Na míasrɔ̃ nu tso protein wɔnuku siwo le dzia me ŋua? (Dzitodzito me Amyloidosis) .

Ðe ɖeɖi tea ŋuwò ɣeaɖewoɣi alo gbɔgbɔ sesẽna viea? Ðewohĩ màlé ŋku ɖe nusiawo ŋu boo o. Gake ɣeaɖewoɣi la, nusiawo ate ŋu anye dzidɔ ƒe dzesi. Egbea míele nu ƒom tso nɔnɔme aɖe si gblẽa nu le dzia ŋu, si ɖewohĩ mèse nu tso eŋu o , gake esɔ ŋutɔ be nànya nu tso eŋu. Mègatsi dzi o, míaƒo nu tso esia ŋu bɔbɔe eye míase egɔme.

Nukae nye esia (Cardiac Amyloidosis)?

Kpuie ko la, `(Cardiac Amyloidosis)` nye dɔléle si protein siwo ƒe nɔnɔme mesɔ o le míaƒe ŋutilã me, siwo nɔa dzia me kple eƒe golɔgoewo gbɔ. Bu eŋu abe tsi ƒe pɔmpi ƒe xexe ene. Protein siwo ƒo ƒu alea ɖea wò dzi ƒe ŋutete be wòakɔ ʋu dzi kpɔtɔna. Emegbe ele be dzia nawɔ dɔ sesĩe wu. Mlɔeba la, agbagbadzedze sia si sɔ gbɔ wu ate ŋu agbɔdzɔ dzia eye wòagblẽ nu le eŋu, si ana wòazu `(Dzidɔ)`.

Susu geɖewo ate ŋu anɔ esia ta. Ame aɖewo nyia dome tso wo dzilawo gbɔ, si fia be domenyiŋusẽfianue wònye . Ame bubuwo ate ŋu axɔ dɔlélea domenyiŋusẽfianu ƒe kadodo aɖeke manɔmee. Ate ŋu atso dɔléle bubuwo abe kansa ene hã gbɔ. Togbɔ be womateŋu ada nɔnɔme sia si woyɔna be ``Amyloidosis`` keŋkeŋ o hã la, atike nyuiwo li na ƒomevi aɖewo.

Dzitodzito me Amyloidosis ƒomevi kawoe nye?

Protein siwo le míaƒe ŋutilã me nye molecule ƒe kɔsɔkɔsɔ didiwo. Protein siawo kpena ɖe mía ŋu míewɔa nu geɖe, siwo dometɔ aɖewoe nye ŋusẽ nana, atikewo ƒe dɔwɔwɔ le míaƒe ŋutilã me, kple gbedasiwo ɖoɖo ɖe ɖoɖo vovovowo dome. Gake kuxi aɖe li. Ne woƒe nɔnɔme sɔ ko hafi míaƒe lãmenugbagbeviwo ate ŋu azã protein ƒe kɔsɔkɔsɔ siawo. Protein ƒe babla nyuie ƒe dɔlélewo, abe amyloidosis ene, nana protein siawo trɔna, woblaa wo nyuie, eye womete ŋu wɔa dɔ nyuie o.

Ne proteinwo megawɔa ɖoɖo ɖe wo ŋu o akpa la, wova blana ɖe wo nɔewo ŋu eye ŋutilãa mete ŋu zãa wo o. Ne afi aɖeke mele wo si woayi o la, protein siawo siwo xaxa la ƒoa ƒu, léna ɖe wo nɔewo ŋu, eye wotsia ŋutilã ƒe akpa vovovowo.

Amyloidosis ate ŋu agblẽ nu le ŋutilãa ƒe ɖoɖo geɖe ŋu, vevietɔ dzia. Amyloidosis ƒomevi vevi etɔ̃e li siwo gblẽa nu le dzia ŋu (ƒomevi bubuwo hã ate ŋu agblẽ nu le dzia ŋu, gake womebɔ kura o).

AL (Kekeli ƒe Kɔsɔkɔsɔ) Amyloidosis

Míaƒe ŋutilã zãa nusiwo woyɔna be ``kɔsɔkɔsɔ siwo me kɔ`` abe eƒe dɔlélenutsiŋutete ƒe akpa aɖe ene. Esiawo kpɔa mía ta tso dɔlékuiwo abe dɔlékuiwo kple dɔlékuiwo ene me. ``AL Amyloidosis`` dzɔna ne lãmenugbagbevi siwo le míaƒe ƒumeŋuɖui me mewɔa dɔ nyuie o eye wowɔa ``kɔsɔkɔsɔ bɔbɔe siawo dometɔ geɖe akpa.`` Esia ateŋu adzɔ le eɖokui si, alo ateŋu atso ʋu me kansa ƒomevi aɖewo alo dɔlélenutsiŋutete ƒe kansa gbɔ. Zi geɖe la, wokpɔa dɔléle sia ƒomevi le ƒe 50 xɔxɔ vɔ megbe.

ATTR ƒe amyloidosis ƒe dɔléle

Transthyretin (TTR) nye protein si kpena ɖe atike aɖewo ŋu be woaʋuʋu le míaƒe ŋutilã me. Exɔ ŋkɔ nɛ elabena etsɔa thyroid hormone kple vitamin A (retinol) yinae. Tsã la, woyɔnɛ be Thyroxine-binding prealbumin (TBPA), gake womegazãa ŋkɔ ma o.

`ATTR Amyloidosis` ƒe dzesiwo trɔna ŋutɔ. Ate ŋu adze abe ɖe wòxɔ ƒe 20 ene alo adze abe ɖe wòxɔ ƒe 70 ene. Ƒomevi sue vevi eve li:

• Domenyiŋusẽfianu ƒe ATTR: Esia nye domenyiŋusẽfianu ƒe nɔnɔme. Esia fia be ènyi dome tso dawò, fofowò, alo wo ame evea siaa gbɔ.
• ATTR si nye gbemelã: Esia dzɔna ne ɖeko TTR protein la dze dɔmawɔmawɔ gɔme, domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ aɖeke manɔmee. Zi geɖe la, esia dzɔna le ƒe 60 xɔxɔ vɔ megbe.Tsã la, woyɔnɛ be Senile Systemic Amyloidosis alo Senile Cardiac Amyloidosis, gake womegazãa ŋkɔ siawo zi geɖe o.

Amyloidosis si do ƒome kple ʋumenugbagbeviɣidɔ

Ame siwo le ʋumenugbagbeviɣidɔ wɔm ƒe geɖe le ayikudɔ ta la le afɔku me be woaxɔ amyloidosis. Esia le alea elabena zi geɖe la, womeɖea protein si woyɔna be beta-2 microglobulin (beta-2 microglobulin) ɖa le ʋumenugbagbeviɣidɔa me o. Protein sia si woyɔna be beta-2Ms la ƒoa ƒu ɖe dzia kple ŋutilã ƒe akpa bubuwo me.

Dɔlékui ƒomevi siwo mebɔ o (Cardiac Amyloidosis).

Tsɔ kpe ɖe esia ŋu la, ``Dzidɔ ƒe Amyloidosis'' ƒe ƒomevi sue bubu geɖewo hã li, gake ƒã ŋutɔ.

Amekae ate ŋu axɔ nusia wu?

Nu vevi geɖewo li siwo kpɔa ŋusẽ ɖe amesiwo xɔa dɔléle sia dzi:

• Ƒe si woxɔ: Togbɔ be ame aɖewo ate ŋu axɔ amyloidosis le woƒe ƒe 20-awo me hã la, zi geɖe la, ƒã hafi wòdzɔna le amesiwo mexɔ ƒe 40 haɖe o gome. Zi geɖe la, wokpɔa dɔlélea le ƒe 50 xɔxɔ megbe, vevietɔ le ATTR amyloidosis si nye gbemelãwo ƒe nɔnɔme me.
• Ŋutsu alo nyɔnu nyenye: Ŋutsuwo ate ŋu axɔ dzitodzito me dɔléle si nye amyloidosis wu nyɔnuwo. Vevietɔ le ATTR amyloidosis si nye gbemelãwo gome la, ŋutsu 25 va ɖo 50 bubu siwo ŋu wògblẽa nu le le nyɔnu ɖesiaɖe gome.
• Dukɔ si me wodzii le: Domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ si hea ƒome ƒe ATTR amyloidosis vɛ bɔ ŋutɔ le dukɔ aɖewo me. Le kpɔɖeŋu me, dukɔwo abe Portugal, Japan, Sweden, Finland, kple Europa-dukɔ bubu geɖewo ene.
• Ameƒomevinyenye/to: Domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ bubu si hea ƒome ƒe ATTR amyloidosis vɛ la le ameyibɔ siwo tso Ɣetoɖoƒe Afrika ƒe dzidzimevi siwo ade 4% me. Esia lɔ Afrika-Amerikatɔwo kpakple ameyibɔ siwo tso Latin Amerika kple Caribbean-ƒukpowo dzi hã ɖe eme.
• Ʋuʋudedi atraɖii ƒe geɖe: Zi alesi nèle ʋumenugbagbeviɣidɔ zãm ɣeyiɣi didi la, zi nenemae wòanɔ bɔbɔe be dzesi siawo nadze ŋuwò.

Aleke gbegbee dɔléle sia bɔe?

Le goawo katã me la, `(Amyloidosis)` nye dɔléle si mebɔ o. Ke hã, `(Amyloidosis)` ƒomevi aɖewo bɔ wu bubuwo.

• AL Amyloidosis: Le United States ɖeɖe dzaa la, wogblɔna be ame yeye siwo ade 4,000 ye xɔa AL Amyloidosis ƒe sia ƒe. Ema ade ame tsitsi 64,500 ɖesiaɖe dometɔ ɖeka.
• Domenyinu `ATTR Amyloidosis`: Woateŋu akpɔ nɔnɔme sia le ameyibɔ siwo tso Ɣetoɖoƒe Afrika ƒe 4% me. Le Europatɔ siwo tso Europa gome la, wokpɔnɛ le ame siwo ade ɖeka le ame akpe alafa ɖeka me dome. Gake le dukɔ siwo míeyɔ ɖe etame me la, xexlẽme sia sɔ gbɔ wu ema kura. Le kpɔɖeŋu me, le Portugal la, ame siwo ade ɖeka le ame 538 ɖesiaɖe dome la, dɔléle sia le eŋu.
• Wild-type ATTR Amyloidosis: Eŋutinunyalawo xɔe se be esia nye dɔléle si womekpɔ nyuie o, eye akɔntabubuwo ɖee fia be ate ŋu adze ŋutsu siwo xɔ wu ƒe 80 ƒe 20% dzi.
• Amyloidosis si do ƒome kple ʋumenugbagbeviɣidɔ: Esia dzɔna le amesiwo le ʋumenugbagbeviɣidɔ wɔm ƒe eve va ɖo ene la dometɔ siwo ade 20% me. Edzɔna le amesiame kloe si le ʋumenugbagbeviɣidɔ wɔm ƒe 13 alo esi wu nenema ŋu.

Aleke dɔléle sia gblẽa nu le ŋutilã ŋui?

Dzitodzito me Amyloidosis nye dɔléle si trɔa wò dzi ƒe wɔwɔme eye wòdoa kplamatse eƒe ŋutete be wòatsɔ pɔmpi awɔ dɔe. Edzɔna le mɔ siwo gbɔna nu:

• Dzi ƒe gliwo ƒe ƒoƒo: Ne `(Amyloid)` proteinwo le dzitodzito me lãmeka me la, dzia ƒe gliwo ƒoa ke eye dzia lolona. Ne edzɔ alea la, ele be dzia nawɔ dɔ sesĩe wu be wòatsɔ ʋu akɔ ɖe ŋutilã bliboa me. Agbagbadzedze sia si sɔ gbɔ wu la hea `(Dzidɔ)` vɛ mlɔeba.
• Dzi ƒe amyloidosis ate ŋu ana dzi ƒe tsotso si mewɔ ɖeka o (arrhythmias), alo elektrikŋusẽ ƒe dzesi siwo gbɔdzɔ le dzia me. Atrial fibrillation nye ʋu ƒe sisi ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie ƒomevi aɖe si bɔ si do ƒome kple amyloidosis.
• Amyloid ƒe ƒuƒu: Amyloid proteinwo nye protein siwo le abe wax ene, siwo léna ɖe nu ŋu, siwo ƒoa ƒu bɔbɔe eye wowɔa ƒuƒoƒo gãwo. Ne ƒuƒoƒo siawo tsi dzitodzito me la, ʋukaa ƒe akpa aɖe ate ŋu axe, si ana ʋu nate ŋu age ɖe eme o.

Nukawoe nye dzesiawo?

Menye amesiame si ƒe domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ si ate ŋu ahe amyloidosis vɛ lae axɔ dɔlélea o. Ame aɖewo tua eŋu gbeɖe o. Ame bubuwo hã wɔnɛ nenema, gake mesẽna nenema gbegbe o.

Zi geɖe la, dzitodzito me Amyloidosis ƒe dzesiwo lɔa dzia ɖe eme, gake ate ŋu alɔ ŋutinu vevi bubuwo abe aklã kple ayiku ene hã ɖe eme. Le Dzitodzito me Amyloidosis ƒe akpa mamlɛawo me la, dzidɔ sesẽ ƒe dzesiwo (siwo woŋlɔ ɖe ete) ate ŋu ado mo ɖa.

Dzesi siwo ate ŋu ado tso eme ate ŋu anye:

• Gbɔgbɔtsixetsixe: Esia ate ŋu adzɔ ne èle dɔ dzi alo ne èmlɔ anyi.
• Tsi ƒe ƒoƒo ɖe lãme na ame ƒe vuvu: Zi geɖe la, wokpɔa esia le afɔwo, afɔkpodziwo, akɔta, kple ƒodo me.
• Ɖeɖiteameŋu:Ðeɖiteameŋu si gbɔ eme ƒe seselelãme ŋkeke geɖe alo esi wu nenema.
• Dzi ƒe Ʋuʋu: Seselelãme si medzea ame ŋu o si nana nèsena le ɖokuiwò me abe ɖe wò dzi le ƒoƒom ene evɔ mèdze agbagba aɖeke o.
• Varicose veins le kɔ me: Esia dzɔna ne dzia le dɔ wɔm, elabena esesẽna nɛ be wòatsɔ pɔmpi nyuie. Nyaƒoɖeamenu sia si dzi ɖe edzi hã nana ʋuka siwo le kɔa me la tea ŋu, si wɔnɛ be wodzina ɖe edzi.
• Aklã ƒe lolome: Esia hã nye dzidɔ ƒe kuxi si bɔ, eye eya ke tae ʋuka siwo le kɔ me kekena ɖo. Nyaƒoɖeamenu si dzina ɖe edzi tso dzia gbɔ hã nana ʋuka siwo le aklãa me la tena ɖe edzi, si wɔnɛ be ŋutinua vuvu.
• Ayikukuxiwo: Nuwo abe ayiku ƒe dɔdzẽ alo ayiku ƒe dɔwɔwɔ ƒe tɔtrɔ.

Nu bubu siwo ateŋu anye ``Cardiac Amyloidosis`` ƒe dzesi siwo medo ƒome kple dzi, aklã, alo ayiku o:

• Aɖuɖɔtoe si mebɔ o .
• Aɖe si vuvu.
• Carpal Tunnel Syndrome (Pulmonary Nerve Compression - Esia ateŋu anye nuxlɔ̃amedzesi kaba, zi geɖe ƒe geɖe hafi dɔlélea nadze).
• Lumbar Spinal Stenosis (teƒe si ƒo xlã aklã ƒe ka le akɔta ƒe akpa si le anyime la ƒe ɖeɖekpɔkpɔ).
• Nukpɔkpɔ ƒe kuxiwo.
• Tosese ƒe kuxiwo kple tokunɔnyenye.
• Asiwo alo afɔwo ƒe ʋuʋu alo ʋuʋudedi.

Nukawoe hea Dzitodzito me Amyloidosis vɛ?

Nu vovovo geɖe li siwo gbɔ amyloidosis ƒomevi vovovowo tsona, gake wo dometɔ akpa gãtɔ do ƒome kple míaƒe DNA .

Bu eŋu abe ƒomea ƒe nuɖagbalẽ ene. Mɔfiamewo le eme ku ɖe alesi wòle be míaƒe lãmenugbagbeviwo nawɔ dɔe, alesi woawɔ protein aɖewoe ŋu. DNA tsɔtsɔ tso dzilawo gbɔ na ɖeviwo le abe alesi dziwòlawo tsɔ asi ŋlɔ nuɖaɖa ŋuti gbalẽ ma na wò ene.

Domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ le abe ŋɔŋlɔdzesiwo ƒe vodada siwo le wò DNA ƒe nuɖaɖagbalẽa me ene. Ŋɔŋlɔdzesi gã ate ŋu agblẽ nuɖaɖa ƒe mɔnu aɖe me. Nenema kee wòle le dɔlélewo abe amyloidosis ene hã gome. Wò lãmenugbagbeviwo le dɔ wɔm sesĩe alesi woate ŋui, gake alesi woawɔ ɖe nuɖaɖaa dzi koe wonya. Agbalẽŋɔŋlɔ ƒe vodada siawo ate ŋu adzɔ ɖe dziwò le mɔ eve nu.

Domenyinu

Zi geɖe la, dzitodzito me Amyloidosis nyea ƒome ƒe nɔnɔme. Esia fia be ènyi eƒe dome. Esia dzɔna ne dziwòlawo dometɔ ɖeka alo wo ame evea siaa ƒe DNA ƒe tɔtrɔ aɖe va, eye wogbugbɔ vodada si le "nuɖaɖagbalẽ" ma me la ŋlɔ ɖe tɔwò me.

Xɔ

Dɔléle siwo woxɔna nye dɔléle siwo ƒe dome mènyi o, gake wova doa mo ɖa le wò agbe ƒe ɣeyiɣi aɖe me. ATTR amyloidosis si nye gbemelãwo kple amyloidosis si do ƒome kple ʋumenugbagbeviɣidɔ siaa nye dɔléle siawo siwo woxɔ ƒe kpɔɖeŋuwo. Gake nusiawo dometɔ aɖeke medo ƒome kple tɔtrɔ siwo va le wò DNA me o.

• ATTR amyloidosis si nye gbemelãwo dzɔna elabena wò ŋutilã wɔa proteinwo nyuie, gake le ɣeyiɣi aɖe megbe la, protein mawo meganɔa te o (si tae dɔléle sia do ƒome kple tsitsi alea ɖo). Mlɔeba la, ɖeko protein la ƒoa ƒu ɖe mɔ gbegblẽ nu.
• Amyloidosis si do ƒome kple ʋumenugbagbeviɣidɔ dzɔna ne protein si sɔ si womate ŋu aɖe to ʋumenugbagbeviɣidɔ me o, abe wò ayiku ene, ƒo ƒu ɖe wò ŋutilã me. Le ɣeyiɣi aɖe megbe la, protein ma va nɔa dzidzim ɖe edzi ale gbegbe be wòhea kuxiwo vɛ.

Ðe esia xɔa ame mea?

Ao, `(Amyloidosis)` menye dɔléle si xɔa ame me le mɔ aɖeke nu o.

Aleke ɖɔkta awɔ anya esia? (Dɔléle ƒe dzesi) .

Ðɔkta asusui gbã be `(Cardiac Amyloidosis)` le wò dzesiwo, ŋutilãmedɔdada (ɖɔkta la léa ŋku ɖe wò ŋutilã ŋu, senɛ le eɖokui me, eye wòɖoa to wò ŋutilã hena dɔléle ƒe dzesiwo), kple wò ƒomea ƒe atikewɔwɔ ŋutinya nu. Emegbe woawɔ dɔlélewo didi ƒe dodokpɔwo, nɔnɔmetatawo dodokpɔwo, kple dodokpɔ siwo woawɔ le dodokpɔxɔ me atsɔ aɖo kpe edzi nenye be `(Cardiac Amyloidosis)` le ŋuwò alo mèxɔe o.

Ne amyloidosis ƒomevi aɖe le wò ƒomea me la, ɖewohĩ mahiã be woawɔ dodokpɔ aɖewo na wò o alo ahiã be woawɔ dodokpɔ bubuwo na wò. Woate ŋu ado domenyiŋusẽfianu kpɔ hã akpɔe ɖa be domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ siwo ate ŋu ana dzitodzito me dɔléle si nye amyloidosis le ŋuwò hã.

Dodokpɔ kawoe wowɔna tsɔ dea dzesi dɔléle sia?

Ne wò ɖɔkta susu be ``Cardiac Amyloidosis'' le ŋuwò la, ateŋu adɔ dodokpɔ siwo le ete la dometɔ ɖeka alo esi wu nenema.

dodokpɔ le dodokpɔxɔ me

Dodokpɔ siawo xɔa lãmenugbagbeviwo, ʋu, alo ŋutilã me tsi bubuwo ƒe kpɔɖeŋuwo. Wozãa amadede tɔxɛ aɖe si woyɔna be Congo red le dodokpɔ siawo dometɔ geɖe me. Amadede sia nana teƒe siwo amyloid le la klẽna amadede dzẽ le akaɖi ƒe nɔnɔme aɖewo me.

• Lãmetsiwo ƒe lãmenugbagbeviwo ɖeɖe: Le esia me la, ɖɔktawo ɖea lãkusi sue aɖe tso teƒe aɖe, abe dzitodzito me lãmeka ene, eye wodonɛ kpɔna le dodokpɔxɔ me. Woate ŋu axɔ lãmekawo ƒe kpɔɖeŋuwo tso teƒe bubuwo hã, gake ne kpɔɖeŋu aɖe tso teƒe si menye dzitodzito o na nu nyui aɖe do tso eme la, ele be woatsɔ nɔnɔmetatawo dodokpɔ aɖo kpe edzi.
• Ʋudodokpɔ: Le dzitodzito me amyloidosis ƒomevi aɖewo me la, amyloid proteinwo ƒoa xlã ʋua. Dodokpɔ siwo wowɔna le dodokpɔxɔ me ate ŋu ade dzesi protein siawo.
• Aɖuɖɔtoe dodokpɔ: Le go aɖewo me la, amyloid protein ate ŋu anɔ aɖuɖɔ me. Dodokpɔ be protein siawo le aɖuɖɔ me hã ate ŋu akpe ɖe ame ŋu le dɔlélea didi me.

Nɔnɔmetatawo ɖeɖe ƒe dodokpɔwo

Esi wònye be dzitodzito me amyloidosis ate ŋu ana wò dzi nalolo eye wòatrɔ eƒe nɔnɔme ta la, nɔnɔmetatawo dodokpɔ ate ŋu akpe ɖe ŋuwò nànya dɔlélea. Dodokpɔ siwo woate ŋu awɔ dometɔ aɖewoe nye:

• Echocardiogram ƒe nɔnɔmetata:Dodokpɔ sia le abe ʋetsuvi si zãa gbeɖiɖi tsɔ dia mɔ ene. Ezãa gbeɖiɖi ƒe ƒutsotsoe siwo ƒe tsɔtsɔme sesẽ. Wotsɔa mɔ̃ aɖe si doa gbeɖiɖi dana ɖe akɔta ƒe ŋutigbalẽ dzi, eye ɖɔktawo ate ŋu "akpɔ" dzia to ŋkuléle ɖe alesi gbeɖiɖi ƒe ƒutsotsoeawo ƒua du tso xɔtunu vovovo siwo le ŋutilãa me ŋu. Esia ɖea vi ŋutɔ le ekpɔkpɔ ne dzia ƒe akpa aɖewo le ɣie le mɔ si mebɔ o nu.
• Scintigraphy: Le dodokpɔ sia ta la, ɖɔktawo doa tracer, si nye nusi me keklẽŋusẽ le vie (gake megblẽa nu le ame ŋu o) ɖe wò ʋu me. Tracer la ƒoa ƒu ɖe teƒe siwo amyloid protein la ƒo ƒu ɖo. Emegbe woate ŋu akpɔ teƒe siawo bɔbɔe to nɔnɔmetatawo dodokpɔ si woyɔna be SPECT scan (Single-Photon Emission Computed Tomography) me .
• Magnetic Resonance Imaging (MRI): Dodokpɔ sia zãa magnet kple kɔmpiuta mɔ̃ɖaŋununya si ŋu ŋusẽ le ŋutɔ tsɔ wɔa dzia ƒe nɔnɔmetata. MRI me nyawo dea to ŋutɔ, eyata ɖɔktawo te ŋu kpɔa dzia ƒe ƒoƒo alo tɔtrɔ bubuwo.

Elektrikdzitodzito (ECG alo EKG) .

Le ECG me la, wotsɔa nusiwo dea dzesi nu geɖe (zi geɖe la, 12) dea wò akɔta ƒe ŋutigbalẽ ŋu. Sensorawo dea dzesi elektrikŋusẽ si le sisim to wò dzi me eye woɖea elektrikŋusẽ ƒe dzesi ma ƒe ŋusẽ fiana abe ƒutsotsoe ene le pepa alo screen dzi. Eŋutinunyala bibi siwo wona hehee, abe ɖɔktawo ene, ate ŋu adzro ƒutsotsoea me akpɔe ɖa be tɔtrɔ siwo mebɔ o le wò dzi ƒe akpa aɖewo tsɔa elektrikŋusẽ yia teƒe bubuwoe hã.

Domenyiŋusẽfianu dodokpɔwo

Le dodokpɔ bubuwo me tsonu nu la, wò ɖɔkta ate ŋu aɖo aɖaŋu na wò be nàdo domenyiŋusẽfianu kpɔ. Dodokpɔ siawo ate ŋu ade dzesi tɔtrɔ siwo le wò DNA me siwo ate ŋu anɔ wò amyloidosis hem vɛ.

Ðe atike aɖe li na Amyloidosis?

Woate ŋu ada `(Cardiac Amyloidosis)` ƒomevi geɖe, gake womate ŋu ada dɔlélea keŋkeŋ ɣesiaɣi o . Atikewɔwɔ hã toa vovo le `(Amyloidosis) ƒe ƒomevi nu. Le goawo katã me la, dɔlélea didi kaba le vevie ŋutɔ . Ne wolé `(Amyloidosis)` kaba la, nusiwo gblẽ le dzia ŋu ɣeyiɣi didi ateŋu anye seɖoƒe. Ne womede dzesii hedae kaba o la, ate ŋu agblẽ nu le eŋu tegbee. Mɔ ɖeka kolia si dzi woato aɖɔ dzi ƒe gbegblẽ tegbee ɖoe nye `(Dzidɔ)`.

AL amyloidosis ƒe dɔléle

AL Amyloidosis dada sɔ kple mɔnu siwo wozãna ɖaa tsɔ daa kansa la ƒe akpa gãtɔ. Woawoe nye:

• Atikewɔwɔ: Abe alesi wòle le kansa gome ene la, atikewɔmɔnu ate ŋu agblẽ ʋumenugbagbevi dzĩ siwo mewɔa dɔ nyuie o la dome.
• Lãmenugbagbeviwo dodo na ame: Zi geɖe la, wowɔa dɔ sia kpena ɖe atikewɔmɔnu ŋu, eye wotsɔa lãmenugbagbevi yeyewo ɖɔlia ʋumenugbagbevi dzĩ siwo mewɔa dɔ nyuie o. Zi geɖe la, woxɔa lãmenugbagbevi siawo le asiwò (autologous). Esi wònye tɔwòe wonye ta la, wò ŋutilã dea dzesi wo eye megbea wo alo wɔa nu gbegblẽ ɖe wo ŋu o.
• Dɔlélenutsiŋutete ƒe atikewɔwɔ:Zi geɖe la, wò dɔlélenutsiŋutete ate ŋu ade dzesi lãmenugbagbevi siwo mele dɔ wɔm nyuie o ahagblẽ wo dome. Le dɔlélewo abe kansa alo AL Amyloidosis ene me la, wò dɔlélenutsiŋutete mekpɔa lãmenugbagbevi mawo dzea sii be wogblẽ o. Dɔlélenutsiŋutete ƒe atikewɔwɔ fiaa wò dɔlélenutsiŋutete be wòade dzesi lãmenugbagbevi siwo gblẽ la ahatsrɔ̃ wo.

ATTR ƒe amyloidosis ƒe dɔléle

``(Amyloidosis)`` sia ƒomevi dzɔna ne wò aklã wɔ protein siwo gblẽna bɔbɔe. Kuxi sia bia be woadzudzɔ atikewɔwɔ ɖesiaɖe. Atikewɔwɔ siwo dzi dziɖuɖua da asi ɖo kple esiwo gakpɔtɔ le numekukua me siaa le xexlẽdzesi siwo le ete la me.

• Aklã dodo na ame: Tsã la, aklã dodo na ame koe nye mɔ si dzi nàto axe mɔ na wò aklã be wòagawɔ protein siwo mesɔ o. Togbɔ be menye esia koe nye tiatia o hã la, eganye mɔnu si ŋu viɖe le eye wòwɔa dɔ nyuie.
• Domenyiŋusẽfianu siwo naa nu tsia dzimaɖi: ATTR Domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ si le wò DNA me gbɔe amyloidosis tsona, abe ŋɔŋlɔdzesiwo ƒe vodada le nuɖaɖagbalẽ me ene. Domenyiŋusẽfianu siwo naa nu tsia dzimaɖi nye atike siwo wɔa dɔ abe ɣeyiɣi kpui aɖe ƒe nuɖaɖa ƒe agbalẽvi ene. Instead of your cells following the wrong recipe, they give them new instructions so they can make the protein correctly.
• Nusiwo nana nuwo nɔa te: Atike siawo xea mɔ na TTR ƒe moleculewo be woagabla nyuie alo agbã o.
• Fibril inhibitors: Ne amyloid proteinwo te ƒoƒo ƒu ɖekae la, wowɔa nusiwo le abe fiber ene siwo woyɔna be fibrils. Atike siawo xea mɔ na fibrils ƒe wɔwɔ.

Amyloidosis si do ƒome kple ʋumenugbagbeviɣidɔ

`(Amyloidosis)` sia ƒomevi dzɔna le ame siwo hiã `(dialysis)` me elabena `(beta-2M)` protein la ƒoa ƒu. Zi geɖe la, wò ayikuwo ɖea protein ma ɖa heɖea wo ɖa, gake `(dialysis)` edziedzi mate ŋu awɔ ema o. Esia tae wòxɔa ƒe geɖe hafi ame siwo le `(dialysis)` zãm la be woaxɔ dɔléle sia ɖo. Fifia la, mɔ eve li siwo dzi woato adae:

• Ayiku dodo: Ayiku si le lãmesẽ me fia be megahiã be woaɖe ayiku me o, eye ayiku si wodo na ame ate ŋu aɖe beta-2M protein si sɔ gbɔ la ɖa. Ayiku dodo ate ŋu ana amyloidosis si dona tso ʋumenugbagbeviɣidɔ me nagagblẽ o, gake numekulawo meka ɖe edzi nenye be aɖe amyloid protein si ƒo ƒu ɖe ŋutilãa me hã ɖa o.
• Nu tɔxɛ siwo wotsɔna tsia tsi me: Togbɔ be ʋumenugbagbeviɣidɔlékuiwutike siwo wozãna edziedzi mate ŋu aɖe beta-2M proteinwo ɖa o hã la, atike tɔxɛ aɖewo li siwo ate ŋu aɖe wo ƒe akpa aɖe ya teti ɖa. Nublanuitɔe la, tsilénu siawo meɖea protein la katã ɖa o, eye womeɖea wo katã ɖa o. Esia fia be le ʋumenugbagbeviɣidɔ ƒe geɖe megbe gɔ̃ hã la, amyloidosis si do ƒome kple ʋumenugbagbeviɣidɔ ate ŋu adze egɔme mlɔeba.

Atikewɔwɔ siwo menye tẽ o

Atikewɔwɔ kple atike bubu vovovowo li siwo ate ŋu akpe ɖe amesiwo ŋu Dzitodzito me Amyloidosis le ŋu. Zi geɖe la, esiawo daa dɔlélea ƒe dzesiwo eye woate ŋu anye:

• Dzidodo: Ame siwo ƒe dzi gblẽ vevie le dzi ƒe amyloidosis ta la hiãna ɣeaɖewoɣi be woado dzi na ame. Zi geɖe la, wowɔa amekoko sia ne wokpɔ nusi gbɔ amyloidosis la tso alo wodae vɔ.
• Atike siwo tsia dzi ƒe tsotso nu: Atike siawo kpena ɖe ame ŋu be dzi ƒe tsotso si mesɔ o, si dometɔ aɖewo ate ŋu anye afɔku.
• Mɔ̃ siwo woate ŋu ade ame me: Mɔ̃ siawo dometɔ aɖewoe nye dzitodzito me ʋu ƒe dɔwɔwɔ kple dzitodzito me ʋu ƒe sisi ƒe mɔ̃ siwo woate ŋu ade ame me (ICD) . Wokpɔa wò dzi ƒe tsotso dzi to elektrikŋusẽ ƒe ʋuʋu kple mɔxexe ɖe dzi ƒe tsotso ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie si me afɔku le nu.
• Atike siwo tsia tsinyegoe me: Atike siawo kpena ɖe tsi ƒe tsitsi ŋu koŋ (si nye dzidɔ ƒe dzesi si bɔ) to wò ayiku ƒe dɔwɔwɔ nyuie wu me. Gake mele be nàno atike siawo ne dɔléle aɖe abe ayikudɔ sesẽ ene le ŋuwò o.
• Doxycycline : Kɔsɔkɔsɔ bɔbɔe siwo le AL amyloidosis me hã nye aɖi na wò dzitodzito me lãmenugbagbeviwo. Le susu siwo gɔme eŋutinunyalawo mese bliboe haɖe o ta la, dɔlékuiwutike si nye doxycycline ate ŋu atsi aɖi mawo nu.

Ðe atikewɔwɔa ƒe nugbegblẽ aɖewo lia?

Kuxi siwo dona tso dɔléle sia dada me kple eƒe nugbegblẽ le ame ŋu to vovo ŋutɔ. Nusiwo ate ŋu adzɔ zi geɖe la dometɔ aɖewo le ete. Gake wò ɖɔkta ate ŋu aɖe kuxiawo, eƒe nugbegblẽ le ame ŋu, kple afɔku bubuwo me na wò nyuie wu. Esia le alea elabena woawo ŋutɔwo nya wò nɔnɔmea, eyata woate ŋu atrɔ asi le woƒe nyatakakawo kple numeɖeɖewo ŋu wòasɔ ɖe wò nɔnɔme tɔxɛa nu.

Aleke gbegbee nye lãme asẽ le atikewɔwɔ vɔ megbe kpuie?

Zi geɖe la, wò dzesiwo dzi kpɔkpɔ koe nyea Dzitodzito me Amyloidosis dada. Dɔdamɔnu aɖewo ate ŋu ana gbɔdzɔe aɖe, gake nusiwo dona tso eme ya nɔa anyi ɣeyiɣi kpui aɖe. Le go aɖewo me la, atikewɔwɔ ate ŋu ahe nugbegblẽ le ŋuwò si ate ŋu ana nàse le ɖokuiwò me be yeƒe lãme gblẽ hena ɣeyiɣi aɖe, gake wò ɖɔkta ate ŋu ana atikewo kple mɔfiamewo wò be wòakpe ɖe ŋuwò nàɖe nugbegblẽ mawo ƒe sesẽ dzi akpɔtɔ.

Ðe woate ŋu axe mɔ ɖe esia nua? Alo ɖe woate ŋu aɖe afɔkua dzi akpɔtɔa?

Nublanuitɔe la, womate ŋu axe mɔ ɖe amyloidosis nu o (negbe ɖeka koe, kpɔ ete). Esi womenya nusi gbɔ amyloidosis si ƒe dome womenyi o tsona o ta la, mɔ aɖeke meli si dzi woato axe mɔ ɖe enu o. Womate ŋu axe mɔ ɖe domenyiŋusẽfianu ƒe amyloidosis hã nu o, elabena ele DNA si ƒe dome nènyi tso dziwòlawo gbɔ la me.

Nusi to vovo koe nye dzitodzito me amyloidosis, si do ƒome kple ʋumenugbagbeviɣidɔ. Woate ŋu axe mɔ ɖe nɔnɔme sia nu ne womewɔ ʋumenugbagbeviɣidɔ na wò o ɣeyiɣi didi aɖe, alo ne èzã mɔ̃ tɔxɛ siwo wotsɔna tsia beta-2M proteinwo ƒe ƒuƒoƒo. Gake zi geɖe la, atike siawo mexea mɔ na dɔlélea ƒe dzidziɖedzi keŋkeŋ o, si fia be zi geɖe la, mɔ si dzi woato ahe dɔlélea ƒe gɔmedzedze ɖe megbe ko.

Nukae nye dɔléle sia ƒe mɔkpɔkpɔ?

Dzitodzito me Amyloidosis nye dɔléle si yia edzi ɖaa, eye dzidɔ ƒe dzesiwo va nɔa sesẽm ɖe edzi vivivi. Mlɔeba la, dɔlélea ate ŋu ana wò dzi nagbɔdzɔ ale gbegbe be magate ŋu awɔ dɔ o. Ne womewɔ atike nɛ o la, nukpɔsusua menyo kura o.

Ne womewɔ atike nɛ o la, ɣeyiɣi si amesiwo ŋu AL Amyloidosis le nɔa agbe le mama dedie nu medea ɣleti enyi o. Le amesiwo ŋu dɔlélea nu sẽ wu gome la, ate ŋu axɔ ɣleti etɔ̃ va ɖo ade. Le amesiwo ŋu ATTR Amyloidosis le gome la, agbenɔƒe le mama dedie nu nye ƒe eve va ɖo atɔ̃. Le amesiwo ƒe ƒome siwo ŋu ATTR Amyloidosis le si womewɔ atike na o gome la, nɔnɔmea gavloe wu, eye ƒe eve va ɖo etɔ̃ ƒe agbetsitsi le mama dedie nu.

Aleke mawɔ akpɔ ɖokuinye dzi ahakpɔ nye dzesiwo gbɔ?

Nublanuitɔe la, nu geɖe meli nàte ŋu awɔ atsɔ akpe ɖe ɖokuiwò ŋu ne èxɔ amyloidosis teti o. Ne dɔlélea le wò ƒomea me tɔ aɖe ŋu la, ele be nàƒo nu kple wò ɖɔkta tso domenyiŋusẽfianu dodokpɔ ŋu. Togbɔ be menye amesiame si si nugbagbevi ƒe tɔtrɔ si do ƒome kple dzitodzito ƒe amyloidosis le ye axɔ dɔlélea o hã la, ele vevie be nànya ne àte ŋu axɔe. To mɔ sia dzi la, àte ŋu anɔ ŋudzɔ ɖe dzesiawo ŋu eye nàdze atikewɔwɔ gɔme kaba.

Ne `(Cardiac Amyloidosis)` le ŋuwò la, ele vevie ŋutɔ be nàwɔ ɖe wò ɖɔkta ƒe mɔfiamewo dzi ku ɖe atikewo kple atikewɔwɔ ŋu. Atike siawo dometɔ geɖe wɔa dɔ le mɔ siwo le tẽ ŋutɔ nu, eye hafi woate ŋu awɔ dɔ nyuie la, ele vevie be nàno wo abe alesi tututu wò ɖɔkta gblɔe na wò ene.

Ɣekaɣie wòle be makpɔ ɖɔkta alo adi beléle kpata?

Ne wokpɔe be Cardiac Amyloidosis le ŋuwò vɔ la, wò ɖɔkta awɔ ɖoɖo be yeayi edzi akpɔe edziedzi. Le alesi wò dɔlélea nu sẽe nu la, ahiã be nàyi ɖɔkta gbɔ zi geɖe.

Wò ɖɔkta agblɔ dzesi siwo wòle be wòana nàyi atikewɔƒe hã na wò. Gake le goawo katã me la, ƒo ka na wò ɖɔkta ne dzesi siwo gbɔna dometɔ aɖe le ŋuwò:

• Seselelãme be taɖuame alo lãmetutudɔ ne èbɔbɔ nɔ anyi alo tsi tre: Woyɔa esia be ``Orthostatic Hypotension.'' Esia dzɔna elabena ʋu ƒe sisi ɖea ʋu ƒe agbɔsɔsɔ si yia ahɔhɔ̃a me ne ètsi tre.
• Afɔwo alo ƒodo ƒe vuvu: Zi geɖe la, tsi si le lãme na ame gbɔe esia tsona.
• Kpata, si ɖe dzesi ŋutɔ: Esia nye dzesi vevi aɖe, vevietɔ ne mèle agbagba dzem be yeaɖe wò lolo dzi akpɔtɔ o.

Ɣekaɣie wòle be mayi ER (Emergency Room)?

Esi wònye be dzitodzito me amyloidosis ate ŋu agblẽ nu le wò dzi ƒe dɔwɔwɔ ŋu vevie ta la, dzesi aɖewo ɖee fia be ehiã be woakpɔ egbɔ enumake.Ehiã. Wo dometɔ aɖewoe nye:

• Dzi ƒe tsotso ƒe seselelãme.
• Dzi ƒe tsotso kabakaba, blewu, alo si mesɔna edziedzi o si mebɔ o.
• Yagbɔgbɔ sesẽ le susu ɖesiaɖe ta.

Mlɔeba la, nya vevi ʋɛ aɖewo (Take-Home Message) .

Le nyateƒe me la, dzitodzito me Amyloidosis nye dɔléle si sesẽ vie, gake ele vevie ŋutɔ be nànyae.

Ðo ŋku edzi be togbɔ be dɔléle sia ate ŋu ayi ŋgɔ vivivi hã la, ekpɔkpɔ kaba kple edada nyuie ate ŋu awɔ akpa gã aɖe le wò agbenɔƒe didi kple wò agbenɔnɔ ƒe nyonyome me.

Ɣeaɖewoɣi la, ŋutinuwo dodo na ame ate ŋu ada dɔlélea. Le atike yeyewo kple atikewɔmɔnu yeyewo ta la, amesiwo ŋu dɔléle sia le dometɔ geɖe te ŋu ɖua woƒe dzesiwo dzi eye wonɔa agbe ƒe geɖe le dɔlélea ƒe dzedze vɔ megbe.

Ne ɖikeke alo nyabiase aɖe le mewò le esia ŋu la, ƒo nu kple wò ɖɔkta godoo . Woate ŋu aɖo aɖaŋu nyuitɔ wò. Mègavɔ̃ o, na nyanya, bia nyawo. Menye wò ɖeka koe o.

` Dzi ƒe Amyloidosis, Dzi ƒe Amyloidosis, Protein ƒe sisi, Dzidɔ, Dzidɔ ƒe Dzesiwo, Amyloidosis ƒe Atikewɔwɔ, AL Amyloidosis, ATTR Amyloidosis, Dzidɔ