Haben Sie nicht auch Probleme damit, selbst kleine Blutungen zu stoppen? Sprechen wir über die von-Willebrand-Krankheit!

Haben Sie manchmal kleine Schnittwunden, die lange bluten? Oder leiden Sie häufig unter Nasenbluten? Hat vielleicht jemand in Ihrer Familie ähnliche Probleme? Dann könnte dieses Thema für Sie relevant sein. Heute sprechen wir über eine seltene, aber weit verbreitete Erkrankung namens Von -Willebrand-Syndrom .

Was ist die von-Willebrand-Krankheit?

Vereinfacht gesagt, ist die von-Willebrand-Krankheit eine Erkrankung, bei der das Blut nicht richtig gerinnt. Das bedeutet, dass der Blutgerinnungsprozess geschwächt ist. Sie ist oft erblich bedingt , das heißt, Eltern können die Krankheit an ihre Kinder weitergeben. Aber keine Sorge, es gibt eine Behandlungsmöglichkeit. Ärzte können Medikamente verschreiben, die die Blutgerinnung unterstützen.

Was passiert mit jemandem, der an der von-Willebrand-Krankheit leidet?

Menschen mit dieser Erkrankung bluten möglicherweise stärker als normal. Selbst kleine Schnittwunden oder Zahnextraktionen können lange bluten. Manche Betroffene haben häufig Nasenbluten. Frauen können während der Menstruation oder nach der Geburt starke Blutungen haben.

In den schwersten Fällen der Erkrankung kann es mitunter ohne erkennbaren Grund zu Blutungen in Gelenke oder Weichteile kommen. Dies kann Schwellungen und starke Schmerzen verursachen. Bei manchen Betroffenen kann es sogar zu einer Anämie , also einem Blutarmutszustand , führen.

Wie häufig tritt diese Erkrankung auf?

Dies ist die weltweit häufigste Blutgerinnungsstörung. Schätzungen zufolge sind etwa 1 % der amerikanischen Bevölkerung betroffen. Weltweit liegt die Prävalenz schätzungsweise zwischen 23 und 110 Fällen pro Million Einwohner. Diese Zahlen können jedoch variieren, da manche Menschen Blutungsprobleme haben, ohne dass bei ihnen das Von-Willebrand-Syndrom diagnostiziert wird. Manche Betroffene leiden jahrelang unter diesen Problemen, bis die Diagnose zu spät erfolgt.

Sind die von-Willebrand-Krankheit und die Hämophilie dasselbe?

Ja, obwohl es sich in beiden Fällen um Blutgerinnungsstörungen handelt, verläuft die von-Willebrand-Krankheit in der Regel mit weniger Symptomen und ist weniger schwerwiegend als die Hämophilie . Das bedeutet aber nicht, dass man sie ignorieren sollte.

Was sind die Symptome der von-Willebrand-Krankheit?

Viele Menschen mit dieser Krankheit haben möglicherweise gar keine oder nur sehr leichte Symptome . Bei schwereren Krankheitsverläufen können jedoch Symptome wie die folgenden auftreten:

• Nasenbluten : Hierbei handelt es sich nicht um eine normale Blutung. Es kann sich um eine Blutung handeln, die länger als 10 Minuten anhält oder mehr als fünfmal im Jahr auftritt.
• Nachblutung: Blutung aus einer kleinen Schnittwunde oder anderen Verletzung, die länger als 10 Minuten anhält.
• Blutergüsse: Menschen mit dieser Erkrankung neigen sehr leicht zu Blutergüssen. Diese Blutergüsse sind nicht nur flach, sondern können leicht geschwollen und wie eine Beule erhaben sein. Sie können auch größer als eine Fünf-Rupien-Münze sein.
• EisenmangelEisenmangelanämie : Anämie ist eine Erkrankung, bei der der Körper nicht genügend rote Blutkörperchen produziert. Eisenmangelanämie tritt auf, wenn dem Körper nicht genügend Eisen zur Verfügung steht, um Hämoglobin zu bilden. Dieser Stoff, Hämoglobin genannt, transportiert Sauerstoff durch die roten Blutkörperchen. Bei starkem Blutverlust kann es daher auch zu Eisenverlust und in der Folge zu dieser Erkrankung kommen.
• Blutungen nach Operationen: Menschen mit dieser Krankheit können selbst nach kleineren Eingriffen, wie beispielsweise einer Zahnextraktion, stark bluten.
• Starke Menstruation : Bei manchen Frauen kann es sich um ein Symptom dieser Erkrankung handeln, wenn die Menstruationsblutung so stark ist, dass sie stündlich Binden oder Tampons wechseln müssen, oder wenn die Periode länger als sieben Tage dauert.
• Starke Blutungen nach der Geburt oder einer Fehlgeburt.
• Blut im Stuhl: Ob Sie Blut im Stuhl oder Blut nach dem Stuhlgang haben, dies kann ein Anzeichen für eine andere Erkrankung sein. Daher sollten Sie unbedingt einen Arzt aufsuchen .
• Blut im Urin (Hämaturie): Wenn Sie Blut im Urin bemerken, insbesondere wenn das Blut von einem plötzlichen Harndrang begleitet wird, informieren Sie sofort einen Arzt .

Am wichtigsten ist, dass Sie, wenn Sie eines oder mehrere dieser Symptome haben, diese nicht ignorieren und einen Arzt um Rat fragen.

Was verursacht die von-Willebrand-Krankheit?

Es handelt sich um eine genetische Erkrankung . Das bedeutet, dass diese Erkrankung durch eine Veränderung (Mutation) unserer Gene verursacht wird. Aufgrund dieser genetischen Veränderungen kann unser Körper ein Protein namens Von-Willebrand-Faktor nicht ausreichend produzieren. Diese Faktoren sind Proteine, die die Blutgerinnung unterstützen.

Der von-Willebrand-Faktor findet sich im Blutplasma (dem flüssigen Teil des Blutes), in den Blutplättchen (Blutplättchen, die die Blutgerinnung fördern) und in den Wänden der Blutgefäße . Normalerweise lagern sich bei einer Verletzung eines Blutgefäßes die Blutplättchen an der verletzten Stelle an, bilden ein Blutgerinnsel und stoppen die Blutung.Der Von-Willebrand-Faktor sorgt dafür, dass die Blutplättchen richtig zusammenkleben. Wenn also zu wenig oder gar kein Von-Willebrand-Faktor vorhanden ist, können die Blutplättchen nicht mehr richtig zusammenkleben. Dadurch dauert es länger, bis sich ein Blutgerinnsel bildet.

Die meisten Menschen erben die Krankheit, indem sie ein mutiertes Gen von einem ihrer Elternteile erben. Dies wird als autosomal-dominante Vererbung bezeichnet. Andere können das mutierte Gen von beiden Elternteilen erben. Dies wird als autosomal-rezessive Vererbung bezeichnet und ist die schwerste Form der Krankheit. Eine Person, die dieses mutierte Gen trägt, hat eine 50-prozentige Wahrscheinlichkeit, die Mutation an ihre Kinder weiterzugeben.

Manchmal kann die von-Willebrand-Krankheit auch als Komplikation anderer Erkrankungen auftreten, wie zum Beispiel Krebs , Autoimmunerkrankungen , Herzerkrankungen und Gefäßerkrankungen.

Wie diagnostizieren Ärzte die von-Willebrand-Krankheit?

Wenn Sie einen Arzt aufsuchen, wird dieser Sie zunächst nach Ihren Symptomen fragen. Er wird Sie möglicherweise auch fragen, ob jemand in Ihrer Familie ähnliche Symptome oder Blutgerinnungsstörungen hatte. Anschließend werden gegebenenfalls einige Tests durchgeführt, wie zum Beispiel:

• Blutbild: Hierbei werden die Anzahl der roten Blutkörperchen, der verschiedenen Arten von weißen Blutkörperchen und der Blutplättchen im Blut gemessen. Außerdem wird der Hämoglobinwert in den roten Blutkörperchen bestimmt. Die meisten Menschen mit von-Willebrand-Syndrom haben ein normales Blutbild. Bei Menschen mit starker Blutung kann es jedoch zu niedrigen Hämoglobinwerten und einer geringen Anzahl roter Blutkörperchen kommen.
• Thrombozytenaggregationstest: Dieser Test prüft, wie gut Ihre Blutplättchen zusammenkleben, um die Bildung von Blutgerinnseln zu unterstützen.
• Aktivierte partielle Thromboplastinzeit (aPTT): Dieser Test untersucht den von-Willebrand-Faktor und andere Gerinnungsfaktoren, die die Blutgerinnung fördern. Sind die Werte dieser Faktoren niedriger als normal, dauert die Blutgerinnung länger.
• Prothrombinzeit-Test (PT-Test): Dieser Test misst auch andere Blutgerinnungsfaktoren.
• Fibrinogentest:Fibrinogen ist ein weiteres Protein, das die Blutgerinnung fördert.
• Von-Willebrand-Faktor-Antigentest: Dieser Test misst die Menge des Von-Willebrand-Faktor-Proteins in Ihrem Blut.
• Ristocetin-Cofaktor-Test: Dieser Test beurteilt die Aktivität des von-Willebrand-Faktors.
• Von-Willebrand-Faktor-Multimer-Test: Hierbei wird die Struktur des Faktors untersucht.

Ihr Arzt muss möglicherweise mehrere Bluttests durchführen, um die Diagnose zu bestätigen, da Faktoren wie der Hormonspiegel den Spiegel des von-Willebrand-Faktors in Ihrem Blut verändern können.

Es gibt verschiedene Formen der von-Willebrand-Krankheit. Um genau festzustellen, welche Form Sie haben, werden Ärzte weitere Tests durchführen. Diese Formen sind:

• Typ 1: Dies ist der häufigste Typ. 60 bis 80 % der Patienten weisen diesen Typ auf. Diese Menschen haben einen niedrigen Spiegel des von-Willebrand-Faktors im Blut. Sie können symptomfrei sein. Falls Symptome auftreten, sind diese sehr mild.
• Typ 2: Bei diesem Typ ist der von-Willebrand-Faktor nicht richtig funktionsfähig. Betroffene können leichte bis mittelschwere Blutungen erleiden. Etwa 15 bis 30 % der Patienten weisen diesen Typ auf.
• Typ 3: Dies ist die schwerste Form. Sie ist zudem sehr selten und betrifft etwa 5 bis 10 % der Patienten. Diese Menschen weisen einen sehr niedrigen oder gar keinen von-Willebrand-Faktor im Blut auf. Dies kann zu schweren Blutungen führen.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es für die von-Willebrand-Krankheit?

Ärzte behandeln diese Krankheit mit verschiedenen Medikamenten:

• (Desmopressin): Dies ist ein Hormon. Es erhöht den Spiegel des von-Willebrand-Faktors im Blut. Dies ist die gängigste Behandlungsmethode für diese Erkrankung.
• Von-Willebrand-Faktor-Infusionen: Manche Patienten erhalten diesen Faktor intravenös, um Blutungen zu stillen. Diese Behandlung kann vor einer Operation erfolgen. Bei manchen Patienten mit schwerer Erkrankung kann eine regelmäßige Behandlung notwendig sein, um den Faktorspiegel im Blut stabil zu halten.
• (Antifibrinolytika):Diese Medikamente verhindern die Bildung von Blutgerinnseln. Ihr Arzt/Ihre Ärztin kann Ihnen diese Medikamente verschreiben, wenn Sie sich einer zahnärztlichen Operation unterziehen oder starke Menstruationsblutungen haben.
• Antibabypillen: Diese helfen Frauen mit starker Menstruationsblutung. Das in diesen Pillen enthaltene Östrogen erhöht den Spiegel des von-Willebrand-Faktors im Blut.

Kann ich das Risiko, an dieser Krankheit zu erkranken, verringern?

Diese Krankheit ist oft erblich . Wenn Ihre Eltern diese Krankheit haben, können Sie sie von einem oder beiden erben. Daher können wir nichts tun, um ihre Entstehung zu verhindern.

Was kann ich erwarten, wenn ich diese Erkrankung habe?

Ärzte können die von-Willebrand-Krankheit behandeln, aber nicht vollständig heilen . Die meisten Betroffenen haben entweder Typ 1 oder Typ 2. Eine Behandlung ist nur bei Verletzungen oder Operationen notwendig. Menschen mit Typ 3 benötigen unter Umständen eine dauerhafte medikamentöse Therapie zur Blutstillung.

Ich habe die von-Willebrand-Krankheit. Wie sollte ich mich pflegen?

Da die meisten Menschen nur leichte bis mittelschwere Symptome aufweisen, bedeutet das Leben mit dieser Krankheit, einige Dinge zu berücksichtigen:

• Vermeiden Sie Aktivitäten, die zu Verletzungen führen können: Am besten hält man sich von Sportarten mit hohem Verletzungsrisiko fern, wie zum Beispiel Fußball, Rugby und Hockey.
• Informieren Sie alle Ihre Ärzte, einschließlich Ihres Zahnarztes, über Ihre Erkrankung: So können sie planen, wie die Blutung nach der Operation gestoppt werden kann.
• Nehmen Sie kein Aspirin oder aspirinhaltige Medikamente ein.
• Nehmen Sie keine nichtsteroidalen Antirheumatika (NSAR) wie Ibuprofen ein, es sei denn, sie werden Ihnen von einem Arzt verschrieben, der weiß, dass Sie an der von-Willebrand-Krankheit leiden.
• Vermeiden Sie die Einnahme von Nahrungsergänzungsmitteln, die Vitamin E, Fischöl und Kurkuma enthalten.
• Denken Sie an einen medizinischen Notfallausweis: Das Tragen eines solchen Armbands oder das Mitführen eines Ausweises kann Ihnen im Notfall helfen, die richtige medizinische Versorgung zu erhalten.

Wann sollte ich dringend ins Krankenhaus gehen?

Begeben Sie sich umgehend ins Krankenhaus , wenn Sie unstillbar bluten . Selbst bei kleineren Verletzungen sollten Sie unbedingt ärztlichen Rat einholen, wenn die Blutung nicht aufhört.

Welche Fragen sollte ich dem Arzt stellen?

Wenn Sie an der von-Willebrand-Krankheit leiden, haben Sie möglicherweise Fragen dazu, wie sich die Krankheit auf Ihr Leben auswirkt. Hier sind einige Fragen, die Sie Ihrem Arzt stellen können:

• Warum habe ich diese Krankheit bekommen?
• Können meine Kinder diese Krankheit erben?
• Wird es noch schlimmer werden?
• Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?
• Welche Nebenwirkungen hat die Behandlung?
• Werde ich aufgrund dieser Krankheit bestimmte Dinge nicht mehr tun können, wie zum Beispiel reisen oder Sport treiben?

Zusammenfassend sollten wir uns Folgendes merken:

Die Von-Willebrand-Krankheit ist eine sehr häufige, genetisch bedingte Blutgerinnungsstörung. Die meisten Betroffenen haben leichte bis mittelschwere Symptome. Sie können häufig Nasenbluten haben oder selbst kleinere Schnittwunden können lange bluten. Andere wiederum leiden unter schweren Symptomen. So kann es beispielsweise zu Gelenkblutungen und Gelenkschmerzen kommen.

Manche Menschen wissen jahrelang nicht, dass sie die Erkrankung haben. Wenn Sie betroffen sind, kann es eine Erleichterung sein, die Ursache Ihrer Blutungsprobleme zu kennen. Vielleicht machen Sie sich auch Sorgen, dass Ihre Kinder die Erkrankung ebenfalls entwickeln könnten. Ärzte können die Erkrankung zwar nicht heilen, aber behandeln . Sie können Ihnen auch Ihre Fragen zur Vererbung beantworten. Darüber hinaus erhalten Sie alle Informationen, die Sie benötigen, um mit der von-Willebrand-Krankheit zu leben und ein aktives, normales Leben zu führen. Machen Sie sich also keine Sorgen: Wenn Sie die Erkrankung verstehen und richtig damit umgehen, können Sie gut damit leben.