Ðe wò ŋutigbalẽ ƒoa ƒu abe esia enea? Mina míasrɔ̃ nu tso Brooke-Spiegler Dɔlélea ŋu.

Ðe nède dzesi ƒoƒo suesuesue siwo le wò ŋutigbalẽ ŋu, vevietɔ le wò mo, kɔ, alo tagbɔ, siwo le fu ɖem na wò kpɔa? Ɣeaɖewoɣi la, ɖewohĩ mànya nu si wonye alo nu si tae wole dzɔdzɔm ɖo o. Egbea míele nu ƒom tso ŋutigbalẽ ƒe dɔléle aɖe si ate ŋu ahe ʋuʋudedi mawo tɔgbe vɛ ŋu, gake mebɔ vie o, si fia be medzɔna ɖe amesiame dzi o. Woyɔa esia be Brooke-Spiegler ƒe Dɔléle. Mègatsi dzi o, mina míaƒo nu tso esia ŋu bɔbɔe.

Nukae nye Brooke-Spiegler ƒe Dɔléle?

Kpuie ko la, Brooke-Spiegler Dɔléle nye ŋutigbalẽ ƒe dɔléle si mebɔ o . Enaa ƒuƒu (si woyɔna hã be dɔdzẽ) ƒoa ƒu ɖe wò ŋutigbalẽ dzi, vevietɔ le wò mo, kɔ, kple ta me. Ɣeaɖewoɣi la, ƒunukpeƒetetedɔ siawo ate ŋu adzɔ ɖe wò ŋutilã ƒe akpa bubuwo hã dzi. Zi geɖe la, wodzea dzedze gɔme ne ènye ɖekakpui, abe ƒe wuiatɔ̃ alo blaeve ene .

Ne míeƒo nu tso ƒunukpeƒe siawo ŋu la, zi geɖe la, womenye kansa o (si fia be wole `benign`), si fia be wonye benign. Ke hã, ele be míaɖo ŋku edzi hã be, ƒã hafi, le ɣeyiɣi aɖe megbe la, woate ŋu azu kansa (si fia be wonye `vɔ̃ɖi`). Ɣeaɖewoɣi la, ne ƒunukpeƒetetedɔ siawo tsi la, woate ŋu axɔ abi, azu `abi siwo le ʋuʋu ɖi`, eye woate ŋu ahe dɔlékuiwo gɔ̃ hã vɛ.

Zi geɖe la, dziwòlawo gbɔe wònyia nɔnɔme sia, si fia be enye domenyiŋusẽfianu . Gake ƒã ŋutɔ be ame aɖe ate ŋu axɔ Brooks-Spiegel ƒe dɔlélea ne dɔlélea mele ƒomea me o gɔ̃ hã.

Nu nyuitɔ kekeakee nye be, atike aɖe li na esia. Zi geɖe la, amekoko koe nyea tiatia. Ne woda dɔ na ame akpa gãtɔ siwo ŋu dɔléle sia le nyuie la, woate ŋu anɔ agbe si sɔ, dzidzɔ, kple dɔmedzoedoname.

Ðe ŋkɔ bubuwo li na esia?

Ẽ, ɖɔktawo zãa ŋkɔ bubu geɖe na Brooke-Spiegler ƒe dɔléle sia. Àte ŋu ase ŋkɔ siawo hã:

• Ancell-Spiegler ƒe ʋuʋudediwo
• CYLD ƒe ŋutigbalẽ ƒe dɔléle (CCS) .
• Ƒome ƒe ʋuka me ʋu ƒe sisi (FC) .
• Ƒome geɖe ƒe ʋumenugbagbeviɣidɔ (MFT) .

Togbɔ be ŋkɔ siawo adze nu sesẽ vie hã la, wo katã wonye ŋkɔ siwo wotsɔ na nɔnɔme ɖeka ma ke.

Aleke gbegbee nɔnɔme sia bɔe?

Le nyateƒe me la, esia nye nɔnɔme si mebɔ kura o . Numekulawo gblɔ be ame siwo ade ɖeka le miliɔn ɖeka me xɔa Brooks-Spiegel ƒe dɔlélea. Eyata, menye nusi bɔ ŋutɔe wònye o.

Nukawoe nye dzesiawo? Kpɔe ɖa be esiawo hã le asiwò hã...

Nɔnɔme sia ƒe dzesi vevitɔe nye ŋutigbalẽ ƒe ʋuʋu . Zi geɖe la, esiawo dzea egɔme tso wò mo, kɔ, kple taɖa dzi. Zi geɖe la, ʋuʋudedi siawo ƒe nɔnɔme nɔa goglo eye woƒe lolome ate ŋu atso sentimeta 0.5 va ɖo 3 (cm).

Le ɣeyiɣi aɖe megbe la, ƒunukpeƒetetedɔ siawo ate ŋu adzi ɖe edzi le woƒe xexlẽme kple woƒe lolome me. Ɣeaɖewoɣi la, woate ŋu agblẽ nu le ame ŋu. Zi geɖe la, ƒunukpeƒetetedɔ siawo vea ame . Azɔ hã, ne wowɔ ɖe vidzinuwo ƒe ŋutigbalẽ dzi la, woate ŋu ana gbɔdɔdɔ ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie natsi. Nu bubue nye be ɣeaɖewoɣi la , ƒunukpeƒetetedɔ siawo ate ŋu akaka ɖe ta katã eye wòana ɖa navuvu . Nu siawo ate ŋu ahe blanuiléle hã vɛ.

Tsɔ kpe ɖe ʋuʋudedi siawo ŋu la, àte ŋu akpɔ nu suesuesue siwo le ɣie, siwo le abe ʋuʋudedi ene (milia) le wò ŋutigbalẽ ŋu ɣeaɖewoɣi. ‘Milia’ siawo megblẽa nu le ame ŋu o, gake woate ŋu aɖe fu na ame aɖewo.

Nukawoe nye dɔdzẽ ƒomevi siawo? (Ŋutilã me dɔdzẽ ƒomevi siwo le BSS me) .

Ƒuƒoƒo ƒomevi vevi etɔ̃e wokpɔna le Brooke-Spiegler ƒe dɔlélea me:

1. Cylindromas: Zi geɖe la, esiawo nyea ƒuƒoƒo siwo le gbadzaa eye woƒe amadede nye pink. Zi geɖe la, wotsia ta le ta, afisi taɖa ƒe ƒuƒoƒo le. Woate ŋu atsi le mo, to, kple ƒã hafi le lãkusi me hã. Woƒe lolome ate ŋu atso milimeta ʋɛ aɖewo va ɖo sentimeta geɖe. Ne wotsi le ta dzi la, woate ŋu aƒo ƒu ɖe wo nɔewo ŋu eye woadze abe jigsaw puzzle ƒe kakɛwo ene.

2. Spiradenomas: Esiawo nye ƒuƒoƒo sesẽ siwo le ƒuƒlu. Wokpɔa wo wu le ta, kɔ, kple ametia ƒe akpa si le etame. Woƒe lolome ate ŋu atso esi mede sentimeta ɖeka o va ɖo sentimeta geɖe. Zi geɖe la, woƒe amadede nyea blɔ alo ŋutigbalẽ. Gake woate ŋu anye aŋutiɖiɖi, pink, aŋutiɖiɖi, dzĩ, alo ɣi hã. Spiradenomas ate ŋu ave ame ɣeaɖewoɣi.

3. Trichoepitheliomas: Esiawo hã nyea ƒu sesẽ siwo le keklẽm. Wodzena zi geɖe le mo, le teƒe siwo taɖa le. Zi geɖe la, wonɔa sue wu sentimeta ɖeka. Woate ŋu anye blɔ, blɔ, ŋutigbalẽ ƒe amadede, pink, alo ɣi.

Nu vevitɔe nye be ɣeaɖewoɣi le Brook-Spiegler ƒe dɔléle sia me la, woate ŋu akpɔ dɔdzẽ ƒomevi siawo dometɔ eve alo etɔ̃ ƒe nɔnɔmewo le dɔdzẽ ɖeka ma ke me.

Ðe nɔnɔme sia gblẽa nu le ŋutilã ƒe akpa bubuwo ŋua?

Ẽ, ɣeaɖewoɣi la, ƒunukpeƒetetedɔ siawo ate ŋu ado ɖe ŋutilã ƒe akpa bubuwo. Le nɔnɔme mawo me la, ate ŋu agblẽ nu le ŋutinu mawo ƒe dɔwɔwɔ ŋu. Le kpɔɖeŋu me:

• Ne edzɔ ɖe yaƒoƒomɔ̃wo me , ate ŋu ana gbɔgbɔ nasesẽ.
• Ne eva do le towo me , ate ŋu agblẽ nu le nusese ŋu.
• Ne edzɔ le ŋkuwo me , ate ŋu agblẽ nu le nukpɔkpɔ ŋu.
• Ne wowɔ ɖe vidzinuwo dzi , ate ŋu agblẽ nu le gbɔdɔdɔ ƒe dɔwɔwɔ ŋu.
• Ne eva do le nu me kple aɖuɖɔtoewo me la , ate ŋu agblẽ nu le nuɖuɖu ɖuɖu kple nu mimi ŋu.
• ŊɔtiNe edzɔ la, ate ŋu akpɔ ŋusẽ ɖe ʋeʋẽ ƒe seselelãme dzi.

Nukatae Brooke-Spiegler Dɔlélea dzɔna?

Susu vevitɔ si tae nye domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ (`mutations`) le `CYLD` domenyiŋusẽfianu me le míaƒe ŋutilã me. Be nàxɔ nɔnɔme sia la, ele be dziwòlawo dometɔ ɖeka ya teti nanye domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ sia tsɔla. Esia fia be wotsɔe tso dzidzime yi dzidzime .

Ke hã, ƒã ŋutɔ be amesi si dɔlélea ƒe ƒome ŋutinya aɖeke mele o ate ŋu axɔ domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ sia (`de novo mutation`) le woƒe ŋutilã me. Le nɔnɔme mawo me la, ŋutilã ƒe akpa aɖewo koe domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ ate ŋu anɔ. Emegbe, akpa mawo koe dɔdzẽ ate ŋu adze le.

Amekae ate ŋu axɔ nusia wu?

Le nyateƒe me la, ame sia ame si xɔ ƒe ɖesiaɖe, ameƒomevi ɖesiaɖe, alo ŋutsu alo nyɔnu ɖesiaɖe ate ŋu axɔ Brooks-Spiegel ƒe dɔlélea. Gake ne domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ si do ƒome kple dɔlélea le dziwòlawo dometɔ ɖeka ŋu la, ke èle afɔku gã aɖe me be wòaxɔe.

Brooke-Spiegler ƒe dɔlélea nye dɔléle si nye autosomal dominant disorder. Kpuie ko la, ne dziwòlawo dometɔ ɖeka nye amesi tsɔ dɔlélea (i.e., dzesiwo le eŋu) la, mɔnukpɔkpɔ 50% li be nàxɔ dɔlélea .

Ame akpa gãtɔ kpɔa dzesiawo zi gbãtɔ ne wonye sɔhɛwo, anɔ abe ƒe wuiatɔ̃ alo blaeve ene . Ƒuƒoƒo siawo ƒe xexlẽme dzea dzidziɖedzi gɔme le woƒe ƒe 30 kple 40-awo me. Wode dzesii hã be nyɔnuwo va xɔa ƒuƒu geɖe wu ŋutsuwo.

Aleke ɖɔktawo dea dzesi esiae?

Ne dzesi siawo le ŋuwò la, ɖɔkta aɖe abia wò gbã tso wò dzesiwo, wò atikewɔwɔ ŋutinya, kple wò ƒomea ƒe atikewɔwɔ ŋutinya ŋu. Emegbe woawɔ ŋutilãmedɔdada.

Ne ɖɔktaa susui be Brooke-Spiegler ƒe dɔlélea le eŋu la, ate ŋu ado susu ɖa be woaɖe ŋutigbalẽ ƒe lãmenugbagbeviwo , si bia be woaɖe lãmenugbagbevi sue aɖe tso ƒunukpeƒea me atsɔe ayi dodokpɔxɔ me be woadoe kpɔ le nusuekpɔmɔ̃ me.

Wò ɖɔkta ate ŋu aɖo aɖaŋu hã be woado domenyiŋusẽfianu kpɔ , si ate ŋu adi tɔtrɔ siwo ava domenyiŋusẽfianu siwo hea Brooks-Spiegel ƒe dɔlélea vɛ me.

Ðe atike blibo aɖe li na esia?

Nublanuitɔe la, fifia la, womekpɔ atike aɖeke na Brooke-Spiegel ƒe dɔlélea o. Gake mègatsi dzi o. Atikewɔwɔ nyui aɖewo li siwo akpe ɖe ame ŋu woaɖe ƒunukpeƒe siawo ɖa eye woaɖu dɔlélea ƒe ŋgɔyiyi dzi.

Eyata nukawoe nye atikewɔwɔ na BSS?

Anɔ eme be wò ɖɔkta aɖo aɖaŋu be woawɔ dɔ na wò be nàɖe ƒunukpeƒe siawo ɖa. Esia bia be woatsɔ dɔwɔnu ɖaɖɛ aɖe si woyɔna be scalpel atso ƒuƒuawo. Ne ɖɔktawo le esia wɔm la, woɖɔa ŋu ɖo be woagagblẽ ŋutigbalẽ si le lãmesẽ me si ƒo xlãe la alesi woate ŋui o.

Ɣeaɖewoɣi la, ne ehiã be woaɖe ta ƒe ŋutigbalẽ ƒe akpa gã aɖe ɖa la, wò ɖɔkta ate ŋuiWoate ŋu akafui be woatsɔ ŋutigbalẽ si ƒe titrime ma. Esia bia be nàɖe ŋutigbalẽ aɖe tso wò ŋutilã ƒe akpa bubu, zi geɖe tso akɔta alo ata si le etame, be wòaxe abi la eye wòakpe ɖe eŋu wòahaya.

Tsɔ kpe ɖe esia ŋu la, mɔ bubu geɖewo li siwo dzi woato ada Bruck-Spiegler ƒe dɔlélea:

• Carbon dioxide laser resurfacing: Esia zãa laser-ya tsɔ ɖea ŋutigbalẽa ƒe akpa tsɛwo ɖa evɔ megblẽa nu le lãkusi siwo ƒo xlãe ŋu o.
• Cryotherapy: Esia bia be woatsɔ vuvɔ si gbɔ eme asisi ɖe lãmeka si le ƒunukpeƒea me ŋu eye wòagblẽe. Ele abe tsikpe fiãe ene.
• Dermabrasion: Esia bia be woazã mɔ̃ aɖe si trɔna kabakaba atsɔ aɖe ŋutigbalẽa ƒe akpa si le etame la ɖa.
• Elektrikŋusẽ tsɔtsɔ ƒu gbe: Wozãa elektrikŋusẽ tsɔ ƒua lãkusi si le ƒunukpeƒea me.
• Fulguration: Elektrikŋusẽ zazã atsɔ atsrɔ̃ dɔdzẽa.
• Hyfrecation: Woɖoa elektrikŋusẽ to aŋe sue aɖe me, si fiãa ʋuʋudedi eye wòɖenɛ ɖa.
• Mohs ƒe amekoko: Le dɔ sia wɔwɔ me la, amekolaa ɖea dɔdzẽa ɖa kpe ɖe lãkusi sue aɖe si le lãmesẽ me si ƒo xlãe ŋu eye wòɖonɛ ɖa be woadoe kpɔ.
• Photodynamic therapy: Le esia me la, wonaa atike tɔxɛwo (photosensitizers), eye emegbe woɖoa kekeli ɖe dɔdzẽa ŋu, si wɔnɛ be atikeawo wɔa dɔ eye wogblẽa dɔdzẽawo dome.

Tsɔ kpe ɖe atikewɔmɔnu siawo ŋu la, ɖɔktawo ate ŋu aɖo aɖaŋu hã be woazã atike siwo akpe ɖe ame ŋu be dɔdzẽwo nagatsi o.

Nukae nàte ŋu akpɔ mɔ na ne èle agbe kple nɔnɔme sia?

Brooks-Spiegel ƒe dɔlélea nye lãmesẽkuxi si nɔa ame ƒe agbemeŋkekewo katã me . Gake abe alesi míegblɔe va yi ene la, amesiwo ŋu dɔléle sia le ate ŋu anɔ agbe si sɔ, bliboe.

Gake afɔku sue aɖe hã li. Ame siwo ŋu Bruck-Spiegel ƒe dɔlélea le dometɔ 5% va ɖo 10% xɔa dɔdzẽ vɔ̃ɖiwo . Afɔku si le amesiwo ŋu dɔléle sia le hã dzina ɖe edzi vie be woaxɔ kansa ƒomevi bubuwo. Le kpɔɖeŋu me:

• Adenocarcinoma ƒe kansawo
• Basal cell carcinoma (si hã nye ŋutigbalẽ me kansa) .
• Aɖuɖɔtoe me kansa, le kpɔɖeŋu me adenoid cystic carcinoma
• Squamous cell carcinoma (si hã nye ŋutigbalẽ me kansa) .

Nukae etsɔme ahe vɛ? (Nukpɔsusu) .

Zi geɖe la, ƒunukpeƒetetedɔ siawo ate ŋu agadzɔ ake . Ne edzɔ alea la, ate ŋu ahiã be woawɔ dɔ geɖe wu alo awɔ dɔ bubuwo atsɔ aɖe ƒunukpeƒe yeyeawo ɖa.

Ðe mɔ aɖe li si dzi woato aɖe dzɔdzɔ sia dzi akpɔtɔa?

Nublanuitɔe la, mɔ aɖeke meli si dzi nàto axe mɔ ɖe Brook-Spiegel ƒe dɔlélea xɔxɔ ƒe afɔkua nu alo aɖe edzi akpɔtɔ o . Gake abe alesi míegblɔe va yi ene la, atikewɔwɔ ate ŋu aɖe ƒunukpeƒetetedɔ siwo le ŋuwò kple woƒe lolome dzi akpɔtɔ.

Aleke nèléa be na ɖokuiwò abe amesi ŋu Brooke-Spiegler ƒe Dɔlélea le ene?

Ne èle agbe kple nɔnɔme sia la, nu vevi aɖewo li nàte ŋu awɔ atsɔ alé be na ɖokuiwò:

• Kpɔ ŋutigbalẽŋutinunyala gbɔ edziedzi be woado wò ŋutigbalẽ kpɔ. Ele be woawɔ esia zi ɖeka ya teti le ƒea me. Ðewohĩ ahiã be ame aɖewo nayi ɖɔkta gbɔ ɣleti etɔ̃ va ɖo ene ɖesiaɖe ne woƒe lãme ʋuʋuna enuenu.
• Wɔ ŋutigbalẽ ƒe dodokpɔ zi ɖeka ya teti le ɣletia me. Di ʋuʋudedi yeyewo alo tɔtrɔ siwo le esiwo li xoxo ŋu.
• Kpɔ egbɔ be yezã ɣe ƒe keklẽŋusẽtike ne èle ŋdɔ me yim. Esia akpe ɖe ŋuwò nàɖe nusiwo ŋdɔ gblẽna le wò ŋutigbalẽ ŋu dzi akpɔtɔ eye wòaɖe ŋutigbalẽ me kansa xɔxɔ ƒe afɔkua dzi akpɔtɔ.

Ɣeyiɣi kawoe nye nyuitɔ kekeake siwo nàte ŋu ayi ɖɔkta gbɔ?

Ne ède dzesi tɔtrɔ siawo dometɔ aɖe le wò ŋutigbalẽ ƒe ʋuʋudedi ŋu la, ele be nàyi ɖɔkta gbɔ enumake :

• Ne ƒunukpeƒewo va le veve sem .
• Ne ʋu le dodom le ƒunukpeƒewo ŋu .
• Ne ƒuƒoƒoawo ƒe amadede trɔ .
• Ne ƒunukpeƒewo le lolom ɖe edzi kabakaba la .
• Ne ƒunukpeƒea le abe abi ene (`ulcerated`) .

Azɔ hã, ne èle mɔ kpɔm na vi, si fia be ne èle ɖoɖo wɔm be yeafɔ fu la, ate ŋu anɔ vevie ŋutɔ be nàƒo nu kple ɖɔkta ahaxɔ domenyiŋusẽfianu ŋuti aɖaŋuɖoɖo .

Vovototo kae le Brooke-Spiegler Dɔléle kple Neurofibromatosis dome?

Dɔléle siawo evea siaa nye domenyiŋusẽfianu ƒe nɔnɔmewo. Wo ame evea siaa hea dɔdzẽ siwo me dɔlékui aɖeke mele o (siwo menye kansa o) koŋ vɛ. Ke hã, vovototo sue aɖe le wo dome.

• Le Brooke-Spiegler ƒe dɔléle (BSS) me la, ŋutigbalẽa koŋ dzie ƒunukpeƒewo dona .
• Le neurofibromatosis me la, ƒunukpeƒetetedɔ ate ŋu ado ɖe ŋutigbalẽa te, ŋutigbalẽa te, kple wò lãmekawo ŋu .

Ahɔhɔ̃mekawo ƒe dɔléle ƒomevi vevi etɔ̃e li. Mina míasrɔ̃ nu vi aɖe tso wo ŋu:

• Neurofibromatosis type 1 (NF1): Le esia me la, ƒunukpeƒewo (neurofibromas) dona ɖe ŋutigbalẽa dzi alo le ete.
• Neurofibromatosis type 2 (NF2): Le neurofibromatosis ƒomevi sia me la, dɔdzẽ (schwannomas) dona le ahɔhɔ̃a kple aklã ƒe lãmekawo (peripheral nervous system) me. Zi geɖe la, egblẽa nu le tomeŋusẽwo ŋu.
• Schwannomatosis ƒe dɔléle:Esia lɔ dɔdzẽ siwo woyɔna be schwannomas hã ɖe eme, gake wole lãmeka siwo le gota gome. Zi geɖe la, womekpɔa ŋusẽ ɖe lãmeka siwo kpɔa gome le tosese me dzi o.

Eyata togbɔ be dɔléle siawo evea siaa nye domenyiŋusẽfianu ƒe nɔnɔme siwo hea ƒuƒu vɛ hã la, vovototo sue aɖe le teƒe siwo wòdzena le kple ƒuƒu ƒomeviwo me.

Gbedasi si Wotsɔ Yi Aƒeme

Enyo, eyata mele mɔ kpɔm be fifia èse Brooke-Spiegler Dɔléle si ŋu míeƒo nu tsoe egbea gɔme nyuie wu.

Ðo ŋku edzi be ne ède dzesi ƒoƒoe yeyewo le wò ŋutigbalẽ ŋu, vevietɔ le wò mo, kɔ, alo taɖa ŋu, alo ne ède dzesi tɔtrɔ aɖe le esi li xoxo ŋu la, mègaŋe aɖaba ƒu edzi o. Anyo wu be nàyi ɖɔkta gbɔ eye nàna woadoe kpɔ.

Togbɔ be Brooke-Spiegel ƒe dɔlélea nye dɔléle si mebɔ o hã la, ele vevie be nànyae. Togbɔ be zi geɖe la, ƒunukpeƒetetedɔ siawo mewɔa dɔ nyuie o hã la, ƒã hafi woate ŋu anye kansa, eyata ele vevie be nàdi atikewɔlawo ƒe aɖaŋuɖoɖo kple atikewɔwɔ nyuie . Ne wokpɔe kaba eye wokpɔ egbɔ nyuie la, wò hã àte ŋu anɔ agbe si sɔ, si me lãmesẽ le. Naneke meli si ŋu nàtsi dzi ɖo o, woate ŋu akpɔ nusianu gbɔ to nuƒoƒo kple wò ɖɔkta me.

` Brooke-Spiegler ƒe dɔléle, ŋutigbalẽ ƒe ʋuʋudedi, domenyiŋusẽfianu ƒe dɔlélewo, cylindroma, spiradenom, trichoepithelioma, CYLD domenyiŋusẽfianu