Ðe wò dzi ƒe ɖusime gbɔdzɔa? Mina míasrɔ̃ nu tso ARVD (Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia) sia si me afɔku le ŋua?

Oo, ɖe nèsena le ɖokuiwò me ɣeaɖewoɣi be yeƒe akɔta le ƒoƒom zi ɖeka, èsena le ɖokuiwò me be gbɔgbɔ le sesẽm na ye, alo ɖeko nèsena le ɖokuiwò me be dzidɔ le ye ŋua? Ðewohĩ èse be ɣeaɖewoɣi la, sɔhɛ kamedefefewɔla si le lãmesẽ me gɔ̃ hã ate ŋu axɔ dzidɔ zi ɖeka. Emae nye nusi ŋu míaƒo nu tsoe egbea, gake enye nusi womenya nyuie vie o, dzidɔ si mebɔ vie o. Woyɔa esia be ``Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia``, alo ARVD kpuie.

Nukae nye ARVD (Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia)? Mina míase egɔme bɔbɔe ŋutɔ!

Kpuie ko la, ARVD nye dɔléle si gblẽa nu le dzi ƒe lãmeka ŋu, si nye `dzitodzito me dɔléle` ƒomevi aɖe. Xɔ ene le míaƒe dzi me. Nusi dzɔna le esia me enye be lãmeka si le xɔ si le ete le wò dzi ƒe ɖusime, `ɖusime ventricle`, tsina ɖe ami kple fibrous tissue teƒe. Bu eŋu abe ɖe woɖe lãmeka si le lãmesẽ me ɖa eye wotsɔ nane abe ami ene ɖo eteƒe ene.

Nukae dzɔna ne esia dzɔ? Nuɖusi me ʋuka ma kekena vivivi, va nɔa tsɛ, eye mete ŋu ƒoa eɖokui nyuie o. Ema fia be ŋutete si le esi be wòatsɔ ʋu ayi dzia gbɔ la gbɔdzɔna.

Vevietɔ wu la, ami alo ka yeye siwo wowɔ la doa kplamatse dzia ƒe elektrikŋusẽ ƒe dzesiwo. Esia tae ame geɖe siwo ŋu ARVD le la va xɔa dzi ƒe tsotso si mesɔ o (arrhythmias). Esia ate ŋu anye afɔku gã aɖe, elabena enaa dzi ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie alo ku ƒe afɔkua dzina ɖe edzi.

Wogayɔa ARVD sia be `Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy` (ARVC). Ɣeaɖewoɣi la, ateŋu adze miame hã dzi, eyata wogayɔnɛ be `Arrhythmogenic Cardiomyopathy` (ACM).

Nukawoe nye ARVD ƒe afɔɖeɖewo?

Ne ARVD le ŋuwò la, ate ŋu ato akpa vovovowo me le ɣeyiɣi aɖe megbe.

1. Afɔɖeɖe si woɣla: Le afɔɖeɖe sia me la, ɖewohĩ màkpɔ dzesi aɖeke o. Gake àte ŋu akpɔ dzi ƒe tsotso si mesɔ o ne èle kame dem. Nukutɔe la, dodokpɔ aɖewo siwo wowɔ le afɔɖeɖe sia me ate ŋu aɖee afia be naneke megblẽ o.

2. Elektrikŋusẽ ƒe afɔɖeɖe: Le afɔɖeɖe sia me la, anɔ eme be ʋuka me ʋu ƒe sisi ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie nadze dziwò. Afɔku gã aɖe hã le ŋuwò be dzi naku kpata. ECG ate ŋu ade dzesi dzi ƒe tsotso ƒe kuxi siawo.

3. Dɔwɔɖoɖo ƒe afɔɖeɖe: Le afɔɖeɖe sia me la, dzi ƒe ʋuʋu si mesɔ o (ventricular rhythms) kple dzi ƒe ku kpata ƒe afɔkua lolo wu. Nɔnɔmetatawo dodokpɔ, abe fotoɖeɖe ene, ate ŋu aɖe tɔtrɔ siwo va le wò dzi ƒe wɔwɔme me afia kɔte.

Ameka ŋue ARVD sia gblẽa nu le wu?

Ðɔktawo kpɔa nɔnɔme sia zi geɖe le sɔhɛwo dome.Eyae nye le ƒewuiviwo alo sɔhɛ tsitsiwo dome. Wode dzesii hã be ARVD nye nusi hea dzidɔ vɛ kpata le sɔhɛ kamedefefewɔla aɖewo ŋu. Numekuku aɖewo ɖee fia be nɔnɔme sia bɔ ɖe ŋutsuwo me vie .

Le alesi wòbɔe gome la, ARVD nye dɔléle si mebɔ kura o. Zi geɖe la, wogblɔna be edzea ame ɖeka le ame 1,000 ɖesiaɖe me alo ame ɖeka le ame 5,000 ɖesiaɖe me. Ate ŋu adzɔ evɔ ƒomea me tɔ aɖeke manɔ eŋu o, gake zi geɖe la, eƒua du le ƒomewo me.

Nukae nye ARVC ƒe dzesiwo? Mina míanɔ ŋudzɔ!

Ðewohĩ ARVD ƒe dzesi aɖeke madze ŋuwò le eƒe gɔmedzedze o, gake afɔku li be dzi naku kpata.

Dzesi vevi siwo woate ŋu akpɔe nye:

• Ventricular arrhythmias: Esiawo ate ŋu anye afɔku gã aɖe. Le amesiwo ƒe ʋu ƒe sisi ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie siawo ƒe afã lɔƒo gome la, emetsonua ate ŋu awu ame alo awu ame kloe. Ʋu ƒe sisi si bɔ wue nye ventricular tachycardia, si dzɔna le amesiwo ŋu dɔléle sia le ƒe 77% me.
• Supraventricular arrhythmias: Nusi bɔ wue nye nɔnɔme aɖe si woyɔna be atrial fibrillation.
• Dzi ƒe tsotso: Esia ate ŋu ase le eɖokui me abe nane le ƒoƒom le wò akɔta ene. Dzi ƒe tsotso si mesɔ o gbɔe esia tsona.
• Taɖuame, taɖuame alo alɔ̃madɔmadɔ: Esia hã tsoa dzi ƒe tsotso si mesɔ o gbɔ.
• Akɔtave.
• Dzi ƒe ku kpata: Esia ate ŋu anye ARVD ƒe dzesi gbãtɔ ɣeaɖewoɣi.
• Yagbɔgbɔ kpuie.
• Afɔ, afɔkpodzi, afɔ, alo ƒodo ƒe vuvu.
• Dzi ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie.

Zi geɖe la, dzesi siawo dzea egɔme tso ƒe 20 va ɖo 50. Zi geɖe la, ɖɔktawo kpɔa ARVD le woƒe ɖevime (zi geɖe hafi woxɔa ƒe 40).

Nukawoe hea ARVD vɛ?

Ame siwo ŋu ARVD le la dometɔ siwo ade 60% ƒe domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ. Numekulawo de dzesi domenyiŋusẽfianu 13 ya teti siwo hea dɔlélea vɛ.

Domenyiŋusẽfianu siawo siwo mesɔ o gblẽa nu le protein siwo kpena ɖe dzitodzito me lãmenugbagbeviwo ŋu be wodoa ka kple wo nɔewo heɖoa dze kple wo nɔewo. Esia ate ŋu ana dzitodzito me lãmenugbagbevi siwo le ɖusime ʋuka me naklã eye woaku. Esia ate ŋu abɔ vevietɔ le nuteɖeamedzi alo agbagbadzedzeɣiwo.

Ne mede ɖeke o la, ARVD dɔnɔwo ƒe 30% va ɖo 50% ƒe ƒome ŋutinya le wo si.Eyata ele vevie ŋutɔ be ɖɔkta nado amesi ŋu ARVD le ƒe ƒometɔ siwo le ɖoƒe gbãtɔ kple evelia (dzilawo, nɔviwo, viwo, tɔgbuiyɔviwo, tɔɖiayɔviwo, nyruiyɔviwo, tɔɖiayɔviwo, nyruiyɔviwo) kpɔ. Ne dzesi aɖeke mele eŋu o hã la, ele be ƒometɔ siwo nye sɔhɛwo nadi atikewɔlawo ƒe aɖaŋuɖoɖo.

Numekulawo ke ɖe domenyiŋusẽfianu ƒe nɔnɔme eve ŋu le ARVD-dɔlékuiwo me:

1. `Autosomal dominant`: Dzila ɖeka ƒe domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ le eŋu. Le ƒome mawo tɔgbe me la, mɔnukpɔkpɔ 50% le ɖeviwo si be woanyi dɔlélea ƒe dome. Gake dɔlélea ƒe dzesiwo kple ƒe si woxɔ hafi adze egɔme ate ŋu ato vovo le ƒomea me tɔwo dome. ARVD bɔ ɖe anyigba ƒe nɔnɔme aɖewo me wu, abe Italy ene.

2. `Autosomal recessive` (mebɔ ŋutɔ o): Domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ le dzila eveawo siaa ŋu, gake womeɖea dzesiwo fiana o. `Naxos dɔléle` nye esia ƒe kpɔɖeŋu. Enaa ŋutigbalẽ ƒe gota gome ƒuna (`hyperkeratosis`) kple ɖa ɣi si le abe alẽfu ene" (`fu si le abe alẽfu ene`) le asibidɛwo kple afɔkpodziwo dzi.

ARVD ate ŋu atso susu bubuwo hã gbɔ:

• Nuɖusi ƒe ʋuka ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie siwo wodzina.
• Dɔlékui alo dɔdzẽ `myocarditis` (dzi ƒe lãmeka ƒe dɔdzẽ).
• Susu siwo ŋu womeke ɖo haɖe o.

Aleke wowɔna kpɔa ARVD (Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia) dzea sii?

Wò ɖɔkta ate ŋu anɔ te ɖe wò atikewɔwɔ ŋutinya, ŋutilãmedodokpɔ, kple dodokpɔ vovovowo dzi anya ARVD.

Wò ɖɔkta ate ŋu akpɔ ARVD ne kuxi siwo gbɔna dometɔ geɖe ƒo ƒu le ŋuwò:

• Nuɖusi ƒe ʋuka ƒe dɔwɔwɔ si mesɔ o.
• Ami alo fibro-fatty tissue ƒe anyinɔnɔ le dzi ƒe lãmeka (`myocardium`) si le ɖusime ventricle me.
• `ECG/EKG` (Electrocardiogram) ƒe nyatakaka si mesɔ o.
• Dzi ƒe tsotso ƒe masɔmasɔ (dzi ƒe tsotso ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie): Le kpɔɖeŋu me, dzi ƒe ʋuʋu le dzitodzito dzi, dzi ƒe ʋuʋu le dzitodzito me, alo dzitodzito ƒe ʋuʋu, vevietɔ le kamedede me.
• ARVD ƒe ƒome ŋutinya.

Le nu siawo dometɔ agbɔsɔsɔme si le ŋuwò nu la, wò ɖɔkta ate ŋu ana nànya dɔléle si nye “kakaɖedzi,” “liƒo dzi,” alo “ate ŋu adzɔ.” Le go aɖewo me, gake menye ɣesiaɣie o la, wò ɖɔkta ate ŋu aɖo wò hã be woado wò domenyiŋusẽfianu kpɔ .

Dodokpɔ kawoe wozãna tsɔ dea dzesi ARVD?

• Electrocardiogram (ECG/EKG): Dodokpɔ si léa ŋku ɖe dzia ƒe elektrikŋusẽ ƒe dɔwɔwɔ ŋu.
• Transthoracic echocardiogram: Abe dzia ƒe ultrasound ene la, ate ŋu alé ŋku ɖe dzia ƒe xɔwo, ʋukawo, kple pɔmpi ƒe ŋutete ŋu.
• `Holter monitor`: Esia le abe `ECG` mɔ̃ sue aɖe si nèdona gaƒoƒo 24 va ɖo 48 ene. Eŋlɔa wò dzi ƒe tsotso ɖi le ŋkekea me katã.
• Right ventricular angiogram: Ƒã hafi wozãa esia.
• `Elektrikŋusẽŋutinunya dodokpɔ`:Dodokpɔ tɔxɛ aɖe si woatsɔ akpɔe ɖa be kuxi aɖewo le dzia ƒe elektrikŋusẽ ŋu hã.
• Cardiac magnetic resonance imaging (MRI): Esia ate ŋu awɔ dzia ƒe nɔnɔmetata tsitotsito. Esia le vevie ŋutɔ na nuwo abe ami siwo le ɖusime ʋuka me ene didi le ARVD me.
• `Cardiac computed tomography (CT)`: Esia nye mɔnu bubu si dzi woato axɔ dzi ƒe nɔnɔmetatawo.
• `Biopsy` (lãmenugbagbeviwo ƒe kpɔɖeŋu xɔxlɔ̃): Ƒã hafi wowɔa esia hã. Woɖea lãkusi sue aɖe le dzia me hedoa wo kpɔna.

Nukawoe nye atike siwo wozãna na ARVD?

Fifia la, atike aɖeke meli na ARVD o. Gake wò ɖɔkta adze agbagba awɔ nu siwo gbɔna:

• Dzra wò dzi ƒe tsotso ƒe masɔmasɔwo dzi (`ventricular arrhythmias`).
• Xɔ mɔ na ʋu ƒe sisi.
• Dzra wò dzi ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie dzi.

ARVD ƒe atikewoe nye:

• Atike siwo tsia dzi ƒe tsotso nu: Xɔa mɔ na dzi ƒe tsotso si mesɔ o ɣeyiɣi didi kple/alo ku kpata. Esiae nye atike si ɖɔktawo zãna zi geɖe. Woate ŋu aŋlɔ atikewo abe sotalol alo amiodarone ene na wò.
• Ʋu ƒe sisi ƒe atikewo: Atikewo abe aɖuɖɔtoemetikewo (siwo ɖea tsi si sɔ gbɔ ɖe ŋutilã me ɖa) alo beta-blockers (siwo ɖea dzi ƒe dɔwɔwɔ dzi kpɔtɔna).
• Anticoagulant (blood thinner): Wona atikewo abe warfarin ene be woaxe mɔ ɖe ʋu ƒe sisi nu.
• Radiofrequency catheter ablation: Atikewɔwɔ na dzi ƒe tsotso ƒe masɔmasɔ enuenu si dzi atike meɖuna o. Esia bia be woagblẽ dzia ƒe akpa sue aɖe si le dzia ƒe tsotso si mesɔ o hem vɛ la dome.
• Implantable cardioverter-defibrillator (ICD): Mɔ̃ sue aɖe si wotsɔ dea ame siwo ate ŋu aku kpata ƒe dzime. Ne ede dzesi dzi ƒe tsotso si me afɔku le la, ade dzesii eye wòana elektrikŋusẽ naƒo dzia be wòaɖɔe ɖo.
• Dzidodo: Wowɔa esia ne atikewɔwɔ bubuawo katã do kpo nu. Ame siwo ŋu dɔléle sia le ƒe alafa memamã sue aɖe koe hiã dzi yeye.

Ðo ŋku edzi be ɖewohĩ ahiã be nàda dɔléle sia wu zi ɖeka le wò agbemeŋkekewo katã me.

Ðe kuxi aɖewo alo nugbegblẽ le ame ŋu le atikewɔwɔa mea?

Ẽ, nu aɖewo li siwo ŋu wòle be woakpɔ nyuie le le atikewɔwɔ aɖewo me.

• Ne èle warfarin zãm la, ahiã be woado wò ʋu kpɔ edziedzi . Ahiã be wò ɖɔkta nakpɔ egbɔ be yele atike si sɔ la xɔm. Woate ŋu atrɔ asi le wò agbɔsɔsɔme si nàzã ŋu le dodokpɔa me tsonu nu.
• Togbɔ be catheter ablation dɔdamɔnu kpɔa dzidzedze na ame geɖe le gɔmedzedzea me hã la, esi dɔlélea le sesẽm ɖe edzi le ɣeyiɣi aɖe megbe la, ame siwo ade 60% ate ŋu akpɔ woƒe dzi ƒe tsotso ƒe masɔmasɔ ake.
• Ka siwo le ICD-mɔ̃a me ate ŋu aʋuʋu alo mawɔ dɔ nyuie o, eyata ele be nàyi edzi anɔ wo me dzrom.

Aleke malé be na ɖokuinye? Agbenɔnɔ ƒe tɔtrɔ kawoe hiã?

Ele vevie ŋutɔ be nàwɔ tɔtrɔ aɖewo le wò agbenɔnɔ me be wò dzi nabɔbɔ.

• Ðe ahanono dzi kpɔtɔ.
• Dzudzɔ atamanuwo zazã keŋkeŋ.
• Ðu nuɖuɖu si naa lãmesẽ (ami mesɔ gbɔ o, atikutsetse kple amagbe geɖe) .
• Ðe seɖoƒe na nuɖuɖu kple nunono siwo me caffeine le (abe kɔfi, tii, tsokolet ene).
• Lé wò kpekpeme si sɔ me ɖe asi.
• Ðe kamedede sesẽ dzi kpɔtɔ.

Vevietɔ wu: Kpɔ wò ɖɔkta gbɔ ɣesiaɣi hafi nàdze kamedede gɔme. Womekafu hoʋiʋli ƒe kamedefefewo o. Kamedefefe siwo me womezãa ŋusẽ boo aɖeke le o ate ŋu anyo.

Dzeɖoɖo kple wò ɖɔkta edziedzi le wò atikewɔwɔa katã me. Woakpɔ egbɔ be èle atike ƒe agbɔsɔsɔme si sɔ xɔm. Azɔ hã, ne èyi ɖakpɔ ɣeyiɣi siwo me nàkplɔ wò ɖo edziedzi la, àte ŋu alé tɔtrɔ ɖesiaɖe si ava wò nɔnɔmea me kaba.

Ðe woate ŋu aɖe afɔkua dzi akpɔtɔa?

Ẽ, vaseɖe afi aɖe. Ne ARVD le wò ƒomea me la, dodokpɔ wɔwɔ kaba ale si nàte ŋui ye nye mɔ nyuitɔ si dzi nàto aɖe wò afɔkua dzi akpɔtɔ. Dodokpɔ bɔbɔe siwo me vevesese mele o ate ŋu ana nànya ne èle afɔku me be dzi ƒe tsotso si mesɔ o nadze ŋuwò. Ne èle nenema la, wò ɖɔkta ate ŋu akpe ɖe ŋuwò nàwɔ atikewɔwɔ ƒe ɖoɖo si asɔ na wò.

Nukae nye agbenɔƒe si wokpɔ mɔ na le ARVD ŋu?

Agbenɔƒe si wokpɔ mɔ na ARVD la toa vovo le ɣeyiɣi si me wokpɔe le nu. Nu nyuitɔ si nàwɔe nye be nànya dɔlélea kaba ale si nàte ŋui eye nàxɔ atike be wòaxe mɔ ɖe dzi ƒe tsotso si mesɔ o nu. Dɔléle sia nu sẽna ɖe edzi le ɣeyiɣi aɖe megbe.

Ne womeda ARVD o la, wò ɖusime ʋuka ate ŋu ado kpo dɔwɔwɔ. Ekema wò miameʋuka hã ate ŋu ado kpo nu. Esia ateŋu ahe nɔnɔmewo abe `dzi ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie` kple `atrial fibrillation` vɛ. Numekulawo xɔe se be nɔnɔmea gagblẽna ɖe edzi ne ARVD gblẽ nu le ʋuka eveawo siaa ŋu.

Gake, ne wowɔ atike na wò la, àte ŋu akpɔ kpekpeɖeŋu si nèhiã be nàtsɔ aɖe teteɖeanyi si le wò dzi ŋu dzi akpɔtɔ eye nàxe mɔ ɖe dzidɔ si me afɔku le nu. Numekuku aɖewo ɖee fia be wokpɔa dɔlélea le ame aɖewo ŋu le ƒe 65 megbe.

Fifia la, nɔnɔmetatawo ɖeɖe ƒe mɔ̃ɖaŋununya deŋgɔwo abe CT kple MRI ene ɖea mɔ be woate ŋu akpɔ dɔlélea kaba ahadae, eyata ɣeyiɣi didi ƒe mɔkpɔkpɔ na amesiwo ŋu ARVD le la nyo.

Gake ku kpata ate ŋu adzɔ le amesiwo ŋu womekpɔ dɔlélea le o alo womexɔ atike si hiã o la dzi. Wogblɔ be ARVD gbɔe dzidɔ ƒe ku kpata ƒe 11% tsona le amesiwo mexɔ ƒe 35 haɖe o me kple dzitodzito ƒe ku kpata ƒe 22% le kamedefefewɔlawo me.

Ɣekaɣie wòle be makpɔ ɖɔkta? Ɣekaɣie wòle be mayi xɔ si me wowɔa dɔ kpata le?

Ne ARVD le ŋuwò la, ahiã be nàyi edzi anɔ atikewɔlawo ƒe dodokpɔ wɔm le wò agbemeŋkekewo katã me.Ahiã be wò ɖɔkta nalé ŋku ɖe eŋu edziedzi be yeakpɔe ɖa be yele atike nyuitɔ zãm hã. Ne ICD le ŋuwò la, ahiã be nànɔ ekpɔm edziedzi .

Nukae woawɔ ne nɔnɔme kpata aɖe dzɔ?

Ne ame aɖe mu kpata eye meɖo wò kaƒoƒoawo ŋu o la, ƒo ka na 1990 (Sri Lanka ƒe dɔnɔdzikpɔƒe si kpɔa dɔnɔwo gbɔ kpata) enumake. Emegbe ne anya wɔ la, dze CPR (dzitodzito me gbɔgbɔtsixetsixe) gɔme, alo ne mede ɖeke o la, asi ɖeɖeko ƒe CPR gɔme.

Ne èle afɔku me be dzi natɔ kpata la, anyo be nàna amesiwo le aƒeme kpli wò naxɔ hehe CPR.

Nya kawoe wòle be mabia nye ɖɔkta?

• Ðe mate ŋu ade kame alo akpɔ gome le kamedefefewo mea? Ne nenemae la, ke kamedefefe ka ƒomevie?
• Atikewɔwɔ kae nyo nam wu?
• Ðe mehiã be woawɔ ICD le ɣeyiɣi sia mea?

Esi wònye be ate ŋu asesẽ be woakpɔ ARVD hafi dzesiawo nadze ta la, ele vevie be nànya wò ƒome ŋutinya. Ne èle afɔku me le esi dɔlélea le ŋuwò le ƒomea me ta la, wò ɖɔkta ate ŋu ado wò kpɔ.

Gbedasi si Wotsɔ Yi Aƒeme

Enyo, eyata fifia èse nusi ŋu míeƒo nu tsoe egbea gɔme nyuie wu, ARVD. Togbɔ be mebɔ o hã la, ate ŋu anye dzidɔ sesẽ aɖe. Zi geɖe la domenyiŋusẽfianu gbɔe wòtsona . Eyata ne dɔléle sia le ame aɖe ŋu le wò ƒomea me la, ele vevie ŋutɔ be nàdo ame bubuwo kpɔ.

Ne èkpɔ dɔlélea kaba ale si nàte ŋui, èxɔ atike nyuitɔ, eye nèwɔ tɔtrɔ siwo hiã le agbenɔnɔ me la, àte ŋu anɔ agbe nyuie kple dɔléle sia. Nɔ kadodo me kple wò ɖɔkta eye nàwɔ ɖe woƒe aɖaŋuɖoɖowo dzi. Azɔ hã, ne èkpɔ egbɔ be wò lɔlɔ̃tɔwo nya nu tso `CPR` ŋu la, ate ŋu akpe ɖe ŋuwò nàɖe wò agbe le nɔnɔme kpata aɖe me. Mègavɔ̃ o, sidzedzee nye ŋusẽ gãtɔ kekeake!

` ARVD, Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia, dzidɔ, dzidɔ, dzitodzito me dɔléle, dzi ƒe ku kpata, domenyiŋusẽfianu ƒe dɔléle, dzidɔ