eine Erkrankung, die solche Veränderungen verursachen kann. Auch wenn es sich um ein etwas komplexes Thema handelt, versuchen wir, es einfach zu verstehen.

Was ist die Pick-Krankheit? Worin unterscheidet sie sich von der Niemann-Pick-Krankheit?

Vereinfacht gesagt ist die Pick-Krankheit eine Erkrankung, die das Gehirn betrifft und nach und nach Zellen absterben lässt. Sie gehört zur Gruppe der frontotemporalen Demenz (FTD) und tritt am häufigsten bei Menschen unter 65 Jahren auf. Früher wurde die frontotemporale Demenz selbst auch als Pick-Krankheit bezeichnet. Heute verwenden Ärzte diesen Namen jedoch nur noch, wenn bestimmte Kriterien erfüllt sind.

Vielleicht denken Sie jetzt: „Ist die Pick-Krankheit dasselbe wie die Niemann-Pick-Krankheit?“ Nein, es handelt sich um zwei völlig unterschiedliche Krankheiten. Auch wenn der Namensbestandteil „Pick“ zufällig gleich ist, besteht kein Zusammenhang zwischen den beiden Krankheiten.

• Pick-Krankheit: Sie ist nach Arnold Pick benannt, einem tschechischen Neurologen und Psychiater, der die Krankheit 1892 erstmals identifizierte. Es handelt sich um eine Form der frontotemporalen Demenz (FTD), was bedeutet, dass sie nur das Gehirn betrifft.
• Niemann-Pick-Krankheit: Benannt nach den beiden deutschen Ärzten Albert Niemann und Ludwig Pick, ist diese Krankheit durch die Ansammlung von Fetten im Körper und eine Störung ihres Abbaus gekennzeichnet. Die Fettansammlung kann zahlreiche Organe schädigen, darunter Gehirn, Leber, Milz, Knochenmark und Lunge.

Verstehen Sie den Unterschied? Das eine ist auf das Gehirn beschränkt, das andere betrifft verschiedene Körperteile.

Wer erkrankt an dieser Krankheit? Wie häufig tritt sie auf?

Die Pick-Krankheit wird in der Regel in einem jüngeren Alter diagnostiziert als andere Erkrankungen wie Demenz. Am häufigsten tritt sie bei Menschen zwischen 50 und 60 Jahren auf. Sie kann jedoch auch bei 20-Jährigen oder bis zu einem Alter von 80 Jahren vorkommen.

Es gibt Hinweise darauf, dass die Krankheit familiär gehäuft auftreten kann. Forscher haben mindestens drei Genmutationen identifiziert, die damit in Zusammenhang stehen. In den meisten Fällen tritt die Krankheit jedoch sporadisch auf. Das bedeutet, dass jemand auch ohne familiäre Vorbelastung daran erkranken kann.

Wie häufig diese Krankheit genau ist, lässt sich schwer sagen. Experten schätzen die Zahl der Fälle auf 15 bis 22 pro 100.000 Einwohner. Allerdings bestehen Zweifel an der Genauigkeit dieser Statistik, da die Krankheit zu Lebzeiten sehr schwer zu diagnostizieren ist und selbst nach dem Tod die Diagnose mitunter schwierig gestaltet. Die tatsächliche Zahl der Betroffenen dürfte daher höher liegen.

Wie wirkt sich die Pick-Krankheit auf den Körper aus?

Die Pick-Krankheit ist eine neurodegenerative Erkrankung, genauer gesagt eine Form der Demenz, die frontotemporale Demenz (FTD) genannt wird. Vereinfacht gesagt, stellen die Nervenzellen (Neuronen) im Gehirn nach und nach ihre Funktion ein. Die betroffenen Hirnregionen beginnen zu schrumpfen (Atrophie). In der Folge gehen die Fähigkeiten verloren, die diese Regionen zuvor gesteuert haben. Obwohl die Pick-Krankheit einige Ähnlichkeiten mit der Alzheimer-Krankheit aufweist, beginnt sie in der Regel in einem jüngeren Alter, und es gibt einige wichtige Unterschiede.

Da die Pick-Krankheit nur bestimmte Hirnregionen betrifft, äußert sie sich hauptsächlich in Verhaltens- oder Sprachstörungen . Betroffene erkennen oft nicht, dass sie ein Problem oder eine Erkrankung haben. Ihr Gehirn ist nämlich nicht in der Lage, Informationen über ihren Zustand zu verarbeiten. Dies wird als „fehlende Krankheitseinsicht“ bezeichnet.

Was sind die Symptome der Pick-Krankheit?

Die Pick-Krankheit tritt in zwei Hauptformen auf: der Verhaltensvariante der frontotemporalen Demenz (bvFTD) und der primär progressiven Aphasie (PPA), die die sprachbezogenen Teile des Gehirns betrifft.

Verhaltensvariante der frontotemporalen Demenz (bvFTD)

Die Symptome dieser bvFTD-Erkrankung lassen sich in sechs Hauptkategorien unterteilen:

• Verlust der Hemmungen: „Hemmung“ ist der Teil des Gehirns, der uns sagt: „Tu das nicht.“ Wenn diese Teile geschädigt sind, können wir uns nicht davon abhalten, unangemessene Dinge zu sagen oder zu tun.
• Fehlende Zurückhaltung beim Sprechen: Man sagt, was man denkt, manchmal auf eine Weise, die andere verletzt, unhöflich oder unangemessen ist. Zum Beispiel, wenn man jemanden bei einem Familientreffen plötzlich beleidigt.
• Mangelnder Respekt vor anderen: Sie respektieren möglicherweise nicht die Privatsphäre anderer, berühren sie möglicherweise gegen ihren Willen, versuchen sich möglicherweise sexuell unangemessen zu verhalten und können plötzlich wütend oder aufgeregt werden.
• Rücksichtsloses Handeln und Verhalten: Dazu gehören beispielsweise unverantwortliches Ausgeben von Geld und unter Umständen sogar Ladendiebstahl.

• Apathie: Das mag wie Depression aussehen, ist aber etwas anders.
• Verlust des Interesses an irgendetwas: Verlust des Interesses an Dingen, die man früher gerne getan hat (Hobbys, Zeit mit Freunden verbringen).
• Sozialer Rückzug: Vermeidung des Kontakts zu Freunden und Familie.
• Verminderte Selbstpflege: Verlust des Interesses am Baden, An- und Ausziehen und an der Körperpflege.

• Verlust des Einfühlungsvermögens:Dies wird auch als „emotionale Abstumpfung“ bezeichnet. Es fällt ihnen schwer, die Gefühle anderer zu verstehen. Sie zeigen nicht mehr die gleiche Anteilnahme an den Sorgen und Freuden anderer wie früher.

• Zwanghaftes Verhalten: Menschen mit dieser Störung zeigen Verhaltensmuster, die sich deutlich von denen anderer unterscheiden.
• Wiederholte Bewegungen: Das wiederholte Ausführen kleiner Bewegungen, wie zum Beispiel Händeklatschen, Füße stampfen und Hin- und Hergehen.
• Komplexe oder ritualisierte Verhaltensweisen: immer wieder dieselben Filme ansehen, dieselben Bücher lesen, dieselben Gegenstände sammeln. Dazu gehört auch das Horten.
• Wiederholung: Das wiederholte Aussprechen derselben Laute, Wörter und Sätze immer und immer wieder.

• Veränderungen der Ernährung oder des Mund-bezogenen Verhaltens: Menschen mit dieser Krankheit können eine sogenannte „Hyperoralität“ entwickeln, ein ungewöhnliches Interesse an Dingen, die mit dem Mund zusammenhängen.
• Veränderte Essgewohnheiten: Menschen neigen dazu, ihre Lieblingsspeisen, insbesondere Snacks, Süßigkeiten und Alkohol, übermäßig zu genießen. Dies kann zu einer Gewichtszunahme führen.
• Zwanghafte orale Verhaltensweisen: Zwanghaftes Rauchen, Essanfälle usw. Auch orale Erkundung. Während dies für Kleinkinder beim Erkunden der Welt normal ist, ist es für Erwachsene ungewöhnlich.
• Pica: Dies ist das zwanghafte Essen von ungenießbaren, nicht nahrhaften Substanzen (Münzen, Erde, Kieselsteine).

• Verlust exekutiver Funktionen bei intakten anderen Fähigkeiten: „Exekutive Funktionen“ bezeichnen die Fähigkeit, den Tag zu planen, Probleme zu lösen und Aufgaben zu erledigen. Obwohl diese Fähigkeiten bei Menschen mit dieser Erkrankung beeinträchtigt sind, sind andere Fähigkeiten wie Gedächtnis und visuelle Verarbeitung in den frühen Stadien weniger stark betroffen. Dies ist ein wesentliches Merkmal, das die frontotemporale Demenz von der Alzheimer-Krankheit unterscheidet.

Primär progressive Aphasie (PPA)

PPA kann auch durch die Pick-Krankheit verursacht werden. Diese führt zu einem allmählichen Verlust der Sprachfähigkeiten, wie beispielsweise der Fähigkeit zu sprechen und andere zu verstehen. Obwohl es drei Haupttypen von PPA gibt, sind zwei Haupttypen, die mit der Pick-Krankheit in Verbindung gebracht werden können, folgende:

• Nichtflüssige Variante der PPA (nfvPPA): Bei diesem Typus fällt es schwer, Wörter zuzuordnen und korrekte Grammatik anzuwenden. Einzelne Wörter und einfache Sätze werden zwar verstanden, komplexe Sätze hingegen nicht.
• Semantische Variante PPA (svPPA):Dieser Persönlichkeitstyp hat Schwierigkeiten, das richtige Wort zu wählen oder die Bedeutung von Wörtern zu verstehen. Manches Gesagte ergibt keinen Sinn, und es fällt ihnen schwer zu verstehen, was andere sagen. Sie können Probleme beim Lesen und Schreiben haben, aber sie können das Gesagte wortgetreu wiedergeben.

Stell dir vor, dein Vater verändert sich plötzlich, schimpft mit allen, gibt verschwenderisch Geld aus oder summt den ganzen Tag dasselbe Lied. Oder wenn du mit ihm sprichst, verhaspelt er sich und hat das Gefühl, dich nicht zu verstehen. Das sind Beispiele für die Dinge, über die wir gesprochen haben.

Was verursacht diese Erkrankung? Ist sie ansteckend?

Die Pick-Krankheit ist eine Form der frontotemporalen Demenz (FTD) mit einer sehr spezifischen Ursache. Unser Gehirn und unsere Nervenzellen enthalten ein spezielles Protein namens Tau . Diese Proteine ​​benötigen eine bestimmte Form, um richtig zu funktionieren.

Wenn Tau-Proteine ​​fehlerhaft funktionieren, sich verknäueln und in Neuronen ansammeln, werden diese Zellen geschädigt und zerstört. Die geschädigten Neuronen werden als „Pick-Zellen“ bezeichnet. Sie schwellen an und nehmen eine ballonartige Form an. Die Verklumpungen von Tau-Proteinen im Inneren der Zellen werden als „Pick-Körperchen“ bezeichnet. Diese sind unter dem Mikroskop sichtbar. Wichtig ist, dass diese Pick-Zellen und Pick-Körperchen bei keiner anderen Erkrankung vorkommen.

Warum diese Tau-Proteine ​​nicht richtig funktionieren, ist noch immer ein Rätsel. Obwohl Forscher einige genetische Mutationen damit in Verbindung gebracht haben, ist die Krankheit in den meisten Fällen nicht erblich.

Diese Krankheit ist nicht ansteckend. Sie wird nicht von Mensch zu Mensch übertragen. Obwohl eine Weitergabe über Generationen möglich ist, geschieht dies in den meisten Fällen nicht.

Wie wird die Pick-Krankheit diagnostiziert? Welche Tests werden durchgeführt?

Ärzte können eine frontotemporale Demenz (FTD) durch körperliche und neurologische Untersuchungen, diagnostische und bildgebende Verfahren diagnostizieren. Anhand der Ergebnisse lässt sich feststellen, ob es sich um eine Verhaltens-FTD oder einen Subtyp der PPA handelt.

Die einzige Möglichkeit, mit Sicherheit festzustellen, ob eine frontotemporale Demenz (FTD) durch die Pick-Krankheit verursacht wird, besteht darin, im Hirngewebe nach Pick-Körperchen und Pick-Zellen zu suchen. Dies ist nur durch die mikroskopische Untersuchung einer Hirngewebeprobe möglich. Daher kann die Pick-Krankheit erst nach dem Tod, im Rahmen einer Autopsie, endgültig diagnostiziert werden.

Zur Diagnose von FTD können Tests wie diese durchgeführt werden:

• Bluttests: Dabei wird nach chemischen Markern gesucht, sogenannten „Biomarkern“, die bei der Diagnose bestimmter Krankheiten helfen können.
• Untersuchungen der Zerebrospinalflüssigkeit:Dies geschieht durch Entnahme von Flüssigkeit aus dem Rückenmark (Spinalpunktion / Lumbalpunktion).
• Computertomographie (CT-Scan)
• EEG (Elektroenzephalogramm)
• Gentests
• MRT-Untersuchung (Magnetresonanztomographie – MRT)
• PET-Scan (Positronen-Emissions-Tomographie – PET-Scan)

Gibt es eine Behandlung für die Pick-Krankheit? Kann sie geheilt werden?

Leider gibt es für die Pick-Krankheit weder eine Heilung noch eine Behandlung oder Vorbeugung. Ärzte können Medikamente verschreiben, um Symptome wie Depressionen, Apathie und aggressives Verhalten zu lindern. Da diese Behandlungen jedoch individuell unterschiedlich ausfallen, ist Ihr Arzt der beste Ansprechpartner.

Lässt sich das Risiko, an dieser Krankheit zu erkranken, verringern?

Die Pick-Krankheit verläuft unvorhersehbar und unbekannt. Daher gibt es derzeit keine Möglichkeit, sie zu verhindern oder das Erkrankungsrisiko zu verringern.

Welche Zukunft kann jemand mit dieser Krankheit erwarten?

Bei allen Formen der frontotemporalen Demenz (FTD), einschließlich der Pick-Krankheit, schreitet der Hirndegeneration ein allmählicher Abbau entgegen. Dabei verlieren die betroffenen Hirnareale ihre Funktionsfähigkeit. Bei der Pick-Krankheit betrifft dies in der Regel die Hirnregionen, die das Verhalten steuern, oder jene, die Sprache und Sprachverständnis koordinieren.

Sie können auch die Einsicht in Ihre Erkrankung verlieren. Das heißt, Sie können die Fähigkeit verlieren, die Symptome und die Auswirkungen dieser Krankheit auf Ihren Körper zu verstehen.

Menschen mit frontotemporaler Demenz (FTD) verlieren nach und nach die Fähigkeit, selbstständig zu leben. Im Verlauf der Erkrankung benötigen sie möglicherweise rund um die Uhr Betreuung durch Angehörige oder geschultes Fachpersonal. Dies kann unter Umständen auch eine Langzeitpflege erforderlich machen.

Menschen mit FTD können Schluckbeschwerden (Dysphagie) haben, was das Essen, Trinken und Sprechen erschwert. Dadurch erhöht sich das Risiko für Erkrankungen wie Lungenentzündung oder Atemversagen.

Alle Formen der frontotemporalen Demenz (FTD), einschließlich der Pick-Krankheit, sind lebenslange Erkrankungen. Die Krankheit verläuft schwerwiegend und zerstört nach und nach große Teile des Gehirns. Komplikationen können schwerwiegend und sogar tödlich sein. Da die Lebenserwartung individuell sehr unterschiedlich ist, lässt sich nur schwer vorhersagen, wie sich die Krankheit auf Sie auswirken wird und wie lange sie andauern wird. Ihr Arzt (oder der behandelnde Arzt Ihres Angehörigen) kann Ihnen dazu mehr Auskunft geben.

Wie können Sie Ihren Willen ausüben, wenn Sie nicht selbst Entscheidungen treffen können?

Wenn bei Ihnen eine frontotemporale Demenz (FTD) im Frühstadium diagnostiziert wird, ist es wichtig, so bald wie möglich mit Ihrem Arzt, Ihrer Familie oder Ihren Angehörigen und anderen Vertrauenspersonen zu sprechen, die wichtige Entscheidungen für Sie treffen können. Dieses Gespräch mag schwierig sein, aber je früher Sie darüber sprechen, desto besser können Ihre Angehörigen Ihre Wünsche kennen, falls Sie selbst nicht mehr in der Lage sind, über Ihre Angelegenheiten zu sprechen oder Entscheidungen zu treffen.

Zusätzlich zum Gespräch ist es wichtig, Ihre Wünsche und Entscheidungen schriftlich festzuhalten. Wenn Sie nicht mehr in der Lage sind, sich selbst zu versorgen oder Entscheidungen über Ihre Pflege oder Ihr Wohlbefinden zu treffen, sollten Sie rechtliche Dokumente aufsetzen. Sie können sich dabei von einem Anwalt helfen lassen, aber Sie können einige Dokumente auch selbst erstellen (je nach den Gesetzen in Ihrer Region benötigen diese möglicherweise die Genehmigung eines Notars oder einer anderen zuständigen Behörde).

Was tun Sie, wenn jemand in Ihrem Umfeld diese Symptome zeigt?

Menschen mit FTD haben oft kein Verständnis für ihre Symptome oder ihre Erkrankung. Da sie ihr Problem nicht erkennen, glauben sie nicht, dass sie ärztliche Hilfe benötigen. Dieses mangelnde Verständnis kann sowohl für die Betroffenen als auch für ihre Angehörigen frustrierend und beängstigend sein.

Wenn jemand in Ihrem Umfeld Symptome einer FTD oder einer ähnlichen Erkrankung zeigt, können Sie versuchen, auf folgende Weise zu helfen:

• Fragen Sie, wie Sie helfen können: Auch wenn Menschen mit FTD Symptome zeigen, erkennen sie möglicherweise nicht, dass es sich um Anzeichen einer ernsthaften Hirnerkrankung handelt. Indem Sie ihnen zuhören und Ihre Unterstützung anbieten, können sie sich mit vertrauten Personen verbunden fühlen und erhalten vielleicht sogar den nötigen Mut, einen Arzt aufzusuchen.
• Ermutigen Sie Betroffene, Hilfe zu suchen: Frontotemporale Demenz (FTD) ist zwar nicht heilbar, aber es gibt Möglichkeiten, einige Symptome zu behandeln und zu lindern. Diese Maßnahmen können die Lebensqualität der Betroffenen erheblich verbessern. Ein Arztbesuch kann helfen, eine Diagnose für FTD zu erhalten. Spezialisierte Betreuung kann Betroffenen und ihren Angehörigen Linderung bei einigen der belastenden Symptome verschaffen.
• Bleiben Sie ruhig und nehmen Sie nichts persönlich: Menschen mit FTD haben oft keine Kontrolle darüber, was sie sagen oder tun. Das mag so aussehen, als wollten sie andere absichtlich ärgern, in Verlegenheit bringen oder verletzen, ist aber tatsächlich ein medizinisches Problem.
• Scheuen Sie sich nicht, um Hilfe zu bitten: Die Pflege eines Menschen mit FTD kann sehr schwierig sein, insbesondere wenn sich die Erkrankung mit der Zeit verschlimmert. Zögern Sie nicht, Hilfe oder Unterstützung in Anspruch zu nehmen. Viele öffentliche und private Einrichtungen bieten Unterstützungsangebote und Dienstleistungen an, wie z. B. Tagespflege für Erwachsene, Kurzzeitpflege und qualifizierte häusliche Krankenpflege.
• Langzeitpflege kann die beste Option sein: Für viele fühlt sich die Pflege eines Angehörigen mit FTD wie ein Vollzeitjob an. Nicht jeder kann so viel Zeit und Kraft für die Pflege eines Angehörigen aufbringen. Daher ist es wichtig zu überlegen, ob Ihr Angehöriger die Betreuung in einer Langzeitpflegeeinrichtung mit qualifizierter Pflege benötigt. Auch wenn dies eine schwierige Entscheidung sein mag, ist eine solche Betreuung möglicherweise der beste Weg, um sicherzustellen, dass Ihr Angehöriger sicher und geborgen ist und von qualifizierten, geschulten Pflegekräften betreut wird.

Abschließend die wichtigste Botschaft

Die Pick-Krankheit ist eine Form der frontotemporalen Demenz (FTD), die das Gehirn in einem jüngeren Alter als andere altersbedingte Hirnerkrankungen fortschreitend schädigt. FTD beeinträchtigt auch die Hirnregionen, die für die Beurteilung des eigenen Verhaltens zuständig sind. Dies kann zu Frustration, Missverständnissen und anderen schwerwiegenden Beeinträchtigungen im Leben aller Beteiligten führen. Obwohl einige Symptome behandelt werden können, ist die Krankheit selbst nicht heilbar, und Betroffene benötigen häufig eine ständige, 24-Stunden-Betreuung.

Wenn Sie oder jemand in Ihrem Umfeld diese Symptome hat, sollten Sie ärztlichen Rat einholen. Denken Sie daran: Sie sind nicht allein, und es gibt Anlaufstellen für Hilfe.

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