Haben Sie Probleme mit Ihren Gallenwegen? Dann lernen Sie mehr über die primär sklerosierende Cholangitis (PSC)!

Manchmal fühlen wir uns grundlos müde, verspüren ein leichtes Ziehen im rechten Oberbauch oder haben einfach das Gefühl, uns kratzen zu müssen. Im Alltag schenken wir diesen Symptomen oft keine große Beachtung, doch sie können Anzeichen einer ernsteren Erkrankung sein. Heute geht es um eine etwas komplexere, aber dennoch wichtige Erkrankung: die primär sklerosierende Cholangitis , kurz PSC .

Was ist primär sklerosierende Cholangitis (PSC)?

Vereinfacht gesagt, ist PSC eine Erkrankung der Gallenwege . Wie Sie vielleicht wissen, wird Galle in der Leber produziert. Diese Galle ist wichtig für die Verdauung. Es gibt ein System kleiner Röhren, die die Galle von der Leber zum Darm transportieren. Diese Röhren nennen wir Gallenwege.

Bei der primär sklerosierenden Cholangitis (PSC) kommt es zu einer chronischen Entzündung oder Schwellung der Gallengänge. Ärzte bezeichnen dies auch als Cholangitis . Hält diese Entzündung über einen längeren Zeitraum an, bilden sich Narben in den Gallengängen. Diese Vernarbung führt zu einer Verhärtung und Verengung der Gallengänge. Dieser Vorgang wird als Sklerose bezeichnet.

Stellen Sie sich ein Wasserrohr vor, das durch Schmutz verstopft und verengt ist, sodass das Wasser nur noch schwer durchfließen kann, richtig? Ähnlich verhält es sich mit den Gallengängen: Wenn diese verengt sind, wird der Gallenfluss eingeschränkt. Dies nennt man Gallengangsstenose . Wenn die Galle nicht mehr richtig fließen kann, staut sie sich in der Leber. Diese Gallenstauung in der Leber (Cholestase) schädigt die Leber allmählich.

Ist die Situation bei der PSC ernst?

Ja, PSC ist tatsächlich eine recht ernste Erkrankung . Im Frühstadium treten möglicherweise keine Symptome auf. Es handelt sich jedoch um eine fortschreitende Erkrankung. Wenn die Galle in den Gallengängen blockiert ist (Cholestase), können sich einige der in der Galle enthaltenen Toxine im Blut anreichern. Dann treten Beschwerden auf. Außerdem verursacht dies fortschreitende Leberschäden.

Diese Schädigung führt typischerweise nach etwa 10 bis 15 Jahren zu einem vollständigen Leberversagen . Wie Sie wissen, ist ein Leben ohne Leber nicht möglich. Obwohl die Symptome durch die derzeitigen Behandlungsmethoden gelindert werden können, gibt es für die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) noch keine Heilung. Die einzige Lösung ist eine Lebertransplantation .

Worin besteht der Unterschied zwischen primärer und sekundärer sklerosierender Cholangitis?

Der Begriff „primär“ bedeutet hier, dass die Erkrankung die primäre Ursache der Entzündung und Vernarbung der Gallenwege ist . Das heißt, der Zustand wird allein durch diese Erkrankung verursacht, ohne dass eine andere Ursache vorliegt.

Aber,Bei einer Erkrankung namens sekundäre sklerosierende Cholangitis treten die Entzündung (Cholangitis) und die Vernarbung (Sklerose) der Gallengänge als Folge einer anderen Ursache auf. Das heißt, die Erkrankung wird durch eine andere Krankheit oder ein anderes Ereignis ausgelöst. Hier einige Beispiele:

• Verletzung der Gallenwege (zum Beispiel während einer Operation).
• Infektionen der Gallenwege.
• Krebsbehandlung (Chemotherapie).
• Gallensteine, die die Gallengänge blockieren.
• Wiederkehrende Pankreatitis.

Worin besteht der Unterschied zwischen primär biliärer Zirrhose (PBC) und PSC?

Die Krankheit, die früher als primäre biliäre Zirrhose bekannt war, wird heute als primäre biliäre Cholangitis (PBC) bezeichnet.

Sowohl die primär biliäre Cholangitis (PBC) als auch die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) sind fortschreitende Lebererkrankungen, die die Gallenwege betreffen. Symptome und Auswirkungen beider Erkrankungen ähneln sich sehr. Beide führen zu einer allmählichen Schwächung der Gallenwege. Sind die Gallenwege geschädigt, vernarbt und verengt, wird der Gallenfluss blockiert. Die Galle staut sich dann in die Leber zurück und schädigt sie weiter. Dies kann zu einer Vernarbung der Leber und schließlich zu einer Leberzirrhose führen.

Es gibt jedoch einige wesentliche Unterschiede zwischen diesen beiden Krankheiten:

• Die PBC betrifft ausschließlich die Gallenwege innerhalb der Leber (intrahepatisch). Die PSC kann sowohl die Gallenwege innerhalb der Leber als auch die Gallenwege außerhalb der Leber (extrahepatisch) betreffen.
• PBC tritt häufiger bei Frauen auf (Verhältnis 10:1), während PSC häufiger bei Männern vorkommt (Verhältnis 2:1).
• Etwa 80 % der PSC-Patienten weisen eine vorbestehende chronisch-entzündliche Darmerkrankung (CED) auf, insbesondere Colitis ulcerosa . Dies ist jedoch kein signifikanter Zusammenhang mit PBC.
• Bei PSC besteht ein erhöhtes Risiko für Gallengangkrebs . Bei PBC besteht kein solch hohes Risiko.
• Ursodeoxycholsäure (UDCA) wird zur Behandlung der PBC eingesetzt, aber es gibt derzeit keine spezifische Behandlung für die PSC.

Wie häufig ist die Erkrankung PSC? Wer ist üblicherweise davon betroffen?

PSC ist eine sehr seltene Erkrankung . Weltweit wird geschätzt, dass nur einer von zehntausend Menschen an dieser Krankheit leidet.

Diese Erkrankung tritt bei Männern doppelt so häufig auf wie bei Frauen. Die Diagnose wird in der Regel um das 40. Lebensjahr gestellt. Etwa 80 % der Menschen mit PSC leiden auch an einer chronisch-entzündlichen Darmerkrankung (CED) , insbesondere an Colitis ulcerosa . Wenn jemand in der Familie an dieser Erkrankung leidet, besteht für andere ein erhöhtes Risiko, ebenfalls daran zu erkranken.

Was verursacht PSC?

Die genaue Ursache der PSC ist noch nicht bekannt, man geht jedoch von einem Zusammenspiel mehrerer Faktoren aus. Dazu gehören:

• Genetik
• Umweltfaktoren
• Immunzellen

Ärzte vermuten, dass PSC eine Autoimmunerkrankung sein könnte. Das bedeutet, dass unser körpereigenes Abwehrsystem, das uns eigentlich vor Krankheiten schützen soll, fälschlicherweise unsere eigenen gesunden Zellen angreift. Entzündungen gehören zu den Abwehrmechanismen unseres Immunsystems. Normalerweise sind sie vorübergehend und dienen der Bekämpfung von Krankheitserregern. Werden Entzündungen jedoch chronisch, sind sie meist ein Anzeichen für eine Erkrankung.

Ärzte haben außerdem beobachtet, dass Menschen mit PSC ein erhöhtes Risiko haben, andere Autoimmunerkrankungen zu entwickeln. Zum Beispiel:

• entzündliche Darmerkrankungen
• Zöliakie
• Schilddrüsenerkrankung
• Typ-1-Diabetes
• Autoimmunhepatitis
• Autoimmunpankreatitis

Man geht davon aus, dass diese Art von Autoimmunreaktion auftreten kann, wenn Menschen mit bestimmten genetischen Merkmalen bestimmten Umweltfaktoren ausgesetzt sind (z. B. dem Kontakt mit giftigen Chemikalien).

Was sind die Symptome der PSC?

Im Verlauf der PSC verändern sich die Symptome. Etwa 50 % der Betroffenen weisen bei der Diagnose keinerlei Symptome auf . PSC wird häufig zufällig im Rahmen von Untersuchungen aus einem anderen Grund entdeckt. Frühe Symptome sind meist unauffällig. Dazu gehören:

• Ermüdung
• Schmerzen im rechten Oberbauch
• Juckende Haut (Pruritus)

Zu den Symptomen, die im Verlauf der Erkrankung auftreten können, gehören:

• Geschwollener Bauch
• Vergrößerte Leber
• Vergrößerte Milz
• Gelbsucht – Dies bedeutet eine Gelbfärbung des Augenweißes und der Haut.
• Fieber
• Ungewollter Gewichtsverlust

Welche Komplikationen können bei schwerer PSC auftreten?

Die primär sklerosierende Cholangitis ist eine langsam fortschreitende Erkrankung. Da jedoch die Gallenwege und die Leber vernarben und ihre Funktion nachlässt, können verschiedene Komplikationen auftreten.

Stoffwechselerkrankungen

Sind Ihre Gallengänge stark verstopft, können sie die Galle nicht ausreichend in Ihren Dünndarm pumpen. Galle ist für die Verdauung von Nahrungsmitteln, insbesondere von Fetten, und für die Aufnahme fettlöslicher Vitamine (A, D, E und K) unerlässlich. Ohne Galle kann Ihr Verdauungssystem Fette nicht richtig verarbeiten und diese lebenswichtigen Vitamine nicht aus der Nahrung aufnehmen. Dies kann zu weiteren Komplikationen führen.

• Fettiger Stuhl und Durchfall
• Malabsorption und Mangelernährung
• Neigung zu Blutergüssen und Blutungen (aufgrund von Vitamin-K-Mangel)
• Schwächung der Knochen – Osteomalazie und Osteoporose (aufgrund von Vitamin-D-Mangel)
• Schlechtes Nachtsehen (aufgrund von Vitamin-A-Mangel)

Portale Hypertonie

Im Verlauf einer Leberzirrhose nimmt die Durchblutung der Leber ab. Dadurch erhöht sich der Druck in der Pfortader, die durch den Verdauungstrakt verläuft. Dieser Druck kann dazu führen, dass sich andere Venen in Speiseröhre und Magen erweitern und platzen. Dies kann innere Blutungen verursachen .

Infektionen

Verstopfte Gallenwege können sich häufig infizieren und dadurch Beschwerden wie Fieber, Magenschmerzen und Blutvergiftung (Sepsis) verursachen.

Krebs

Mit zunehmender Schwere der PSC steigt das Risiko, an verschiedenen Krebsarten zu erkranken:

• Gallengangkrebs (Cholangiokarzinom) - Risiko zwischen 5 % und 20 %.
• Gallenblasenkrebs
• Leberkrebs (Hepatom)
• Darmkrebs – wenn Sie auch an einer chronisch-entzündlichen Darmerkrankung (CED) leiden.

Wie wird PSC diagnostiziert?

Die Erkrankung wird meist zufällig im Rahmen einer Untersuchung aus einem anderen Grund entdeckt. Etwa 50 % der Betroffenen weisen bei der Diagnose keine Symptome auf. Frühe Anzeichen können durch eine Blutuntersuchung oder ein bildgebendes Verfahren sichtbar gemacht werden. Scans der Gallenwege zeigen bei PSC charakteristische Merkmale. Erhöhte Werte des Enzyms alkalische Phosphatase oder bestimmte Antikörper , die auf eine Immunreaktion gegen die Gallenwege hinweisen, können Anzeichen für PSC sein. Eine erhöhte Anzahl weißer Blutkörperchen deutet in der Regel auf eine Leberentzündung hin.

Zur Bestätigung der Diagnose kann Ihr Arzt Ihnen weitere spezifische Tests vorschlagen:

• Leberfunktionstest (LFT)Diese Bluttests suchen nach erhöhten Werten bestimmter Leberenzyme. Erhöhte Werte der alkalischen Phosphatase können auf eine primär sklerosierende Cholangitis (PSC) hinweisen.
• Magnetresonanz-Cholangiopankreatikographie (MRCP) : Dies ist eine MRT-Untersuchung (Magnetresonanztomographie) . Sie liefert detaillierte Bilder Ihres Gallensystems (Leber, Gallenblase und Gallengänge). Dies ist die erste Untersuchung zur Diagnose einer primär sklerosierenden Cholangitis (PSC), da sie nicht-invasiv ist und keine Strahlenbelastung mit sich bringt. In manchen Fällen, insbesondere bei einem frühen oder noch nicht sehr fortgeschrittenen Stadium der Erkrankung, kann sie jedoch nicht zuverlässig erkannt werden. Dann ist gegebenenfalls eine weitere Untersuchung erforderlich.

Wie wird PSC behandelt?

Derzeit gibt es keine Behandlung, die das Fortschreiten der primär sklerosierenden Cholangitis stoppen oder umkehren kann. Symptome und Komplikationen lassen sich jedoch direkt behandeln. Ihr Arzt kann Ihnen beispielsweise folgende Medikamente verschreiben:

• Medikamente zur Behandlung von juckender Haut (Pruritus)
• Nahrungsergänzungsmittel zur Behandlung von Vitaminmangel
• Antibiotika zur Behandlung von Infektionen

Ihr Arzt wird Ihre Leber und Gallenwege engmaschig überwachen. Im Verlauf der Erkrankung kann es vorkommen, dass ein verstopfter Gallengang geöffnet werden muss. Dies geschieht mittels einer Untersuchung namens ERCP (endoskopische retrograde Cholangiopankreatikographie) . Bei diesem Verfahren können Ihre Gallenwege ohne Operation eingesehen werden.

Die ERCP ist eine Form der Endoskopie . Dabei werden Ihre Organe mithilfe eines Endoskops untersucht, einem langen, flexiblen Schlauch mit einer kleinen Kamera und einer Lichtquelle. Nach der Narkose führt Ihr Arzt diesen Schlauch durch Ihre Speiseröhre in Ihren Bauchraum ein. Durch diesen Schlauch können kleine Instrumente eingeführt werden, um Ihre Gallenwege zu behandeln. Der/Die Techniker/in kann einen Ballon verwenden, um Ihren Gallengang zu weiten, oder einen Stent einsetzen, um ihn offen zu halten. Wenn die ERCP die Verstopfung nicht erreichen kann, wird manchmal eine perkutane transhepatische Cholangiographie (PTC) durchgeführt.

Dies ist jedoch nur eine vorübergehende Lösung. Innerhalb von 10 bis 20 Jahren verschlimmert sich die primär sklerosierende Cholangitis allmählich, die Lebererkrankung schreitet fort und es kommt schließlich zum Leberversagen. Ihr Arzt wird den Verlauf der Leberschädigung überwachen und entscheiden, wann eine Lebertransplantation in Betracht gezogen wird. Um auf die Warteliste für eine Lebertransplantation aufgenommen zu werden, müssen Sie außerdem bestimmte Kriterien erfüllen.

Wie lange kann man mit PSC leben?

Nach der Diagnose liegt die durchschnittliche Lebenserwartung zwischen 10 und 20 Jahren. Eine Lebertransplantation kann eine neue Lebensperspektive bieten. In 15 bis 20 % der Fälle kann die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) jedoch auch nach einer Lebertransplantation wieder auftreten. In diesem Fall kann auch die neue Leber versagen. Die durchschnittliche Lebenserwartung beträgt dann etwa neun Monate.

Ein weiterer Faktor, der die Lebenserwartung beeinflussen kann, ist Krebs. Wenn Sie als Folge einer PSC an Krebs erkranken, sind Sie möglicherweise kein geeigneter Kandidat für eine Lebertransplantation. In sorgfältig ausgewählten Fällen behandeln Ärzte den Krebs zunächst mit Bestrahlung oder Chemotherapie und versuchen anschließend eine Lebertransplantation.

Wie soll ich mich pflegen, wenn ich diese Krankheit habe?

Durch Änderungen des Lebensstils lässt sich die bei PSC häufig auftretende Müdigkeit lindern und weiteren Leberschäden vorbeugen. Zum Beispiel:

• Verzichten Sie vollständig auf Alkohol.
• Essen Sie weniger verarbeitete Lebensmittel und mehr Vollwertkost.
• Stress kontrollieren.
• Schlaf gut.
• Treiben Sie jeden Tag Sport.

Die primär sklerosierende Cholangitis ist eine seltene, unberechenbare und vermeidbare Erkrankung. Sie verläuft langsam und verursacht in den frühen Stadien oft keine Symptome. Durch regelmäßige Arztbesuche und Vorsorgeuntersuchungen kann die Erkrankung jedoch erkannt werden, bevor sie Ihr Leben beeinträchtigt. Dann können Sie Ihren Lebensstil anpassen und so Ihre Leber länger gesund erhalten. Sie werden außerdem an einen Spezialisten für Langzeitbetreuung überwiesen, der regelmäßige Kontrolluntersuchungen und gegebenenfalls Behandlungen umfasst.

Abschließend noch einige Dinge, an die man sich erinnern sollte.

Okay, ich hoffe, das, was wir über PSC besprochen haben, hat Ihnen geholfen, sich an einige der wichtigsten Punkte zu erinnern. Es ist eine etwas komplizierte Angelegenheit, aber es ist sehr wichtig, sich dessen bewusst zu sein.

• PSC ist eine Erkrankung, die die Gallenwege betrifft und sich mit der Zeit verschlimmert. Sie kann die Leber schädigen.
• Da in den frühen Stadien möglicherweise keine Symptome auftreten, sind regelmäßige ärztliche Kontrolluntersuchungen wichtig.
• Für diese Krankheit gibt es derzeit keine Heilung, aber es gibt Behandlungen, um die Symptome zu lindern und die Lebensqualität zu verbessern.
• Bei schweren Fällen ist die Lebertransplantation die wichtigste Lösung.
• Ein gesunder Lebensstil trägt zum Schutz der Leber bei.

Wenn Sie weitere Fragen zu PSC haben oder glauben, eines dieser Symptome bei sich zu haben, sollten Sie unbedingt einen Arzt aufsuchen . Keine Sorge, es gibt Möglichkeiten, die Erkrankung zu behandeln, wenn sie frühzeitig erkannt wird.

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