Besitzt Ihre Aortenklappe nur ein Segel? (Unicuspidale Aortenklappe) – Lass uns darüber sprechen!

Manchmal hört man: „Mein Kind hat ein kleines Herzproblem, es wurde mit einem Herzgeräusch geboren.“ Oder wenn ein junger Mensch Atembeschwerden oder Brustschmerzen hat, sagen Ärzte: „Es gibt ein kleines Problem mit einer Herzklappe.“ So werden wir über eine sehr seltene, aber sehr wichtige Herzerkrankung sprechen.

Was ist eine einsegelige Aortenklappe (auch: unicuspide Aortenklappe)?

Vereinfacht gesagt, hat die Aortenklappe Ihres Herzens nur ein Segel anstatt der üblichen drei. Der Begriff „unicuspid“ bedeutet „einsegelig“. Stellen Sie sich das wie eine Tür mit nur einem Schloss statt zweien vor.

Diese Segel funktionieren wie kleine Türen. Sie öffnen und schließen sich, um sauerstoffreiches, sauberes Blut vom linken Ventrikel – der linken Herzkammer am unteren Ende des Herzens – in die Aorta fließen zu lassen. Die Aorta pumpt das Blut dann in den gesamten Körper. Wenn die Anzahl der Segel dieser Klappe abnimmt, kann es zu kleinen Verengungen des Blutflusses kommen.

Manche Menschen mit dieser Erkrankung, der unicuspiden Aortenklappe, können auch andere Herzprobleme haben. Zum Beispiel:

• Aortopathie : Dies bedeutet eine Schwäche der Wände der Aorta.
• Ventrikelseptumdefekt (VSD) : Ein Loch in der Wand zwischen den beiden unteren Herzkammern.
• Offener Ductus arteriosus (PDA) : Ein Blutgefäß, das sich nach der Geburt hätte schließen sollen, bleibt offen.
• Anomalien der Koronararterien : Bestimmte Veränderungen an den Arterien, die das Herz mit Blut versorgen.

Es handelt sich um eine sehr seltene Erkrankung. Sie betrifft etwa 0,02 % der Allgemeinbevölkerung und tritt häufiger bei Männern auf.

Gibt es davon verschiedene Arten?

Ja, es gibt zwei Haupttypen der unicuspiden Aortenklappe. Der Unterschied zwischen diesen beiden Typen liegt in der Stelle, an der die beiden Segel (Segel) an der Klappenwand befestigt sind – der sogenannten Kommissur . Man kann sich das so vorstellen: Ihre Lippen sind fest mit Ihrem Gesicht verbunden, können sich aber zusammenpressen und wieder trennen, richtig? Genau das ist die Kommissur.

Diese beiden Typen sind:

1. Akommissuraler Typ: Dies ist die schwerste Form. Hierbei fehlt die Kommissur, also die Verbindung zur Aorta. Die Segel sind vollständig miteinander verklebt, fast wie verschweißt. Das Blut fließt nur durch eine winzige Öffnung, vergleichbar mit einem Nadelstichloch.

2. Unikommissuraler Typ:Diese Art von Aortenklappe ist etwas weniger schwerwiegend als die andere und kommt am häufigsten vor . Sie besitzt eine Kommissur, also eine Öffnung. Außerdem ist sie mit der Aorta verbunden. Wenn diese Klappe geöffnet ist, sieht sie aus wie ein Strich. Manche vergleichen sie mit einem Fischmaul.

Welche Symptome können Sie beobachten?

Wenn ein Erwachsener diese Erkrankung (unicuspidale Aortenklappe) hat, sind die üblicherweise auftretenden Symptome:

• Kurzatmigkeit : Wenn Sie etwas müde sind, kann Ihnen beim Treppensteigen schwindelig werden.
• Schwindel : Wenn Sie plötzlich aufstehen, kann Ihnen schwindelig werden.
• Angina pectoris : Dabei handelt es sich um ein Schmerz- oder Engegefühl in der Brust. Bei manchen Menschen kann sich dieses Gefühl bis in den Kiefer, den Hals oder sogar die Arme ausbreiten.
• Ohnmacht/Faulheit : Plötzlicher Bewusstseinsverlust.

Kleinkinder mit dieser Erkrankung entwickeln häufig Begleiterkrankungen wie eine Linksherzinsuffizienz . Sie neigen außerdem dazu, wie andere Kinder in ihrem Alter an Gewicht zu verlieren , d. h. sie nehmen kaum an Gewicht zu.

Der zuvor erwähnte „akommissurale“ Typ, die schwere Form, zeigt bereits bei sehr jungen Säuglingen Symptome . Der „unikommissurale“ Typ hingegen kann bis zum 20. oder 30. Lebensjahr, also bis ins junge Erwachsenenalter, symptomlos verlaufen.

Warum geschieht das? Was ist der Grund?

Diese Erkrankung, die als „unicuspidale Aortenklappe“ bezeichnet wird, tritt auf, wenn sich die drei Segel, die sich normalerweise bilden sollten, bereits im Mutterleib zu entwickeln beginnen und dann, anstatt getrennt zu bleiben, miteinander verschmelzen. Dies geschieht noch vor der Geburt .

Obwohl die Forscher es noch nicht mit Sicherheit beweisen können, vermuten sie, dass es sich um eine „vererbte Erkrankung“ handeln könnte. Das bedeutet, dass ein genetischer Einfluss vorliegen könnte.

Welche Komplikationen können dadurch entstehen?

Bei Menschen mit einer einseitigen Aortenklappe können im Laufe der Zeit verschiedene Komplikationen auftreten. Die wichtigsten sind:

• Aortenklappenstenose : Diese tritt auf, wenn sich die Klappe nicht richtig öffnet und den Blutfluss behindert. Dadurch muss das Herz stärker arbeiten, um das Blut zu pumpen.
• Aortenklappeninsuffizienz : Die Klappe schließt nicht richtig, wodurch ein Teil des gepumpten Blutes zurück ins Herz fließt.
• Infektiöse Endokarditis : Eine Infektion der Herzinnenhaut, insbesondere der Herzklappen. Menschen mit Herzklappenanomalien haben ein höheres Risiko.
• Erhöhtes Risiko einer Aortendissektion : Hierbei handelt es sich um einen plötzlichen und schweren Zustand, bei dem die Wand der Aorta von innen einreißt.

Wichtig: Es ist sehr wichtig, die Krankheit rechtzeitig zu diagnostizieren und zu behandeln, bevor diese Komplikationen auftreten.

Wie findet man das heraus?

Wenn Sie einen Arzt aufsuchen, wird dieser im Rahmen der körperlichen Untersuchung Ihr Herz mit einem Stethoskop abhören. Hört der Arzt dabei ein ungewöhnliches Herzgeräusch (ein „Herzgeräusch“) in der Nähe Ihrer Aorta, könnte dies ein Verdacht sein. In diesem Fall wird er Ihnen möglicherweise weitere Untersuchungen empfehlen.

Welche Tests werden durchgeführt?

Die wichtigsten Tests, die zur genauen Bestätigung des Vorliegens dieser „unikuspiden Aortenklappenerkrankung“ durchgeführt werden, sind:

• Transthorakale Echokardiographie (TTE) : Dies ist eine Ultraschalluntersuchung des Herzens. Sie wird auf der Brustoberfläche durchgeführt und ermöglicht eine bessere Beurteilung der Herzform und der Funktion der Herzklappen.
• Transösophageale Echokardiographie (TEE) : Auch dies ist eine Echokardiographie. Hierbei wird jedoch ein dünner Schlauch durch den Rachen eingeführt, und das Herz wird durch die Speiseröhre betrachtet. Dadurch lassen sich klarere Bilder als bei einer transthorakalen Echokardiographie (TTE) gewinnen.
• Kardiale Computertomographie (CT): Mit dieser Methode lassen sich dreidimensionale Querschnittsbilder des Herzens und der Aorta erzeugen.
• Herz-MRT (Magnetresonanztomographie) : Diese Untersuchungsmethode liefert detaillierte Informationen über die Struktur und Funktion des Herzens.

Wie wird es behandelt?

Die Behandlung hängt vom Alter und dem Schweregrad der Symptome ab.

Gängige Behandlungsoptionen für Kleinkinder sind:

• Chirurgische Valvulotomie : Hierbei wird operativ das verklebte Klappengewebe durchtrennt und neue Segel gebildet.
• Valvuloplastie : Dabei wird mithilfe eines Ballons die Herzklappe geöffnet.
• Kommissurotomie : Chirurgische Trennung der Bereiche, die als „Kommissuren“ bezeichnet werden und an denen die Augenlider miteinander verbunden sind.
• Ross-Operation : Dies ist ein etwas komplizierterer Eingriff. Wir werden später noch genauer darauf eingehen.

Bei Erwachsenen ist in der Regel eine Operation erforderlich, um die Aortenklappe zu reparieren (Reparatur der unicuspiden Aortenklappe) oder sie durch eine neue Klappe zu ersetzen (Aortenklappenersatz) .

Gibt es Nebenwirkungen/Komplikationen bei der Behandlung?

Wie bei jedem chirurgischen Eingriff können auch bei dieser Behandlung Komplikationen auftreten. Diese sind jedoch nicht bei jedem Patienten zu erwarten. Keine Sorge, Ihr Arzt wird Sie umfassend darüber informieren.

Zu den häufig auftretenden Komplikationen gehören:

• Infektion
• Blutgerinnsel
• Übermäßige Blutung (`Blutung`)
• Endokarditis (eine Herzklappenentzündung)
• Probleme mit einem Flicken, der bei der Ventilreparatur verwendet wird.
• Kompletter Herzblock : Unterbrechung der elektrischen Signalübertragung des Herzens.
• Herzinfarkt
• Blut tritt aus der Klappe in die falsche Seite aus.
• Herzrhythmusstörungen

Wie lange dauert die Heilung?

Die Dauer hängt von der Art des Eingriffs ab. Die Genesung kann zwischen einer Woche und mehreren Monaten dauern. Ihr Arzt wird Ihnen genau sagen, wie lange Sie sich schonen müssen und wann Sie Ihre normalen Aktivitäten wieder aufnehmen können.

Wie wird das Leben unter diesen Umständen aussehen?

Wenn Sie eine einseitige Aortenklappe haben, ist eine Operation wahrscheinlich notwendig . Tatsächlich kann es sein, dass Ihre Klappe im Laufe Ihres Lebens mehr als einmal repariert oder ersetzt werden muss. Möglicherweise haben Sie auch andere Herzprobleme. Abhängig vom Klappentyp müssen Sie unter Umständen auch nach der Operation weiterhin Blutverdünner (Antikoagulanzien) einnehmen.

Es sollte jedoch auch erwähnt werden, dass sich diese „unikuspide Aortenklappe“ nicht von selbst bessert . Der Zustand bleibt unverändert, bis eine Operation zur Korrektur durchgeführt wird.

Es gibt gute Nachrichten. Eine Studie ergab, dass 97 % der Menschen, die sich einer Aortenklappenoperation aufgrund einer Erkrankung namens „unicuspidale Aortenklappe“ unterzogen hatten, 10 Jahre später noch lebten .

Es gibt jedoch auch die Ansicht, dass eine künstliche Aortenklappe bei Personen unter 65 Jahren aufgrund dieser Erkrankung die Lebenserwartung um mehr als zehn Jahre verkürzen kann. Daher empfehlen Forscher das Ross-Verfahren vor allem jungen, aktiven Menschen. Bei diesem Verfahren wird die eigene Pulmonalklappe entnommen und an die Stelle der erkrankten Aortenklappe transplantiert. Anschließend wird ein Pulmonalklappenhomotransplantat eines Verstorbenen an die Stelle der entfernten Pulmonalklappe eingesetzt. Obwohl das Verfahren etwas komplex ist, gelten die Ergebnisse als gut.

Was möchten Sie Ihrerseits tun?

Nach der Operation sollten Sie die Anweisungen Ihres Arztes zur Wundversorgung genau befolgen. Er oder sie wird Ihnen auch sagen, wie lange Sie sich schonen müssen und wann Sie wieder Auto fahren und anderen alltäglichen Aktivitäten nachgehen können.

Nicht vergessen: Es ist sehr wichtig, Ihre Medikamente pünktlich und wie vom Arzt verordnet einzunehmen und an den vereinbarten Tagen in die Klinik zu kommen.

Manchmal denkt man: „Ach, ich bin noch nicht alt genug für eine Herzkrankheit“, aber man hat trotzdem Brustschmerzen und Atembeschwerden.Wenn Sie eines der folgenden Symptome haben, sollten Sie unbedingt einen Arzt aufsuchen. Nach einer Operation an einer unicuspiden Aortenklappe sind regelmäßige Nachsorgetermine bei Ihrem Arzt erforderlich. Sollte es nach der Operation zu Komplikationen (wie z. B. einer Infektion) kommen, kann eine Notfallbehandlung notwendig sein.

Welche Fragen sollten Sie dem Arzt stellen?

Wenn Sie zum Arzt gehen, scheuen Sie sich nicht, alle Ihre Fragen zu stellen. Hier sind einige Fragen, die Sie stellen könnten:

• Welche Behandlung ist die beste für mich?
• Worin unterscheiden sich die verschiedenen Arten des Herzklappenersatzes? (z. B. künstliche Herzklappe vs. Bioklappe)
• Wie schnell muss ich operiert werden?
• Wie lange ist die Lebensdauer eines neu installierten Ventils?

Wenn man erfährt, dass etwas mit dem Herzen nicht richtig funktioniert, ist das nicht leicht. Im Laufe der Zeit haben Ärzte jedoch bessere Behandlungsmethoden für diese Erkrankung entwickelt. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt darüber, was für Sie am besten ist. Da es sich um eine seltene Erkrankung handelt, ist es ratsam , einen Arzt mit Erfahrung auf diesem Gebiet zu finden. Forscher empfehlen beispielsweise, dass ein Chirurg mindestens 15 Ross-Operationen pro Jahr durchführen sollte.

Und schließlich das Wichtigste, was man sich merken sollte (Kernaussage):

Okay, ich hoffe, Sie haben jetzt ein gutes Verständnis für die Herzkrankheit namens „Unicuspidale Aortenklappe“, über die wir heute gesprochen haben. Denken Sie daran: Es handelt sich um eine angeborene und seltene Erkrankung. Bei korrekter Diagnose und rechtzeitiger Behandlung können Sie jedoch ein gutes Leben führen . Wenn Sie oder jemand in Ihrem Umfeld diese Symptome hat, scheuen Sie sich nicht, einen Arzt aufzusuchen und sich beraten zu lassen. Gerade bei der Behandlung solch seltener Erkrankungen ist die Unterstützung eines erfahrenen Ärzteteams sehr wichtig. Schützen Sie Ihr Herz. Es ist Ihr wertvollstes Gut!

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