Sind Sie ständig müde? Blass? Erfahren Sie mehr über diese seltene Blutkrankheit: Reine Erythrozytenaplasie (PRCA).

Fühlen Sie sich ständig erschöpft, schwindelig oder haben Sie Schwierigkeiten beim Treppensteigen? Hat Sie vielleicht schon jemand gefragt: „Warum siehst du in letzter Zeit so blass aus?“ Das sind oft Symptome einer Anämie. Heute sprechen wir jedoch über eine seltene Erkrankung, die Anämie verursacht und von der viele noch nie gehört haben, die aber dennoch bekannt sein sollte: die Erythroblastopenie , kurz PRCA .

Einfach ausgedrückt: Was ist reine Erythrozytenaplasie (PRCA)?

Stellen Sie sich vor, das Knochenmark in unseren großen Knochen ist wie eine riesige Blutfabrik. Hier werden die drei Zelltypen gebildet, die unser Körper braucht: rote Blutkörperchen, weiße Blutkörperchen und Blutplättchen. Die Hauptaufgabe der roten Blutkörperchen ist es, den Sauerstoff, der beim Einatmen in unsere Lunge gelangt, aufzunehmen und an alle anderen Zellen im Körper zu verteilen.

Bei einer Erkrankung namens Erythroblastopenie (PRCA) kommt es plötzlich zum Stillstand der Produktion roter Blutkörperchen. Die Produktion anderer Zelltypen, also weißer Blutkörperchen und Blutplättchen, bleibt in der Regel weitgehend unverändert. Wenn nur die Produktion roter Blutkörperchen aussetzt, sinkt deren Anzahl im Körper allmählich. Dies bezeichnet man als Anämie . Sind nicht mehr genügend Zellen vorhanden, um den Körper mit Sauerstoff zu versorgen, treten die bereits erwähnten Symptome wie Müdigkeit und Schwäche auf.

Was sind die häufigsten Symptome der PRCA?

Bei PRCA handelt es sich um eine Erkrankung, die eine schwere Anämie verursacht, daher sind die Symptome deutlicher ausgeprägt als bei einer normalen Anämie.

Warum kommt es zu einer so seltenen Situation?

Es gibt keine einzelne Ursache für PRCA. Mehrere Faktoren tragen dazu bei. Manchmal kann sie auch als Nebenwirkung einer anderen Grunderkrankung auftreten.

• Autoimmunerkrankungen: Vereinfacht gesagt, handelt es sich dabei um Erkrankungen, bei denen das körpereigene Abwehrsystem (Immunsystem) fälschlicherweise den eigenen Körper angreift. Manchmal können dabei auch die Zellen im Knochenmark betroffen sein, die rote Blutkörperchen bilden. Beispielsweise kann PRCA im Zusammenhang mit Erkrankungen wie systemischem Lupus erythematodes (SLE) und rheumatoider Arthritis auftreten.
• Blutkrebs: Bei bestimmten Arten von Blutkrebs, insbesondere bei chronischer lymphatischer Leukämie (CLL) und großzelliger granulärer lymphatischer Leukämie (LGL), besteht das Risiko, an PRCA zu erkranken.
• Krebsartige Tumoren: Ein Thymom ist ein bösartiger Tumor, der sich in der Thymusdrüse im Brustkorb entwickelt. Er kann auch eine Hauptursache für PRCA sein.
• Virusinfektionen: Parvovirus B19Das Virus, das PRCA verursacht, ist die Hauptursache. Dieses Virus greift direkt die Stammzellen im Knochenmark an, die für die Bildung roter Blutkörperchen verantwortlich sind. PRCA kann auch durch HIV, das Epstein-Barr-Virus und Hepatitisviren ausgelöst werden.
• Bakterielle Infektionen: Schwere bakterielle Infektionen, wie zum Beispiel Tuberkulose, können in seltenen Fällen ebenfalls eine PRCA verursachen.
• Bestimmte Medikamente: PRCA kann auch als Nebenwirkung bestimmter Medikamente auftreten.
• Schwangerschaft: In sehr seltenen Fällen kann es bei manchen Frauen während der Schwangerschaft vorübergehend zu einer PRCA kommen. Diese Erkrankung bildet sich jedoch in der Regel nach der Entbindung spontan zurück.

Wie diagnostiziert ein Arzt diese Krankheit?

Wenn Sie die oben genannten Symptome haben, wird Sie zunächst ein Arzt untersuchen und Ihnen dann verschiedene Tests empfehlen, um die Diagnose zu bestätigen.

• Blutbild (CBC): Hierbei wird die Anzahl der roten Blutkörperchen, der weißen Blutkörperchen und der Blutplättchen in Ihrem Blut gemessen. Bei PRCA ist die Anzahl der roten Blutkörperchen sehr niedrig.
• Retikulozytenzahl: Diese Zahl misst die Anzahl der unreifen roten Blutkörperchen, die im Knochenmark neu gebildet und dem Blut zugeführt werden. Bei PRCA ist auch dieser Wert sehr niedrig.
• Peripherer Blutausstrich: Es wird ein Tropfen Blut entnommen und unter einem Mikroskop untersucht, um die Form und Beschaffenheit der roten Blutkörperchen zu überprüfen.
• Parvovirus B19-Test: Dieser Test wird durchgeführt, wenn der Verdacht auf eine Virusinfektion besteht.
• Computertomographie (CT): Diese Untersuchung kann durchgeführt werden, wenn der Verdacht auf einen Tumor wie ein Thymom in der Brust besteht.
• Knochenmarkpunktion/Knochenmarkbiopsie: Dies ist die wichtigste Untersuchung zur Bestätigung der Erkrankung. Unter Narkose wird mit einer dünnen Nadel eine Probe Knochenmark, beispielsweise aus dem Hüftknochen, entnommen. Bei PRCA kann so bestätigt werden, dass das Knochenmark vollständig von roten Blutkörperchen bildenden Zellen befreit ist.

Wie wird PRCA behandelt?

Die Behandlung der PRCA erfolgt durch die Identifizierung der Krankheitsursache und die Behandlung dieser Ursache.

Es gibt verschiedene Behandlungsmethoden:

• Immunsuppressiva: Wenn die Ursache der Krankheit in einer Funktionsstörung des Immunsystems liegt, werden Medikamente wie Kortikosteroide (z. B. Prednison) und Cyclosporin zur Kontrolle dieser Störung verabreicht.
• Bluttransfusion:Bei sehr niedrigen Blutwerten und starken Symptomen werden Bluttransfusionen zur schnellen Linderung verabreicht. Dies ist jedoch nur eine vorübergehende Lösung. Da kontinuierliche Bluttransfusionen zu einer Eisenanreicherung im Körper führen können, ist eine separate Behandlung (Chelattherapie) erforderlich, um das überschüssige Eisen zu entfernen.
• Operation: Wenn die Ursache der Erkrankung ein Thymusdrüsentumor (Thymom) ist, wird eine Operation zur Entfernung der Drüse durchgeführt (Thymektomie).
• Stammzelltransplantation: Bei einigen genetischen Erkrankungen werden Stammzellen von einem gesunden Menschen transplantiert, um ein neues gesundes Knochenmarksystem zu schaffen.
• Immunglobulintherapie: Wenn PRCA durch eine Parvovirus-B19-Infektion verursacht wird, kontrolliert diese Behandlung das Virus.

Lasst uns auch etwas über die Nebenwirkungen der Behandlungen lernen.

Wie alle Behandlungen können auch PRCA-Behandlungen Nebenwirkungen verursachen. Ihr Arzt wird Ihnen dies jedoch im Voraus ausführlich erklären.

Nebenwirkungen von Immunsuppressiva

• Aknebildung
• Risiko, an Diabetes zu erkranken
• Bluthochdruck
• Osteoporose
• Gewichtszunahme
• Magenverstimmung und Übelkeit

Nebenwirkungen der Bluttransfusion

• Fieber und Allergien (Juckreiz)
• Infektionsrisiko
• Eisenüberladung

Wie ist es, mit PRCA zu leben, und wie kann ich mich selbst pflegen?

PRCA kann mitunter chronisch verlaufen. Die Erkrankung kann nach der Behandlung entweder vollständig ausheilen oder erneut auftreten. Daher gibt es beim Leben mit dieser Erkrankung einiges zu beachten.

• Gehen Sie regelmäßig zum Arzt: Auch wenn Ihre Symptome nach der Behandlung verschwinden, sollten Sie die von Ihrem Arzt empfohlenen Kontrolluntersuchungen unbedingt wahrnehmen. So können Sie ein mögliches Wiederauftreten der Krankheit frühzeitig erkennen.
• Erhaltungsdosen: Manche Menschen müssen die Medikamente möglicherweise in einer niedrigeren Dosis weiter einnehmen, um ein Wiederauftreten der Krankheit zu verhindern.
• Gesunder Lebensstil:
• Eine gute Ernährung: Fragen Sie Ihren Arzt nach eisenreichen Lebensmitteln und einer nährstoffreichen Ernährung.
• Trinken Sie ausreichend Wasser: So verhindern Sie, dass Ihr Körper austrocknet.
• Bewegung: Treiben Sie sichere, für Sie geeignete Übungen, wie von Ihrem Arzt empfohlen.
• Schützen Sie sich vor Infektionen:Waschen Sie sich häufig die Hände. Seien Sie in Menschenmengen vorsichtig. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über notwendige Impfungen.
• Achten Sie auf Ihre Symptome: Wenn Sie Veränderungen an Ihrem Körper oder neue Symptome bemerken, informieren Sie Ihren Arzt.