Ist Ihre Anzahl roter Blutkörperchen gefährlich hoch? Sprechen wir über Polycythaemia vera (PV)!

Fühlst du dich oft müde, hast du manchmal ein Kribbeln oder hörst du ein Klingeln in den Ohren? Auch wenn das normal erscheinen mag, kann es manchmal andere Ursachen haben. Die Krankheit, über die wir heute sprechen, ist die Polycythaemia vera (PV) , eine Erkrankung, die durch eine übermäßige Produktion roter Blutkörperchen im Körper verursacht wird. Auch wenn der Name etwas lang ist, wollen wir es kurz erklären.

Was ist Polycythaemia Vera (PV)? Einfach ausgedrückt...

Vereinfacht gesagt, ist Polycythaemia vera (PV) eine Erkrankung, bei der der Körper, insbesondere das Knochenmark, mehr rote Blutkörperchen produziert als normal . Ähnlich wie bei einem Stau, wenn zu viele Autos auf der Straße sind, wird der Blutfluss behindert. Dadurch wird das Blut dickflüssiger und fließt langsamer. Dies erhöht das Risiko von Blutgerinnseln. In der Folge können schwerwiegende Erkrankungen wie Herzinfarkt und Schlaganfall auftreten.

Darüber hinaus können manchmal auch Symptome wie juckende Haut, Ohrensausen (Tinnitus), Magenschmerzen, Nasenbluten und verschwommenes Sehen auftreten.

Polycythaemia vera (PV) ist eine chronische Erkrankung, die nicht vollständig heilbar ist. Aber keine Sorge: Mit einer guten medizinischen Behandlung lassen sich die Symptome lindern und das Risiko von Nebenwirkungen reduzieren. Manche bezeichnen sie auch als primäre Polyzythämie, Polycythaemia rubra vera, Erythem oder Morbus Osler-Váquez.

Ist Polycythaemia Vera (PV) eine Krebsart?

Ja, es handelt sich tatsächlich um eine Krebsart. Sie ist jedoch nicht so schwerwiegend oder schreitet so schnell voran, wie man vielleicht denkt, wenn man das Wort Krebs hört. Es ist eine Blutkrebsart, die zu den myeloproliferativen Neoplasien (MPN) gehört. MPN bezeichnet eine Gruppe von Erkrankungen, die eine Überproduktion verschiedener Arten von Blutzellen verursachen.

Die Hauptursache der Polycythaemia vera (PV) ist eine Genveränderung (Mutation). Diese ist nicht angeboren, sondern entsteht im Laufe des Lebens aus unbekannten Gründen. Die Krankheit entwickelt sich sehr langsam und wird häufig erst nach dem 60. Lebensjahr diagnostiziert. PV führt selten direkt zum Tod. Das größte Risiko geht von Komplikationen durch Blutgerinnsel aus. In sehr seltenen Fällen kann PV zudem in andere schwere Formen von Blutkrebs übergehen.

Wer ist von dieser Situation am stärksten betroffen?

Die Polycythaemia vera (PV) ist eine sehr seltene Erkrankung. In Ländern wie den Vereinigten Staaten tritt sie bei etwa 50 von 100.000 Menschen auf. Am häufigsten ist sie bei Menschen über 60 Jahren zu verzeichnen.

Wie wirkt sich diese Krankheit auf unseren Körper aus?

Wie bereits erwähnt, führt die Polycythaemia vera (PV) zu einer Überproduktion roter Blutkörperchen. Dieser Überschuss erhöht das Risiko für Blutungen, Blutergüsse und Blutgerinnsel. Da das Blut dickflüssiger wird und langsamer fließt, werden die Gewebe und Organe des Körpers nicht ausreichend mit Sauerstoff versorgt.

Dies belastet auch die Milz stark. Eine ihrer Hauptfunktionen ist die Blutfilterung und der Abbau alter Blutzellen. Bei einer Zunahme der roten Blutkörperchen wird die Milz überlastet, was zu Schwellungen und Schmerzen führen kann. Dies wird als Splenomegalie bezeichnet. Mit der Zeit kann diese Erkrankung verschiedene unangenehme Symptome hervorrufen. Darüber hinaus kann Polycythaemia vera (PV) weitere Folgeerkrankungen verursachen.

Welche Risiken und Komplikationen birgt die Polycythaemia Vera (PV)?

Obwohl die Polycythaemia vera (PV) eine fortschreitende Erkrankung ist, besteht aufgrund der Überproduktion von Blutzellen das Risiko plötzlicher Blutgerinnsel. Im Laufe der Zeit kann PV auch andere Folgeerkrankungen verursachen. Sehr selten kann sie sich zu einer schweren Krebserkrankung entwickeln.

Blutgerinnsel

Dies ist das größte und unmittelbarste Risiko der Polycythaemia vera (PV). Wenn sich ein Blutgerinnsel bildet und zum Herzen oder Gehirn wandert, kann dies einen Herzinfarkt oder Schlaganfall auslösen. Gelangt es in die Lunge (Lungenembolie), kann es zu Lungenhochdruck (pulmonaler Hypertonie) und Herzinsuffizienz führen. Bleibt ein Blutgerinnsel in einer Vene stecken (venöse Thromboembolie), kann dies Gewebetod oder chronische Veneninsuffizienz verursachen. Bleibt ein Blutgerinnsel in der Lebervene stecken (Lebervenenthrombose), kann dies zu Blutgerinnseln in der Leber (Budd-Chiari-Syndrom), Gelbsucht und Leberversagen führen.

Sekundäre Erkrankungen

Wenn vermehrt rote Blutkörperchen produziert und abgebaut werden, steigt der Harnsäurespiegel im Körper. Dies kann verschiedene Probleme verursachen:

• Nierensteine: Wenn sich Harnsäure in den Nieren ablagert.
• Gicht: Eine schmerzhafte Arthritiserkrankung, die auftritt, wenn sich Harnsäure in den Gelenken ansammelt.
• Magengeschwüre: Die zusätzlichen roten Blutkörperchen erhöhen auch die Magensäureproduktion. Dadurch wird Histamin freigesetzt, was wiederum die Magensäureproduktion anregt, um die Infektion zu bekämpfen. Menschen mit Polycythaemia vera (PV) haben ein etwa viermal höheres Risiko, Magengeschwüre (peptische Ulkuskrankheit) zu entwickeln.

Hinwendung zur Leukämie

Die Polycythaemia vera ist eine Krebserkrankung des Knochenmarks, die in der Regel nicht lebensbedrohlich ist. Mit der richtigen Behandlung lässt sie sich über Jahre gut kontrollieren. Bei manchen Menschen kann PV jedoch, wenn auch selten, zu einer Erkrankung führen.Es kann sich zu einer schweren Form von Blutkrebs wie „Akuter Leukämie“ entwickeln.

Stadien der Polycythaemia vera (PV)-Erkrankung

Die PV-Erkrankung verläuft wie folgt:

• Frühstadium (`Frühe PV`): In diesem Stadium treten nur wenige oder gar keine Symptome auf.
• Fortgeschrittene PV: Mit zunehmender Schwere der PV können unangenehmere Symptome auftreten oder es können sich Folgeerkrankungen entwickeln.
• Verbrauchte Phase: Dies wird als „verbrauchte Phase“ bezeichnet. In dieser Phase vermehren sich die krankheitsverursachenden, abnormalen Blutzellen unkontrolliert und blockieren das Knochenmark, das für die Blutbildung zuständig ist, vollständig. Wenn diese abnormalen Zellen absterben, bildet sich an ihrer Stelle Narbengewebe. Ist das Knochenmark größtenteils mit diesem Narbengewebe gefüllt, kann es keine gesunden Blutzellen mehr bilden. Paradoxerweise führt dies zu Anämie – einem Mangel an gesunden roten Blutkörperchen. Zudem erhöht sich das Blutungsrisiko.

Weitere Blutkrankheiten, die nach PV auftreten können

Bei einem schweren Verlauf der PV können weitere Blutkrankheiten auftreten.

• Myelofibrose (MF): Zwischen der „ausgebrannten Phase“ der Polycythaemia vera (PV) und der Myelofibrose (MF) , einer anderen Form von Blutkrebs, besteht kein wesentlicher Unterschied. Manche Ärzte betrachten sie als ein und dasselbe. Bei der Myelofibrose bilden abnorme Zellen Narbengewebe im Knochenmark und füllen dieses aus. Diese abnormen Zellen können sich außerhalb des Knochenmarks in andere Körperteile ausbreiten. Auch die MF zählt zu den myeloproliferativen Erkrankungen. Etwa 10 % der MF-Patienten entwickeln eine akute myeloische Leukämie.
• Myelodysplastisches Syndrom (MDS): Sehr selten kann sich aus einer Polycythaemia vera (PV) ein myelodysplastisches Syndrom (MDS) entwickeln. Dabei reifen die Blutzellen nicht richtig, wachsen abnormal und sterben schnell ab. Der Körper ist nicht in der Lage, gesunde, reife Zellen zu bilden, was zu einer Verringerung der verschiedenen Blutzelltypen führt. MDS ist schwerwiegender als PV oder Myelofibrose (MF) und birgt ein 30%iges Risiko, eine akute myeloische Leukämie (AML) zu entwickeln.
• Akute myeloische Leukämie (AML): Etwa 3 % der Menschen mit Polycythaemia vera entwickeln innerhalb von 10 Jahren nach der Diagnose eine akute myeloische Leukämie (AML) . AML ist eine schwere Form von Blutkrebs, die im Knochenmark entsteht und sich schnell ins Blut und anschließend in andere Körperteile ausbreiten kann. Sie erfordert eine umgehende Behandlung, die Überlebenschancen sind jedoch hoch.

Was sind die Symptome der Polycythemia Vera (PV)?

Die Symptome entwickeln sich oft sehr langsam, und manchmal treten gar keine Symptome auf. Zuerst kommen die unspezifischen Symptome, die vielen Krankheiten gemeinsam sind:

• Kopfschmerzen.
• Schwindel.
• Ermüdung.
• Bluthochdruck.
• Verschwommenes Sehen oder Doppeltsehen.
• Ein Klingeln in den Ohren hören (`(Tinnitus)`).

Im Laufe der Zeit können weitere, spezifischere Symptome auftreten:

• Schwitzen, vor allem nachts.
• Atembeschwerden, insbesondere im Liegen.
• Juckende Haut, insbesondere nach dem Baden in heißem Wasser. (Dies ist ein eher spezifisches Symptom von Pemphigus vulgaris.)
• Rötung, Hitzegefühl, Taubheitsgefühl oder Brennen in den Gliedmaßen.
• Übermäßige Blutungen oder Blutergüsse.
• Blutungen aus Nase und Zahnfleisch.
• Dünn sein ohne jeden Grund.

Wenn die Polycythaemia vera (PV) schwerwiegend wird und zu Folgeerkrankungen führt, können auch damit verbundene Symptome auftreten. Zum Beispiel:

Symptome einer Splenomegalie:

• Ein stechender Schmerz, als ob etwas im linken oberen Bauchbereich feststeckt.
• Ein wahrhaft magenssättigendes Erlebnis.
• Selbst nach nur einer kleinen Mahlzeit fühle ich mich satt.

Symptome von Magengeschwüren (peptische Ulkuskrankheit):

• Schmerzen, die mit Magenschmerzen einhergehen.
• Sodbrennen.
• Sodbrennen.

Symptome der Gicht:

• Schmerzhafte Schwellung der Gelenke.
• Gelenksteife.
• Schwellung der Großzehe.

Symptome von Nierensteinen:

• Schmerzen im Unterbauch oder in der Flanke.
• Schmerzen beim Wasserlassen.
• Häufiger Harndrang.

Symptome des Budd-Chiari-Syndroms:

• Geschwollene Leber, Schmerzen im rechten Oberbauch und Blähungen.
• Gelbfärbung der Augen und der Haut (Gelbsucht).
• Aszites und Ödeme.

Symptome einer tiefen Venenthrombose (TVT):

• Schwellung in einem Arm oder Bein und Schmerzen bei Berührung.
• In diesem Bereich ist eine Rötung oder Wärme zu erkennen.
• Das Auftreten von hervortretenden Blutgefäßen an der Hautoberfläche.

Symptome eines Blutgerinnsels in der Lunge (Lungenembolie):

• Plötzliche Brustschmerzen.
• Kurzatmigkeit.
• Die Herzfrequenz steigt.

Symptome der Anämie (im Spätstadium der PV-Erkrankung):

• Schwindel (Vertigo).
• Blasse Haut.
• Ermüdung.

Was verursacht Polycythemia Vera (PV)?

Die Polycythaemia vera (PV) beginnt im Knochenmark, dem weichen, schwammartigen Teil unserer Knochen. Dort werden neue Blutzellen gebildet. PV entsteht durch eine einzelne Genmutation in einer einzigen Stammzelle des Knochenmarks. In über 90 % der Fälle betrifft diese Mutation das Gen JAK2.

Dieses mutierte Gen veranlasst die Stammzelle zur unkontrollierten Teilung. Jede neu entstehende Zelle repliziert sich fortwährend. Schließlich füllen diese abnormalen Zellen das Knochenmark und lassen keinen Platz mehr für die normalen Zellen.

In den meisten Fällen ist diese JAK2-Genmutation nicht erblich. Sie entsteht im Laufe des Lebens aus unbekannten Gründen. Sehr selten wurde jedoch über Fälle berichtet, in denen mehrere Familienmitglieder an Polycythaemia vera erkrankten.

Wie wird Polycythemia Vera (PV) diagnostiziert?

Die Weltgesundheitsorganisation (WHO) hat drei Hauptkriterien für die Diagnose der Polycythaemia vera (PV) vorgeschlagen. Ein Arzt muss alle drei Kriterien bestätigen.

Kriterium 1: Ein Bluttest, der eine hohe Anzahl roter Blutkörperchen nachweist:

Rote Blutkörperchen können gemessen werden:

• Hohe Hämoglobinwerte (ein Protein, das in roten Blutkörperchen vorkommt).
• Ein hoher Hämatokritwert (der prozentuale Anteil roter Blutkörperchen im Blut).
• Hohes Blutvolumen (hohe Erythrozytenmasse).

Kriterium 2: Knochenmarkbiopsie mit Nachweis eines der folgenden Befunde:

• Zu viele Blutzellen im Knochenmark, oder
• Übermäßiges Vorkommen reifer Megakaryozyten (Zellen, die Blutplättchen bilden).

Kriterium 3: Das dritte Kriterium kann erfüllt werden, indem man eines der beiden folgenden Kriterien erfüllt:

• Bestätigung des Vorliegens der JAK2-Genmutation durch molekulargenetische Tests, oder
• Ein Bluttest bestätigt, dass der Spiegel des Erythropoietins (ein Hormon, das die Produktion roter Blutkörperchen durch die Nieren anregt) im Blut sehr niedrig ist.

„Ein Arzt wird sich all diese Faktoren ansehen, um Ihnen genau sagen zu können, ob Sie an Polycythaemia vera leiden oder nicht. Wenn Sie also Symptome haben, sollten Sie am besten einen Arzt aufsuchen und sich beraten lassen.“

Wie wird Polycythemia Vera (PV) behandelt?

Im Frühstadium der Polycythaemia vera ist die Behandlung relativ einfach. Gängige Behandlungsformen sind:

Phlebotomie (Blutentnahme)

Dies ist die wichtigste und häufigste Behandlungsmethode bei Polycythaemia vera (PV). Sie funktioniert ähnlich wie eine Blutspende. Eine medizinische Fachkraft führt eine Nadel in eine Vene am Arm ein und entnimmt eine kleine Menge Blut (in der Regel etwa einen halben Liter, die Menge kann jedoch je nach Erkrankung variieren). Dadurch verringert sich Ihr Gesamtblutvolumen und die Anzahl der überschüssigen Blutzellen.

Niedrig dosiertes Aspirin

Dieses Medikament ist rezeptfrei in der Apotheke erhältlich. Es wird üblicherweise verschrieben, um das Risiko von Blutgerinnseln zu verringern. In niedriger Dosis einmal täglich eingenommen, verhindert Aspirin das Verklumpen der Blutplättchen. Es hilft auch, Symptome wie Schwellungen in den Gliedmaßen zu lindern. Allerdings ist es etwas schwer verdaulich und kann Blutungen verstärken. Daher ist es bei Magengeschwüren nicht empfehlenswert.

Bei schweren Symptomen oder einer Vorgeschichte mit Blutgerinnseln (Thrombosen) werden Sie möglicherweise einer Risikogruppe zugeordnet und es werden Ihnen andere Behandlungsoptionen empfohlen. Dazu gehören unter anderem:

Behandlungen zur Linderung des Juckreizes:

Bei schweren Verläufen der Pemphigus vulgaris kann ein Arzt Medikamente wie diese zur Behandlung des Juckreizes verschreiben:

• Antihistaminika: Dies sind häufig verschriebene Medikamente gegen Allergien.
• Phototherapie: Eine Behandlungsmethode, die ultraviolettes Licht (UVA) mit einer Chemikalie namens Psoralen (einer organischen Verbindung, die die Haut für die Lichttherapie sensibilisiert) kombiniert.
• SSRIs (Selektive Serotonin-Wiederaufnahmehemmer): Diese Medikamente werden üblicherweise gegen Depressionen verschrieben. In sehr niedrigen Dosen haben sie sich jedoch auch bei anhaltenden körperlichen Symptomen wie Juckreiz als wirksam erwiesen.

Medikamente, die die Anzahl der roten Blutkörperchen reduzieren:

Diese können einzeln oder in Kombination miteinander verwendet werden. Beispiele:

• Hydroxyharnstoff
• `Interferon alfa`
• `Ruxolitinib`
• `Busulfan`

Klinische Studien

Dadurch erhalten Menschen die Möglichkeit, die neuesten Behandlungsmethoden auszuprobieren und zur medizinischen Forschung beizutragen. Einige der Medikamente, die sich derzeit in der Forschungsphase befinden, sind:

• `Peginterferon alfa-2a`
• `Givinostat`
• `Idasanutlin`

Knochenmarktransplantation

In manchen Fällen kann eine Knochenmarktransplantation empfohlen werden. Der Arzt wird diese Entscheidung anhand verschiedener Faktoren treffen, wie beispielsweise dem Schweregrad Ihrer Erkrankung und der Heilungsfähigkeit Ihres Körpers.

Unterstützende Pflege

Wenn sich Ihre Polycythaemia vera trotz Behandlung weiter verschlechtert, wird sich Ihr Arzt auf die Linderung Ihrer Symptome konzentrieren. In späteren Stadien der Polycythaemia vera können Anämie und eine vergrößerte Milz auftreten. Mögliche Behandlungen sind beispielsweise:

• Schmerzmittel.
• Bluttransfusionen.
• Niedrig dosierte Strahlentherapie der Milz.

Wie hoch ist die Lebenserwartung bei Polycythemia Vera (PV)?

Aktuelle Studien legen nahe , dass die durchschnittliche Lebenserwartung nach der Diagnose einer Polycythaemia vera (PV) etwa 20 Jahre beträgt. Das durchschnittliche Sterbealter liegt bei etwa 77 Jahren. Die häufigste Todesursache sind Komplikationen durch Blutgerinnsel (etwa 33 %). Die zweithäufigste Todesursache ist Krebs (etwa 15 %).

„Lassen Sie sich von diesen Statistiken nicht abschrecken. Das sind Normalwerte. Mit der richtigen Behandlung und einer entsprechenden Lebensstiländerung können Sie lange gesund bleiben.“

Wie kann ich für mich selbst sorgen und meine Symptome lindern?

Wenn Sie an Polycythaemia vera (PV) leiden, ist regelmäßiger Kontakt zu Ihrem Arzt wichtig. So kann er den Verlauf Ihrer Erkrankung überwachen. Sie können Ihrem Arzt auch mitteilen, wie Sie auf die Behandlung ansprechen und ob Nebenwirkungen auftreten. Sie können lange Zeit ohne schwerwiegende Symptome leben.

Zusätzlich zu regelmäßigen Untersuchungen und Behandlungen wird Ihr Arzt Ihnen auch einige einfache Änderungen Ihres Lebensstils vorschlagen, die dazu beitragen können, Blutgerinnseln und anderen Komplikationen vorzubeugen. Zum Beispiel:

• Bewegung. Schon ein wenig Bewegung kann die Durchblutung verbessern.
• Vermeiden Sie das Rauchen. Rauchen verengt die Blutgefäße.
• Meiden Sie Umgebungen mit niedrigem Sauerstoffgehalt. Große Höhen können zu einem niedrigen Blutsauerstoffgehalt führen.
• Kontrollieren Sie Ihren Blutdruck. Ein gesundes Gewicht hilft dabei.

Obwohl Polycythaemia vera (PV) eine Krebsart ist, leben viele Betroffene nach der Diagnose jahrzehntelang gut. Diese Krebsart entsteht durch eine unkontrollierte Zellproduktion. Es dauert jedoch lange, bis die unkontrollierte Produktion roter Blutkörperchen Beschwerden verursacht. Selbst wenn es zu Symptomen kommt, lässt sich die Erkrankung durch die Entfernung eines Teils des überschüssigen Blutes lange Zeit gut kontrollieren.

Die größte Gefahr bei Polycythaemia vera (PV) ist nicht der Krebs selbst, sondern das Risiko von Blutgerinnseln. Wenn Sie an PV leiden, sollten Sie regelmäßig Ihren Arzt aufsuchen. Vergessen Sie dabei nicht, auch auf Ihre Gesundheit zu achten – mit einem gesunden Lebensstil. Dieser trägt zur Erhaltung Ihrer allgemeinen Herz-Kreislauf-Gesundheit bei, die möglicherweise wichtiger ist als jede medizinische Behandlung der Polycythaemia vera.

Welche Botschaft wollen wir aus dieser Geschichte mitnehmen?

Okay, wir haben also schon viel über Polycythaemia Vera (PV) gesprochen. Hier sind einige der wichtigsten Dinge, die man sich merken sollte:

• Die Polycythaemia vera (PV) ist eine Blutkrankheit, bei der der Körper zu viele rote Blutkörperchen produziert und diese sich abnormal vermehren. Sie gehört zu einer Gruppe von Krebserkrankungen, die als myeloproliferative Neoplasien (MPN) bezeichnet werden.
• Das größte Risiko besteht in der Verdickung des Blutes und der Blutgerinnung, was zu schwerwiegenden Erkrankungen wie Herzinfarkt und Schlaganfall führen kann.
• Zu den Symptomen können Juckreiz (insbesondere nach dem Baden), Abgeschlagenheit, Kopfschmerzen und Schwindel gehören.
• Obwohl die Krankheit nicht vollständig heilbar ist, lässt sie sich mit der richtigen Behandlung, einer Anpassung des Lebensstils und Medikamenten gut behandeln. Aderlass und niedrig dosiertes Aspirin sind die wichtigsten Behandlungsformen.
• Die `JAK2`-Genmutation ist häufig die Ursache dafür.
• Wenn Sie eines dieser Symptome haben, sollten Sie unbedingt einen Arzt aufsuchen. Eine frühzeitige Erkennung erhöht Ihre Chancen, Komplikationen zu vermeiden und ein gesundes Leben zu führen.

Hab keine Angst, aber nimm es auch nicht auf die leichte Schulter. Achte auf deine Gesundheit. Sprich regelmäßig mit deinem Arzt, lass die notwendigen Untersuchungen und Behandlungen rechtzeitig durchführen. Dann kannst du auch mit dieser Erkrankung gesund bleiben!

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