Sind Ihre Plasmazellen auch aus dem Gleichgewicht? Ist diese Plasmazellleukämie gefährlich?

Haben Sie schon einmal von einer Krankheit namens „Plasmazellleukämie“ gehört? Der Name klingt vielleicht etwas beängstigend. Es handelt sich aber um eine seltene, schwere Krebsart, die eine bestimmte Zellart in unserem Körper betrifft, die sogenannten Plasmazellen. Keine Sorge, wir erklären Ihnen alles ganz einfach und verständlich.

Was ist Plasmazellleukämie?

Okay, schauen wir uns also zunächst an, was Plasmazellleukämie ist. Vereinfacht gesagt handelt es sich um eine etwas aggressivere, sich schneller ausbreitende Form einer anderen Krebsart namens Multiples Myelom.

Wir alle besitzen in unserem Körper eine besondere Art von Zellen, die sogenannten Plasmazellen . Diese Zellen produzieren Antikörper, die für die Abwehr von Krankheiten wie Infektionen unerlässlich sind. Man kann die Plasmazellen als die körpereigenen Wächter bezeichnen.

Manchmal verhalten sich diese Plasmazellen jedoch leider abnormal, ähnlich wie Krebszellen . Dann beginnen die Probleme. Beim Multiplen Myelom lagern sich diese abnormalen Plasmazellen meist im Knochenmark ab. Das Knochenmark ist der weiche, schwammartige Teil im Inneren unserer Knochen.

Bei der Plasmazellleukämie verläuft die Erkrankung jedoch etwas anders. Hierbei brechen die abnormen, krebsartigen Plasmazellen aus dem Knochenmark aus, gelangen in den Blutkreislauf und breiten sich im ganzen Körper aus. Man kann sich das wie ein paar gefährliche Verbrecher vorstellen, die aus dem Gefängnis ausbrechen und in der ganzen Stadt für Unruhe sorgen.

Dies ist der Hauptunterschied zwischen multiplem Myelom und Plasmazellleukämie. Aus diesem Grund gilt die Plasmazellleukämie (PCL) als eine aggressivere und sich schneller ausbreitende Erkrankung.

Wer ist am ehesten von dieser Krankheit betroffen?

Sie fragen sich vielleicht, wer am ehesten an dieser Erkrankung namens Plasmazellleukämie erkrankt. Wie allgemein bekannt, tritt diese Krankheit häufiger bei Männern zwischen 55 und 65 Jahren auf. Einige Studien haben zudem gezeigt, dass die Erkrankung bei Menschen afrikanischer Abstammung häufiger vorkommt.

Am wichtigsten ist jedoch, dass es sich insgesamt um eine sehr seltene Erkrankung handelt. Tatsächlich ist die Plasmazellleukämie (PCL) die seltenste Form des multiplen Myeloms. Sie macht nur einen sehr geringen Anteil, etwa 2 bis 3 % aller Plasmazellkarzinome, aus. Es handelt sich also nicht um eine Krankheit, die häufig auftritt.

Es gibt Behandlungsmöglichkeiten. Diese können das Krebswachstum eindämmen, Symptome lindern, das Leben erleichtern und sogar die Lebenserwartung verlängern. In den meisten Fällen ist eine vollständige Heilung jedoch schwierig . Doch man sollte die Hoffnung nicht aufgeben. Dank neuer Therapien konnten Ärzte die Lebenserwartung von Patienten mit Plasmazellleukämie verlängern. Weitere Forschung wird in diesem Bereich jedoch noch viel entdecken.

Gibt es verschiedene Arten von Plasmazellleukämie (PCL)?

Ja, es gibt zwei Haupttypen der Plasmazellleukämie (PCL). Lernen wir beide kennen.

• Primäre Plasmazellleukämie (PCL): Hierbei entwickelt eine Person eine Plasmazellleukämie (PCL), ohne zuvor an einem multiplen Myelom erkrankt zu sein. Das bedeutet, dass die abnormalen Plasmazellen zum Zeitpunkt der Diagnose im Blut zirkulieren. Dies trifft auf die Mehrheit der PCL-Patienten ( etwa 60 %) zu. Ungefähr eine von einer Million Menschen in der Allgemeinbevölkerung ist von dieser primären PCL betroffen.

• Sekundäre Plasmazellleukämie (PCL): Diese tritt auf, wenn eine Person bereits an multiplem Myelom leidet, die Erkrankung sich im Laufe der Zeit jedoch verschlimmert und in eine Plasmazellleukämie (PCL) übergeht. Das bedeutet, dass sich die PCL als schwere Form des Myeloms entwickelt. Studien legen nahe, dass 0,5 % bis 4 % der Patienten mit multiplem Myelom eine sekundäre PCL entwickeln. Etwa 40 % der PCL-Patienten fallen in diese Kategorie.

Was sind die Symptome der Plasmazellleukämie (PCL)?

Die Symptome der Plasmazellleukämie (PCL) können von Person zu Person variieren. Es gibt jedoch einige häufige Symptome, die wir uns ansehen werden:

• Müdigkeit: Sich ständig müde fühlen, das Gefühl haben, zu nichts mehr fähig zu sein.
• Anämie: Einfach ausgedrückt, handelt es sich dabei um einen Blutmangel. Der Körper wirkt blass, man fühlt sich schnell müde und selbst Treppensteigen fällt schwer. Dies liegt daran, dass die Bildung gesunder roter Blutkörperchen durch geschwächte Plasmazellen gehemmt wird.
• Verstärkte Blutung: Selbst eine kleine Wunde kann lange bluten, was möglicherweise zu Zahnfleischbluten oder Blutergüssen auf der Haut führt.
• Knochenschmerzen: Es können Knochenschmerzen auftreten, insbesondere in Bereichen wie der Wirbelsäule, den Rippen und der Hüfte.
• Knochenbruch: Manchmal werden Knochen so schwach, dass ein Knochen bereits bei einem einfachen Sturz ohne größere Verletzungen brechen kann.
• Erhöhte Kalziumwerte im Blut (Hyperkalzämie):Dies ist ein nicht ganz unbedenklicher Zustand. Wenn der Kalziumspiegel im Blut ansteigt, können Symptome wie Übelkeit, Erbrechen, Mundtrockenheit, Verwirrtheit und starker Durst auftreten.
• Häufige Infektionen: Mit abnehmender körpereigener Immunität treten Krankheiten wie Erkältungen und Grippe häufiger auf, und die Genesung dauert länger, wenn sie einmal auftreten.
• Nierenschädigung: Die von diesen abnormalen Plasmazellen produzierten Proteine ​​können die Nieren schädigen.

Wenn Sie eines oder mehrere dieser Symptome haben, geraten Sie nicht in Panik, da es sich auch um Symptome anderer Erkrankungen handeln kann. Sollten diese Symptome jedoch anhalten, ist es ratsam, einen Arzt aufzusuchen.

Was verursacht Plasmazellleukämie (PCL)?

Tatsächlich ist die genaue Ursache der Plasmazellleukämie (PCL) noch nicht vollständig erforscht . Bekannt ist jedoch, dass sie durch erworbene genetische Veränderungen in den Genen der Plasmazellen während ihrer Entwicklung entsteht. Vereinfacht gesagt, liegen Fehler in der DNA der Plasmazellen vor.

Warum diese genetischen Veränderungen auftreten, ist jedoch weiterhin ungeklärt . Es ist schwierig, genau zu sagen, welche Umweltfaktoren, Lebensstileinflüsse oder andere Ursachen dazu beitragen. Da es sich um eine seltene Erkrankung handelt, gestaltet sich die Forschung zudem etwas schwierig.

Wie wird Plasmazellleukämie (PCL) diagnostiziert?

Um sicher festzustellen, ob jemand an Plasmazellleukämie (PCL) leidet, muss ein Arzt mehrere Tests durchführen.

1. Blutuntersuchung: Dies ist der grundlegendste Schritt. Es wird eine Blutprobe entnommen und die Anzahl der darin enthaltenen abnormalen Plasmazellen gemessen. Bei PCL bestehen mehr als 5 % Ihrer gesamten weißen Blutkörperchen aus diesen abnormalen Plasmazellen.

2. Knochenmarkbiopsie: Dabei wird eine kleine Probe Ihres Knochenmarks entnommen und auf abnorme Plasmazellen untersucht. Die Biopsie erfolgt in der Regel aus dem Hüftknochen. Obwohl sie etwas schmerzhaft sein kann, ist sie für die Diagnose sehr wichtig.

3. Bildgebende Verfahren: Es werden auch Untersuchungen wie eine Computertomographie (CT) oder eine Magnetresonanztomographie (MRT) durchgeführt, um festzustellen, ob die Krankheit die Knochen geschädigt hat.

Erst nach Durchführung all dieser Tests kann Ihnen der Arzt genau sagen, ob Sie an PCL leiden oder nicht, und wenn ja, um welche Erkrankung es sich handelt.

Wie wird Plasmazellleukämie (PCL) behandelt?

Die Plasmazellleukämie (PCL) wird individuell behandelt. Das bedeutet, dass nicht jeder Patient die gleiche Behandlung erhält. Das Ärzteteam wird Ihren Zustand sorgfältig untersuchen und Ihnen die für Sie am besten geeignete Behandlungsmethode oder Behandlungskombination empfehlen.

Die gleichen Behandlungsmethoden werden in der Regel sowohl für die PCL als auch für das multiple Myelom angewendet. Hier sind einige davon:

• Chemotherapie: Dabei werden starke Medikamente verabreicht, um Krebszellen abzutöten. Beispiele hierfür sind Doxorubicin (Adriamycin®), Cisplatin und Cyclophosphamid (Cytoxan®).
• Immuntherapie: Hierbei wird das körpereigene Immunsystem zur Bekämpfung von Krebszellen angeregt. Zu den neueren Behandlungsformen gehören monoklonale Antikörper (z. B. Daratumumab (Darzalex®)), bispezifische Antikörper (z. B. Teclistamab (Tecvayli®)) und die CAR-T-Zell-Therapie.
• Gezielte Therapie: Diese Medikamente wirken, indem sie spezifische Moleküle angreifen, die das Wachstum und Überleben von Krebszellen fördern, und deren Funktion hemmen. Dazu gehören Proteasom-Inhibitoren (z. B. Bortezomib (Velcade®), Carfilzomib (Kyprolis®), Ixazomib (Ninlaro®)) und Immunmodulatoren (z. B. Lenalidomid (Revlimid®), Pomalidomid (Pomalyst®)).
• Autologe Stammzelltransplantation: Hierbei werden dem Patienten nach der Chemotherapie selbst entnommene gesunde Stammzellen transplantiert. Allerdings ist diese Behandlung nicht für jeden geeignet. Die Entscheidung trifft der Arzt.

Zusätzlich zu diesen Behandlungen kann Ihr Arzt Ihnen auch Palliativpflegeleistungen empfehlen, um Ihre Symptome zu lindern, Schmerzen zu reduzieren und Ihnen während dieser schwierigen Zeit seelischen und körperlichen Beistand zu leisten.

Wichtig: Die Informationen zu diesen Behandlungen und Medikamenten können zunächst etwas verwirrend wirken. Letztendlich entscheidet jedoch Ihr Ärzteteam über alles. Es wird Ihnen alles genau erklären. Scheuen Sie sich nicht, Fragen zu stellen.

Wie hoch ist die Lebenserwartung von Menschen mit Plasmazellleukämie (PCL)?

Dies ist ein sehr schwieriges Thema. Die Plasmazellleukämie (PCL) ist eine sehr aggressive, schnell fortschreitende Erkrankung, die oft tödlich verläuft . Weniger als 10 % der Betroffenen leben länger als fünf Jahre nach der Diagnose. Im Allgemeinen haben Patienten mit primärer PCL eine etwas längere Lebenserwartung als solche mit sekundärer PCL.

Die Lebenserwartung hängt von vielen Faktoren ab, unter anderem vom Schweregrad der Erkrankung, der Art der Behandlung und der Reaktion des Körpers auf diese Behandlungen.

Patienten, die für eine Stammzelltransplantation in Frage kommen, haben eine durchschnittliche Lebenserwartung von drei bis vier Jahren . Einige leben jedoch sogar noch länger. Eine Studie berichtete von einem Patienten mit primärer kutaner Leukämie (PCL), der neun Jahre lang beschwerdefrei war, bevor die Krankheit erneut auftrat.

Heute hat sich die Lebenserwartung dieser Patienten im Vergleich zu vor einigen Jahrzehnten geringfügig verlängert. Auch wenn es sich nur um eine kleine Verbesserung handelt, ist sie dennoch von großer Bedeutung. Forscher arbeiten weiterhin mit großem Interesse daran.

Lässt sich Plasmazellleukämie (PCL) verhindern?

Leider gibt es keine Möglichkeit, der Plasmazellleukämie (PCL) vorzubeugen . Da wir die genetischen Veränderungen, die sie verursachen, nicht beeinflussen können, ist sie zudem sehr selten, was die Erforschung und die Suche nach Präventionsmöglichkeiten erschwert. Forscher arbeiten jedoch weiterhin an Methoden zur Früherkennung der Krankheit.

Wie kann ich für mich selbst sorgen?

Wenn bei Ihnen eine Erkrankung wie Plasmazellleukämie (PCL) diagnostiziert wird, ist es normal, sich unsicher in Bezug auf die Zukunft zu fühlen und eine Reihe von Gefühlen zu erleben, darunter Angst, Wut, Traurigkeit, Frustration und Schuldgefühle. Es ist völlig in Ordnung, diese Gefühle zu haben. Am wichtigsten ist es, mit jemandem darüber zu sprechen. Sprechen Sie mit einer vertrauten Person, einem Familienmitglied, einem Freund oder Ihrem Arzt über Unterstützungsangebote. Diese können Ihnen helfen, Ihre Lebensqualität nach der Diagnose und während der Behandlung zu erhalten.

Wann sollte ich zum Arzt gehen?

Sie werden während Ihrer gesamten Behandlung in engem Kontakt mit Ihrem Ärzteteam stehen. Sollten jedoch neue Symptome auftreten oder sich Ihre Symptome verschlimmern, informieren Sie bitte umgehend Ihren Arzt.

Welche Fragen sollte ich meinem Arzt stellen?

Wenn Sie an Plasmazellleukämie (PCL) erkrankt sind, haben Sie möglicherweise viele Fragen. Hier sind einige wichtige Fragen, die Sie Ihrem Arzt stellen sollten:

• Wie weit hat sich der Krebs ausgebreitet? (Wie weit ist der Krebs fortgeschritten?)
• Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es für mich?
• Bin ich für eine Stammzelltransplantation geeignet?
• Wie lange kann ich mit der Behandlung leben?
• Welche Ressourcen stehen mir zur Verfügung?

Jede Krebserkrankung verändert das Leben. Doch bei einer seltenen, schweren Krankheit wie der Plasmazellleukämie (PCL) kann man sich sehr einsam und überfordert fühlen. Man hat vielleicht das Gefühl, niemand versteht einen. Wenn möglich, sollten Sie einer Selbsthilfegruppe beitreten.Dann können Sie sich mit anderen Betroffenen austauschen. Vertrauen Sie Ihren Angehörigen und Ihrem Ärzteteam. Sie alle sind für Sie da, um Sie zu unterstützen und Ihnen zu helfen, Ihre Lebensqualität nach der Diagnose und während der Behandlung zu erhalten. Sie müssen diesen Weg nicht allein gehen.

Kernaussage

Die Plasmazellleukämie (PCL) ist eine schwere, seltene Form des multiplen Myeloms. Bei dieser Krebsart zirkulieren abnorme Plasmazellen im Blut. Die Symptome können variieren und umfassen Müdigkeit, Anämie und Knochenschmerzen. Obwohl genetische Veränderungen als Ursache vermutet werden, ist die genaue Ursache unbekannt.

Die Diagnose erfolgt mittels Bluttests, Knochenmarkbiopsie und bildgebenden Verfahren. Zu den Behandlungsmöglichkeiten gehören Chemotherapie, Immuntherapie, zielgerichtete Therapie und Stammzelltransplantation.

Obwohl es sich um eine schwere Erkrankung handelt, hat sich die Lebenserwartung dank neuer Behandlungsmethoden etwas erhöht. Am wichtigsten ist es, bei Symptomen frühzeitig ärztlichen Rat einzuholen, die richtige Behandlung zu erhalten und mental stark zu bleiben. Ihr Ärzteteam und Ihre Angehörigen werden Ihnen auf diesem Weg eine große Stütze sein.

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