Nusi wòle be nànya tso Barber Say Syndrome ŋu: Ðe dzesi siawo le viwòa ŋua?

Vidzĩ si wodzi yeyee nyea dzidzɔ gã aɖe na ƒome aɖe, alo? Amesiame le lalam be yeakpɔ vidzĩa ƒe vivisese. Gake, ɣeaɖewoɣi, ƒã ŋutɔ gɔ̃ hã, ne míekpɔ tɔtrɔ aɖewo le mía vi suea ƒe dzedzeme ŋu la, vidada alo vifofo ate ŋu atsi dzimaɖi vevie eye vɔvɔ̃ ɖonɛ. Nenema tututue Barber Say Syndrome nye domenyiŋusẽfianu ƒe dɔléle si dzɔna le ame ʋɛ aɖewo ko me le xexeame. Mina míaƒo nu tso esia ŋu tsitotsito vie egbea, elabena ele vevie ŋutɔ be míanya esia.

Nukae nye Barber Say Syndrome ƒe dɔlélea?

Kpuie ko la, Barber-Sey ƒe dɔlélea nye domenyiŋusẽfianu ƒe dɔléle si mebɔ kura o . Enye nusi wodzina, si fia be enɔa anyi le edziɣi . Nɔnɔme sia ate ŋu ahe tɔtrɔ aɖewo alo nɔnɔme gbegblẽ aɖewo vɛ le vidzĩ yeyea ƒe ŋutilã me, vevietɔ le gotagome dzedzeme abe mo ene me.

Gake nu vevitɔ kekeake si dzi wòle be míaɖo ŋkui le afisiae nye be zi geɖe la, nɔnɔme sia mekpɔa ŋusẽ ɖe vidzĩa ƒe ŋutinuwo alo susuŋutete (sidzedze) dzi o . Esia fia be vidzĩa ƒe tamebubu kple nusɔsrɔ̃ ate ŋu anɔ anyi abe alesi wòle ene. Gake dzesi siawo ƒe nɔnɔme kple woƒe sesẽ ate ŋu ato vovo tso vidzĩ ɖesiaɖe gbɔ. Vidzĩ aɖewo ate ŋu akpɔe be:

• Mo ƒe nɔnɔme siwo ɖe dzesi.
• Taɖa ƒe tsitsi fũu akpa si mesɔ o (hypertrichosis) .
• Ŋutilã si le tsɛ ŋutɔ, si te ŋu gblẽna (atrophic) .

Amekawoe ate ŋu axɔ nɔnɔme sia? Aleke gbegbe wòbɔe?

Esi wònye be Barber-Say ƒe dɔlélea nye domenyiŋusẽfianu ƒe dɔléle ta la, ate ŋu adze ame sia ame dzi. Gake enye nɔnɔme si mebɔ kura o ŋutɔ . Edzɔna le vidzidzi siwo mede ɖeka le miliɔn ɖeka me le xexeame katã o. Dzɔdzɔmeŋutinunyalawo xɔe se be le dukɔ abe United States ene me la, ame 1 va ɖo 300 ye ŋu dɔléle sia le. Eyata àte ŋu akpɔ alesi gbegbe esia mebɔ o le susu me, alo?

Nukawoe nye dzesiawo? Aleke nèwɔ dea dzesii?

Woate ŋu akpɔ Barber-Say ƒe dɔlélea ƒe dzesiwo le vidzidzi me (dzigbe me) . Gake abe alesi míegblɔe va yi ene la, menye vidzĩwo katãe akpɔ dzesi ɖeka o, eye dzesiawo ƒe sesẽ hã ate ŋu ato vovo.

Nɔnɔme tɔxɛ siwo dzena le mo

Nɔnɔme sia ate ŋu ana tɔtrɔ ɖedzesi aɖewo nava vidzĩa ƒe mo. Le kpɔɖeŋu me:

• Ŋku ƒe ɖa ƒe anyimanɔmanɔ alo eƒe tsitsi nyuie ŋutɔ .
• Ŋku siwo dome didi tso wo nɔewo gbɔ .
• Ŋku ƒe ɖa ƒe anyimanɔmanɔ.
• Ŋku ƒe ʋuʋudedi siwo trɔ ɖe gota .
• Do si le vidzĩa ƒe ŋku ƒe dzogoe siwo dzi ŋkume ƒe akpa si le etame kple esi le ete do go le dome la lolo wu alesi wòle dzɔdzɔmee.
• ŋɔti si trɔ ɖe dzi .
• No gã aɖe si le goglo.
• Tɔdzisasrã si keke ɖe ŋɔti me.
• Nu si keke.
• Aɖu ƒe ʋuʋu le megbe .

Ŋutilã ƒe nɔnɔme bubuwo

Tsɔ kpe ɖe mo ƒe dzedzeme ŋu la, àte ŋu akpɔ nɔnɔme bubuwo hã abe:

• Taɖa ƒe tsitsi si mesɔ o, si gbɔ eme (hypertrichosis) le vidzĩa ƒe ŋutilã ƒe akpa gãtɔ dzi.
• Ŋutilãa va nɔa gbadzaa ŋutɔ eye wònɔa ʋuʋum . Ŋutilã sia te ŋu nɔa te wu alesi wònɔna eye wògatrɔna vaa eƒe nɔnɔme gbãtɔ me ne ekeke (hyperextensible skin).
• Tosese ƒe kuxi .
• No me lãkusi ƒe anyimanɔmanɔ alo eƒe ʋɛ ŋutɔ.
• No ƒe anyimanɔmanɔ alo eƒe tsitsi nyuie o.
• Do kpo nu le dzidzedzekpɔkpɔ me . Esia fia be vidzĩa le lolom ɖe edzi eye wòle tsitsim vivivi.

Nukatae nɔnɔme sia dzɔna ɖo? Nukawoe nye susu siwo tae?

Nu vevitɔ si gbɔ Barber-Say ƒe dɔlélea tsonae nye domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ alo tɔtrɔ le domenyiŋusẽfianu `TWIST2` me . Domenyiŋusẽfianu sia wɔa protein si kpɔa gome le ƒumelãmenugbagbevi siwo le míaƒe ŋutilã me ƒe tsitsi me. Eyata ne domenyiŋusẽfianu sia gblẽ la, dzesi siwo ɖe dzesi le dɔléle sia ŋu la dzena.

Esi dɔléle sia mebɔ kura o ta la, numekuku siwo wowɔ tso mɔnu si dzi woato axɔ domenyinu ŋu la mesɔ gbɔ o. Zi geɖe la, wokpɔnɛ be ne ɖevi nyi domenyiŋusẽfianu si trɔ ƒe dome tso dzilawo dometɔ ɖeka gbɔ la, anɔ eme be ɖevia axɔ dɔlélea . Woyɔa esia be autosomal dominant pattern .

Gake ɣeaɖewoɣi la, woate ŋu anyie ƒe dome le autosomal recessive pattern me . Esia fia be ne wonyi domenyiŋusẽfianu si trɔ la ƒe dome tso dzila eveawo siaa gbɔ ko hafi ɖevia axɔ nɔnɔmea . Le go bubuwo me la, ɖevi ate ŋu axɔ nɔnɔmea le tɔtrɔ yeye (de novo mutation) si va le TWIST2 domenyiŋusẽfianu me ta , eye ƒomea me tɔ aɖeke mexɔ dɔlélea kpɔ o.

Aleke wokpɔa dɔléle sia dzea sii?

Viwòa ƒe ɖɔkta awɔ eƒe ŋutilã dodokpɔ gbã . Le dodokpɔ sia me la, woadi nɔnɔmea ƒe dzesi aɖewo koŋ, abe mo ƒe tɔtrɔ, taɖa ƒe tsitsi fũ, kple ŋutigbalẽ ƒe nɔnɔme ene. Woabia nya tso wò ƒome ŋutinya si me nètso hã ŋu.

Be ɖɔktaa naɖo kpe dɔlélea dzi la, abia be woado domenyiŋusẽfianu kpɔ . Esia bia be woaɖe vidzĩa ƒe ʋu sue aɖe ahadi domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔwo. Etɔxɛe la, wodia domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ le `TWIST2` domenyiŋusẽfianu si míeyɔ va yi me .

Nukawoe nye atikewɔmɔnuawo?

Ne míagblɔe tututu la, womekpɔ atike aɖeke koŋ na Barber-Say ƒe dɔlélea haɖe o . Gake le vidzĩa ƒe dzesiwo nu la, woate ŋu atrɔ asi le atikewɔwɔ ƒe ɖoɖo aɖe koŋ ŋu wòasɔ ɖe vidzĩ ɖesiaɖe nu.Viwòa ƒe ɖeviwo ƒe dɔdala awɔ dɔ kple eŋutinunyala bibiwo ƒe ƒuƒoƒo aɖe awɔ esia. Esiawo ate ŋu anye:

• Ŋkudɔdala : Ðɔkta si dea dzesi dɔléle siwo do ƒome kple ŋkuwo kple nukpɔkpɔ hedaa wo.
• Ŋutilãŋutinunyala : Ðɔkta si daa dɔléle siwo do ƒome kple ŋutigbalẽ, taɖa, kple ɖa.
• Domenyiŋusẽfianu : Lãmesẽdɔwɔla si kpena ɖe ŋuwò be nàse afɔku si le domenyiŋusẽfianu ƒe dɔléle aɖe ƒe dome alo etsɔtsɔ na viwòa me gɔme.

Abe atike bubu ene la, amekoko ƒomevi vovovowo li siwo woate ŋu awɔ atsɔ aɖɔ vidzĩ ƒe ŋutilã ƒe nɔnɔme madeamedziwo ɖo. Ame geɖe kpɔa vovototo gã aɖe do ŋgɔ na amekoko siawo kple emegbe. Amekoko siawo ate ŋu anye:

• Aɖudɔdada si me wowɔa mo, nu, alo aɖu (maxillofacial surgery).
• Mo ƒe amekoko, abe nane dede ŋgonu me (malar implants).
• Ŋku ƒe dɔwɔwɔ (`blepharoplasty` alo `tarsorrhaphy`).
• Amekoko si wowɔna tsɔ gbugbɔa ŋɔti ƒe nɔnɔme ɖɔa li (rhinoplasty).
• Nuyi ƒe dɔwɔwɔ `(cheiloplasty)`.
• Jaw correction surgery (orthognathic surgery).
• Amekoko le asike ŋu (genioplasty).
• No dzi ɖeɖe kpɔtɔ (wowɔa esia le sɔhɛmenɔɣi megbe).

Atikewɔwɔ bubu siwo woate ŋu azã ate ŋu anye:

• Laser-dɔdamɔnu na ɖa ƒe tsitsi fũu akpa (hypertrichosis).
• Woate ŋu atsɔ aɖatsi siwo wowɔ kple asi, ŋkumemi, kple dɔlékuiwutikewo ada ŋku ƒe kuxi bubuwo .

Ðe mɔ aɖe li si dzi woato axe mɔ ɖe esia nua?

Esi wònye be domenyiŋusẽfianu ƒe dɔléle nye Barber-Say ƒe dɔlélea ta la, mɔ aɖeke meli si dzi woato axe mɔ ɖe enu o . Gake ne èle mɔ kpɔm na vi la, ele vevie be nàƒo nu kple wò ɖɔkta tso domenyiŋusẽfianu dodokpɔ ŋu . Domenyiŋusẽfianu dodokpɔ ate ŋu akpe ɖe ŋuwò nàse afɔku si le domenyiŋusẽfianu aɖewo tsɔtsɔ na viwòa me gɔme.

Nukae ɖevi si ŋu Barber Say Syndrome le ƒe agbenɔƒe didi?

Togbɔ be esia aɖi agba gã aɖe be woase hã la, amesi ŋu Barber-Se ƒe dɔlélea le ƒe agbenɔƒe sɔ . Ne ŋutilã me kuxiwo abe nuwɔametɔ ene, abe alesi míegblɔe va yi ene, le viwòa ŋu hã la, zi geɖe la, dɔléle sia mekpɔa ŋusẽ ɖe eƒe ŋutinuwo alo nunya dzi o . Eyata ele be vidzĩa ƒe lãmekawo ƒe tsitsi kple nuƒoƒo ƒe tsitsi natsi le mɔ si sɔ nu.

Gake mlɔeba la, viwòa ƒe lãmesẽ si anɔ anyi eteƒe nadidi anɔ te ɖe eƒe dzesiwo ƒe nɔnɔme kple woƒe sesẽ dzi. Eyata anyo wu be nàbia wò ɖɔkta tso viwòa ƒe agbenɔƒe koŋ ŋu.

Nya vevi siwo wòle be nàbia wò ɖɔkta

Enye nusi sɔ be nyabiase geɖe nanɔ susu me na wò le ɣeyiɣi sia tɔgbe me. Bia viwòa ƒe ɖɔkta nya siawo abe esiawo ene be wòakpe ɖe ŋuwò nàkpɔ wò dzimaɖitsitsiwo gbɔ:

• Aleke gbegbee nɔnɔme sia mebɔ ɖe vinyea ŋu o?
• Aleke gbegbee vinyea ƒe dzesiwo nu sẽe?
• Atikewɔwɔ ka ƒomevie vinyea hiã?
• Amekoko ka ƒomevie vinyea ahiã?
• Nukae nye vinyea ƒe agbenɔƒe?

Dzila nyenye zi gbãtɔ ate ŋu anye nuteƒekpɔkpɔ dziŋɔ aɖe. Be nànya be domenyiŋusẽfianu ƒe dɔléle aɖe si mebɔ o le viwòa ŋu ate ŋu asesẽ wu. Ne Barber-Sey ƒe dɔlélea le viwòa ŋu la, bu eŋu kpɔ be yeage ɖe kpekpeɖeŋunaha aɖe si naa ɖevi siwo ŋu dɔléle siwo mebɔ o le ƒe ƒomewo me . Ƒuƒoƒo sia tɔgbe ate ŋu anye mɔ nyui aɖe si dzi nàto akpɔ ŋuɖoɖo na wò biabiawo eye mɔkpɔkpɔ nasu asiwò ɖe viwòa ƒe nɔnɔmea ŋu.

Mlɔeba la, gbedasi si woatsɔ ayi aƒemee

Míele mɔ kpɔm be nusi me míedzro la na nèse Barber Say Syndrome gɔme vie. Ðo ŋku edzi be ne viwòa ƒe dzedzeme trɔ vie gɔ̃ hã la, ele be eƒe susuŋutetewo nasɔ . Esia fia be ele be viwòa nate ŋu anɔ agbe si sɔ, si me viɖe le .

Nu vevitɔe nye be mègatsi dzodzodzoe o, nàxɔ atikewɔlawo ƒe aɖaŋuɖoɖo nyuiwo, eye nàna lɔlɔ̃ kple beléle si wòhiã la viwòa. Ne nya aɖe le asiwò la, ƒo nu kple wò ɖɔktawo gaglãa. Wole klalo be yewoakpe ɖe ŋuwò.

Míele mɔ kpɔm be nyatakaka sia ɖe vi na wò!

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