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Haben Sie auch verengte Blutgefäße in der Lunge? Dann sprechen wir über pulmonale arterielle Hypertonie (PAH)!

Haben Sie auch verengte Blutgefäße in der Lunge? Dann sprechen wir über pulmonale arterielle Hypertonie (PAH)!

Fühlst du dich manchmal etwas kurzatmig? Oder bist du schon nach kurzen Strecken ungewöhnlich müde? Ist dir schon mal aufgefallen, dass sich deine Fingerspitzen und Lippen blau verfärben und du gleichzeitig ein Engegefühl oder Schmerzen in der Brust verspürst? Ignoriere diese Symptome nicht einfach. Denn manchmal kann hinter ihnen eine Erkrankung stecken, die ärztliche Aufmerksamkeit erfordert. Eine solche Erkrankung ist die pulmonale arterielle Hypertonie (PAH) . Auch wenn der Name etwas beunruhigend klingt, erklären wir sie dir ganz einfach und verständlich.

Was ist pulmonale arterielle Hypertonie (PAH)? Einfach ausgedrückt...

Vereinfacht gesagt, ist die pulmonale arterielle Hypertonie (PAH) eine Erkrankung, bei der sich die kleinen Blutgefäße in der Lunge (die Lungenarterien) verengen. Man kann sich das wie ein verstopftes Wasserrohr vorstellen, durch das das Wasser nur schwer fließen kann. Wenn sich diese Blutgefäße verengen, kann das Blut nicht mehr richtig durch die Lunge fließen. Dadurch steigt der Druck in diesen Blutgefäßen, also der Blutdruck, zu stark an . Die Lungenarterien transportieren sauerstoffarmes Blut vom Herzen zur Lunge, wo es sauerstoffgereinigtes Blut enthält.

Was passiert also, wenn das passiert? Die rechte Herzkammer muss stärker als gewöhnlich arbeiten, um das Blut in die Lunge zu pumpen. Es ist, als würde man ein schweres Gewicht heben und einen Berg besteigen. Wenn das Herz diese zusätzliche Last über einen längeren Zeitraum tragen muss, beginnt es allmählich zu schwächeln. Wird diese Erkrankung, die pulmonale arterielle Hypertonie (PAH), nicht behandelt, kann sie eine Reihe von Problemen verursachen – nicht nur für Herz und Lunge, sondern für den gesamten Körper.

Denken Sie daran, dass PAH nur eine spezielle Form der pulmonalen Hypertonie ist. Pulmonale Hypertonie ist ein erhöhter Druck in den Blutgefäßen der Lunge, der verschiedene Ursachen haben kann.

Wie wirkt sich PAH auf Ihren Körper aus?

Die pulmonale arterielle Hypertonie (PAH) belastet hauptsächlich die rechte Herzkammer. Dies liegt daran, dass dieser Teil des Herzens sauerstoffarmes Blut in die Lunge pumpt. Mit der Zeit kann dieser hohe Druck zu einer Rechtsherzinsuffizienz führen.

Darüber hinaus verlangsamt PAH auch den Blutfluss zwischen Herz und Lunge. Das bedeutet, dass weniger Blut die Lunge erreicht und mit frischem Sauerstoff angereichert wird. Infolgedessen gelangen weniger Sauerstoff zu den anderen Organen und Geweben im Körper. Tatsächlich benötigt jeder Teil unseres Körpers Sauerstoff zum Überleben. Bekommt er nicht genügend Sauerstoff, können Probleme auftreten.

Wie schwerwiegend ist diese Erkrankung namens PAH?

Pulmonale arterielle Hypertonie (PAH) ist eine sehr ernste, mitunter lebensbedrohliche Erkrankung . Wird sie jedoch frühzeitig diagnostiziert und umgehend behandelt, kann man ein längeres und besseres Leben führen. Deshalb ist es wichtig, auf die Symptome zu achten.

Wer ist am stärksten von PAH betroffen?

PAH kann Erwachsene jeden Alters betreffen. Sie tritt jedoch häufiger bei Frauen auf , die in der Regel zwischen dem 30. und 60. Lebensjahr diagnostiziert werden. Es wurde auch festgestellt, dass Männer über 65 Jahre, die an PAH erkranken, ein erhöhtes Risiko haben, diese Krankheit zu entwickeln.

Diese Erkrankung kann auch Säuglinge betreffen. Wenn sie bei Neugeborenen auftritt, nennen wir sie persistierende pulmonale Hypertonie beim Neugeborenen (PPHN) .

Wie häufig ist PAH?

Im Vergleich zu anderen Formen der pulmonalen Hypertonie, wie etwa der durch Herz- oder Lungenerkrankungen bedingten pulmonalen Hypertonie, ist die pulmonale arterielle Hypertonie (PAH) nicht sehr häufig . Selbst in einem Land wie den USA werden jährlich nur 500 bis 1000 neue Fälle von PAH diagnostiziert. In westlichen Ländern liegt die Inzidenz bei etwa 25 pro Million Einwohner.

Was sind die Symptome der pulmonalen arteriellen Hypertonie (PAH)?

Im Frühstadium der pulmonalen arteriellen Hypertonie (PAH) treten möglicherweise keine Symptome auf. Die meisten Betroffenen bemerken Symptome erst im Verlauf der Erkrankung. Zu diesen Symptomen gehören unter anderem:

  • Blaue Verfärbung der Fingerkuppen oder Lippen: Als ob dem Blut Sauerstoff fehlte.
  • Brustschmerzen oder Engegefühl: Als ob jemand Ihre Brust zusammendrückt.
  • Schwindel oder Ohnmacht: Dies kann auftreten, wenn die Durchblutung des Gehirns vermindert ist.
  • Erschöpfung: Sich extrem müde fühlen , nicht nur müde.
  • Herzrasen oder Herzklopfen.
  • Kurzatmigkeit: Diese nimmt mit der Zeit zu. Schon geringe Anstrengungen können Kurzatmigkeit verursachen.
  • Schwellung (Ödem): Die Schwellung kann zuerst in den Beinen und Knöcheln beginnen und sich dann auf den Bauch und den Hals ausbreiten.

Unbehandelt verschlimmern sich die Symptome der pulmonalen arteriellen Hypertonie (PAH) mit der Zeit. Es kann passieren, dass Sie selbst einfachste Alltagsaufgaben nicht mehr bewältigen können, ohne außer Atem zu geraten oder sich ausruhen zu müssen.

Was sind die Ursachen der pulmonalen arteriellen Hypertonie (PAH)?

Die Hauptursache der pulmonalen arteriellen Hypertonie (PAH) ist eine Schädigung der Gefäßwände in der Lunge. Allerdings ist nicht immer klar, wodurch diese Schädigung verursacht wird.

Fälle, in denen keine Ursache gefunden werden kann (idiopathische PAH)

Manchmal lässt sich keine spezifische Ursache finden . Wir Ärzte nennen das „idiopathische“ pulmonale arterielle Hypertonie . Es ist wie ein Rätsel.

Bekannte Ursachen

In anderen Fällen gibt es jedoch eindeutige Ursachen. Zu den bekannten Ursachen von PAH gehören:

  • Einige medizinische Zustände:
  • Angeborene Herzkrankheit
  • Glykogenspeicherkrankheiten
  • HIV- Infektion
  • Lebererkrankung
  • Autoimmunerkrankungen wie Lupus
  • Portale Hypertonie (erhöhter Druck in den Blutgefäßen, die zur Leber führen)
  • Pulmonale Kapillarhämangiomatose (abnormes Wachstum von Kapillaren in der Lunge)
  • Pulmonale veno-okklusive Erkrankung (Verstopfung der Venen in der Lunge)
  • Schistosomiasis (eine durch einen Parasiten verursachte Infektion)
  • Sklerodermie (Verdickung der Haut und des Bindegewebes)
  • Genetische Mutationen:
  • Meist liegt dies an einer Mutation des BMPR2-Gens . Dieses Gen reguliert die Zellzahl in einigen Geweben unseres Körpers. Bei einer Mutation des Gens können sich die Zellen in den kleinen Blutgefäßen der Lunge übermäßig vermehren. Dadurch verengen sich die Öffnungen der Blutgefäße.
  • PAH kann familiär gehäuft auftreten. Man spricht dann von erblicher PAH . Etwa 80 % der Betroffenen weisen Mutationen im BMPR2-Gen auf.
  • Manche Menschen tragen dieses veränderte Gen, entwickeln aber nie eine pulmonale arterielle Hypertonie (PAH).
  • Manche Menschen können aufgrund einer Genmutation an PAH erkranken, obwohl niemand in ihrer Familie daran leidet. Dies wird als sporadische PAH bezeichnet.
  • Einige Medikamente und Arzneimittel:
  • Einige Diätpillen , wie beispielsweise das alte Medikament „Fen-Phen“, sind mittlerweile verboten, können aber auch Jahre nach der Einnahme noch PAH verursachen.
  • Freizeitdrogen , zum Beispiel Kokain und Methamphetamin.

Wie wird pulmonale arterielle Hypertonie (PAH) diagnostiziert?

Die Diagnose von PAH kann schwierig sein, da die Symptome denen vieler anderer Erkrankungen ähneln. Ihr Arzt wird Sie körperlich untersuchen und mit Ihnen über Ihre Symptome und Ihre Krankengeschichte sprechen. Er wird verschiedene Tests durchführen (darunter bildgebende Verfahren und Blutuntersuchungen), um festzustellen, ob Sie an pulmonaler Hypertonie leiden und, falls ja, um welche Art von Erkrankung es sich handelt.

Ihr Arzt kann Sie auch an einen Lungenfacharzt oder Kardiologen überweisen. Diese Spezialisten führen spezielle Untersuchungen durch, um die Funktion Ihres Herzens und Ihrer Lunge zu überprüfen. Sie stellen fest, ob Sie an pulmonaler arterieller Hypertonie (PAH) oder einer anderen Form der pulmonalen Hypertonie leiden. Außerdem beurteilen sie den Schweregrad Ihrer Erkrankung.

Es gibt spezielle Behandlungsmethoden für PAH, die bei anderen Formen der pulmonalen Hypertonie nicht verfügbar sind. Daher muss Ihr Ärzteteam so viel wie möglich über Ihre Lungen- und Herzfunktion wissen. Diese Informationen helfen ihnen, den optimalen Behandlungsplan für Sie zu entwickeln.

Welche Tests werden zur Diagnose von PAH eingesetzt?

Ihr Ärzteteam wird eine Kombination von Tests anwenden, um andere Krankheiten auszuschließen und PAH zu diagnostizieren.

Wenn Ihr Arzt nach der körperlichen Untersuchung den Verdacht auf PAH hat, wird er als erste Untersuchung eine transthorakale Echokardiographie anordnen. Diese Untersuchung beurteilt die Gesamtstruktur und Funktion Ihres Herzens.

Weitere Tests können Folgendes umfassen:

  • Blutuntersuchungen: Sie dienen der Überprüfung der Organfunktionen, des Hormonspiegels und der Identifizierung zugrunde liegender Erkrankungen. Insbesondere Untersuchungen wie das umfassende Stoffwechselprofil und das große Blutbild .
  • Thorax-CT: Zur Abklärung und zum Ausschluss anderer Erkrankungen wie beispielsweise einer Nierenerkrankung. (Möglicherweise sollte im Originalartikel von einer Lungenerkrankung die Rede sein. Ein Thorax-CT untersucht die Lunge und die Organe im Brustkorb. Nehmen wir an, wir untersuchen den Zustand der Lunge.)
  • Röntgenaufnahme des Brustkorbs: Um festzustellen, ob Ihr Herz oder Ihre Lungenarterien größer als normal sind.
  • Herz-MRT: Beurteilung des Zustands Ihrer rechten Herzkammer (die Herzkammer, die das Blut in die Lunge pumpt).
  • Polysomnographie (PSG): Sie dient der Untersuchung auf Schlafapnoe, die eine pulmonale arterielle Hypertonie (PAH) verschlimmern kann. Eine PSG ist eine Schlafuntersuchung, die über Nacht durchgeführt wird.
  • Lungenfunktionstests: Finden Sie heraus, wie gut Ihre Lunge funktioniert.
  • Lungenventilations-/Perfusionsszintigraphie (VQ-Szintigraphie): Sie dient dem Nachweis von Blutgerinnseln in der Lunge. Mit diesem Test kann eine Erkrankung namens chronische thromboembolische pulmonale Hypertonie ausgeschlossen werden.
  • Rechtsherzkatheteruntersuchung: Dabei wird der Druck in den Blutgefäßen Ihrer Lunge (Pulmonalarteriendruck) gemessen. Diese Untersuchung ist unerlässlich, um eine pulmonale arterielle Hypertonie (PAH) sicher zu diagnostizieren.
  • Sechs-Minuten-Gehtest: Finden Sie heraus, wie viel Bewegung Sie vertragen und wie viel Sauerstoff in Ihrem Blut zirkuliert, wenn Sie sich bewegen.

Besprechen Sie mit Ihrem Arzt, welche Untersuchungen Sie durchführen lassen müssen und wie Sie sich darauf vorbereiten können.

Welche Kriterien gelten für die Diagnose einer pulmonalen arteriellen Hypertonie?

Ärzte diagnostizieren pulmonale Hypertonie durch Messung des Drucks in den Blutgefäßen der Lunge. Die Diagnosekriterien sind ein Lungenarteriendruck von über 20 Millimeter Quecksilbersäule (mmHg) im Ruhezustand . Dieser Wert wird mittels Rechtsherzkatheteruntersuchung ermittelt.

Welche Behandlungsmethoden gibt es bei pulmonaler arterieller Hypertonie (PAH)?

Die Hauptziele der PAH-Behandlung sind die Verlangsamung des Krankheitsverlaufs und die Verbesserung Ihrer Lebensqualität. Es gibt keine Standardtherapie für PAH. Ihr Arzt wird gemeinsam mit Ihnen die optimale Behandlung für Ihre individuellen Bedürfnisse finden.

Ihr PAH-Behandlungsplan kann Folgendes umfassen:

  • Ballonatrioseptostomie (BAS): Dieser Eingriff wird üblicherweise bei Säuglingen mit angeborenen Herzfehlern durchgeführt, kommt aber gelegentlich auch bei Erwachsenen mit pulmonaler arterieller Hypertonie (PAH) zum Einsatz. Eine Septostomie trägt dazu bei, den Druck auf die rechte Herzkammer zu senken und so die Sauerstoffversorgung des Blutes zu verbessern. Sie kann auch als Überbrückung bis zu einer Lungentransplantation dienen.
  • Kalziumkanalblocker: Diese Medikamente helfen, den Blutdruck in den Blutgefäßen Ihrer Lunge und im gesamten Körper zu senken.
  • Diuretika: Diese auch als „Wassertabletten“ bekannten Medikamente helfen dabei, überschüssige Flüssigkeit aus dem Körper zu entfernen und Schwellungen zu reduzieren.
  • Sauerstofftherapie: Diese Behandlung kann erforderlich sein, wenn Sie nicht genügend Sauerstoff im Blut haben. Zusätzlicher Sauerstoff kann in Ruhephasen, beim Schlafen oder bei körperlicher Anstrengung hilfreich sein.
  • Pulmonale Vasodilatatoren: Diese Medikamente helfen den Blutgefäßen in Ihrer Lunge (Lungenarterien), sich zu entspannen und zu erweitern. Dadurch wird Ihr Herz entlastet und Ihre Symptome werden gelindert.

Für manche Menschen mit schwerer pulmonaler arterieller Hypertonie (PAH) ist eine Lungentransplantation die letzte Option. Bei diesem Eingriff können ein oder zwei neue Lungen transplantiert werden. Eine Herz-Lungen-Transplantation ermöglicht zudem die Transplantation eines neuen Herzens.

Welche Medikamente werden bei PAH verabreicht?

Medikamente zur Behandlung von PAH gibt es in verschiedenen Darreichungsformen:

  • Medikamente zum Einnehmen: Diese Medikamente helfen, die Blutgefäße in der Lunge zu erweitern und deren Verengung zu verhindern. Sie können Ihnen auch helfen, körperlich aktiv zu bleiben.
  • Inhalative Medikamente: Zur Behandlung von Atembeschwerden.
  • Tragbare Infusionspumpe: Diese kann helfen, die Blutgefäße zu erweitern und die Durchblutung zu steigern. Dadurch können sich Ihre Symptome möglicherweise bessern.
  • Intravenöse (IV) Medikamente: Sie erweitern die Blutgefäße und lindern Symptome wie Brustschmerzen und Atembeschwerden.

Hier sind einige Medikamente, die von der US-amerikanischen Arzneimittelbehörde (FDA) für PAH-Patienten zugelassen wurden:

  • Ambrisentan (oral)
  • Bosentan (oral)
  • Epoprostenol (IV)
  • Iloprost (Inhalation)
  • Macitentan (mündlich)
  • Riociguat (mündlich)
  • Selexipag (oral)
  • Sildenafil (oral)
  • Tadalafil (oral)
  • Treprostinil (oral, Inhalation, Pumpe, IV)

Nebenwirkungen von PAH-Medikamenten

Zu den häufigen Nebenwirkungen von Medikamenten, die zur Behandlung von PAH eingesetzt werden, gehören:

  • Schwindelgefühl oder Ohnmachtsgefühl.
  • Wärmegefühl im Gesicht, Hals oder an den Händen (Erröten).
  • Magen-Darm-Beschwerden wie Blähungen, Übelkeit, Erbrechen und Durchfall.
  • Kopfschmerzen .
  • Niedriger Blutdruck (Hypotonie) .
  • Schwellung der Beine und Knöchel (Pedalödem) .
  • Hautausschlag.
  • Gefühl einer Verstopfung der oberen Atemwege.

Bestimmte Medikamente können zusätzliche Nebenwirkungen haben. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt darüber, wie Sie diese Nebenwirkungen behandeln können. In manchen Fällen muss Ihr Arzt die Dosierung Ihres Medikaments anpassen.

Kann pulmonale arterielle Hypertonie (PAH) vollständig geheilt werden?

Obwohl die derzeitigen Medikamente das Fortschreiten der pulmonalen arteriellen Hypertonie (PAH) verlangsamen können, lassen sich bereits entstandene Schäden nicht rückgängig machen . Forscher untersuchen jedoch neue Medikamente, von denen sie sich eine Heilung der PAH erhoffen. Diese Medikamente können die Schäden an den Endothelzellen , die die Blutgefäße in der Lunge auskleiden, reparieren.

Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, um mehr über die neuesten Forschungsergebnisse und klinischen Studien zu PAH-Behandlungen zu erfahren.

Welche Faktoren erhöhen das Risiko einer Person, an pulmonaler arterieller Hypertonie (PAH) zu erkranken?

Zu den Faktoren, die das Risiko, an PAH zu erkranken, erhöhen, gehören:

  • Bindegewebserkrankung .
  • Down-Syndrom .
  • Familiäre Vorbelastung mit pulmonaler Hypertonie.
  • HIV- Infektion.
  • Verwendung von Medikamenten zur Gewichtsreduktion wie „Fen-Phen“ (Dexfenfluramin und Phentermin).
  • Konsum illegaler Drogen (Straßendrogen).

Wenn jemand in Ihrer Familie an PAH leidet, sprechen Sie mit Ihrem Arzt über Gentests. Wenn bei Ihnen PAH diagnostiziert wird, ist es ratsam, auch Ihre Familie zu einem Gentest zu bewegen.

Wie lässt sich pulmonale arterielle Hypertonie (PAH) verhindern?

Manche Risikofaktoren für PAH (wie z. B. genetische Mutationen) lassen sich nicht beeinflussen. Der Verzicht auf illegale Drogen kann jedoch nicht nur das Risiko für PAH, sondern auch für viele andere Gesundheitsprobleme senken. Sprechen Sie außerdem mit Ihrem Arzt, bevor Sie Medikamente zur Gewichtsreduktion einnehmen.

Abhängig von Ihren Risikofaktoren kann Ihr Arzt Ihnen vorbeugende Untersuchungen auf PAH empfehlen.

Wie sehen die Zukunftsaussichten für Menschen mit pulmonaler arterieller Hypertonie (PAH) aus?

Dank Fortschritten in der Behandlung leben Menschen mit PAH heute länger als je zuvor. Ihre Lebenserwartung hängt von vielen Faktoren ab, unter anderem vom Schweregrad Ihrer Erkrankung und dem Zeitpunkt der Diagnose. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über Ihre individuelle Situation.

Am wichtigsten ist, dass Sie Ihre Behandlung fortsetzen und die Anweisungen Ihres Arztes genau befolgen. Es gibt einige Dinge, die Sie tun können, um Ihre Überlebenschancen zu verbessern:

  • Stellen Sie ein Notfallset zusammen. Es gibt bestimmte Dinge und Informationen, die Sie immer bei sich haben sollten. Fragen Sie Ihren Arzt, was in Ihr Set gehört, und verlassen Sie niemals das Haus ohne es.
  • Lassen Sie sich gemäß den Empfehlungen Ihres Arztes impfen . Es ist sehr wichtig, sich vor Grippe und Lungenentzündung zu schützen.
  • Nehmen Sie alle Nachsorgetermine wahr. Regelmäßige Kontrolluntersuchungen sind unerlässlich, um Ihre Lungen- und Herzfunktion zu überprüfen und den Fortschritt Ihrer Behandlung zu messen.
  • Nehmen Sie Ihre Medikamente genau so ein, wie Ihr Arzt es Ihnen verschrieben hat, und zwar jeden Tag zur gleichen Zeit. Ändern Sie die Einnahme Ihrer Medikamente nicht ohne Rücksprache mit Ihrem Arzt.

Welche Änderungen meines Lebensstils muss ich vornehmen?

Befolgen Sie die Ratschläge Ihres Arztes bezüglich aller gewünschten Änderungen Ihres Lebensstils. Im Allgemeinen sind hier einige wichtige Tipps:

  • Vermeiden Sie Whirlpools, Saunen und Reisen in große Höhen.
  • Denken Sie an Verhütung. Eine Schwangerschaft kann für Menschen mit PAH gefährlich sein. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, wenn Sie eine Schwangerschaft planen oder schwanger werden könnten.
  • Bewegen Sie sich so viel wie möglich und bleiben Sie aktiv. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt darüber, welche Übungen für Sie geeignet sind und wie viel Bewegung Sie täglich machen sollten. Fragen Sie Ihren Arzt, bevor Sie mit einem neuen Trainingsprogramm beginnen.
  • Achten Sie auf eine herzgesunde Ernährung. Dazu gehören Lebensmittel mit wenig gesättigten Fettsäuren, Transfetten und Natrium.
  • Hören Sie auf zu rauchen und Tabakprodukte zu konsumieren. Vermeiden Sie außerdem Passivrauchen.
  • Suchen Sie Unterstützung, versuchen Sie nicht, Ihre PAH-Erkrankung allein zu bewältigen. Fragen Sie Ihren Arzt nach Selbsthilfegruppen und anderen Hilfsangeboten.

Wann soll ich meinen Arzt anrufen?

Rufen Sie Ihren Arzt an, wenn Sie eine dieser Fragen haben:

  • Wenn die Herzfrequenz mehr als 120 Schläge pro Minute beträgt (schneller Herzschlag).
  • Wenn sich eine Atemwegsinfektion oder ein Husten verschlimmert.
  • Wenn Ihnen häufig schwindelig oder ohnmächtig wird.
  • Wenn Sie bei körperlicher Aktivität Schmerzen oder Beschwerden im Brustbereich verspüren.
  • Wenn Sie extreme Müdigkeit verspüren oder Ihre Fähigkeit, normale Aufgaben zu erledigen, nachlässt.
  • Übelkeit oder Appetitlosigkeit.
  • Unruhe oder Verwirrung.
  • Wenn sich Ihre Atemnot verschlimmert, insbesondere wenn Sie morgens nach dem Aufwachen Atemnot verspüren.
  • Wenn die Schwellungen an Ihren Knöcheln, Beinen oder Ihrem Bauch zunehmen.
  • Atembeschwerden bei normalen Aktivitäten oder in Ruhe.
  • Gewichtszunahme (2 Pfund pro Tag bzw. 5 Pfund pro Woche).

Wann sollte ich die Notaufnahme aufsuchen ?

Wenn Sie eines dieser Symptome haben, begeben Sie sich in die Notaufnahme oder rufen Sie Ihre örtliche Notrufnummer an:

  • Wenn die Herzfrequenz (120-150 Schläge pro Minute) nicht sinkt.
  • Ohnmacht, die zu Bewusstlosigkeit führt.
  • Komplikationen im Zusammenhang mit Ihrer Infusion oder Infusionspumpe (wie z. B. Infektion, Katheterdislokation, Lösungsleckage, Blutung, Fehlfunktion der Infusionspumpe).
  • Wenn die Atemnot auch nach Ruhephasen nicht verschwindet.
  • Plötzliche und heftige Brustschmerzen.
  • Plötzlich auftretende, heftige Kopfschmerzen.
  • Plötzliche Schwäche oder Lähmung der Arme oder Beine.

Zum Schluss noch eine wichtige Botschaft:

Pulmonale arterielle Hypertonie (PAH) ist eine lebensverändernde Diagnose. Wenn Sie oder ein Angehöriger kürzlich die Diagnose PAH erhalten haben, nehmen Sie sich Zeit, sich über die Erkrankung und den zu erwartenden Verlauf zu informieren. Fragen Sie Ihren Arzt nach Informationsmaterialien, die die Funktionsweise von PAH und die Behandlungsmöglichkeiten erklären.

Eine der wertvollsten Ressourcen, die Sie haben können, ist die Unterstützung Ihrer Mitmenschen. Versuchen Sie nicht, diese Erkrankung allein zu bewältigen. Wenn Ihre Familie und Freunde nicht in Ihrer Nähe sind, fragen Sie Ihren Arzt nach Selbsthilfegruppen und anderen Angeboten in Ihrer Gemeinde.

Wenn bei einem Ihrer Angehörigen diese Krankheit diagnostiziert wurde, tun Sie alles, um ihm Unterstützung zu geben und ihm zu helfen, Kontakte zu knüpfen. Krankheit kann uns in mancher Hinsicht isolieren, aber sie kann uns auch näher zusammenbringen. Nutzen Sie diese Zeit, um ein soziales Netzwerk aufzubauen, das Ihnen oder Ihrem Angehörigen hilft, wieder nach vorn zu blicken.


Pulmonale arterielle Hypertonie (PAH), Atemnot, Herzerkrankung, Lungenerkrankung, Symptome

Frequently Asked Questions (FAQ)

Welche Tests werden zur Diagnose von PAH eingesetzt?

Ihr Ärzteteam wird eine Kombination von Tests anwenden, um andere Krankheiten auszuschließen und PAH zu diagnostizieren.

Welche Medikamente werden bei PAH verabreicht?

Medikamente zur Behandlung von PAH gibt es in verschiedenen Darreichungsformen:

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Haben Sie auch verengte Blutgefäße in der Lunge? Dann sprechen wir über pulmonale arterielle Hypertonie (PAH)!

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Fühlst du dich manchmal etwas kurzatmig? Oder bist du schon nach kurzen Strecken ungewöhnlich müde? Ist dir schon mal aufgefallen, dass sich deine Fingerspitzen und Lippen blau verfärben und du gleichzeitig ein Engegefühl oder Schmerzen in der Brust verspürst? Ignoriere diese Symptome nicht einfach. Denn manchmal kann hinter ihnen eine Erkrankung stecken, die ärztliche Aufmerksamkeit erfordert. Eine solche Erkrankung ist die pulmonale arterielle Hypertonie (PAH) . Auch wenn der Name etwas beunruhigend klingt, erklären wir sie dir ganz einfach und verständlich.

Was ist pulmonale arterielle Hypertonie (PAH)? Einfach ausgedrückt...

Vereinfacht gesagt, ist die pulmonale arterielle Hypertonie (PAH) eine Erkrankung, bei der sich die kleinen Blutgefäße in der Lunge (die Lungenarterien) verengen. Man kann sich das wie ein verstopftes Wasserrohr vorstellen, durch das das Wasser nur schwer fließen kann. Wenn sich diese Blutgefäße verengen, kann das Blut nicht mehr richtig durch die Lunge fließen. Dadurch steigt der Druck in diesen Blutgefäßen, also der Blutdruck, zu stark an . Die Lungenarterien transportieren sauerstoffarmes Blut vom Herzen zur Lunge, wo es sauerstoffgereinigtes Blut enthält.

Was passiert also, wenn das passiert? Die rechte Herzkammer muss stärker als gewöhnlich arbeiten, um das Blut in die Lunge zu pumpen. Es ist, als würde man ein schweres Gewicht heben und einen Berg besteigen. Wenn das Herz diese zusätzliche Last über einen längeren Zeitraum tragen muss, beginnt es allmählich zu schwächeln. Wird diese Erkrankung, die pulmonale arterielle Hypertonie (PAH), nicht behandelt, kann sie eine Reihe von Problemen verursachen – nicht nur für Herz und Lunge, sondern für den gesamten Körper.

Denken Sie daran, dass PAH nur eine spezielle Form der pulmonalen Hypertonie ist. Pulmonale Hypertonie ist ein erhöhter Druck in den Blutgefäßen der Lunge, der verschiedene Ursachen haben kann.

Wie wirkt sich PAH auf Ihren Körper aus?

Die pulmonale arterielle Hypertonie (PAH) belastet hauptsächlich die rechte Herzkammer. Dies liegt daran, dass dieser Teil des Herzens sauerstoffarmes Blut in die Lunge pumpt. Mit der Zeit kann dieser hohe Druck zu einer Rechtsherzinsuffizienz führen.

Darüber hinaus verlangsamt PAH auch den Blutfluss zwischen Herz und Lunge. Das bedeutet, dass weniger Blut die Lunge erreicht und mit frischem Sauerstoff angereichert wird. Infolgedessen gelangen weniger Sauerstoff zu den anderen Organen und Geweben im Körper. Tatsächlich benötigt jeder Teil unseres Körpers Sauerstoff zum Überleben. Bekommt er nicht genügend Sauerstoff, können Probleme auftreten.

Wie schwerwiegend ist diese Erkrankung namens PAH?

Pulmonale arterielle Hypertonie (PAH) ist eine sehr ernste, mitunter lebensbedrohliche Erkrankung . Wird sie jedoch frühzeitig diagnostiziert und umgehend behandelt, kann man ein längeres und besseres Leben führen. Deshalb ist es wichtig, auf die Symptome zu achten.

Wer ist am stärksten von PAH betroffen?

PAH kann Erwachsene jeden Alters betreffen. Sie tritt jedoch häufiger bei Frauen auf , die in der Regel zwischen dem 30. und 60. Lebensjahr diagnostiziert werden. Es wurde auch festgestellt, dass Männer über 65 Jahre, die an PAH erkranken, ein erhöhtes Risiko haben, diese Krankheit zu entwickeln.

Diese Erkrankung kann auch Säuglinge betreffen. Wenn sie bei Neugeborenen auftritt, nennen wir sie persistierende pulmonale Hypertonie beim Neugeborenen (PPHN) .

Wie häufig ist PAH?

Im Vergleich zu anderen Formen der pulmonalen Hypertonie, wie etwa der durch Herz- oder Lungenerkrankungen bedingten pulmonalen Hypertonie, ist die pulmonale arterielle Hypertonie (PAH) nicht sehr häufig . Selbst in einem Land wie den USA werden jährlich nur 500 bis 1000 neue Fälle von PAH diagnostiziert. In westlichen Ländern liegt die Inzidenz bei etwa 25 pro Million Einwohner.

Was sind die Symptome der pulmonalen arteriellen Hypertonie (PAH)?

Im Frühstadium der pulmonalen arteriellen Hypertonie (PAH) treten möglicherweise keine Symptome auf. Die meisten Betroffenen bemerken Symptome erst im Verlauf der Erkrankung. Zu diesen Symptomen gehören unter anderem:

  • Blaue Verfärbung der Fingerkuppen oder Lippen: Als ob dem Blut Sauerstoff fehlte.
  • Brustschmerzen oder Engegefühl: Als ob jemand Ihre Brust zusammendrückt.
  • Schwindel oder Ohnmacht: Dies kann auftreten, wenn die Durchblutung des Gehirns vermindert ist.
  • Erschöpfung: Sich extrem müde fühlen , nicht nur müde.
  • Herzrasen oder Herzklopfen.
  • Kurzatmigkeit: Diese nimmt mit der Zeit zu. Schon geringe Anstrengungen können Kurzatmigkeit verursachen.
  • Schwellung (Ödem): Die Schwellung kann zuerst in den Beinen und Knöcheln beginnen und sich dann auf den Bauch und den Hals ausbreiten.

Unbehandelt verschlimmern sich die Symptome der pulmonalen arteriellen Hypertonie (PAH) mit der Zeit. Es kann passieren, dass Sie selbst einfachste Alltagsaufgaben nicht mehr bewältigen können, ohne außer Atem zu geraten oder sich ausruhen zu müssen.

Was sind die Ursachen der pulmonalen arteriellen Hypertonie (PAH)?

Die Hauptursache der pulmonalen arteriellen Hypertonie (PAH) ist eine Schädigung der Gefäßwände in der Lunge. Allerdings ist nicht immer klar, wodurch diese Schädigung verursacht wird.

Fälle, in denen keine Ursache gefunden werden kann (idiopathische PAH)

Manchmal lässt sich keine spezifische Ursache finden . Wir Ärzte nennen das „idiopathische“ pulmonale arterielle Hypertonie . Es ist wie ein Rätsel.

Bekannte Ursachen

In anderen Fällen gibt es jedoch eindeutige Ursachen. Zu den bekannten Ursachen von PAH gehören:

  • Einige medizinische Zustände:
  • Angeborene Herzkrankheit
  • Glykogenspeicherkrankheiten
  • HIV- Infektion
  • Lebererkrankung
  • Autoimmunerkrankungen wie Lupus
  • Portale Hypertonie (erhöhter Druck in den Blutgefäßen, die zur Leber führen)
  • Pulmonale Kapillarhämangiomatose (abnormes Wachstum von Kapillaren in der Lunge)
  • Pulmonale veno-okklusive Erkrankung (Verstopfung der Venen in der Lunge)
  • Schistosomiasis (eine durch einen Parasiten verursachte Infektion)
  • Sklerodermie (Verdickung der Haut und des Bindegewebes)
  • Genetische Mutationen:
  • Meist liegt dies an einer Mutation des BMPR2-Gens . Dieses Gen reguliert die Zellzahl in einigen Geweben unseres Körpers. Bei einer Mutation des Gens können sich die Zellen in den kleinen Blutgefäßen der Lunge übermäßig vermehren. Dadurch verengen sich die Öffnungen der Blutgefäße.
  • PAH kann familiär gehäuft auftreten. Man spricht dann von erblicher PAH . Etwa 80 % der Betroffenen weisen Mutationen im BMPR2-Gen auf.
  • Manche Menschen tragen dieses veränderte Gen, entwickeln aber nie eine pulmonale arterielle Hypertonie (PAH).
  • Manche Menschen können aufgrund einer Genmutation an PAH erkranken, obwohl niemand in ihrer Familie daran leidet. Dies wird als sporadische PAH bezeichnet.
  • Einige Medikamente und Arzneimittel:
  • Einige Diätpillen , wie beispielsweise das alte Medikament „Fen-Phen“, sind mittlerweile verboten, können aber auch Jahre nach der Einnahme noch PAH verursachen.
  • Freizeitdrogen , zum Beispiel Kokain und Methamphetamin.

Wie wird pulmonale arterielle Hypertonie (PAH) diagnostiziert?

Die Diagnose von PAH kann schwierig sein, da die Symptome denen vieler anderer Erkrankungen ähneln. Ihr Arzt wird Sie körperlich untersuchen und mit Ihnen über Ihre Symptome und Ihre Krankengeschichte sprechen. Er wird verschiedene Tests durchführen (darunter bildgebende Verfahren und Blutuntersuchungen), um festzustellen, ob Sie an pulmonaler Hypertonie leiden und, falls ja, um welche Art von Erkrankung es sich handelt.

Ihr Arzt kann Sie auch an einen Lungenfacharzt oder Kardiologen überweisen. Diese Spezialisten führen spezielle Untersuchungen durch, um die Funktion Ihres Herzens und Ihrer Lunge zu überprüfen. Sie stellen fest, ob Sie an pulmonaler arterieller Hypertonie (PAH) oder einer anderen Form der pulmonalen Hypertonie leiden. Außerdem beurteilen sie den Schweregrad Ihrer Erkrankung.

Es gibt spezielle Behandlungsmethoden für PAH, die bei anderen Formen der pulmonalen Hypertonie nicht verfügbar sind. Daher muss Ihr Ärzteteam so viel wie möglich über Ihre Lungen- und Herzfunktion wissen. Diese Informationen helfen ihnen, den optimalen Behandlungsplan für Sie zu entwickeln.

Welche Tests werden zur Diagnose von PAH eingesetzt?

Ihr Ärzteteam wird eine Kombination von Tests anwenden, um andere Krankheiten auszuschließen und PAH zu diagnostizieren.

Wenn Ihr Arzt nach der körperlichen Untersuchung den Verdacht auf PAH hat, wird er als erste Untersuchung eine transthorakale Echokardiographie anordnen. Diese Untersuchung beurteilt die Gesamtstruktur und Funktion Ihres Herzens.

Weitere Tests können Folgendes umfassen:

  • Blutuntersuchungen: Sie dienen der Überprüfung der Organfunktionen, des Hormonspiegels und der Identifizierung zugrunde liegender Erkrankungen. Insbesondere Untersuchungen wie das umfassende Stoffwechselprofil und das große Blutbild .
  • Thorax-CT: Zur Abklärung und zum Ausschluss anderer Erkrankungen wie beispielsweise einer Nierenerkrankung. (Möglicherweise sollte im Originalartikel von einer Lungenerkrankung die Rede sein. Ein Thorax-CT untersucht die Lunge und die Organe im Brustkorb. Nehmen wir an, wir untersuchen den Zustand der Lunge.)
  • Röntgenaufnahme des Brustkorbs: Um festzustellen, ob Ihr Herz oder Ihre Lungenarterien größer als normal sind.
  • Herz-MRT: Beurteilung des Zustands Ihrer rechten Herzkammer (die Herzkammer, die das Blut in die Lunge pumpt).
  • Polysomnographie (PSG): Sie dient der Untersuchung auf Schlafapnoe, die eine pulmonale arterielle Hypertonie (PAH) verschlimmern kann. Eine PSG ist eine Schlafuntersuchung, die über Nacht durchgeführt wird.
  • Lungenfunktionstests: Finden Sie heraus, wie gut Ihre Lunge funktioniert.
  • Lungenventilations-/Perfusionsszintigraphie (VQ-Szintigraphie): Sie dient dem Nachweis von Blutgerinnseln in der Lunge. Mit diesem Test kann eine Erkrankung namens chronische thromboembolische pulmonale Hypertonie ausgeschlossen werden.
  • Rechtsherzkatheteruntersuchung: Dabei wird der Druck in den Blutgefäßen Ihrer Lunge (Pulmonalarteriendruck) gemessen. Diese Untersuchung ist unerlässlich, um eine pulmonale arterielle Hypertonie (PAH) sicher zu diagnostizieren.
  • Sechs-Minuten-Gehtest: Finden Sie heraus, wie viel Bewegung Sie vertragen und wie viel Sauerstoff in Ihrem Blut zirkuliert, wenn Sie sich bewegen.

Besprechen Sie mit Ihrem Arzt, welche Untersuchungen Sie durchführen lassen müssen und wie Sie sich darauf vorbereiten können.

Welche Kriterien gelten für die Diagnose einer pulmonalen arteriellen Hypertonie?

Ärzte diagnostizieren pulmonale Hypertonie durch Messung des Drucks in den Blutgefäßen der Lunge. Die Diagnosekriterien sind ein Lungenarteriendruck von über 20 Millimeter Quecksilbersäule (mmHg) im Ruhezustand . Dieser Wert wird mittels Rechtsherzkatheteruntersuchung ermittelt.

Welche Behandlungsmethoden gibt es bei pulmonaler arterieller Hypertonie (PAH)?

Die Hauptziele der PAH-Behandlung sind die Verlangsamung des Krankheitsverlaufs und die Verbesserung Ihrer Lebensqualität. Es gibt keine Standardtherapie für PAH. Ihr Arzt wird gemeinsam mit Ihnen die optimale Behandlung für Ihre individuellen Bedürfnisse finden.

Ihr PAH-Behandlungsplan kann Folgendes umfassen:

  • Ballonatrioseptostomie (BAS): Dieser Eingriff wird üblicherweise bei Säuglingen mit angeborenen Herzfehlern durchgeführt, kommt aber gelegentlich auch bei Erwachsenen mit pulmonaler arterieller Hypertonie (PAH) zum Einsatz. Eine Septostomie trägt dazu bei, den Druck auf die rechte Herzkammer zu senken und so die Sauerstoffversorgung des Blutes zu verbessern. Sie kann auch als Überbrückung bis zu einer Lungentransplantation dienen.
  • Kalziumkanalblocker: Diese Medikamente helfen, den Blutdruck in den Blutgefäßen Ihrer Lunge und im gesamten Körper zu senken.
  • Diuretika: Diese auch als „Wassertabletten“ bekannten Medikamente helfen dabei, überschüssige Flüssigkeit aus dem Körper zu entfernen und Schwellungen zu reduzieren.
  • Sauerstofftherapie: Diese Behandlung kann erforderlich sein, wenn Sie nicht genügend Sauerstoff im Blut haben. Zusätzlicher Sauerstoff kann in Ruhephasen, beim Schlafen oder bei körperlicher Anstrengung hilfreich sein.
  • Pulmonale Vasodilatatoren: Diese Medikamente helfen den Blutgefäßen in Ihrer Lunge (Lungenarterien), sich zu entspannen und zu erweitern. Dadurch wird Ihr Herz entlastet und Ihre Symptome werden gelindert.

Für manche Menschen mit schwerer pulmonaler arterieller Hypertonie (PAH) ist eine Lungentransplantation die letzte Option. Bei diesem Eingriff können ein oder zwei neue Lungen transplantiert werden. Eine Herz-Lungen-Transplantation ermöglicht zudem die Transplantation eines neuen Herzens.

Welche Medikamente werden bei PAH verabreicht?

Medikamente zur Behandlung von PAH gibt es in verschiedenen Darreichungsformen:

  • Medikamente zum Einnehmen: Diese Medikamente helfen, die Blutgefäße in der Lunge zu erweitern und deren Verengung zu verhindern. Sie können Ihnen auch helfen, körperlich aktiv zu bleiben.
  • Inhalative Medikamente: Zur Behandlung von Atembeschwerden.
  • Tragbare Infusionspumpe: Diese kann helfen, die Blutgefäße zu erweitern und die Durchblutung zu steigern. Dadurch können sich Ihre Symptome möglicherweise bessern.
  • Intravenöse (IV) Medikamente: Sie erweitern die Blutgefäße und lindern Symptome wie Brustschmerzen und Atembeschwerden.

Hier sind einige Medikamente, die von der US-amerikanischen Arzneimittelbehörde (FDA) für PAH-Patienten zugelassen wurden:

  • Ambrisentan (oral)
  • Bosentan (oral)
  • Epoprostenol (IV)
  • Iloprost (Inhalation)
  • Macitentan (mündlich)
  • Riociguat (mündlich)
  • Selexipag (oral)
  • Sildenafil (oral)
  • Tadalafil (oral)
  • Treprostinil (oral, Inhalation, Pumpe, IV)

Nebenwirkungen von PAH-Medikamenten

Zu den häufigen Nebenwirkungen von Medikamenten, die zur Behandlung von PAH eingesetzt werden, gehören:

  • Schwindelgefühl oder Ohnmachtsgefühl.
  • Wärmegefühl im Gesicht, Hals oder an den Händen (Erröten).
  • Magen-Darm-Beschwerden wie Blähungen, Übelkeit, Erbrechen und Durchfall.
  • Kopfschmerzen .
  • Niedriger Blutdruck (Hypotonie) .
  • Schwellung der Beine und Knöchel (Pedalödem) .
  • Hautausschlag.
  • Gefühl einer Verstopfung der oberen Atemwege.

Bestimmte Medikamente können zusätzliche Nebenwirkungen haben. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt darüber, wie Sie diese Nebenwirkungen behandeln können. In manchen Fällen muss Ihr Arzt die Dosierung Ihres Medikaments anpassen.

Kann pulmonale arterielle Hypertonie (PAH) vollständig geheilt werden?

Obwohl die derzeitigen Medikamente das Fortschreiten der pulmonalen arteriellen Hypertonie (PAH) verlangsamen können, lassen sich bereits entstandene Schäden nicht rückgängig machen . Forscher untersuchen jedoch neue Medikamente, von denen sie sich eine Heilung der PAH erhoffen. Diese Medikamente können die Schäden an den Endothelzellen , die die Blutgefäße in der Lunge auskleiden, reparieren.

Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, um mehr über die neuesten Forschungsergebnisse und klinischen Studien zu PAH-Behandlungen zu erfahren.

Welche Faktoren erhöhen das Risiko einer Person, an pulmonaler arterieller Hypertonie (PAH) zu erkranken?

Zu den Faktoren, die das Risiko, an PAH zu erkranken, erhöhen, gehören:

  • Bindegewebserkrankung .
  • Down-Syndrom .
  • Familiäre Vorbelastung mit pulmonaler Hypertonie.
  • HIV- Infektion.
  • Verwendung von Medikamenten zur Gewichtsreduktion wie „Fen-Phen“ (Dexfenfluramin und Phentermin).
  • Konsum illegaler Drogen (Straßendrogen).

Wenn jemand in Ihrer Familie an PAH leidet, sprechen Sie mit Ihrem Arzt über Gentests. Wenn bei Ihnen PAH diagnostiziert wird, ist es ratsam, auch Ihre Familie zu einem Gentest zu bewegen.

Wie lässt sich pulmonale arterielle Hypertonie (PAH) verhindern?

Manche Risikofaktoren für PAH (wie z. B. genetische Mutationen) lassen sich nicht beeinflussen. Der Verzicht auf illegale Drogen kann jedoch nicht nur das Risiko für PAH, sondern auch für viele andere Gesundheitsprobleme senken. Sprechen Sie außerdem mit Ihrem Arzt, bevor Sie Medikamente zur Gewichtsreduktion einnehmen.

Abhängig von Ihren Risikofaktoren kann Ihr Arzt Ihnen vorbeugende Untersuchungen auf PAH empfehlen.

Wie sehen die Zukunftsaussichten für Menschen mit pulmonaler arterieller Hypertonie (PAH) aus?

Dank Fortschritten in der Behandlung leben Menschen mit PAH heute länger als je zuvor. Ihre Lebenserwartung hängt von vielen Faktoren ab, unter anderem vom Schweregrad Ihrer Erkrankung und dem Zeitpunkt der Diagnose. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über Ihre individuelle Situation.

Am wichtigsten ist, dass Sie Ihre Behandlung fortsetzen und die Anweisungen Ihres Arztes genau befolgen. Es gibt einige Dinge, die Sie tun können, um Ihre Überlebenschancen zu verbessern:

  • Stellen Sie ein Notfallset zusammen. Es gibt bestimmte Dinge und Informationen, die Sie immer bei sich haben sollten. Fragen Sie Ihren Arzt, was in Ihr Set gehört, und verlassen Sie niemals das Haus ohne es.
  • Lassen Sie sich gemäß den Empfehlungen Ihres Arztes impfen . Es ist sehr wichtig, sich vor Grippe und Lungenentzündung zu schützen.
  • Nehmen Sie alle Nachsorgetermine wahr. Regelmäßige Kontrolluntersuchungen sind unerlässlich, um Ihre Lungen- und Herzfunktion zu überprüfen und den Fortschritt Ihrer Behandlung zu messen.
  • Nehmen Sie Ihre Medikamente genau so ein, wie Ihr Arzt es Ihnen verschrieben hat, und zwar jeden Tag zur gleichen Zeit. Ändern Sie die Einnahme Ihrer Medikamente nicht ohne Rücksprache mit Ihrem Arzt.

Welche Änderungen meines Lebensstils muss ich vornehmen?

Befolgen Sie die Ratschläge Ihres Arztes bezüglich aller gewünschten Änderungen Ihres Lebensstils. Im Allgemeinen sind hier einige wichtige Tipps:

  • Vermeiden Sie Whirlpools, Saunen und Reisen in große Höhen.
  • Denken Sie an Verhütung. Eine Schwangerschaft kann für Menschen mit PAH gefährlich sein. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, wenn Sie eine Schwangerschaft planen oder schwanger werden könnten.
  • Bewegen Sie sich so viel wie möglich und bleiben Sie aktiv. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt darüber, welche Übungen für Sie geeignet sind und wie viel Bewegung Sie täglich machen sollten. Fragen Sie Ihren Arzt, bevor Sie mit einem neuen Trainingsprogramm beginnen.
  • Achten Sie auf eine herzgesunde Ernährung. Dazu gehören Lebensmittel mit wenig gesättigten Fettsäuren, Transfetten und Natrium.
  • Hören Sie auf zu rauchen und Tabakprodukte zu konsumieren. Vermeiden Sie außerdem Passivrauchen.
  • Suchen Sie Unterstützung, versuchen Sie nicht, Ihre PAH-Erkrankung allein zu bewältigen. Fragen Sie Ihren Arzt nach Selbsthilfegruppen und anderen Hilfsangeboten.

Wann soll ich meinen Arzt anrufen?

Rufen Sie Ihren Arzt an, wenn Sie eine dieser Fragen haben:

  • Wenn die Herzfrequenz mehr als 120 Schläge pro Minute beträgt (schneller Herzschlag).
  • Wenn sich eine Atemwegsinfektion oder ein Husten verschlimmert.
  • Wenn Ihnen häufig schwindelig oder ohnmächtig wird.
  • Wenn Sie bei körperlicher Aktivität Schmerzen oder Beschwerden im Brustbereich verspüren.
  • Wenn Sie extreme Müdigkeit verspüren oder Ihre Fähigkeit, normale Aufgaben zu erledigen, nachlässt.
  • Übelkeit oder Appetitlosigkeit.
  • Unruhe oder Verwirrung.
  • Wenn sich Ihre Atemnot verschlimmert, insbesondere wenn Sie morgens nach dem Aufwachen Atemnot verspüren.
  • Wenn die Schwellungen an Ihren Knöcheln, Beinen oder Ihrem Bauch zunehmen.
  • Atembeschwerden bei normalen Aktivitäten oder in Ruhe.
  • Gewichtszunahme (2 Pfund pro Tag bzw. 5 Pfund pro Woche).

Wann sollte ich die Notaufnahme aufsuchen ?

Wenn Sie eines dieser Symptome haben, begeben Sie sich in die Notaufnahme oder rufen Sie Ihre örtliche Notrufnummer an:

  • Wenn die Herzfrequenz (120-150 Schläge pro Minute) nicht sinkt.
  • Ohnmacht, die zu Bewusstlosigkeit führt.
  • Komplikationen im Zusammenhang mit Ihrer Infusion oder Infusionspumpe (wie z. B. Infektion, Katheterdislokation, Lösungsleckage, Blutung, Fehlfunktion der Infusionspumpe).
  • Wenn die Atemnot auch nach Ruhephasen nicht verschwindet.
  • Plötzliche und heftige Brustschmerzen.
  • Plötzlich auftretende, heftige Kopfschmerzen.
  • Plötzliche Schwäche oder Lähmung der Arme oder Beine.

Zum Schluss noch eine wichtige Botschaft:

Pulmonale arterielle Hypertonie (PAH) ist eine lebensverändernde Diagnose. Wenn Sie oder ein Angehöriger kürzlich die Diagnose PAH erhalten haben, nehmen Sie sich Zeit, sich über die Erkrankung und den zu erwartenden Verlauf zu informieren. Fragen Sie Ihren Arzt nach Informationsmaterialien, die die Funktionsweise von PAH und die Behandlungsmöglichkeiten erklären.

Eine der wertvollsten Ressourcen, die Sie haben können, ist die Unterstützung Ihrer Mitmenschen. Versuchen Sie nicht, diese Erkrankung allein zu bewältigen. Wenn Ihre Familie und Freunde nicht in Ihrer Nähe sind, fragen Sie Ihren Arzt nach Selbsthilfegruppen und anderen Angeboten in Ihrer Gemeinde.

Wenn bei einem Ihrer Angehörigen diese Krankheit diagnostiziert wurde, tun Sie alles, um ihm Unterstützung zu geben und ihm zu helfen, Kontakte zu knüpfen. Krankheit kann uns in mancher Hinsicht isolieren, aber sie kann uns auch näher zusammenbringen. Nutzen Sie diese Zeit, um ein soziales Netzwerk aufzubauen, das Ihnen oder Ihrem Angehörigen hilft, wieder nach vorn zu blicken.


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Frequently Asked Questions (FAQ)

Welche Tests werden zur Diagnose von PAH eingesetzt?

Ihr Ärzteteam wird eine Kombination von Tests anwenden, um andere Krankheiten auszuschließen und PAH zu diagnostizieren.

Welche Medikamente werden bei PAH verabreicht?

Medikamente zur Behandlung von PAH gibt es in verschiedenen Darreichungsformen:

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